Neonato de 18 horas de vida con ecografías prenatales normales y antecedente materno de diabetes gestacional y preeclampsia, interconsultado por una «mancha vascular» extensa. Presentaba pliegues labioescrotales con testes en su interior y micropene con hipospadias interescrotal. El ano era anterior y levemente estenótico pero rodeado de esfínter. Presentaba una anomalía vascular en las extremidades inferiores, el periné y la región lumbosacra compatible con hemangioma segmentario (fig. 1A); también tenía un apéndice cutáneo lumbosacro (fig. 1B). Ante la sospecha de síndrome LUMBAR, se realizó una resonancia magnética que confirmó el diagnóstico, identificando médula anclada, lipomielocele e hidrosiringomielia (fig. 1C). El hemangioma perineal sufrió ulceración al mes de vida y requirió propranolol (fig. 1D), con buena respuesta (fig. 1E).
Hemangioma infantil segmentario en región perineal y lumbosacra con extensión a miembros inferiores (A) y apéndice cutáneo lumbosacro (B, flecha). Resonancia magnética que muestra un lipomielocele (C, flecha). Hemangioma perineal ulcerado (D), con buena respuesta terapéutica al propranolol (E).
Los hemangiomas infantiles son los tumores vasculares benignos más frecuentes de la infancia (2-10%) y suelen presentarse como lesiones cutáneas aisladas, aunque pueden formar parte de diversos síndromes1. El acrónimo LUMBAR describe un hemangioma infantil segmentario en hemicuerpo inferior y otros defectos cutáneos, anomalías urogenitales, mielopatía, defectos óseos, malformación anorrectal y alteraciones renales y arteriales2.
Ante un hemangioma infantil segmentario o>2,5cm en hemicuerpo inferior deben descartarse malformaciones medulares, genitourinarias y anorrectales, para evitar secuelas irreversibles y garantizar un tratamiento multidisciplinar3.
