Presentamos el caso de un varón de 3 meses de edad, con una lesión vascular en la zona de la rama mandibular del nervio trigémino izquierdo (V3 izquierda), de aparición a los 15 días de vida con posterior crecimiento (fig. 1). Realizamos el diagnóstico de hemangioma facial lineal, por lo que había que descartar una asociación PHACES, acrónimo de malformaciones de la fosa posterior (P), hemangioma segmentario cervicofacial (H), malformaciones arteriales cervicocraneales (A), defectos cardíacos o de los grandes vasos (C), anomalías oculares (E) y defectos esternales o de la línea media supraumbilical (S)1. Solicitamos una angioresonancia en la que se observaban una serie de alteraciones: hipoplasia de arco aórtico con anomalía en la salida de troncos supraaórticos, hipoplasia/aplasia de arteria carótida interna izquierda y alteraciones en el polígono de Willis (figs. 2 y 3). Con todos estos datos confirmamos el diagnóstico de PHACES. Actualmente, el paciente se encuentra en seguimiento por los servicios de dermatología, neurología, oftalmología y cardiología, y no ha presentado complicaciones.
El hemangioma infantil es el tumor más frecuente de la infancia. En 1978, Pascual-Castroviejo describió el hemangioma facial extenso asociado a anomalías cerebrales, pero fue en 1996 cuando Frieden et al. definieron el acrónimo PHACES, que es el que se usa hoy en día1, y debe considerarse en todos los pacientes con hemangiomas segmentarios extensos situados en los dermatomos pertenecientes a las ramas V1, V2 o V3 del nervio trigémino, y descartar todas las posibles alteraciones asociadas2.
El tratamiento de elección de los hemangiomas es el propranolol oral, pero en estos pacientes hay que considerar el balance riesgo-beneficio por la posible hipotensión y el riesgo de accidente cerebrovascular3.
