La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) incluye un grupo heterogéneo de trastornos que comparten el origen topográfico de las crisis epilépticas, pero que difieren en la edad de comienzo, la etiología, el pronóstico y la respuesta al tratamiento médico o quirúrgico. La ELT fue definida por la International League Against Epilepsy (ILAE) como un cuadro caracterizado por crisis parciales simples, crisis parciales complejas con o sin generalización secundaria originadas en la porción medial o lateral del lóbulo temporal1.

Hasta la fecha, son escasos los estudios que analizan la etiología de la ELT en la edad pediátrica, y la mayoría de las series hacen referencia a pacientes atendidos en unidades especializadas, con epilepsia refractaria y candidatos a tratamientos quirúrgicos2,3.

Harvey et al4 describen los hallazgos clínicos, electroencefalográficos (EEG) y de neuroimagen en una serie de 63 pacientes con ELT de comienzo en la edad pediátrica, y proponen una clasificación etiológica constituida por tres grupos: el grupo 1 (trastornos del desarrollo) está formado por pacientes con tumores o malformaciones del lóbulo temporal no progresivos o de largo tiempo de evolución; el grupo 2 (esclerosis mesial temporal [EMT]) está formado por pacientes con esclerosis mesial o antecedentes personales significativos, y el grupo 3 (criptogénico) está formado por aquellos pacientes sin hallazgos patológicos en la resonancia magnética (RM) craneal y sin antecedentes personales de interés. Recientemente, Sztriha et al5 aplican esta clasificación en una serie de 30 pacientes con ELT de comienzo en la edad pediátrica.

El propósito de este estudio es analizar de forma retrospectiva el diagnóstico etiológico de 61 pacientes con ELT atendidos en una consulta de neurología infantil. Adicionalmente, se analiza y se comenta la clasificación actual.

Se trata de un estudio de carácter retrospectivo, en el que se incluyó a 61 pacientes con ELT. Los casos se evaluaron en las consultas de Neurología Infantil del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, entre los años 1995 y 2006. El diagnóstico de ELT se estableció cuando se disponía de una historia de dos o más crisis parciales (con o sin generalización secundaria) con semiología compatible con afectación del lóbulo temporal y hallazgos neurorradiológicos o ECG que confirmaran esta localización. La edad de comienzo de las crisis fue en todos los casos antes de los 15 años de edad.

Todos los pacientes disponían de una historia clínica en la que constaba: antecedentes familiares de epilepsia, edad de comienzo de las crisis, historia de crisis febriles, problemas perinatales y antecedentes personales de interés.

Se definió la crisis febril (CF) como simple o compleja de acuerdo con la definición vigente6,7.

A todos los pacientes se les había realizado al menos dos vídeo-EEG de breve duración, así como un EEG de privación de sueño-despertar cuando fue preciso. Se utilizó un registro de 16 canales y los electrodos colocados según el Sistema Internacional 10-208.

A todos los pacientes se les había realizado una RM craneal (RMc), bien al comienzo de la evaluación, bien a lo largo del seguimiento clínico. A 13 pacientes (21,3 %) se les había realizado al menos dos estudios de RMc. El protocolo de RMc (campo magnético de 1,5 Teslas) incluía las siguientes secuencias: a) cortes sagitales mediante técnica de espín-eco (EE) potenciada en T1 (600/11/1; TR/TE/excitation); b) cortes axiales y coronales mediante técnica fast-SE (FSE) potenciada en T2 (4.600/120 effective/4) con especial interés en la estructura del hipocampo; c) cortes axiales y coronales fast-FLAIR (Fluid-attenuated inversion-recovery) (10.000/90/220; TR/TE/TI), y d) cortes axiales y coronales de alta resolución 3D volumen fast-SPGR (30/4,6/1; TR; TE; excitation). En determinados casos se emplearon secuencias en FLAIR o FSE en otros planos. Se administró contraste paramagnético (0,1mM/kg) para completar el estudio de determinadas lesiones.

El diagnóstico radiológico de EMT se estableció cuando se demostraba la atrofia del hipocampo (asociada o no a otras estructuras temporales mediales o del polo temporal) y la alteración en la señal (hipointensidad en T1 e hiperintensidad en las secuencias T2 y FLAIR) con pérdida de la estructura interna del hipocampo9,10.

Se incluyó a un total de 61 pacientes, 33 mujeres (54,1 %) y 28 varones (45,9 %), con ELT. Además de un cuadro clínico compatible con crisis comiciales del lóbulo temporal, el diagnóstico se estableció por la presencia de anomalías EEG interictales compatibles en 20 pacientes (32,8 %) y en 14 casos (22,9 %) por hallazgos patológicos en el lóbulo temporal hallados mediante RMc. En 27 pacientes (44,3 %) se encontraron alteraciones tanto en el EEG como en la neuroimagen.

La edad de comienzo de la crisis tuvo una media de 96 meses (rango: 2 meses-14 años).

Desde el punto de vista anatomoclínico, se puede distinguir entre la ELT medial (la mayoría de las veces causada por EMT) y la ELT neocortical (asociada con procesos destructivos, tumores, malformaciones del desarrollo cortical, etc.)11. En este estudio nos hemos basado en la clasificación etiológica para la ELT en la edad pediátrica propuesta por Harvey et al4 y aceptada posteriormente por Sztriha et al5. Sin embargo, hemos considerado más adecuado designar al grupo 1 como “ELT sintomática”, por incluir no sólo trastornos del desarrollo, sino también lesiones neoplásicas (tumores gliales de bajo grado) o infecciosas (neurocisticercosis). También en este grupo hemos incluido el caso de una paciente que 2 años después de sufrir un TCE presenta ELT sin anomalías en la RMc.

El grupo 1 incluye un 40,9 % de los pacientes de nuestra serie, un porcentaje mayor que el 16 y el 26,7 % comunicados, respectivamente, por Harvey et al4 y Sztriha et al5. Las discrepancias en los resultados se deben muy probablemente a diferencias metodológicas, ya que en nuestro estudio todos los pacientes fueron valorados mediante una RM de 1,5 Teslas; mientras que en el estudio de Harvey et al4, el 8 % de los pacientes no disponía de RMc y un número no especificado fueron valorados con RM de 0,3 Teslas. No consideramos que existan diferencias epidemiológicas relevantes, a pesar de la inclusión de 2 pacientes con neurocisticercosis en el grupo 1.

Aunque se ha cuestionado la asociación entre las crisis temporales y los quistes aracnoideos localizados en la fosa craneal media, y en muchos casos se ha considerado como un hallazgo incidental12, en nuestra serie, la presencia de un quiste aracnoideo de gran tamaño se correlacionaba con crisis del lóbulo temporal y actividad epileptiforme intercrítica ipsolateral en 2 de los 4 pacientes, por lo que hemos creído conveniente su inclusión en este grupo.

El grupo 2 incluye un 27,9 % de los pacientes de nuestra serie, porcentaje similar al comunicado por Harvey et al4 y Sztriha et al5 (29 y 23,3 %, respectivamente). La etiopatogenia exacta de la EMT no es del todo conocida, pero se cree que una agresión cerebral precoz puede poner en marcha mecanismos de excitotoxicidad neuronal, afectando a regiones del hipocampo con mayor vulnerabilidad, con la consecuente pérdida neuronal y la formación de circuitos aberrantes13,14. Entre las agresiones cerebrales se han citado el sufrimiento perinatal, los traumatismos y las infecciones del sistema nervioso central15. Pero también estas agresiones están relacionadas con la epilepsia neocortical. La epilepsia postraumática es una complicación bien conocida de los TCE16,17, y puede ser el resultado de una lesión en cualquier localización de la corteza cerebral. Por lo tanto, al contrario que en las series referidas4,5, no hemos creído conveniente incluir en este grupo a los pacientes con antecedentes personales considerados como factores de riesgo relacionados con la EMT (como es el caso del TCE o las CF) sin que hubiera un diagnóstico neurorradiológico de EMT.

En los estudios retrospectivos de pacientes diagnosticados de EMT existe una incidencia elevada de CF, principalmente CF complejas18–20, pero se desconoce si las CF son la causa o un epifenómeno relacionado con la fisiopatología de la EMT21. Sin embargo, estudios prospectivos concluyen que las CF no se asocian con una mayor predisposición a presentar EMT22,23. En nuestra serie, el antecedente de CF (tanto simples como complejas) se encontraba presente en un porcentaje elevado de pacientes con EMT. Sólo en un paciente con ELT y antecedente de CF simple no presentaba criterios radiológicos de EMT (en la RMc se demostró una displasia cortical en el lóbulo temporal, por lo que se incluyó en el grupo 1 o ELT sintomática).

El grupo 3 incluye un 31,2 % de los pacientes de nuestra serie, un porcentaje inferior al referido por Harvey et al4 y Sztriha et al5 (54 y 50 %, respectivamente). Es probable que con la mejora de las técnicas de neuroimagen en un futuro seamos capaces de diagnosticar pequeñas malformaciones o lesiones adquiridas en un significativo grupo de casos considerados como criptogénicos (o probablemente sintomáticos).

Además de los grupos etiológicos propuestos, sería conveniente considerar dos formas de ELT familiar aceptadas recientemente por la ILAE24: la ELT familiar mesial y la ELT familiar con auras auditivas, trastornos con una herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta25.

Aunque nuestro estudio muestra las limitaciones metodológicas propias de los estudios retrospectivos, hemos considerado oportuno analizar el diagnóstico etiológico en pacientes con ELT atendidos en una consulta de neurología pediátrica, ya que la mayoría de las publicaciones científicas muestran una visión parcial y sesgada por hacer referencia a pacientes atendidos en unidades especializadas donde se evalúan aquellos casos con ELT refractaria, con peor pronóstico y donde la cirugía es un tratamiento de elección (como en la EMT).

El estudio prospectivo de un mayor número de casos y el desarrollo tecnológico de las pruebas de neuroimagen nos permitirán en un futuro un mayor conocimiento del origen de la ELT.

En conclusión, creemos imprescindible un adecuado conocimiento de las causas y los motivos que desencadenan la ELT, para que, como clínicos, podamos realizar una adecuada valoración y aproximación diagnóstica en un paciente en edad pediátrica que comienza con crisis comiciales sospechosas de originarse en el lóbulo temporal. Hemos pretendido matizar la clasificación etiológica más aceptada, con el propósito de hacer grupos más flexibles y realistas. Hasta la fecha, es la mayor serie que analiza desde el punto de vista etiológico la ELT de comienzo en la edad pediátrica, habiendo sido valorados todos los pacientes mediante RM.