Presentamos el caso de una paciente de 13 años, que acude por dolor abdominal y sensación de masa pélvica, con ciclos menstruales normales, sin antecedentes de interés a la cual se le realizó estudio ecográfico que se completó con RM, donde se describía una masa sólida compleja dependiente del ovario derecho de 8×7,9×10,7cm de límites bien definidos, no infiltrantes, con contenido sólido-quístico de diferente intensidad (grasa y calcio) (fig. 1). La AFP y BHCG fueron normales. Se indicó laparoscopia donde se extirpó un quiste dentro del cual encontramos una masa fetiforme (fig. 2) revestida por piel y cabello en su porción cefálica, en la que son claramente reconocibles 2 vestigios de miembros superiores e inferiores. Al corte estaba constituida por grasa, y en la parte cefálica mostraba tejido óseo conformando un cráneo en el que se describen meninges y tejido nervioso. En la zona ventral se define un rudimentario tubo digestivo que continua con una fosa anal (fig. 3).
Tras una revisión de la literatura encontramos que el fetus in fetu y el teratoma fetiforme son 2 condiciones extremadamente raras, algunos autores describen diferencias morfológicas (presencia de columna, desarrollo de extremidades, localización) y genéticas (homocigosis, alteraciones cromosómicas) que pueden orientar hacia su diferenciación; en nuestro caso, el estudio anatomopatológico lo definió como teratoma fetiforme1,2.
El teratoma maduro es el tumor derivado de células germinales del ovario más frecuente. A pesar de su frecuencia se han publicado menos de 303 casos con estructura fetiforme. Debemos diferenciarlo de las formas inmaduras (malignas) usando marcadores tumorales y estudios de imagen.