Introducción
Las masas de cuello en niños son una causa frecuente de consulta en los servicios de cirugía pediátrica y cirugía maxilofacial. Las anomalías congénitas como quiste tirogloso, quiste broncogénico, duplicaciones entéricas, remanentes branquiales o tiroides ectópico1.
También se encuentran malformaciones vasculares, hemangiomas y linfagiomas característicos por su localización y examen físico, tumores de cuello de tejidos blandos como el rabdomiosarcoma que corresponde al sarcoma de mayor incidencia en niños1-3, así como los dependientes de glándulas salivales. Los abscesos odontogénicos también se incluyen en el diagnóstico diferencial de las masas de cuello.
Los tumores del tejido óseo y dentario, de menor incidencia pero no por esto de menor importancia, como los osteomas y los mixomas4-6.
Observación clínica
Un niño de 3 años de edad presentaba una masa de 3 meses de evolución en la región submandibular izquierda que había aumentado progresivamente de tamaño, hasta alcanzar dimensiones de 6 por 8 cm (fig. 1). Fue atendido inicialmente en un hospital regional donde se tomó una biopsia de la lesión y se practicó extracción del segundo molar inferior izquierdo, sospechando absceso de origen dentario. La muestra de patología es informada como fibromixoma de origen odontogénico y es remitido al Hospital Militar Central para continuar el estudio.
Figura 1.Masa de 6 x 8 cm.
La tomografía computarizada (TC) realizada mostró una lesión de tejidos blandos que comprometía la hemimandíbula izquierda (fig. 2A y B). La biopsia de la lesión confirmó el diagnóstico de fibromixoma de origen odontogénico. Con este diagnóstico, se practicó resección completa macroscópica del tumor con reconstrucción con placa de mandíbula, por el servicio de cirugía plástica (fig. 3A y B).
Figura 2A y B. TC y reconstrucción.
Figura 3A y B. Procedimiento quirúrgico.
Discusión
El fibromixoma es una entidad infrecuente en la población pediátrica.
El fibromixoma o mixoma de origen odontogénico es un tumor de origen mesenquimatoso derivado de la papila o ligamento periodontal. Constituye el 6 % de los tumores odontogénicos y aunque no produce metástasis, es localmente agresivo4,6,7.
Se observa tanto en varones como en mujeres y su pico de presentación se encuentra entre los adultos jóvenes. El crecimiento del tumor es lento y se caracteriza por perforar la tabla ósea con compromiso generalmente de ambas corticales4-7.
El estándar de oro del diagnóstico es la biopsia de la lesión. Aunque entre las exploraciones complementarias que se pueden utilizar se encuentran las radiografías panorámicas periapicales y oclusales, en las cuales se evidencia una lesión radiolúcida unilocular descrita como lesión en panal de abejas, el otro estudio recomendado es la TC en la cual se pone de manifiesto una lesión infiltrante del tejido óseo como hallazgo característico1,2,6.
Histológicamente es un tejido blando gelatinoso que no tiene cápsula, constituido por células fusiformes y estrelladas largas con prolongaciones citoplásmicas. Tiene una estroma rica en mucopolisacáridos. Se describen dos tipos: celular granular y fibroma gigante1,2,7.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor. No es sensible ni a la quimioterapia ni a la radioterapia y puede recidivar en el 25 % de los casos; por lo tanto, se debe efectuar un seguimiento radiológico anual durante 10 años. Hay controversia sobre la conveniencia de reconstruir el tejido lesionado inmediatamente o bien en un segundo tiempo4-6.
