Niña de 4 años con diagnóstico de doble arco aórtico completo en la ecografía prenatal (fig. 1). Asintomática tanto desde el punto de vista respiratorio como cardiovascular.
Al nacimiento se confirma el diagnóstico por ecocardiograma transtorácico (ETT) y se realiza seguimiento semestral. En el plano supraesternal corto se objetiva anillo vascular rodeando la tráquea (fig. 2A). El plano supraesternal largo, demuestra arco derecho dominante e izquierdo hipoplásico (fig. 2B). Se realiza tomografía computarizada multicorte (TCMC) que define de forma precisa la anatomía vascular (fig. 3A-C) y muestra impronta traqueal con estenosis leve de su diámetro transverso (fig. 3D).
El doble arco aórtico es una alteración rara (<1% de malformaciones cardiacas), aunque es de las formas más frecuentes dentro de los anillos vasculares. Resulta de la persistencia de los cuartos arcos aórticos embriológicos, entre los que quedan situados la tráquea y el esófago. La mayoría tiene arco derecho dominante cuando el situs es solitus. Puede acompañarse de otras malformaciones cardiacas, siendo la comunicación interventricular la más frecuente1. El doble arco aórtico forma parte del espectro de las anomalías conotruncales (tetralogía de Fallot, truncus arterioso, ventrículo derecho de doble salida, etc.), por lo que asocia frecuentemente a la microdelección 22q11 o síndrome de DiGeorge2, cuya presencia es necesario descartar en todos los pacientes con esta anomalía. Tradicionalmente se ha considerado que la mayoría de los pacientes presentan clínica relacionada con la compresión traqueal y esofágica (estridor, infecciones de repetición y disfagia), si bien las mejoras en la ecocardiografía fetal han derivado en un aumento de pacientes asintomáticos respecto a series exclusivamente posnatales3. Si existen síntomas, estaría indicada la cirugía reparadora, que consiste en seccionar y ligar el arco no dominante, liberando las estructuras mediastínicas. En pacientes asintomáticos como el caso que nos ocupa, está indicado el seguimiento clínico y mediante técnicas de imagen. El ecocardiograma prenatal y posnatal, así como la TCMC de baja dosis son herramientas útiles para el seguimiento en edad pediátrica.
