Introducción
La hidronefrosis es la anomalía fetal detectada con más frecuencia por ecografía prenatal y la mayoría de las veces es unilateral. Como consecuencia, un número importante de recién nacidos asintomáticos necesitan ser evaluados en el período posnatal inmediato, con el fin de descartar una obstrucción en la unión pieloureteral 1.
En la década de 1980 se consideraba que la hidronefrosis congénita era siempre un signo indicativo de obstrucción y que la intervención quirúrgica precoz evitaba la lesión renal permanente 2,3. En la actualidad se sabe que su presencia no es sinónimo de obstrucción y que la mayoría de ellas desaparecen de forma espontánea sin tratamiento.
En los últimos años se han desarrollado hipótesis según las cuales muchas de las hidronefrosis detectadas en el período posnatal se producen como respuesta a una obstrucción anatómica transitoria ocurrida durante el embarazo y no presente tras el nacimiento. Este fenómeno puede ocurrir por ejemplo, cuando se produce un retraso en la rotura de la membrana ureterovesical, descrita por primera vez por Chwalla. Dicha membrana aparece a los 35-37 días de la gestación y suele desaparecer a los 33-49 días, sin que se haya aclarado todavía cuál es su función. En otras ocasiones, estas obstrucciones transitorias serían secundarias a pliegues o rizos ureterales situados preferentemente a nivel del uréter proximal, los cuales han sido descritos con detalle por Ostling. Ruano-Gil refirió que también pueden ser consecuencia de un retraso en el proceso de recanalización del uréter, que comienza a los 40 días de la gestación 4. Por último, se han puesto en relación con una inserción alta del uréter en la pelvis renal. Esto provocaría una angulación anómala del mismo y de forma secundaria, una obstrucción 5.
En principio, una obstrucción verdadera se define como una dificultad al paso del flujo urinario a través de la unión pieloureteral, con aumento de la presión intrapiélica e intratubular, disminución del flujo sanguíneo renal por incremento de las resistencias vasculares y descenso del filtrado glomerular. En caso de no tratarse adecuadamente, se produciría un deterioro renal progresivo con la aparición de una lesión del parénquima renal 6. La obstrucción congénita casi siempre es intrínseca y se debe a cambios producidos en la unión pieloureteral, con una distribución anómala de las fibras musculares, una sustitución de las mismas por tejido fibroso y una alteración en el peristaltismo pélvico 7. El grado de la obstrucción es variable, y puede oscilar entre una obstrucción parcial más o menos intensa y una obstrucción total.
La técnica quirúrgica de elección para tratar la obstrucción es la ureteropieloplastia desmembrante de Anderson-Hynes. Se trata de una técnica excelente para mejorar el drenaje a través de la unión pieloureteral. Sin embargo, su eficacia en el mantenimiento o recuperación de la función renal previa a la intervención es discutible, y existen estudios con resultados contradictorios. Mientras algunos demuestran una mejoría de la función del riñón afectado tras la intervención 8-11, otros no logran confirmar estos resultados 12,13.
Nuestros conocimientos sobre la uropatía obstructiva son todavía limitados porque son muchos los factores que intervienen en su patogenia, incluyendo el comienzo, la duración y el grado de obstrucción. En la actualidad, se considera que el daño renal es secundario a una respuesta hemodinámica a la obstrucción, la cual condiciona una lesión isquémica. Se trata de un proceso complejo en el que están implicados múltiples factores y en el que el sistema renina-angiotensina y algunos factores inmunológicos parecen tener un papel importante 4.
En este estudio retrospectivo analizamos las características clínicas de los pacientes con hidronefrosis congénita primaria unilateral grave. Analizamos también la evolución de la hidronefrosis en función del tratamiento seguido, así como la incidencia y la gravedad de la lesión renal en los riñones afectados.
Pacientes y métodos
Hemos analizado de manera retrospectiva todos los pacientes que desde enero de 1990 a diciembre de 2004 fueron diagnosticados en la Sección de Nefrología Pediátrica de nuestro hospital de una hidronefrosis primaria unilateral grave detectada antes de su nacimiento. Para graduar la hidronefrosis se utilizó la clasificación preconizada por la Sociedad Americana de Urología Fetal (SAUF), que divide las hidronefrosis en 4 grados 14. Se consideraron graves, los de grados 3 y 4.
Fueron excluidas las hidronefrosis de grados 1 y 2 y los casos que aun teniendo una hidronefrosis grave presentaban además: agenesia renal unilateral, duplicidad renal, hidronefrosis bilateral, ureterohidronefrosis, anomalías neurológicas o anatómicas del tracto urinario inferior, (ureterocele, vejiga neurógena, válvulas de uretra posterior, etc.) y anomalías de riñón contralateral. Los pacientes con reflujo vesicoureteral asociado, sólo se excluyeron si este era el causante de la hidronefrosis (grados 3, 4 y 5).
Se recopilaron 138 pacientes. Un total de 98 cumplieron los criterios de inclusión. Los 40 restantes fueron excluidos.
Estudio por técnicas de imagen
En 94/98 casos (96 %) el diagnóstico se realizó por ecografía prenatal, en 3/98 (3 %) por presentar una infección del tracto urinario (ITU) durante los primeros 3 meses de vida y en 1/98 (1 %) por detectarse una nefromegalia en la exploración del recién nacido. Se consideró que todas las hidronefrosis eran congénitas.
En el estudio inicial al nacimiento, a todos los pacientes se les practicó una ecografía renal y una uretrocistografía miccional seriada cíclica. En 78/98 pacientes (80 %) también se realizó un renograma isotópico diurético. Durante el seguimiento, la repetición de la ecografía y el renograma dependió del tiempo de persistencia de la hidronefrosis. Se practicó una media de 5,01 ecografías/paciente (rango de 1 a 7, mediana 5) y una media de un renograma/paciente (rango de 0 a 6, mediana 1). En los pacientes intervenidos quirúrgicamente, el renograma postintervención se realizó a los 3 meses de la misma, si persistía la hidronefrosis en la ecografía.
Según el último control ecográfico, se consideró que la hidronefrosis se había normalizado si había descendido a grados 0, 1 o 2, que había mejorado si una hidronefrosis grado 4 había descendido a grado 3, o que se había estabilizado si mantenía las características iniciales.
El renograma diurético se efectuó en la mayoría de los casos utilizando el ácido mercaptoacetil-triglicina (MAG-3) según el protocolo estandarizado por la SAUF y el Club Pediátrico Americano de Medicina Nuclear 15. En todos los casos se llevó a cabo una rehidratación intravenosa previa. El sondaje vesical solamente se utilizó en los pacientes con reflujo a vesicoureteral. Por lo general, se administró el diurético a los 20-25 min del radiofármaco. Para evaluar el grado de obstrucción se analizaron tres parámetros: la función renal diferencial del riñón afectado y del contralateral, las curvas de eliminación y el tiempo medio de lavado del radiofármaco o tiempo que se tarda en eliminar el 50 % del radiofármaco captado por el riñón. Se consideró una función renal diferencial normal cuando era superior al 40 %, moderadamente afectada cuando se encontraba entre el 20 y el 40 % y afectada de forma grave si su valor se situaba por debajo del 20 %. Cuando el valor del tiempo medio era menor de 15 min se consideró que el drenaje de la vía urinaria era normal, si se encontraba entre 15 y 20 min era equívoco o indeterminado y si era mayor de 20 min era indicativo de obstrucción 15-17.
En 63/98 pacientes (64 %) se practicó además, una gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico (99mTc- DMSA) cuando la hidronefrosis ya había desaparecido o se había estabilizado. En 29 pacientes no se realizó el DMSA porque la hidronefrosis era de grado 3 y la última ecografía indicó que el parénquima renal era normal. Los 6 pacientes restantes sin DMSA tenían un tiempo de seguimiento muy corto (fig. 1). Al realizar el DMSA se calculó el porcentaje de captación relativa de cada riñón con respecto al contralateral, considerando una función diferencial normal la comprendida entre el 40 y el 55 %. Se identificaron tres modelos diferentes de lesión renal: a) lesiones focales (grado I), definidas como defectos localizados de hipocaptación intraparenquimatosa en riñones, por otro lado de tamaño y función diferencial conservada; b) lesiones globales (grado II), caracterizadas por riñones disminuidos de tamaño con hipocaptación global de radiofármaco y una función renal diferencial entre el 20 y el 40 %, y c) lesiones atróficas (grado III) definidas como riñones muy disminuidos de tamaño y muy poco funcionantes con una función renal diferencial menor del 20 % 18,19.
Figura 1. Tests diagnósticos realizados a los 98 pacientes con hidronefrosis, separados por el tipo de tratamiento recibido.
La ecografía renal y la cistouretrografía miccional seriada (CUMS) cíclica siempre fue realizada por un radiólogo pediátrico y el renograma diurético y el DMSA por el mismo especialista en medicina nuclear. La metodología seguida en la realización de la ecografía renal, de la CUMS y el DMSA han sido descritas en estudios previos 20,21. El grado del reflujo se evaluó de acuerdo con la clasificación del estudio internacional 22. El control de reflujo se efectuó por medio de la cistografía isotópica directa 21.
Evaluación de la función renal
En 55/98 pacientes (56 %) se realizó un estudio de función renal en algún momento del seguimiento. La función glomerular se evaluó mediante el cálculo del filtrado glomerular renal (GFR) estimado por la talla según la fórmula de Schwartz 23. Dicho valor se expresó en forma de z-score.
La evaluación de la capacidad de concentración renal se llevó a cabo mediante una prueba de restricción hídrica de 14 h, que se realizó siempre a la edad de 3 años o superior cuando su valor normal ya no varía con la edad. Se consideró un resultado normal cuando la osmolaridad alcanzada en la orina tras la dieta seca era igual o superior a 870 mOsm/kg.
Por último, hemos comparado la función renal diferencial obtenida en el DMSA de los riñones lesionados con la de los riñones no lesionados.
Seguimiento clínico del paciente
Salvo los 3 pacientes que debutaron con una ITU todos los demás permanecieron asintomáticos al diagnóstico. Todos ellos fueron controlados de forma rutinaria en la consulta externa de Nefrología Pediátrica. Durante los primeros 2 años de vida el control se realizó según la evolución individual de cada caso, cada 1-3 meses o siempre que presentaban sintomatología; posteriormente, cada 6-12 meses. En cada visita se medía el peso, talla y presión arterial. Se realizaba, además, una tira reactiva de orina y un urocultivo.
Tratamiento
En todos los pacientes se instauró al diagnóstico un tratamiento profiláctico continuo con trimetroprin-sulfametoxazol (TMP-SMZ) (5-10 mg/kg/24 h de SMZ) o nitrofurantoína (1-2 mg/kg/24 h) en 2 dosis o en una dosis única nocturna. Por regla general, el tratamiento profiláctico se mantuvo hasta que se producía una disminución significativa de la hidronefrosis o hasta los 12 meses de vida. En los pacientes que en función de los hallazgos de la ecografía y/o del renograma, se consideró que existía una obstrucción en la unión pieloureteral, se intervinieron quirúrgicamente practicándose una pieloplastia. En general, se consideraron parámetros indicativos de obstrucción, una hidronefrosis grave o agravamiento de la misma en la evolución, una función renal diferencial disminuida o su empeoramiento y/o un tiempo medio o lavado del radiofármaco alargado.
Métodos estadísticos
Se describen las variables mediante los estadísticos más apropiados a su naturaleza y escala de medición. Se emplean las pruebas de la chi cuadrado para comparación de variables categóricas entre grupos y la t de Student para variables continuas. Todo el análisis estadístico se realizó mediante un paquete estadístico Systat V 9.0.
Resultados
Características clínicas
En la tabla 1 se especifican las características clínicas de los 98 pacientes. Se aprecia un claro predominio del sexo masculino. La mitad de los casos eran hidronefrosis grado 3 y la otra mitad grado 4. La edad media al diagnóstico posnatal era de 26 días (mediana, 14 días). El 83 % de los pacientes fueron diagnosticados durante el primer mes de vida y el 92 % en los primeros 3 meses. El tiempo medio de seguimiento fue de 4 años y 11 meses.
Datos ecográficos prenatales
En 8 casos (8 %) aunque habían sido diagnosticados prenatalmente de hidronefrosis, no se conocían datos ecográficos prenatales. En 4 casos (4 %) las ecografías prenatales eran normales y el diagnóstico se realizó tras el nacimiento por otros motivos (ITU, nefromegalia). En los 86 pacientes restantes (88 %) la edad gestacional media al diagnóstico de la hidronefrosis era de 26 semanas (rango entre 15 y 38; mediana, 25). En el 48 % de los pacientes el diagnóstico se hizo entre las 20 y las 30 semanas y en el 51 % después de las 30 semanas. El 37 % de las hidronefrosis se etiquetaron de moderada-graves. El resto eran leves.
Tratamiento
El 56 % de los pacientes fueron tratados de forma conservadora y el 44 % recibieron tratamiento quirúrgico (de cada 5 hidronefrosis tres se trataron de forma conservadora). En 46/55 pacientes (83 %) no intervenidos, la hidronefrosis era de grado 3 y en 9/55 (16 %) de grado 4. De los 43 pacientes intervenidos, todos menos uno (con hidronefrosis de grado 3), tenían una hidronefrosis de grado 4. La función renal diferencial al inicio era igual o mayor del 40 % en el 74 % de los casos y menor del 40 % en el 26 % restante (tabla 2).
Evolución de los pacientes tratados de forma conservadora
Evolución ecográfica
En la mayoría de los pacientes tratados de forma conservadora (90 %) se produjo la resolución espontánea de la hidronefrosis. Solamente en 3 casos, todos con hidronefrosis grado 3, no hubo cambios. Sin embargo, estas 3 unidades renales tenían un parénquima renal en la ecografía y una función renal diferencial en el renograma dentro de lo normal (tabla 3).
Renograma isotópico diurético
En 14/55 pacientes (26 %) no fue necesario practicar renograma porque la hidronefrosis mejoró rápidamente en pocos meses. En 17/55 pacientes (31 %) sólo se practicó un renograma al diagnóstico, por el mismo motivo. En los 24/55 pacientes (43 %) restantes se realizaron dos o más renogramas durante la evolución (fig. 1).
En todos los casos menos uno, que se correspondía con un riñón atrófico no funcionante, la función renal inicial era igual o superior al 40 %. Otro caso sufrió una pérdida de la función renal durante la evolución, sin estar obstruido (del 42 al 31 %). El valor medio de la función renal diferencial al inicio era del 46 % y al final del seguimiento del 47,4 % (tabla 2).
El valor medio del tiempo medio en el renograma inicial era de 8,15 min y al final de la evolución de 6,92 min. Sólo en 3 pacientes (7 %) era superior a 20 min inicialmente. En dos de ellos se normalizó en el seguimiento y el tercero se correspondía con el riñón atrófico ya mencionado. Los 38 pacientes restantes (93 %) tenían un tiempo medio inicial menor de 15 min. En todos los pacientes en que se repitió el renograma (24 casos) el tiempo medio se mantuvo por debajo de 15 min (fig. 2).
Figura 2. Pacientes con hidronefrosis unilateral grave tratados de forma conservadora y con pieloplastia. Evaluación en el renograma diurético del tiempo medio inicial y final.
Evolución de los pacientes tratados quirúrgicamente
Un total de 43 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por presentar algún dato indicativo de obstrucción. En 41/43 pacientes (95 %) se practicó una pieloplastia. En 2 casos, por tratarse de riñones atróficos no funcionantes se practicó una nefrectomía. La edad media de intervención fue de 5,5 meses (rango entre 8 días y 2,5 años; mediana 3,5 meses). El 72 % de los pacientes (31/43 casos) se intervinieron antes de los 6 meses de vida y el 86 %, antes de los 12 meses (37/43 casos).
Indicaciones de intervención quirúrgica
Las indicaciones de intervención quirúrgica fueron: tiempo medio alargado en 11/43 pacientes (26 %), hidronefrosis muy grave en 10/43 (23 %), función renal diferencial disminuida asociada a un tiempo medio alargado en 9/43 pacientes (23 %), función renal diferencial disminuida exclusivamente en 8/43 casos (19 %) y aumento de la hidronefrosis durante la evolución en 5/43 pacientes (12 %).
Evolución ecográfica
En el 81 % de los pacientes la hidronefrosis se corrigió tras la intervención, en el 5 % hubo una mejoría y en el 3 % (1 paciente) no se apreciaron cambios. En este último paciente el riñón afectado estaba atrófico desde el diagnóstico (tabla 3). En otros 2 casos, aunque se corrigió la hidronefrosis, se demostró desde el principio una lesión renal importante con tamaño renal disminuido.
Renograma isotópico diurético
En 37/43 pacientes (86 %) se practicó un renograma diurético preintervención (fig. 1). En los 6 casos restantes la hidronefrosis era inicialmente tan grave que se intervinieron sin realizar el renograma. El valor medio de la función renal diferencial del riñón afectado era del 31 % (rango entre 0 y 59; mediana 37). En el 49 % (18/37 pacientes) dicha función era igual o mayor al 40 %, en el 35 % (13/37 pacientes) se encontraba entre el 20 y 39 % y en el 16 % restante (6/37 pacientes) era menor del 20 % (tabla 2).
Tras la intervención se repitió el renograma en 28 pacientes (fig. 1). El valor medio de la función renal diferencial del riñón afectado ascendió al 38 %. El 64 % de los pacientes (18/28 casos) tenían una función igual o mayor que el 40 %, en el 25 % de los pacientes (7/28 casos) se encontraban entre el 20 y el 39 % y en el 11 % (3/28 casos) era menor del 20 %.
De los 19 pacientes con función renal disminuida en el renograma inicial, ocho normalizaron la función, cinco la mejoraron sin alcanzar el valor normal y en tres se apreció un empeoramiento. En otros 3 casos no se practicó renograma postoperatorio (uno de ellos por nefrectomía previa).
El tiempo medio en el renograma inicial era mayor de 20 min en el 65 % de los pacientes intervenidos (24 casos), entre 15 y 20 en el 8 % (3 casos) y menor de 15 min en el 27 % (10 casos). Tras la pieloplastia la mejoría del drenaje fue muy llamativa, con el 86 % de los pacientes con un drenaje normal (24 casos). De los 4 casos (14 %) con tiempo medio final alargado tres tenían una atrofia renal y uno se perdió en el seguimiento (fig. 2).
Estudio del parénquima renal por DMSA
La edad media a la que se realizó el DMSA fue de 4 años (rango entre un mes y 12 años; mediana 3 años). Es decir, en la mayoría de los casos se realizó fuera de la fase activa del proceso cuando la hidronefrosis había desaparecido o se había estabilizado.
El DMSA mostró una lesión del parénquima en el riñón hidronefrótico en 16/98 pacientes (16 %). En 8/98 (8 %) había una atrofia renal (lesión grado 3), en 4/98 (4 %) una lesión global (lesión de grado 2) y en otros cuatro una lesión focal (grado I). De los 16 pacientes con lesión renal, 12 estaban incluidos en el grupo quirúrgico. Los cuatro restantes pertenecían al grupo tratado de forma conservadora. Sólo 3 pacientes con hidronefrosis grado 3 tenían lesión renal. Al comparar la función renal diferencial de los riñones sanos con los hidronefróticos sanos sin lesión renal, no había diferencias significativas. La función renal de los riñones hidronefróticos lesionados estaba bastante disminuida. La disminución era tanto mayor cuanto mayor era el grado de la lesión (tabla 4).
Evaluación de la función renal y control de la presión arterial
El z-score medio del GFR estimado por la talla en 55/98 pacientes (56 %) con hidronefrosis unilateral era de 0,22 (rango entre 1,87 y 2,34; mediana 0,11). Todos los pacientes por tanto tenían un filtrado glomerular dentro de lo normal para su edad, independientemente de que tuviesen o no lesión renal. La presión arterial fue normal en todos los pacientes durante el seguimiento.
El valor medio de la prueba de restricción hídrica realizada en 34/98 pacientes (34 %) era de 938 mOsm/kg (rango entre 613 y 1.182; mediana 914). Sólo 2 pacientes tenían una afectación significativa de la capacidad de concentración. Ninguno de los dos tenía lesión renal.
Infección del tracto urinario durante la evolución
De los 98 pacientes, 32 (33 %) presentaron algún episodio de ITU en el seguimiento: un episodio en el 53 %, dos episodios en el 28 %, tres episodios en el 13 % y 4-5 episodios en el 3 %. En total hubo 55 episodios de ITU, 21/55 cursaron con síntomas (38 %) y 13/21 precisaron ingreso (62 %).
De los 16 pacientes con lesión renal, 12 nunca presentaron ITU y cuatro sí. En ningún caso la lesión renal era secundaria a la infección, ya que en todos ellos ya estaba presente con anterioridad (2 casos lesión moderada, uno atrófico y uno con lesión leve).
Reflujo vesicoureteral e hidronefrosis
En 26/98 pacientes (26 %) se demostró la presencia de un reflejo vesicoureteral asociado a la hidronefrosis. En 5 era ipsilateral, en 10 contralateral y en 11 bilateral. En todos los pacientes el reflujo era leve (grados 1 y 2) y nunca su presencia justificaba la dilatación de la vía urinaria.
Discusión
Presentamos un estudio restrospectivo de 98 lactantes con hidronefrosis unilateral grave. En todos, la hidronefrosis era congénita y salvo excepciones todas fueron detectadas por ecografía prenatal. Coincidiendo con la literatura médica había un predominio del sexo masculino (tabla 1) 24.
A pesar de que todas las hidronefrosis eran graves (grados 3 y 4), la mitad de ellas fueron detectadas tardíamente durante el embarazo (> 30 semanas). Por otro lado, el 63 % se etiquetaron de hidronefrosis leve durante la vida intrauterina, con una mala correlación entre el grado de hidronefrosis de la ecografía prenatal y posnatal. Estos datos indican que todas las hidronefrosis detectadas prenatalmente aunque sean leves, deben ser vigiladas tras el nacimiento ya que pueden agravarse en el período posnatal inmediato.
La evaluación retrospectiva de nuestra serie reveló que los pacientes tratados de forma conservadora presentaban una hidronefrosis de menor gravedad que los tratados quirúrgicamente. En el grupo conservador el 78 % tenían una hidronefrosis de grado 3 y la función renal era normal en casi todos los casos. Por el contrario, el 98 % de los intervenidos tenían una hidronefrosis de grado 4 y en el 51 % la función renal estaba disminuida al diagnóstico (tabla 2). Estos datos contrastan con alguna serie de la literatura médica en la que un porcentaje mayor de hidronefrosis de grado 4 son tratadas de forma conservadora sin que necesiten ser intervenidas 25. Esto podría estar relacionado con que en el 47 % de los pacientes intervenidos de nuestra serie, se utilizó el tiempo medio alargado (parámetro, como luego veremos, poco exacto para evaluar la presencia de obstrucción), de forma aislada o en combinación con otros parámetros, como indicación de intervención quirúrgica. Es decir, alguno de nuestros casos probablemente habrían evolucionado de manera similar sin intervención.
La evolución ecográfica de la hidronefrosis de nuestra serie fue buena tanto en el grupo tratado de forma conservadora como en el grupo quirúrgico. Se produjo una rápida resolución o mejoría de la misma en la mayoría de los casos (tabla 3).
Desde el punto de vista funcional, el 98 % de los pacientes pertenecientes al grupo tratado de forma conservadora mantuvieron la función renal diferencial dentro de lo normal en el seguimiento (tabla 2). Solamente en 2 pacientes de este grupo, la función renal estaba diminuida. Uno tenía desde el principio un riñón atrófico no funcionante. El otro era un riñón con aspecto displásico que perdió el 26 % de su función en el seguimiento sin estar obstruido. Al final de la evolución el drenaje era normal en el 100 % de los casos (fig. 2).
En el grupo tratado quirúrgicamente la mejoría del drenaje fue muy llamativa (fig. 2). Sin embargo, en el último renograma postintervención, todavía había un 22 % de riñones hidronefróticos (8 unidades renales) con una función renal disminuida (tabla 2), lo que sugería que dichos riñones presentaban una lesión renal irreversible tras la pieloplastia. Ello fue confirmado posteriormente en el DMSA realizado durante el seguimiento, según el cual había un 16 % de riñones afectados (16 casos) que tenían una lesión renal definitiva más o menos intensa (tabla 4). Se comprobó, además, que la intensidad de la hidronefrosis no era un buen parámetro para conocer si el parénquima era normal o estaba más o menos lesionado.
Estudios experimentales indican que una obstrucción pieloureteral grave congénita o neonatal podría inducir una lesión renal durante la embriogénesis. Estudios realizados en niños con hidronefrosis unilateral detectada antes del parto han demostrado en algunos casos cambios histológicos más o menos intensos en la biopsia renal. Estos datos irían a favor de que el daño renal de algunas hidronefrosis puede producirse antes del nacimiento, explicando por qué tras la pieloplastia, en ocasiones no se recupera la función 16,26,27.
En 5 de las 8 unidades renales atróficas de nuestra serie (tablas 3 y 4), se practicó una pieloplastia, en dos una nefrectomía y en una se adoptó una actitud conservadora. En 3 de los 5 casos en los que se practicó una pieloplastia, la lesión parecía congénita, ya que estaba presente al diagnóstico, por lo que lógicamente no se beneficiaron de la intervención. No hemos podido conocer si en los otros pacientes con lesión renal (8 casos con grados 1 y 2), dicha lesión estaba presente al nacimiento o se produjo y/o empeoró como consecuencia de un retraso en la pieloplastia. En contra de esta última posibilidad iría el hecho de que la edad media a la intervención era muy precoz (tabla 1).
Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar una lesión renal son los que presentan una hidronefrosis de grado 4 (81 % de los riñones lesionados de nuestra serie). En las hidronefrosis de grado 3 el riesgo es mucho menor. Durante el tiempo que duró el estudio, la función renal global y la presión arterial se mantuvieron normales.
A pesar del tratamiento profiláctico, el 33 % de nuestros pacientes presentaron uno o varios episodios de ITU. Sin embargo, en todos los casos se descartó claramente que hubiese alguna relación entre la lesión renal y la ITU. En los 4 pacientes que teniendo una lesión renal desarrollaron en el seguimiento una ITU, ésta siempre ocurrió después de la detección de la lesión. Aunque la mayoría de los estudios recomiendan mantener a estos pacientes en tratamiento profiláctico hasta que se produzca una mejoría significativa de la hidronefrosis, no hay ningún estudio que haya comprobado la eficacia de esta pauta de tratamiento en prevenir la ITU y la lesión renal 1. Por otro lado, coincidiendo con la literatura médica el 25 % de nuestros pacientes tenían reflujo vesicouretral, del lado de la hidronefrosis, contralateral o de ambos lados. En todos los casos el reflujo era leve (grados 1 y 2) y ninguno era el causante de la dilatación de la vía urinaria 28,29.
Estudios clínicos recientes han puesto en evidencia que en el recién nacido y el lactante, la alteración de la función renal diferencial y/o del modelo de drenaje (tiempo medio) en el renograma, no siempre son indicativos de obstrucción, por lo que estos resultados deben ser interpretados con precaución. Se ha demostrado que no existe una buena correlación entre la función renal inicial del riñón afectado y la progresión posterior de la hidronefrosis 30. También se ha comprobado que los modelos de drenaje (tiempo medio) tienen poca sensibilidad y especificidad para detectar la presencia de obstrucción 30,31. Se ha observado, por ejemplo, que unidades renales con hidronefrosis muy graves, con función renal muy disminuida o con un modelo de drenaje muy alterado, pueden recuperarse de forma espontánea sin necesidad de intervención.
Todas estas dificultades diagnósticas parecen estar en relación con la inmadurez renal y de las vías urinarias durante los primeros meses de la vida 31,32. En la actualidad, ninguno de los tests disponibles pueden predecir con exactitud el efecto de la pieloplastia en la función renal 25,26,33. Como consecuencia, a pesar de que se conoce mucho mejor cuál es la historia natural de la hidronefrosis congénita primaria, su tratamiento sigue siendo controvertido. Persiste todavía el debate sobre a quién y en qué momento debe realizarse una pieloplastia.
Algunos investigadores recomiendan intervenir de forma precoz si en el estudio inicial, la hidronefrosis es muy severa o la función renal del riñón afectado está disminuida. Un retraso de la intervención podría condicionar la no recuperación de la función renal en algunos riñones 28,34-36.
Otros autores, sin embargo, prefieren adoptar una actitud terapéutica más conservadora y expectante, ya que han demostrado que la obstrucción ocurre sólo en un pequeño número de pacientes. Según estos autores, durante los primeros 2 años de la vida, la hidronefrosis mejora o se resuelve por completo en más del 75 % de los casos. Siempre que se realice un seguimiento estricto por ecografía y renograma seriados, los pacientes que necesiten una pieloplastia, serán identificados con facilidad durante este período de tiempo. Reservan la intervención quirúrgica para aquellos casos en los que durante el seguimiento se produzca un descenso significativo de la función renal o un aumento de la hidronefrosis 25. Esta actitud expectante no parece condicionar riesgos de que se produzca una lesión renal permanente 10,25.
A pesar de las distintas opiniones en cuanto al tratamiento, se ha demostrado que en los últimos años el número de recién nacidos y lactantes con hidronefrosis congénita unilateral que son intervenidos es mucho menor. Esto es indicativo de que cada vez son más los partidarios de tratar a estos pacientes de forma conservadora 37.
Este estudio tiene algunas limitaciones o debilidades. La más importante se refiere a que al ser retrospectivo, en algunos pacientes hemos tenido dificultades a la hora de conocer las características de la hidronefrosis y las indicaciones quirúrgicas. En ocasiones fue difícil evaluar la evolución de la función renal diferencial de algunas unidades renales. No obstante, se trata de una serie numerosa, con unas características homogéneas y con un tiempo de seguimiento prolongado. Mientras duró el estudio, los pacientes fueron controlados de forma muy estrecha y bajo los mismos criterios. El personal médico y de enfermería no varió y los estudios por técnicas de imagen fueron realizados siempre por los mismos médicos especialistas.
En conclusión, la hidronefrosis congénita unilateral grave afecta de forma preferente al sexo masculino. La mayoría de los casos se normalizan rápidamente en los primeros meses de la vida y sólo algunos necesitan intervención quirúrgica. En la actualidad todavía persiste la controversia sobre en qué pacientes y en qué momento debe realizarse una pieloplastia. Esto se debe a que no se dispone de un método exacto que permita predecir cuáles son los pacientes que se beneficiarían de una intervención. En general, se prefiere tomar una actitud expectante, reservando la pieloplastia para aquellos casos en los que durante el seguimiento, se produzca un aumento de la hidronefrosis, un deterioro de la función renal o aparezca sintomatología. En un grupo reducido de pacientes (16 % de nuestra serie) la unidad renal hidronefrótica presenta una lesión renal irreversible que cuando es intensa se acompaña de una disminución de la función renal. En la actualidad existen datos que evidencian que esta lesión en muchos casos se produce in utero durante la embriogénesis, aunque no se puede descartar que en ocasiones sea secundaria a un retraso en el tratamiento quirúrgico. Los pacientes con más riesgo de lesión renal son los que tienen una hidronefrosis de grado 4.
Correspondencia: Dr. R. Areses Trapote.
Sección de Nefrología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Donostia.
P.º Dr. Beguiristain, s/n. 20014 San Sebastián. España.
Correo electrónico: rareses@chdo.osakidetza.net
Recibido en septiembre de 2005.
Aceptado para su publicación en noviembre de 2005.
