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como es hipertensi&#243;n intracraneal benigna&#59; no obstante&#44; esta denominaci&#243;n genera cierta controversia ya que pueden aparecer complicaciones oftalmol&#243;gicas importantes&#44; incluso ceguera&#46; Cl&#225;sicamente se denominaba &#171;pseudotumor cerebri&#187;&#44; t&#233;rmino que algunos autores como Wall prefieren evitar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y otros como Friedman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> contin&#250;an usando&#44; porque engloban en ella a la &#171;verdadera&#187; HII &#40;sin causa conocida&#41; y a la hipertensi&#243;n intracraneal secundaria a una serie de entidades o f&#225;rmacos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es principalmente cl&#237;nico&#44; bas&#225;ndose en los criterios de Dandy-Smith modificados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; La medida de la presi&#243;n de apertura del LCR&#44; que se realiza con el paciente de dec&#250;bito lateral&#44; no es sencilla&#44; especialmente en ni&#241;os&#46; Se han descrito variaciones de 25 hasta 47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de agua en situaciones como el llanto y la maniobra de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; no hay acuerdo sobre el valor normal de presi&#243;n en el lactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y tambi&#233;n se han descrito casos de ni&#241;os que presentaron HII con presiones intracraneales normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Puede ser necesaria la realizaci&#243;n de la misma bajo sedaci&#243;n&#46; En ni&#241;os menores de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os se han propuesto l&#237;mites de medici&#243;n superiores a los cl&#225;sicamente descritos en adultos&#46; Por tanto&#44; las cifras que se suele manejar son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;os &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#58; una presi&#243;n del LCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>280<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O se considera elevada&#44; y entre 200-280<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O deber&#237;a interpretarse seg&#250;n la cl&#237;nica asociada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;os &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#58; una presi&#243;n del LCR de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O se considera el l&#237;mite superior de lo normal&#59; entre 200-250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O debe ser interpretada seg&#250;n la cl&#237;nica asociada&#44; y &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O se considera elevada&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la pr&#225;ctica se observan casos de hipertensi&#243;n intracraneal transitoria con neuroimagen normal&#44; identificables en lactantes por abombamiento de fontanela autolimitada en pocos d&#237;as&#44; y en ni&#241;os mayores por la presencia de papiledema&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se analiza nuestra experiencia de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os en casos de HII comparando los datos preinstauraci&#243;n y postinstauraci&#243;n de un protocolo espec&#237;fico de actuaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes valorados por nuestra Unidad de Neuropediatr&#237;a con diagn&#243;stico de HII en sus 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de funcionamiento &#40;1990-2015&#41;&#44; comparando los datos de los &#250;ltimos 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os tras implantar el protocolo de actuaci&#243;n &#40;junio 2008-junio 2015&#41; con los datos obtenidos los 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os previos a su instauraci&#243;n &#40;mayo 1990-mayo 2008&#41; y que fueron publicados en <span class="elsevierStyleItalic">ANALES DE PEDIATR&#205;A</span> en 2009<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de HII se bas&#243; en la presencia de neuroimagen normal y sintomatolog&#237;a cl&#237;nica transitoria de hipertensi&#243;n intracraneal&#46; Se consider&#243; signo de hipertensi&#243;n intracraneal el abombamiento de la fontanela en los lactantes y el papiledema en los ni&#241;os mayores&#44; y se pod&#237;an asociar o no otros s&#237;ntomas como v&#243;mitos&#44; cefalea o par&#225;lisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>par craneal&#44; pero con normalizaci&#243;n posterior de todos los signos o s&#237;ntomas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se excluyeron los casos de hipertensi&#243;n intracraneal secundaria a traumatismo&#44; aunque tuvieran TAC normal&#44; as&#237; como los casos de LCR alterado&#44; como encefalitis o meningitis bacterianas o v&#237;ricas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El protocolo se instaur&#243; en junio de 2008&#44; a partir de la evidencia cient&#237;fica disponible&#44; y desde entonces ha experimentado revisiones y actualizaciones peri&#243;dicas&#46; Las principales actualizaciones fueron en 2012&#44; cuando se introdujo la medici&#243;n cuantitativa de la presi&#243;n de apertura de forma sistem&#225;tica en ni&#241;os mayores&#44; gracias a la disponibilidad de su realizaci&#243;n bajo anestesia &#40;hasta entonces solo se realizaba de forma cualitativa&#41;&#44; y en 2015&#44; donde se especificaron claramente las indicaciones de inicio de tratamiento farmacol&#243;gico y se redact&#243; una hoja de informaci&#243;n para entregar a los padres &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro protocolo distingue 2 grandes grupos en funci&#243;n de la edad&#58; grupo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; ni&#241;os con fontanela abierta&#44; y grupo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; ni&#241;os mayores con fontanela ya cerrada&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lactantes con fontanela abierta recoge que&#44; tras confirmar que la ecograf&#237;a transfontanelar es normal&#44; se podr&#237;a mantener una actitud expectante con un estrecho seguimiento cl&#237;nico&#44; salvo que exista sospecha de meningitis o encefalitis&#44; en cuyo caso habr&#237;a que plantearse la realizaci&#243;n de punci&#243;n lumbar de forma urgente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En el resto de casos&#44; el estrecho control cl&#237;nico con resoluci&#243;n del cuadro en pocos d&#237;as puede evitar la realizaci&#243;n de otras pruebas que precisan sedaci&#243;n&#44; como la RM cerebral&#46; No obstante&#44; en casos de mala evoluci&#243;n o evoluci&#243;n t&#243;rpida hay que plantearse completar el estudio con fondo de ojo&#44; RM y punci&#243;n lumbar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ni&#241;os mayores&#44; con suturas craneales ya cerradas&#44; el algoritmo de actuaci&#243;n se resume en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a>&#46; Ante el diagn&#243;stico&#44; se contin&#250;a con un estrecho control cl&#237;nico y oftalmol&#243;gico &#40;de fondo de ojo&#44; campimetr&#237;a&#44; agudeza visual y tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica&#41;&#44; ya que la afectaci&#243;n oftalmol&#243;gica es reflejo de la evoluci&#243;n cl&#237;nica y respuesta al tratamiento&#46; Se inicia tratamiento farmacol&#243;gico si existe alguna de las siguientes circunstancias &#40;si no&#44; se mantiene actitud expectante&#41;&#58;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alteraci&#243;n del campo visual &#40;aparte de leve aumento de la macha ciega&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disminuci&#243;n de la agudeza visual&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Papiledema moderado-severo &#40;grado 3-5 de Fris&#233;n&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cefalea importante de mal control con analg&#233;sicos&#46;</p></li></ul></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El algoritmo de tratamiento se resume en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figura 3</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han revisado las historias cl&#237;nicas de los pacientes recogiendo su edad&#44; sexo&#44; sintomatolog&#237;a cl&#237;nica&#44; ex&#225;menes complementarios realizados&#44; diagn&#243;sticos diferenciales planteados&#44; factores etiol&#243;gicos que puedan explicar el cuadro&#44; tiempo de evoluci&#243;n de la sintomatolog&#237;a cl&#237;nica hasta la consulta&#44; duraci&#243;n del ingreso&#44; evoluci&#243;n&#44; tiempo de normalizaci&#243;n de la fontanela o el fondo de ojo&#44; y tratamiento en caso de haberlo recibido&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se comparan dichos datos en ambos periodos temporales&#44; mayo 1990-mayo 2008 y junio 2008-junio 2015&#44; y en funci&#243;n del grupo etario&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los 25 a&#241;os de funcionamiento de nuestra Unidad de Neuropediatr&#237;a &#40;1990-2015&#41; se han valorado un total de 18&#46;865 pacientes&#44; con 54 casos con HII&#58; 29 lactantes y 25 ni&#241;os mayores&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos 7 a&#241;os ha habido 23 nuevos diagn&#243;sticos de HII &#40;13 lactantes y 10 mayores&#41;&#58; El grupo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> est&#225; formado por 13 lactantes&#44; con edades comprendidas entre 3 y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; 8 de ellos varones &#40;62&#37;&#41;&#46; Todos consultaban por abombamiento de fontanela y a todos se realiz&#243; ecograf&#237;a transfontanelar&#44; que fue normal&#46; Se realiz&#243; punci&#243;n lumbar urgente a 2 casos por sospecha de meningitis&#44; con resultado de LCR normal&#46; En estos 2 casos se aisl&#243; en aspirado nasofar&#237;ngeo virus de la gripe<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y gripe<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B&#44; respectivamente&#46; Al paciente con gripe<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A se le realiz&#243; una TAC craneal al presentar una convulsi&#243;n en su evoluci&#243;n&#46; Se solicitaron 4 estudios de fondo de ojo&#44; que fueron normales&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solo en un caso no se pudo encontrar ning&#250;n posible factor desencadenante&#46; En el resto&#44; el 54&#37; &#40;7 casos&#41; hab&#237;a recibido tratamiento con prednisolona por bronquitis&#44; 4 estaban en contexto de una viriasis &#40;2 gripes&#41; y otro paciente presentaba un cuadro de gastroenteritis y otitis media&#46; Uno de los pacientes con HII que hab&#237;a recibido corticoide por bronquitis present&#243; otro cuadro de HII transitoria 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses m&#225;s tarde en contexto de catarro de v&#237;as altas&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los pacientes&#44; la resoluci&#243;n del proceso fue espont&#225;nea&#44; sin complicaciones y sin precisar tratamiento en pocos d&#237;as&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> est&#225; formado por 10 pacientes con edades comprendidas entre 2 y 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Dos pacientes ten&#237;an 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad&#44; mientras que el resto estaban en el rango de 9 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Todos presentaban edema de papila&#46; A todos se les realiz&#243; TAC craneal urgente y posteriormente RM con angioRM cerebral&#44; con resultado normal salvo en un paciente de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad en la que se detect&#243; una trombosis de senos venosos como complicaci&#243;n de otomastoiditis&#46; La citolog&#237;a del LCR fue normal en todos los casos&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como posibles factores desencadenantes hemos recogido&#58; la trombosis venosa secundaria a otomastoiditis en ni&#241;o de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; otro paciente de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os que hab&#237;a recibido tratamiento con corticoide por un angioma cut&#225;neo y otro de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os que hab&#237;a iniciado tratamiento con hormona de crecimiento hac&#237;a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#46; En los 7 restantes no se pudieron encontrar factores asociados&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n fue favorable&#44; sin secuelas en todos los pacientes&#59; solo 3 requirieron tratamiento farmacol&#243;gico&#58; 2 acetazolamida &#40;por empeoramiento cl&#237;nico&#41; y uno acetazolamida y furosemida &#40;desde el diagn&#243;stico por papiledema moderado&#41;&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los casos&#44; una ni&#241;a de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os que hab&#237;a presentado un episodio con resoluci&#243;n espont&#225;nea en 2008&#44; recidiv&#243; de nuevo en 2011&#46; No se encontraron factores desencadenantes&#44; y en esta ocasi&#243;n se trat&#243; con acetazolamida durante 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; pero al mes de suspenderla reapareci&#243; papiledema&#44; por lo que se reinici&#243; de nuevo&#44; manteni&#233;ndola durante 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; tras lo que se suspendi&#243; sin incidencias&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0010">tablas 2 y 3</a> se recogen los principales datos cl&#237;nicos comentados y se comparan con los datos presentados de nuestra experiencia los 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os previos &#8212;publicados en An Pediatr &#40;Barc&#41; en 2009&#8212;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HII es una patolog&#237;a poco frecuente y con potenciales riesgos visuales en ni&#241;os mayores&#44; por lo que es importante disponer de protocolos espec&#237;ficos para una correcta actuaci&#243;n&#44; facilitando la toma de decisiones diagn&#243;sticas&#44; de seguimiento y tratamiento&#44; as&#237; como disminuyendo la variabilidad de las actuaciones de los m&#233;dicos implicados en la asistencia a estos pacientes&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay descrita una incidencia de HII de 1-2 por 100&#46;000&#44; siendo mayor su incidencia en mujeres obesas de 15 a 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; No existen datos de incidencia espec&#237;ficos para poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#44; aunque tambi&#233;n se describe principalmente en ni&#241;as adolescentes con sobrepeso&#44; pudiendo ser este el &#250;nico factor desencadenante&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la HII es desconocida&#44; y existen muchas hip&#243;tesis para tratar de explicar su desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#58; alteraci&#243;n en la reabsorci&#243;n y producci&#243;n del LCR&#44; edema cerebral&#44; anomal&#237;as del control vasomotor y del flujo sangu&#237;neo cerebral&#44; as&#237; como obstrucci&#243;n venosa&#44; aunque hay autores que incluyen la estenosis de senos venosos como una entidad diferente a la HII&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura cient&#237;fica se han descrito casos de HII asociados a diferentes entidades o f&#225;rmacos&#46; Es importante tener en cuenta que estas asociaciones presentan diferentes grados de evidencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Factores claramente asociados&#58; suspensi&#243;n de corticoterapia&#44; tratamiento con hormona de crecimiento &#40;GH&#41;&#44; hipervitaminosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#44; obesidad o ganancia de peso reciente&#44; insuficiencia suprarrenal&#44; hipoparatiroidismo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Casos publicados con probable asociaci&#243;n&#58; tratamiento con tetraciclinas&#44; nitrofuranto&#237;na&#44; indometacina&#44; ketoprofeno&#44; levotiroxina&#44; an&#225;logos de vitamina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#46; Lupus eritematoso sis&#233;mico&#46; Uremia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Causas posibles&#44; sin evidencia firme&#58; anemia ferrop&#233;nica&#44; sarcoidosis&#44; hipovitaminosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#46; Tratamiento con sulfonamidas&#44; &#225;cido nalid&#237;xico&#44; litio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caracter&#237;sticas invocadas en la literatura&#44; pero que posteriormente se han demostrado como meras asociaciones casuales&#44; sin evidencia de causalidad&#58; corticoterapia&#44; hipertiroidismo&#44; menarquia&#44; embarazo&#44; anticonceptivos orales&#44; irregularidades menstruales&#46;</p></li></ul></p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En edad pedi&#225;trica la HII tiene algunas caracter&#237;sticas espec&#237;ficas que la diferencian de la de los adultos&#46; Se podr&#237;an distinguir 2 grupos de edad&#44; ya que presentan caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y evolutivas diferentes&#58; ni&#241;os con suturas y fontanela abiertas en oposici&#243;n a los ni&#241;os m&#225;s mayores con fontanela ya cerrada&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los lactantes con fontanela abierta suelen consultar por abombamiento de la misma&#44; en la mayor&#237;a de los casos descubierta por los padres&#44; aislada o no necesariamente asociada a irritabilidad&#46; En esta franja de edad suele haber un predominio de varones y es frecuente encontrar posibles factores desencadenantes&#44; principalmente cese de tratamiento corticoideo por bronquitis&#44; o estar en contexto de cuadro v&#237;rico de infecci&#243;n de v&#237;a respiratoria superior&#46; Suele ser un proceso de evoluci&#243;n favorable que se resuelve en pocos d&#237;as sin complicaciones &#40;generalmente una semana&#44; en nuestra experiencia&#41; y en los que no se suele encontrar papiledema debido a la distensibilidad de las suturas craneales&#46; Dada su evoluci&#243;n y curso favorables&#44; en lactantes con ecograf&#237;a trasfontanelar normal puede plantearse un estrecho seguimiento cl&#237;nico sin realizaci&#243;n de otras pruebas salvo que evolucione de forma t&#243;rpida o que se acompa&#241;e de fiebre y se sospeche una meningitis o meningoencefalitis&#46; Otro diagn&#243;stico diferencial a tener en cuenta es el s&#237;ndrome de lactante zarandeado&#44; en cuyo caso el fondo de ojo puede mostrar hemorragias retinianas&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia suele haber un predominio de varones en edades tempranas&#44; mientras que en ni&#241;os mayores este predominio se invierte&#44; siguiendo un patr&#243;n similar al de los adultos&#44; en los que suele ser m&#225;s frecuente en mujeres j&#243;venes&#46; Sin embargo&#44; en ni&#241;os no suele ser frecuente su asociaci&#243;n con sobrepeso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El motivo de consulta m&#225;s frecuente en ni&#241;os con fontanela cerrada es cefalea asociada a v&#243;mitos o a alteraciones visuales &#40;ya sea visi&#243;n borrosa por edema de papila o diplop&#237;a por par&#225;lisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>par craneal&#41;&#59; otros posibles s&#237;ntomas asociados menos frecuentes son cervicalgia o dolor abdominal&#46; No es infrecuente que el papiledema se encuentre en una revisi&#243;n oftalmol&#243;gica rutinaria sin tener ninguna otra sintomatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de HII se plantea en casos de pseudopapiledema que pueden dar las drusas&#44; y que no siempre es f&#225;cil de diferenciar inicialmente&#59; tanto las drusas como la cefalea son relativamente frecuentes y pueden coincidir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deben descartarse otras causas de hipertensi&#243;n intracraneal&#44; como trombosis venosas&#44; meningoencefalitis subagudas o cr&#243;nicas&#44; carcinomatosis leptomen&#237;ngeas y melanosis neurocut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de los lactantes&#44; en ni&#241;os mayores la evoluci&#243;n suele ser m&#225;s t&#243;rpida y potencialmente grave&#44; lo que se ve reflejado en la duraci&#243;n del ingreso y el seguimiento&#44; pudiendo tardar en resolverse hasta 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal morbilidad asociada es la p&#233;rdida de visi&#243;n&#44; aunque las cefaleas persistentes tambi&#233;n pueden llegar a influir en la calidad de vida del paciente&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento tiene 2 objetivos fundamentales&#58; conseguir la remisi&#243;n de los s&#237;ntomas y preservar la funci&#243;n visual del paciente evitando posibles secuelas&#44; disminuyendo la presi&#243;n intracraneal&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si se localiza la causa que ha provocado la HII&#44; lo principal es suprimir el f&#225;rmaco o factor que la provoque&#46; No todos los pacientes requieren tratamiento farmacol&#243;gico&#46; Una vez establecido el diagn&#243;stico&#44; en los pacientes asintom&#225;ticos con visi&#243;n normal y m&#237;nimo papiledema puede mantenerse una actitud expectante y resolverse el cuadro espont&#225;neamente &#40;aunque puede tardar meses&#41;&#46; Independientemente&#44; estos casos tambi&#233;n deben llevar un estrecho seguimiento cl&#237;nico y oftalmol&#243;gico para vigilar si desarrollan s&#237;ntomas o empeoramiento visual que precise iniciar tratamiento farmacol&#243;gico&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como f&#225;rmaco de primera l&#237;nea en ni&#241;os est&#225; la acetazolamida&#44; un inhibidor de la anhidrasa carb&#243;nica que act&#250;a disminuyendo la producci&#243;n de LCR&#46; Para que ejerza este efecto&#44; son necesarias dosis altas&#44; que pueden llegar a ser mal toleradas&#44; en cuyo caso se puede sustituir por furosemida o asociarla al tratamiento con acetazolamida para sumar los efectos de los distintos mecanismos de acci&#243;n&#46; La furosemida&#44; como diur&#233;tico de asa&#44; inhibe la reabsorci&#243;n de sodio provocando la depleci&#243;n del l&#237;quido extracelular&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides no est&#225;n indicados de rutina ni durante largos periodos de tiempo&#46; Pueden ser &#250;tiles como tratamiento adyuvante en pacientes con r&#225;pido deterioro de la funci&#243;n visual &#40;HII &#171;maligna o fulminante&#187;&#41; mientras se plantea la posibilidad de un proceso quir&#250;rgico&#46; La retirada de los corticoides puede llevar a un aumento rebote de la presi&#243;n intracraneal&#46; Adem&#225;s&#44; sus efectos secundarios &#40;ganancia de peso&#44; retenci&#243;n de l&#237;quidos&#44; hiperglucemia&#41; pueden ser problem&#225;ticos en estos pacientes&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El topiramato y la zonisamida son 2 f&#225;rmacos cuyo uso se est&#225; considerando en adultos ya que&#44; adem&#225;s de inhibir la anhidrasa carb&#243;nica&#44; tienen efecto terap&#233;utico para la cefalea cr&#243;nica y ayudan a la p&#233;rdida de peso&#46; Sin embargo&#44; todav&#237;a faltan estudios para considerarlos medicamentos de primera l&#237;nea para el tratamiento de la hipertensi&#243;n intracraneal&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay ensayos cl&#237;nicos que documenten el efecto de los tratamientos en la HII&#44; y las recomendaciones se basan en estudios observacionales de peque&#241;as muestras de pacientes&#46; No existen gu&#237;as que especifiquen si se debe iniciar tratamiento farmacol&#243;gico de entrada ni si existe beneficio por ello&#59; se necesitan ensayos correctamente dise&#241;ados y ejecutados&#46; Adem&#225;s&#44; hay una alta tasa de resoluci&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a se reserva para ni&#241;os con deterioro progresivo de la funci&#243;n visual o cefalea rebelde&#44; a pesar del correcto tratamiento m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Como procedimientos invasivos&#44; adem&#225;s de poder realizar punciones lumbares repetidas &#40;su uso no est&#225; recomendado generalmente por ser un procedimiento doloroso para el paciente y sus posibles complicaciones&#41;&#44; se encuentran la derivaci&#243;n lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la descompresi&#243;n o fenestraci&#243;n de la vaina del nervio &#243;ptico &#40;que tiene limitada experiencia en ni&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span></a>&#46; La descompresi&#243;n o fenestraci&#243;n de la vaina del nervio &#243;ptico se reserva para pacientes con deterioro visual progresivo&#44; con ausencia o m&#237;nima cefalea&#44; ya que esta t&#233;cnica no disminuye la presi&#243;n intracraneal&#46; Hasta la fecha no hay estudios aleatorizados en ni&#241;os que comparen la eficacia de estas intervenciones quir&#250;rgicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de las series se recoge la utilizaci&#243;n de la derivaci&#243;n lumboperitoneal&#44; que es menos invasiva que la ventriculoperitoneal y ha demostrado mejorar los s&#237;ntomas y la funci&#243;n visual<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46; No obstante&#44; estas t&#233;cnicas no est&#225;n exentas de riesgo y pueden presentar complicaciones&#44; como obstrucci&#243;n de la derivaci&#243;n&#44; necesidad de revisar el sistema&#44; hemorragia&#44; infecciones o cefaleas por baja presi&#243;n&#44; entre otras&#46; En la t&#233;cnica de fenestraci&#243;n tambi&#233;n puede a&#241;adirse la dilataci&#243;n pupilar persistente por da&#241;o sobre el ganglio ciliar&#44; oftalmoplej&#237;a y diplop&#237;a&#44; oclusi&#243;n de la arteria retiniana o neuropat&#237;a &#243;ptica traum&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n de la gravedad y los planteamientos terap&#233;uticos precisan controles cl&#237;nicos y oftalmol&#243;gicos peri&#243;dicos&#46; La retirada progresiva del tratamiento farmacol&#243;gico&#44; en los casos en los que se ha instaurado&#44; se realiza cuando el estado visual del paciente y la apariencia del nervio &#243;ptico se han estabilizado&#44; o cuando la enfermedad ha estado en remisi&#243;n durante al menos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46; El descenso progresivo de la acetazolamida se aconseja durante un m&#237;nimo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46; Los pacientes deben continuar siendo monitorizados peri&#243;dicamente&#44; ya que no es raro encontrar recurrencias en esta fase&#46; La recurrencia de los s&#237;ntomas puede ocurrir en el 8-38&#37; de los pacientes que se han recuperado de un episodio o tras un prolongado periodo de estabilidad&#44; incluso a&#241;os despu&#233;s del primer episodio&#44; como ocurri&#243; con nuestra paciente que recidiv&#243; 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s del primer episodio&#46; La ganancia de peso se ha asociado a la recurrencia en algunos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para una correcta actuaci&#243;n con estos pacientes es necesario un equipo multidisciplinar coordinado y compuesto por neuropediatras&#44; oftalm&#243;logos y neurocirujanos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;21</span></a>&#46; La implantaci&#243;n de nuestro protocolo&#44; consensuado por todos los profesionales implicados&#44; nos ha permitido reducir la variabilidad&#44; como se refleja en la mayor homogeneidad de los ex&#225;menes complementarios solicitados en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; siendo adem&#225;s una actuaci&#243;n ajustada a evidencias cient&#237;ficas actuales gracias a las revisiones y actualizaciones peri&#243;dicas&#46; El haber establecido unas indicaciones concretas sobre cu&#225;ndo iniciar el tratamiento farmacol&#243;gico y c&#243;mo realizar la escalada del mismo tambi&#233;n nos ha facilitado la toma de decisiones y nos ha permitido evitar tratamientos superfluos y no retrasar los claramente indicados&#44; evitando posibles repercusiones en la funci&#243;n visual&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Signos y s&#237;ntomas de aumento de presi&#243;n intracraneal&#44; incluido el papiledema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ausencia de focalidad neurol&#243;gica&#44; a excepci&#243;n de paresia del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par craneal&#59; raramente suele haber afectaci&#243;n de otros pares craneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neuroimagen normal &#40;se admite la existencia de ventr&#237;culos peque&#241;os e imagen de silla turca vac&#237;a&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Aumento de la presi&#243;n de apertura de LCR &#40;mayor de 200-250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de agua&#41;&#44; pero de composici&#243;n normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Paciente consciente y alerta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sin causa alternativa que explique el aumento de la presi&#243;n intracraneal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo I &#40;1990-2008&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><br>n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo I &#40;2008-2015&#41;<br>n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2-9 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3-10 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">75&#37; varones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">62&#37; varones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fontanela abombada 100&#37;<br>Irritabilidad 25&#37; &#40;4&#41;<br>Fiebre 12&#44;5&#37; &#40;2&#41;<br>V&#243;mitos 6&#44;7&#37; &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fontanela abombada 100&#37;<br>Irritabilidad 7&#44;7&#37; &#40;1&#41;<br>Fiebre 23&#37; &#40;3&#41;<br>V&#243;mitos 23&#37; &#40;3&#41;<br>Convulsi&#243;n 7&#44;7&#37; &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ex&#225;menes complementarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">100&#37; Neuroimagen&#58; EcoTF 15&#44; TC 6<br>PL&#58; 7 &#40;44&#37;&#41;<br>14 Fondos de ojo normales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">100&#37; Neuroimagen&#58; EcoTF<br>TC&#58; 1 PL&#58; 2<br>4 Fondos de ojo normales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Factores desencadenantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">75&#37; &#40;12&#41; cortidoides por bronquitis &#40;3VRS&#43;&#41;<br>1 CMV aislado<br>3 etiolog&#237;a desconocida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">54&#37; &#40;7&#41; cortidoides por bronquitis<br>4 viriasis &#40;2 gripes&#41;<br>1 GEA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>otitis<br>1 sin factores<br>1 paciente recidiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiempo de evoluci&#243;n hasta que consultan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8776; 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60; 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Duraci&#243;n del ingreso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 d&#237;as SD 1&#44;8<br>&#40;1 paciente no ingres&#243;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 d&#237;as SD 2&#44;2<br>&#40;3 pacientes no ingresaron&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiempo de normalizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fontanela normotensa en 4-7 d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fontanela normotensa en 3-10 d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo II &#40;1990-2008&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><br>n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> &#40;2008-2015&#41;<br>n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;5-14 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2-14 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">67&#44;5&#37; mujeres&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">50&#37; mujeres&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Papiledema 100&#37;<br>Cefalea 86&#44;7&#37; &#40;13&#41;<br>V&#243;mitos 67&#37; &#40;10&#41;<br>Paresia <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par 53&#44;3&#37; &#40;8&#41;<br>Dolor abdominal 20&#37; &#40;3&#41;<br>Cervicalgia 13&#44;3&#37; &#40;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Papiledema 100&#37;<br>Cefalea 90&#37; &#40;9&#41;<br>Paresia <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par 40&#37; &#40;4&#41;<br>V&#243;mitos 30&#37; &#40;3&#41;<br>Cervicalgia 10&#37; &#40;1&#41;<br>Acufenos 10&#37; &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ex&#225;menes complementarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">100&#37; Neuroimagen<br>&#40;15 TC&#47;12RM&#41;<br>100&#37; Fondo ojo alterado<br>PL 13 &#40;90&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">100&#37; Neuroimagen<br>&#40;10 TC&#47;10RM&#41;<br>100&#37; Fondo ojo alterado<br>100&#37; PL &#40;presiones entre 400-500 mmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Factores desencadenantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 exceso ingesta vitamina A<br>1 mastoiditis<br>Resto sin factores desencadenantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 trombosis venosa por otomastoiditis<br>1 tratamiento corticoide por angioma<br>1 inicio GH 4 semanas<br>Resto sin factores<br>1 paciente recidiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiempo de evoluci&#243;n hasta que consultan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">7 d&#237;as SD 3&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6 d&#237;as SD 4&#44;8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Duraci&#243;n del ingreso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8&#44;5 d&#237;as SD 4&#44;8<br>&#40;todos ingresaron&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">7 d&#237;as SD 3&#44;7<br>&#40;todos ingresaron&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiempo de normalizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fondo de ojo normal en 1 semana-5 meses &#40;media 2&#44;5 meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fondo de ojo normal en 1-5 meses &#40;media 2&#44;5 meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 Acetazolamida<br>2 acetazol &#43; furosemida<br>1 acetazol &#43; furosemida &#43; corticoide<br>Resto sin tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 acetazolamida<br>1 acetazol &#43; furosemida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Vol. 87. Núm. 2.
Páginas 78-86 (agosto 2017)
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Vol. 87. Núm. 2.
Páginas 78-86 (agosto 2017)
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Hipertensión intracraneal idiopática: experiencia en 25 años y protocolo de actuación
Idiopathic intracranial hypertension: Experience over 25 years and a management protocol
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Lorena Monge Galindoa,
Autor para correspondencia
pediatriazaragoza@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Ruth Fernando Martíneza, Cristina Fuertes Rodrigoa, David Fustero de Miguelb, Victoria Pueyo Royoc, Juan Pablo García Iñigueza, Javier López-Pisóna, José Luis Peña-Seguraa
a Unidad de Neuropediatría, Servicio de Pediatría, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
c Servicio de Oftalmología, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
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Tabla 1. Criterios de Dandy-Smith modificados
Tabla 2. Tabla comparativa de las principales características clínicas del grupo i (lactantes con fontanela abierta) en ambos periodos de tiempo: primeros 18 años (1990-2008) y últimos 7 años tras implantación de protocolo (2008-2015)
Tabla 3. Tabla comparativa de las principales características clínicas del grupo ii (niños mayores, fontanela cerrada) en ambos periodos de tiempo: primeros 18 años (1990-2008) y últimos 7 años tras implantación de protocolo (2008-2015)
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Resumen
Introducción y objetivos

Se presenta nuestra experiencia en hipertensión intracraneal idiopática (HII) preimplantación y postimplantación de un protocolo específico de actuación.

Material y métodos

Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de HII en 25años (1990-2015), comparando los últimos 7años (tras implantar protocolo) con los 18 previos.

Resultados

De 18.865 pacientes valorados en 25años, hay 54 casos de HII (29 lactantes y 25 niños mayores). Se comparan ambos periodos: 32 casos de 1990-2008 —publicados en An Pediatr (Barc). 2009;71:400-6— y 23 de 2008-2015. En el periodo posprotocolo, hubo 13 pacientes entre 3 y 10meses (62% varones) con abombamiento transitorio de fontanela y 10 entre 2 y 14años (50% varones) con papiledema. El 54% de los lactantes habían finalizado recientemente tratamiento corticoideo por bronquitis. En los mayores, un caso asoció trombosis de senos venosos por otomastoiditis, otro tratamiento corticoideo por angioma y otro tratamiento con hormona de crecimiento. Se hizo ecografía transfontanelar a todos los lactantes; TAC, RM y angioRM a todos los mayores, y punción lumbar a 2lactantes (por sospecha de meningitis) y a todos los mayores. Todos los pacientes evolucionaron favorablemente; solo en 3 se instauró tratamiento. Una paciente recidivó.

Discusión

Las características y la evolución de los pacientes son superponibles en todos los años. La HII suele tener un curso favorable, aunque puede tardar en resolverse en niños mayores y presentar graves repercusiones visuales, por lo que precisa estrecho control oftalmológico. Destacamos la utilidad del protocolo para facilitar la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento.

Palabras clave:
Hipertensión intracraneal idiopática
Pseudotumor cerebri
Papiledema
Fontanela
Protocolo
Niños
Abstract
Introduction

We present our experience on idiopathic intracranial hypertension (IIH), before and after the introduction of a specific diagnosis and management protocol.

Method

A descriptive retrospective study was conducted on patients with IIH over a 25year period (1990-2015), comparing the last 7years (after introduction of the protocol) with the previous 18years.

Results

Among the 18,865 patients evaluated, there were 54 cases of IIH (29 infants and 25 children). A comparison was made between the two time periods: 32 cases in 1990-2008 —published in An Pediatr (Barc). 2009;71:400-6—, and 23 cases in 2008-2015. In post-protocol period, there were 13 patients aged between 3-10months (62% males) with transient bulging fontanelle, and 10 aged between 2-14years (50% males), with papilloedema. A total of 54% of infants had recently finished corticosteroid treatment for bronchitis. In the older children, there was one case associated with venous thrombosis caused by otomastoiditis, one case on corticosteroid treatment for angioma, and another case treated with growth hormone. Transfontanelle ultrasound was performed on all infants, and CT, MRI and angio-MRI was performed on every child. Lumbar puncture was performed on 2 infants in whom meningitis was suspected, and in all children. All patients progressed favourably, with treatment being started in 3 of them. One patient relapsed.

Discussion

Characteristics and outcomes of patients overlap every year. IIH usually has a favourable outcome, although it may be longer in children than in infants. It can cause serious visual disturbances, so close ophthalmological control is necessary. The protocol is useful to ease diagnostic decisions, monitoring, and treatment.

Keywords:
Idiopathic intracranial hypertension
Pseudotumour cerebri
Papilloedema
Fontanelle
Protocol
Child
Texto completo
Introducción y objetivos

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una patología definida por criterios clínicos que incluye signos y síntomas producidos por el aumento de la presión intracraneal (cefalea, papiledema y afectación visual) sin alteraciones en la composición del líquido cefalorraquídeo (LCR), y exclusión de otras causas de hipertensión intracraneal (lesiones ocupantes de espacio, traumatismos craneoencefálicos, encefalitis y meningitis) mediante neuroimagen u otras evaluaciones. Por lo tanto, se trata de un diagnóstico evolutivo y de exclusión de patologías.

Existen otros términos utilizados para definir esta entidad, como es hipertensión intracraneal benigna; no obstante, esta denominación genera cierta controversia ya que pueden aparecer complicaciones oftalmológicas importantes, incluso ceguera. Clásicamente se denominaba «pseudotumor cerebri», término que algunos autores como Wall prefieren evitar1 y otros como Friedman2 continúan usando, porque engloban en ella a la «verdadera» HII (sin causa conocida) y a la hipertensión intracraneal secundaria a una serie de entidades o fármacos.

El diagnóstico es principalmente clínico, basándose en los criterios de Dandy-Smith modificados3 (tabla 1). La medida de la presión de apertura del LCR, que se realiza con el paciente de decúbito lateral, no es sencilla, especialmente en niños. Se han descrito variaciones de 25 hasta 47cm de agua en situaciones como el llanto y la maniobra de Valsalva4. Además, no hay acuerdo sobre el valor normal de presión en el lactante5, y también se han descrito casos de niños que presentaron HII con presiones intracraneales normales6,7. Puede ser necesaria la realización de la misma bajo sedación. En niños menores de 8años se han propuesto límites de medición superiores a los clásicamente descritos en adultos. Por tanto, las cifras que se suele manejar son las siguientes8:

  • Niños <8años: una presión del LCR>280mmH2O se considera elevada, y entre 200-280mmH2O debería interpretarse según la clínica asociada.

  • Niños >8años: una presión del LCR de 200mmH2O se considera el límite superior de lo normal; entre 200-250mmH2O debe ser interpretada según la clínica asociada, y >250mmH2O se considera elevada.

Tabla 1.

Criterios de Dandy-Smith modificados

Signos y síntomas de aumento de presión intracraneal, incluido el papiledema 
Ausencia de focalidad neurológica, a excepción de paresia del vi par craneal; raramente suele haber afectación de otros pares craneales 
Neuroimagen normal (se admite la existencia de ventrículos pequeños e imagen de silla turca vacía) 
Aumento de la presión de apertura de LCR (mayor de 200-250mm de agua), pero de composición normal 
Paciente consciente y alerta 
Sin causa alternativa que explique el aumento de la presión intracraneal 

En la práctica se observan casos de hipertensión intracraneal transitoria con neuroimagen normal, identificables en lactantes por abombamiento de fontanela autolimitada en pocos días, y en niños mayores por la presencia de papiledema.

Se analiza nuestra experiencia de 25años en casos de HII comparando los datos preinstauración y postinstauración de un protocolo específico de actuación.

Material y métodos

Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes valorados por nuestra Unidad de Neuropediatría con diagnóstico de HII en sus 25años de funcionamiento (1990-2015), comparando los datos de los últimos 7años tras implantar el protocolo de actuación (junio 2008-junio 2015) con los datos obtenidos los 18años previos a su instauración (mayo 1990-mayo 2008) y que fueron publicados en ANALES DE PEDIATRÍA en 20099.

El diagnóstico de HII se basó en la presencia de neuroimagen normal y sintomatología clínica transitoria de hipertensión intracraneal. Se consideró signo de hipertensión intracraneal el abombamiento de la fontanela en los lactantes y el papiledema en los niños mayores, y se podían asociar o no otros síntomas como vómitos, cefalea o parálisis del vipar craneal, pero con normalización posterior de todos los signos o síntomas.

Se excluyeron los casos de hipertensión intracraneal secundaria a traumatismo, aunque tuvieran TAC normal, así como los casos de LCR alterado, como encefalitis o meningitis bacterianas o víricas.

El protocolo se instauró en junio de 2008, a partir de la evidencia científica disponible, y desde entonces ha experimentado revisiones y actualizaciones periódicas. Las principales actualizaciones fueron en 2012, cuando se introdujo la medición cuantitativa de la presión de apertura de forma sistemática en niños mayores, gracias a la disponibilidad de su realización bajo anestesia (hasta entonces solo se realizaba de forma cualitativa), y en 2015, donde se especificaron claramente las indicaciones de inicio de tratamiento farmacológico y se redactó una hoja de información para entregar a los padres (fig. 1).

Figura 1.

Hoja de información para padres y profesionales sobre HII.

(1.05MB).

Nuestro protocolo distingue 2 grandes grupos en función de la edad: grupoi, niños con fontanela abierta, y grupoii, niños mayores con fontanela ya cerrada:

  • En lactantes con fontanela abierta recoge que, tras confirmar que la ecografía transfontanelar es normal, se podría mantener una actitud expectante con un estrecho seguimiento clínico, salvo que exista sospecha de meningitis o encefalitis, en cuyo caso habría que plantearse la realización de punción lumbar de forma urgente9. En el resto de casos, el estrecho control clínico con resolución del cuadro en pocos días puede evitar la realización de otras pruebas que precisan sedación, como la RM cerebral. No obstante, en casos de mala evolución o evolución tórpida hay que plantearse completar el estudio con fondo de ojo, RM y punción lumbar.

  • En niños mayores, con suturas craneales ya cerradas, el algoritmo de actuación se resume en la figura 2. Ante el diagnóstico, se continúa con un estrecho control clínico y oftalmológico (de fondo de ojo, campimetría, agudeza visual y tomografía de coherencia óptica), ya que la afectación oftalmológica es reflejo de la evolución clínica y respuesta al tratamiento. Se inicia tratamiento farmacológico si existe alguna de las siguientes circunstancias (si no, se mantiene actitud expectante):

    Figura 2.

    Algoritmo diagnóstico de la HII en niños con fontanela cerrada.

    PIC: presión intracraneal; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

    * Ante hipertensión endocraneal se realiza neuroimagen urgente, que dada su disponibilidad y rapidez es TC craneal.

    ** Analítica sanguínea incluye: hemograma, bioquímica, PCR, metabolismo del hierro, calcio iónico, hormonas tiroideas, ACTH y cortisol, coagulación y D-dímero, vitaminas A y D, estudio de autoinmunidad. Estudios serológicos en sangre: virus neurótropos, Micoplasma, Borrellia, Brucella; complementarán las serologías realizadas en LCR.

    *** En LCR: recuento celular, bioquímica, cultivo de virus y bacterias y serologías en LCR de virus neurótropos, Borrellia, Brucella, lúes.

    (0.17MB).
  • -

    Alteración del campo visual (aparte de leve aumento de la macha ciega).

  • -

    Disminución de la agudeza visual.

  • -

    Papiledema moderado-severo (grado 3-5 de Frisén).

  • -

    Cefalea importante de mal control con analgésicos.

El algoritmo de tratamiento se resume en la figura 3.

Figura 3.

Pauta de tratamiento farmacológico en HII.

(0.4MB).

Se han revisado las historias clínicas de los pacientes recogiendo su edad, sexo, sintomatología clínica, exámenes complementarios realizados, diagnósticos diferenciales planteados, factores etiológicos que puedan explicar el cuadro, tiempo de evolución de la sintomatología clínica hasta la consulta, duración del ingreso, evolución, tiempo de normalización de la fontanela o el fondo de ojo, y tratamiento en caso de haberlo recibido.

Se comparan dichos datos en ambos periodos temporales, mayo 1990-mayo 2008 y junio 2008-junio 2015, y en función del grupo etario.

Resultados

En los 25 años de funcionamiento de nuestra Unidad de Neuropediatría (1990-2015) se han valorado un total de 18.865 pacientes, con 54 casos con HII: 29 lactantes y 25 niños mayores.

En los últimos 7 años ha habido 23 nuevos diagnósticos de HII (13 lactantes y 10 mayores): El grupoi está formado por 13 lactantes, con edades comprendidas entre 3 y 10meses, 8 de ellos varones (62%). Todos consultaban por abombamiento de fontanela y a todos se realizó ecografía transfontanelar, que fue normal. Se realizó punción lumbar urgente a 2 casos por sospecha de meningitis, con resultado de LCR normal. En estos 2 casos se aisló en aspirado nasofaríngeo virus de la gripeA y gripeB, respectivamente. Al paciente con gripeA se le realizó una TAC craneal al presentar una convulsión en su evolución. Se solicitaron 4 estudios de fondo de ojo, que fueron normales.

Solo en un caso no se pudo encontrar ningún posible factor desencadenante. En el resto, el 54% (7 casos) había recibido tratamiento con prednisolona por bronquitis, 4 estaban en contexto de una viriasis (2 gripes) y otro paciente presentaba un cuadro de gastroenteritis y otitis media. Uno de los pacientes con HII que había recibido corticoide por bronquitis presentó otro cuadro de HII transitoria 2meses más tarde en contexto de catarro de vías altas.

En todos los pacientes, la resolución del proceso fue espontánea, sin complicaciones y sin precisar tratamiento en pocos días.

El grupo ii está formado por 10 pacientes con edades comprendidas entre 2 y 14años. Dos pacientes tenían 2años de edad, mientras que el resto estaban en el rango de 9 a 14años. Todos presentaban edema de papila. A todos se les realizó TAC craneal urgente y posteriormente RM con angioRM cerebral, con resultado normal salvo en un paciente de 2años de edad en la que se detectó una trombosis de senos venosos como complicación de otomastoiditis. La citología del LCR fue normal en todos los casos.

Como posibles factores desencadenantes hemos recogido: la trombosis venosa secundaria a otomastoiditis en niño de 2años, otro paciente de 2años que había recibido tratamiento con corticoide por un angioma cutáneo y otro de 9años que había iniciado tratamiento con hormona de crecimiento hacía 4semanas. En los 7 restantes no se pudieron encontrar factores asociados.

La evolución fue favorable, sin secuelas en todos los pacientes; solo 3 requirieron tratamiento farmacológico: 2 acetazolamida (por empeoramiento clínico) y uno acetazolamida y furosemida (desde el diagnóstico por papiledema moderado).

Uno de los casos, una niña de 10años que había presentado un episodio con resolución espontánea en 2008, recidivó de nuevo en 2011. No se encontraron factores desencadenantes, y en esta ocasión se trató con acetazolamida durante 3meses, pero al mes de suspenderla reapareció papiledema, por lo que se reinició de nuevo, manteniéndola durante 6meses, tras lo que se suspendió sin incidencias.

En la tablas 2 y 3 se recogen los principales datos clínicos comentados y se comparan con los datos presentados de nuestra experiencia los 18años previos —publicados en An Pediatr (Barc) en 2009—9.

Tabla 2.

Tabla comparativa de las principales características clínicas del grupo i (lactantes con fontanela abierta) en ambos periodos de tiempo: primeros 18 años (1990-2008) y últimos 7 años tras implantación de protocolo (2008-2015)

  Grupo I (1990-2008)a
n=16 
Grupo I (2008-2015)
n=13 
Edad  2-9 meses  3-10 meses 
Sexo  75% varones  62% varones 
Clínica  Fontanela abombada 100%
Irritabilidad 25% (4)
Fiebre 12,5% (2)
Vómitos 6,7% (1) 
Fontanela abombada 100%
Irritabilidad 7,7% (1)
Fiebre 23% (3)
Vómitos 23% (3)
Convulsión 7,7% (1) 
Exámenes complementarios  100% Neuroimagen: EcoTF 15, TC 6
PL: 7 (44%)
14 Fondos de ojo normales 
100% Neuroimagen: EcoTF
TC: 1 PL: 2
4 Fondos de ojo normales 
Factores desencadenantes  75% (12) cortidoides por bronquitis (3VRS+)
1 CMV aislado
3 etiología desconocida 
54% (7) cortidoides por bronquitis
4 viriasis (2 gripes)
1 GEA+otitis
1 sin factores
1 paciente recidiva 
Tiempo de evolución hasta que consultan  ≈ 24< 24
Duración del ingreso  3 días SD 1,8
(1 paciente no ingresó) 
4 días SD 2,2
(3 pacientes no ingresaron) 
Evolución  Favorable  Favorable 
Tiempo de normalización  Fontanela normotensa en 4-7 días  Fontanela normotensa en 3-10 días 
Tratamiento  No  No 

CMV: citomegalovirus; EcoTF: ecografía transfontanelar; GEA: gastroenteritis aguda; PL: punción lumbar; TC: tomografía computarizada; VRS: virus respiratorio sincitial.

a

Datos obtenidos de Monge Galindo et al.9.

Tabla 3.

Tabla comparativa de las principales características clínicas del grupo ii (niños mayores, fontanela cerrada) en ambos periodos de tiempo: primeros 18 años (1990-2008) y últimos 7 años tras implantación de protocolo (2008-2015)

  Grupo II (1990-2008)a
n=15 
Grupo ii (2008-2015)
n=10 
Edad  4,5-14 años  2-14 años 
Sexo  67,5% mujeres  50% mujeres 
Clínica  Papiledema 100%
Cefalea 86,7% (13)
Vómitos 67% (10)
Paresia vi par 53,3% (8)
Dolor abdominal 20% (3)
Cervicalgia 13,3% (2) 
Papiledema 100%
Cefalea 90% (9)
Paresia vi par 40% (4)
Vómitos 30% (3)
Cervicalgia 10% (1)
Acufenos 10% (1) 
Exámenes complementarios  100% Neuroimagen
(15 TC/12RM)
100% Fondo ojo alterado
PL 13 (90%) 
100% Neuroimagen
(10 TC/10RM)
100% Fondo ojo alterado
100% PL (presiones entre 400-500 mmH2O) 
Factores desencadenantes  1 exceso ingesta vitamina A
1 mastoiditis
Resto sin factores desencadenantes 
1 trombosis venosa por otomastoiditis
1 tratamiento corticoide por angioma
1 inicio GH 4 semanas
Resto sin factores
1 paciente recidiva 
Tiempo de evolución hasta que consultan  7 días SD 3,2  6 días SD 4,8 
Duración del ingreso  8,5 días SD 4,8
(todos ingresaron) 
7 días SD 3,7
(todos ingresaron) 
Evolución  Favorable  Favorable 
Tiempo de normalización  Fondo de ojo normal en 1 semana-5 meses (media 2,5 meses)  Fondo de ojo normal en 1-5 meses (media 2,5 meses) 
Tratamiento  3 Acetazolamida
2 acetazol + furosemida
1 acetazol + furosemida + corticoide
Resto sin tratamiento 
2 acetazolamida
1 acetazol + furosemida 

GH: hormona de crecimiento; PL: punción lumbar; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada; tto: tratamiento.

a

Datos obtenidos de Monge Galindo et al.9.

Discusión

La HII es una patología poco frecuente y con potenciales riesgos visuales en niños mayores, por lo que es importante disponer de protocolos específicos para una correcta actuación, facilitando la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, así como disminuyendo la variabilidad de las actuaciones de los médicos implicados en la asistencia a estos pacientes.

Hay descrita una incidencia de HII de 1-2 por 100.000, siendo mayor su incidencia en mujeres obesas de 15 a 44años10. No existen datos de incidencia específicos para población pediátrica, aunque también se describe principalmente en niñas adolescentes con sobrepeso, pudiendo ser este el único factor desencadenante.

La patogenia de la HII es desconocida, y existen muchas hipótesis para tratar de explicar su desarrollo11: alteración en la reabsorción y producción del LCR, edema cerebral, anomalías del control vasomotor y del flujo sanguíneo cerebral, así como obstrucción venosa, aunque hay autores que incluyen la estenosis de senos venosos como una entidad diferente a la HII.

En la literatura científica se han descrito casos de HII asociados a diferentes entidades o fármacos. Es importante tener en cuenta que estas asociaciones presentan diferentes grados de evidencia12:

  • Factores claramente asociados: suspensión de corticoterapia, tratamiento con hormona de crecimiento (GH), hipervitaminosisA, obesidad o ganancia de peso reciente, insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo.

  • Casos publicados con probable asociación: tratamiento con tetraciclinas, nitrofurantoína, indometacina, ketoprofeno, levotiroxina, análogos de vitaminaA. Lupus eritematoso sisémico. Uremia.

  • Causas posibles, sin evidencia firme: anemia ferropénica, sarcoidosis, hipovitaminosisA. Tratamiento con sulfonamidas, ácido nalidíxico, litio.

  • Características invocadas en la literatura, pero que posteriormente se han demostrado como meras asociaciones casuales, sin evidencia de causalidad: corticoterapia, hipertiroidismo, menarquia, embarazo, anticonceptivos orales, irregularidades menstruales.

En edad pediátrica la HII tiene algunas características específicas que la diferencian de la de los adultos. Se podrían distinguir 2 grupos de edad, ya que presentan características clínicas y evolutivas diferentes: niños con suturas y fontanela abiertas en oposición a los niños más mayores con fontanela ya cerrada.

Los lactantes con fontanela abierta suelen consultar por abombamiento de la misma, en la mayoría de los casos descubierta por los padres, aislada o no necesariamente asociada a irritabilidad. En esta franja de edad suele haber un predominio de varones y es frecuente encontrar posibles factores desencadenantes, principalmente cese de tratamiento corticoideo por bronquitis, o estar en contexto de cuadro vírico de infección de vía respiratoria superior. Suele ser un proceso de evolución favorable que se resuelve en pocos días sin complicaciones (generalmente una semana, en nuestra experiencia) y en los que no se suele encontrar papiledema debido a la distensibilidad de las suturas craneales. Dada su evolución y curso favorables, en lactantes con ecografía trasfontanelar normal puede plantearse un estrecho seguimiento clínico sin realización de otras pruebas salvo que evolucione de forma tórpida o que se acompañe de fiebre y se sospeche una meningitis o meningoencefalitis. Otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta es el síndrome de lactante zarandeado, en cuyo caso el fondo de ojo puede mostrar hemorragias retinianas.

En nuestra experiencia suele haber un predominio de varones en edades tempranas, mientras que en niños mayores este predominio se invierte, siguiendo un patrón similar al de los adultos, en los que suele ser más frecuente en mujeres jóvenes. Sin embargo, en niños no suele ser frecuente su asociación con sobrepeso13. El motivo de consulta más frecuente en niños con fontanela cerrada es cefalea asociada a vómitos o a alteraciones visuales (ya sea visión borrosa por edema de papila o diplopía por parálisis del vipar craneal); otros posibles síntomas asociados menos frecuentes son cervicalgia o dolor abdominal. No es infrecuente que el papiledema se encuentre en una revisión oftalmológica rutinaria sin tener ninguna otra sintomatología.

El diagnóstico de HII se plantea en casos de pseudopapiledema que pueden dar las drusas, y que no siempre es fácil de diferenciar inicialmente; tanto las drusas como la cefalea son relativamente frecuentes y pueden coincidir14.

Deben descartarse otras causas de hipertensión intracraneal, como trombosis venosas, meningoencefalitis subagudas o crónicas, carcinomatosis leptomeníngeas y melanosis neurocutánea15,16.

A diferencia de los lactantes, en niños mayores la evolución suele ser más tórpida y potencialmente grave, lo que se ve reflejado en la duración del ingreso y el seguimiento, pudiendo tardar en resolverse hasta 5meses.

La principal morbilidad asociada es la pérdida de visión, aunque las cefaleas persistentes también pueden llegar a influir en la calidad de vida del paciente.

El tratamiento tiene 2 objetivos fundamentales: conseguir la remisión de los síntomas y preservar la función visual del paciente evitando posibles secuelas, disminuyendo la presión intracraneal.

Si se localiza la causa que ha provocado la HII, lo principal es suprimir el fármaco o factor que la provoque. No todos los pacientes requieren tratamiento farmacológico. Una vez establecido el diagnóstico, en los pacientes asintomáticos con visión normal y mínimo papiledema puede mantenerse una actitud expectante y resolverse el cuadro espontáneamente (aunque puede tardar meses). Independientemente, estos casos también deben llevar un estrecho seguimiento clínico y oftalmológico para vigilar si desarrollan síntomas o empeoramiento visual que precise iniciar tratamiento farmacológico.

Como fármaco de primera línea en niños está la acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que actúa disminuyendo la producción de LCR. Para que ejerza este efecto, son necesarias dosis altas, que pueden llegar a ser mal toleradas, en cuyo caso se puede sustituir por furosemida o asociarla al tratamiento con acetazolamida para sumar los efectos de los distintos mecanismos de acción. La furosemida, como diurético de asa, inhibe la reabsorción de sodio provocando la depleción del líquido extracelular.

Los corticoides no están indicados de rutina ni durante largos periodos de tiempo. Pueden ser útiles como tratamiento adyuvante en pacientes con rápido deterioro de la función visual (HII «maligna o fulminante») mientras se plantea la posibilidad de un proceso quirúrgico. La retirada de los corticoides puede llevar a un aumento rebote de la presión intracraneal. Además, sus efectos secundarios (ganancia de peso, retención de líquidos, hiperglucemia) pueden ser problemáticos en estos pacientes.

El topiramato y la zonisamida son 2 fármacos cuyo uso se está considerando en adultos ya que, además de inhibir la anhidrasa carbónica, tienen efecto terapéutico para la cefalea crónica y ayudan a la pérdida de peso. Sin embargo, todavía faltan estudios para considerarlos medicamentos de primera línea para el tratamiento de la hipertensión intracraneal.

No hay ensayos clínicos que documenten el efecto de los tratamientos en la HII, y las recomendaciones se basan en estudios observacionales de pequeñas muestras de pacientes. No existen guías que especifiquen si se debe iniciar tratamiento farmacológico de entrada ni si existe beneficio por ello; se necesitan ensayos correctamente diseñados y ejecutados. Además, hay una alta tasa de resolución espontánea17.

La cirugía se reserva para niños con deterioro progresivo de la función visual o cefalea rebelde, a pesar del correcto tratamiento médico18. Como procedimientos invasivos, además de poder realizar punciones lumbares repetidas (su uso no está recomendado generalmente por ser un procedimiento doloroso para el paciente y sus posibles complicaciones), se encuentran la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico (que tiene limitada experiencia en niños)19,20. La descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico se reserva para pacientes con deterioro visual progresivo, con ausencia o mínima cefalea, ya que esta técnica no disminuye la presión intracraneal. Hasta la fecha no hay estudios aleatorizados en niños que comparen la eficacia de estas intervenciones quirúrgicas21. En la mayoría de las series se recoge la utilización de la derivación lumboperitoneal, que es menos invasiva que la ventriculoperitoneal y ha demostrado mejorar los síntomas y la función visual22,23. No obstante, estas técnicas no están exentas de riesgo y pueden presentar complicaciones, como obstrucción de la derivación, necesidad de revisar el sistema, hemorragia, infecciones o cefaleas por baja presión, entre otras. En la técnica de fenestración también puede añadirse la dilatación pupilar persistente por daño sobre el ganglio ciliar, oftalmoplejía y diplopía, oclusión de la arteria retiniana o neuropatía óptica traumática21.

La evaluación de la gravedad y los planteamientos terapéuticos precisan controles clínicos y oftalmológicos periódicos. La retirada progresiva del tratamiento farmacológico, en los casos en los que se ha instaurado, se realiza cuando el estado visual del paciente y la apariencia del nervio óptico se han estabilizado, o cuando la enfermedad ha estado en remisión durante al menos 6meses. El descenso progresivo de la acetazolamida se aconseja durante un mínimo de 2meses. Los pacientes deben continuar siendo monitorizados periódicamente, ya que no es raro encontrar recurrencias en esta fase. La recurrencia de los síntomas puede ocurrir en el 8-38% de los pacientes que se han recuperado de un episodio o tras un prolongado periodo de estabilidad, incluso años después del primer episodio, como ocurrió con nuestra paciente que recidivó 3años después del primer episodio. La ganancia de peso se ha asociado a la recurrencia en algunos pacientes24.

Para una correcta actuación con estos pacientes es necesario un equipo multidisciplinar coordinado y compuesto por neuropediatras, oftalmólogos y neurocirujanos18,21. La implantación de nuestro protocolo, consensuado por todos los profesionales implicados, nos ha permitido reducir la variabilidad, como se refleja en la mayor homogeneidad de los exámenes complementarios solicitados en los últimos años, siendo además una actuación ajustada a evidencias científicas actuales gracias a las revisiones y actualizaciones periódicas. El haber establecido unas indicaciones concretas sobre cuándo iniciar el tratamiento farmacológico y cómo realizar la escalada del mismo también nos ha facilitado la toma de decisiones y nos ha permitido evitar tratamientos superfluos y no retrasar los claramente indicados, evitando posibles repercusiones en la función visual.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Trabajo presentado en la XXXIX Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica, celebrada en Toledo del 19 al 21 de mayo de 2016.

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