La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una patología definida por criterios clínicos que incluye signos y síntomas producidos por el aumento de la presión intracraneal (cefalea, papiledema y afectación visual) sin alteraciones en la composición del líquido cefalorraquídeo (LCR), y exclusión de otras causas de hipertensión intracraneal (lesiones ocupantes de espacio, traumatismos craneoencefálicos, encefalitis y meningitis) mediante neuroimagen u otras evaluaciones. Por lo tanto, se trata de un diagnóstico evolutivo y de exclusión de patologías.

Existen otros términos utilizados para definir esta entidad, como es hipertensión intracraneal benigna; no obstante, esta denominación genera cierta controversia ya que pueden aparecer complicaciones oftalmológicas importantes, incluso ceguera. Clásicamente se denominaba «pseudotumor cerebri», término que algunos autores como Wall prefieren evitar1 y otros como Friedman2 continúan usando, porque engloban en ella a la «verdadera» HII (sin causa conocida) y a la hipertensión intracraneal secundaria a una serie de entidades o fármacos.

El diagnóstico es principalmente clínico, basándose en los criterios de Dandy-Smith modificados3 (tabla 1). La medida de la presión de apertura del LCR, que se realiza con el paciente de decúbito lateral, no es sencilla, especialmente en niños. Se han descrito variaciones de 25 hasta 47cm de agua en situaciones como el llanto y la maniobra de Valsalva4. Además, no hay acuerdo sobre el valor normal de presión en el lactante5, y también se han descrito casos de niños que presentaron HII con presiones intracraneales normales6,7. Puede ser necesaria la realización de la misma bajo sedación. En niños menores de 8años se han propuesto límites de medición superiores a los clásicamente descritos en adultos. Por tanto, las cifras que se suele manejar son las siguientes8:

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  Niños <8años: una presión del LCR>280mmH2O se considera elevada, y entre 200-280mmH2O debería interpretarse según la clínica asociada.

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  Niños >8años: una presión del LCR de 200mmH2O se considera el límite superior de lo normal; entre 200-250mmH2O debe ser interpretada según la clínica asociada, y >250mmH2O se considera elevada.

En la práctica se observan casos de hipertensión intracraneal transitoria con neuroimagen normal, identificables en lactantes por abombamiento de fontanela autolimitada en pocos días, y en niños mayores por la presencia de papiledema.

Se analiza nuestra experiencia de 25años en casos de HII comparando los datos preinstauración y postinstauración de un protocolo específico de actuación.

Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes valorados por nuestra Unidad de Neuropediatría con diagnóstico de HII en sus 25años de funcionamiento (1990-2015), comparando los datos de los últimos 7años tras implantar el protocolo de actuación (junio 2008-junio 2015) con los datos obtenidos los 18años previos a su instauración (mayo 1990-mayo 2008) y que fueron publicados en ANALES DE PEDIATRÍA en 20099.

El diagnóstico de HII se basó en la presencia de neuroimagen normal y sintomatología clínica transitoria de hipertensión intracraneal. Se consideró signo de hipertensión intracraneal el abombamiento de la fontanela en los lactantes y el papiledema en los niños mayores, y se podían asociar o no otros síntomas como vómitos, cefalea o parálisis del vipar craneal, pero con normalización posterior de todos los signos o síntomas.

Se excluyeron los casos de hipertensión intracraneal secundaria a traumatismo, aunque tuvieran TAC normal, así como los casos de LCR alterado, como encefalitis o meningitis bacterianas o víricas.

El protocolo se instauró en junio de 2008, a partir de la evidencia científica disponible, y desde entonces ha experimentado revisiones y actualizaciones periódicas. Las principales actualizaciones fueron en 2012, cuando se introdujo la medición cuantitativa de la presión de apertura de forma sistemática en niños mayores, gracias a la disponibilidad de su realización bajo anestesia (hasta entonces solo se realizaba de forma cualitativa), y en 2015, donde se especificaron claramente las indicaciones de inicio de tratamiento farmacológico y se redactó una hoja de información para entregar a los padres (fig. 1).

Figura 1.

Hoja de información para padres y profesionales sobre HII.

(1.05MB).

Nuestro protocolo distingue 2 grandes grupos en función de la edad: grupoi, niños con fontanela abierta, y grupoii, niños mayores con fontanela ya cerrada:

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  En lactantes con fontanela abierta recoge que, tras confirmar que la ecografía transfontanelar es normal, se podría mantener una actitud expectante con un estrecho seguimiento clínico, salvo que exista sospecha de meningitis o encefalitis, en cuyo caso habría que plantearse la realización de punción lumbar de forma urgente9. En el resto de casos, el estrecho control clínico con resolución del cuadro en pocos días puede evitar la realización de otras pruebas que precisan sedación, como la RM cerebral. No obstante, en casos de mala evolución o evolución tórpida hay que plantearse completar el estudio con fondo de ojo, RM y punción lumbar.

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  En niños mayores, con suturas craneales ya cerradas, el algoritmo de actuación se resume en la figura 2. Ante el diagnóstico, se continúa con un estrecho control clínico y oftalmológico (de fondo de ojo, campimetría, agudeza visual y tomografía de coherencia óptica), ya que la afectación oftalmológica es reflejo de la evolución clínica y respuesta al tratamiento. Se inicia tratamiento farmacológico si existe alguna de las siguientes circunstancias (si no, se mantiene actitud expectante):

  
  

  Figura 2.

  Algoritmo diagnóstico de la HII en niños con fontanela cerrada.

  PIC: presión intracraneal; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

  * Ante hipertensión endocraneal se realiza neuroimagen urgente, que dada su disponibilidad y rapidez es TC craneal.

  ** Analítica sanguínea incluye: hemograma, bioquímica, PCR, metabolismo del hierro, calcio iónico, hormonas tiroideas, ACTH y cortisol, coagulación y D-dímero, vitaminas A y D, estudio de autoinmunidad. Estudios serológicos en sangre: virus neurótropos, Micoplasma, Borrellia, Brucella; complementarán las serologías realizadas en LCR.

  *** En LCR: recuento celular, bioquímica, cultivo de virus y bacterias y serologías en LCR de virus neurótropos, Borrellia, Brucella, lúes.

  (0.17MB).

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  Alteración del campo visual (aparte de leve aumento de la macha ciega).

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  Disminución de la agudeza visual.

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  Papiledema moderado-severo (grado 3-5 de Frisén).

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  Cefalea importante de mal control con analgésicos.

El algoritmo de tratamiento se resume en la figura 3.

Figura 3.

Pauta de tratamiento farmacológico en HII.

(0.4MB).

Se han revisado las historias clínicas de los pacientes recogiendo su edad, sexo, sintomatología clínica, exámenes complementarios realizados, diagnósticos diferenciales planteados, factores etiológicos que puedan explicar el cuadro, tiempo de evolución de la sintomatología clínica hasta la consulta, duración del ingreso, evolución, tiempo de normalización de la fontanela o el fondo de ojo, y tratamiento en caso de haberlo recibido.

Se comparan dichos datos en ambos periodos temporales, mayo 1990-mayo 2008 y junio 2008-junio 2015, y en función del grupo etario.

En los 25 años de funcionamiento de nuestra Unidad de Neuropediatría (1990-2015) se han valorado un total de 18.865 pacientes, con 54 casos con HII: 29 lactantes y 25 niños mayores.

En los últimos 7 años ha habido 23 nuevos diagnósticos de HII (13 lactantes y 10 mayores): El grupoi está formado por 13 lactantes, con edades comprendidas entre 3 y 10meses, 8 de ellos varones (62%). Todos consultaban por abombamiento de fontanela y a todos se realizó ecografía transfontanelar, que fue normal. Se realizó punción lumbar urgente a 2 casos por sospecha de meningitis, con resultado de LCR normal. En estos 2 casos se aisló en aspirado nasofaríngeo virus de la gripeA y gripeB, respectivamente. Al paciente con gripeA se le realizó una TAC craneal al presentar una convulsión en su evolución. Se solicitaron 4 estudios de fondo de ojo, que fueron normales.

Solo en un caso no se pudo encontrar ningún posible factor desencadenante. En el resto, el 54% (7 casos) había recibido tratamiento con prednisolona por bronquitis, 4 estaban en contexto de una viriasis (2 gripes) y otro paciente presentaba un cuadro de gastroenteritis y otitis media. Uno de los pacientes con HII que había recibido corticoide por bronquitis presentó otro cuadro de HII transitoria 2meses más tarde en contexto de catarro de vías altas.

En todos los pacientes, la resolución del proceso fue espontánea, sin complicaciones y sin precisar tratamiento en pocos días.

El grupo ii está formado por 10 pacientes con edades comprendidas entre 2 y 14años. Dos pacientes tenían 2años de edad, mientras que el resto estaban en el rango de 9 a 14años. Todos presentaban edema de papila. A todos se les realizó TAC craneal urgente y posteriormente RM con angioRM cerebral, con resultado normal salvo en un paciente de 2años de edad en la que se detectó una trombosis de senos venosos como complicación de otomastoiditis. La citología del LCR fue normal en todos los casos.

Como posibles factores desencadenantes hemos recogido: la trombosis venosa secundaria a otomastoiditis en niño de 2años, otro paciente de 2años que había recibido tratamiento con corticoide por un angioma cutáneo y otro de 9años que había iniciado tratamiento con hormona de crecimiento hacía 4semanas. En los 7 restantes no se pudieron encontrar factores asociados.

La evolución fue favorable, sin secuelas en todos los pacientes; solo 3 requirieron tratamiento farmacológico: 2 acetazolamida (por empeoramiento clínico) y uno acetazolamida y furosemida (desde el diagnóstico por papiledema moderado).

Uno de los casos, una niña de 10años que había presentado un episodio con resolución espontánea en 2008, recidivó de nuevo en 2011. No se encontraron factores desencadenantes, y en esta ocasión se trató con acetazolamida durante 3meses, pero al mes de suspenderla reapareció papiledema, por lo que se reinició de nuevo, manteniéndola durante 6meses, tras lo que se suspendió sin incidencias.

En la tablas 2 y 3 se recogen los principales datos clínicos comentados y se comparan con los datos presentados de nuestra experiencia los 18años previos —publicados en An Pediatr (Barc) en 2009—9.

La HII es una patología poco frecuente y con potenciales riesgos visuales en niños mayores, por lo que es importante disponer de protocolos específicos para una correcta actuación, facilitando la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, así como disminuyendo la variabilidad de las actuaciones de los médicos implicados en la asistencia a estos pacientes.

Hay descrita una incidencia de HII de 1-2 por 100.000, siendo mayor su incidencia en mujeres obesas de 15 a 44años10. No existen datos de incidencia específicos para población pediátrica, aunque también se describe principalmente en niñas adolescentes con sobrepeso, pudiendo ser este el único factor desencadenante.

La patogenia de la HII es desconocida, y existen muchas hipótesis para tratar de explicar su desarrollo11: alteración en la reabsorción y producción del LCR, edema cerebral, anomalías del control vasomotor y del flujo sanguíneo cerebral, así como obstrucción venosa, aunque hay autores que incluyen la estenosis de senos venosos como una entidad diferente a la HII.

En la literatura científica se han descrito casos de HII asociados a diferentes entidades o fármacos. Es importante tener en cuenta que estas asociaciones presentan diferentes grados de evidencia12:

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  Factores claramente asociados: suspensión de corticoterapia, tratamiento con hormona de crecimiento (GH), hipervitaminosisA, obesidad o ganancia de peso reciente, insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo.

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  Casos publicados con probable asociación: tratamiento con tetraciclinas, nitrofurantoína, indometacina, ketoprofeno, levotiroxina, análogos de vitaminaA. Lupus eritematoso sisémico. Uremia.

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  Causas posibles, sin evidencia firme: anemia ferropénica, sarcoidosis, hipovitaminosisA. Tratamiento con sulfonamidas, ácido nalidíxico, litio.

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  Características invocadas en la literatura, pero que posteriormente se han demostrado como meras asociaciones casuales, sin evidencia de causalidad: corticoterapia, hipertiroidismo, menarquia, embarazo, anticonceptivos orales, irregularidades menstruales.

En edad pediátrica la HII tiene algunas características específicas que la diferencian de la de los adultos. Se podrían distinguir 2 grupos de edad, ya que presentan características clínicas y evolutivas diferentes: niños con suturas y fontanela abiertas en oposición a los niños más mayores con fontanela ya cerrada.

Los lactantes con fontanela abierta suelen consultar por abombamiento de la misma, en la mayoría de los casos descubierta por los padres, aislada o no necesariamente asociada a irritabilidad. En esta franja de edad suele haber un predominio de varones y es frecuente encontrar posibles factores desencadenantes, principalmente cese de tratamiento corticoideo por bronquitis, o estar en contexto de cuadro vírico de infección de vía respiratoria superior. Suele ser un proceso de evolución favorable que se resuelve en pocos días sin complicaciones (generalmente una semana, en nuestra experiencia) y en los que no se suele encontrar papiledema debido a la distensibilidad de las suturas craneales. Dada su evolución y curso favorables, en lactantes con ecografía trasfontanelar normal puede plantearse un estrecho seguimiento clínico sin realización de otras pruebas salvo que evolucione de forma tórpida o que se acompañe de fiebre y se sospeche una meningitis o meningoencefalitis. Otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta es el síndrome de lactante zarandeado, en cuyo caso el fondo de ojo puede mostrar hemorragias retinianas.

En nuestra experiencia suele haber un predominio de varones en edades tempranas, mientras que en niños mayores este predominio se invierte, siguiendo un patrón similar al de los adultos, en los que suele ser más frecuente en mujeres jóvenes. Sin embargo, en niños no suele ser frecuente su asociación con sobrepeso13. El motivo de consulta más frecuente en niños con fontanela cerrada es cefalea asociada a vómitos o a alteraciones visuales (ya sea visión borrosa por edema de papila o diplopía por parálisis del vipar craneal); otros posibles síntomas asociados menos frecuentes son cervicalgia o dolor abdominal. No es infrecuente que el papiledema se encuentre en una revisión oftalmológica rutinaria sin tener ninguna otra sintomatología.

El diagnóstico de HII se plantea en casos de pseudopapiledema que pueden dar las drusas, y que no siempre es fácil de diferenciar inicialmente; tanto las drusas como la cefalea son relativamente frecuentes y pueden coincidir14.

Deben descartarse otras causas de hipertensión intracraneal, como trombosis venosas, meningoencefalitis subagudas o crónicas, carcinomatosis leptomeníngeas y melanosis neurocutánea15,16.

A diferencia de los lactantes, en niños mayores la evolución suele ser más tórpida y potencialmente grave, lo que se ve reflejado en la duración del ingreso y el seguimiento, pudiendo tardar en resolverse hasta 5meses.

La principal morbilidad asociada es la pérdida de visión, aunque las cefaleas persistentes también pueden llegar a influir en la calidad de vida del paciente.

El tratamiento tiene 2 objetivos fundamentales: conseguir la remisión de los síntomas y preservar la función visual del paciente evitando posibles secuelas, disminuyendo la presión intracraneal.

Si se localiza la causa que ha provocado la HII, lo principal es suprimir el fármaco o factor que la provoque. No todos los pacientes requieren tratamiento farmacológico. Una vez establecido el diagnóstico, en los pacientes asintomáticos con visión normal y mínimo papiledema puede mantenerse una actitud expectante y resolverse el cuadro espontáneamente (aunque puede tardar meses). Independientemente, estos casos también deben llevar un estrecho seguimiento clínico y oftalmológico para vigilar si desarrollan síntomas o empeoramiento visual que precise iniciar tratamiento farmacológico.

Como fármaco de primera línea en niños está la acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que actúa disminuyendo la producción de LCR. Para que ejerza este efecto, son necesarias dosis altas, que pueden llegar a ser mal toleradas, en cuyo caso se puede sustituir por furosemida o asociarla al tratamiento con acetazolamida para sumar los efectos de los distintos mecanismos de acción. La furosemida, como diurético de asa, inhibe la reabsorción de sodio provocando la depleción del líquido extracelular.

Los corticoides no están indicados de rutina ni durante largos periodos de tiempo. Pueden ser útiles como tratamiento adyuvante en pacientes con rápido deterioro de la función visual (HII «maligna o fulminante») mientras se plantea la posibilidad de un proceso quirúrgico. La retirada de los corticoides puede llevar a un aumento rebote de la presión intracraneal. Además, sus efectos secundarios (ganancia de peso, retención de líquidos, hiperglucemia) pueden ser problemáticos en estos pacientes.

El topiramato y la zonisamida son 2 fármacos cuyo uso se está considerando en adultos ya que, además de inhibir la anhidrasa carbónica, tienen efecto terapéutico para la cefalea crónica y ayudan a la pérdida de peso. Sin embargo, todavía faltan estudios para considerarlos medicamentos de primera línea para el tratamiento de la hipertensión intracraneal.

No hay ensayos clínicos que documenten el efecto de los tratamientos en la HII, y las recomendaciones se basan en estudios observacionales de pequeñas muestras de pacientes. No existen guías que especifiquen si se debe iniciar tratamiento farmacológico de entrada ni si existe beneficio por ello; se necesitan ensayos correctamente diseñados y ejecutados. Además, hay una alta tasa de resolución espontánea17.

La cirugía se reserva para niños con deterioro progresivo de la función visual o cefalea rebelde, a pesar del correcto tratamiento médico18. Como procedimientos invasivos, además de poder realizar punciones lumbares repetidas (su uso no está recomendado generalmente por ser un procedimiento doloroso para el paciente y sus posibles complicaciones), se encuentran la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico (que tiene limitada experiencia en niños)19,20. La descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico se reserva para pacientes con deterioro visual progresivo, con ausencia o mínima cefalea, ya que esta técnica no disminuye la presión intracraneal. Hasta la fecha no hay estudios aleatorizados en niños que comparen la eficacia de estas intervenciones quirúrgicas21. En la mayoría de las series se recoge la utilización de la derivación lumboperitoneal, que es menos invasiva que la ventriculoperitoneal y ha demostrado mejorar los síntomas y la función visual22,23. No obstante, estas técnicas no están exentas de riesgo y pueden presentar complicaciones, como obstrucción de la derivación, necesidad de revisar el sistema, hemorragia, infecciones o cefaleas por baja presión, entre otras. En la técnica de fenestración también puede añadirse la dilatación pupilar persistente por daño sobre el ganglio ciliar, oftalmoplejía y diplopía, oclusión de la arteria retiniana o neuropatía óptica traumática21.

La evaluación de la gravedad y los planteamientos terapéuticos precisan controles clínicos y oftalmológicos periódicos. La retirada progresiva del tratamiento farmacológico, en los casos en los que se ha instaurado, se realiza cuando el estado visual del paciente y la apariencia del nervio óptico se han estabilizado, o cuando la enfermedad ha estado en remisión durante al menos 6meses. El descenso progresivo de la acetazolamida se aconseja durante un mínimo de 2meses. Los pacientes deben continuar siendo monitorizados periódicamente, ya que no es raro encontrar recurrencias en esta fase. La recurrencia de los síntomas puede ocurrir en el 8-38% de los pacientes que se han recuperado de un episodio o tras un prolongado periodo de estabilidad, incluso años después del primer episodio, como ocurrió con nuestra paciente que recidivó 3años después del primer episodio. La ganancia de peso se ha asociado a la recurrencia en algunos pacientes24.

Para una correcta actuación con estos pacientes es necesario un equipo multidisciplinar coordinado y compuesto por neuropediatras, oftalmólogos y neurocirujanos18,21. La implantación de nuestro protocolo, consensuado por todos los profesionales implicados, nos ha permitido reducir la variabilidad, como se refleja en la mayor homogeneidad de los exámenes complementarios solicitados en los últimos años, siendo además una actuación ajustada a evidencias científicas actuales gracias a las revisiones y actualizaciones periódicas. El haber establecido unas indicaciones concretas sobre cuándo iniciar el tratamiento farmacológico y cómo realizar la escalada del mismo también nos ha facilitado la toma de decisiones y nos ha permitido evitar tratamientos superfluos y no retrasar los claramente indicados, evitando posibles repercusiones en la función visual.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.