Sr. Editor:
Las complicaciones oculares del síndrome de Stevens-Johnson (SJS), si son suficientemente graves, pueden llevar a úlceras corneanas recurrentes, leucoma, perforación y, finalmente, ceguera. La morbilidad causada por esta enfermedad puede deberse a las complicaciones corneanas agudas, pero usualmente son el resultado de la cicatrización corneana, por lo que se producen secuelas crónicas en el 35 % de los pacientes.
El caso del paciente presentado aquí tenía una enfermedad de la superficie ocular grave que amenazaba la visión en su ojo funcional; el otro es un ojo ambliope secundario a un leucoma corneano. El paciente fue tratado con ciclosporina oral.
Un niño de 6 años fue remitido al servicio de córnea; había presentado un SJS a los 3 años secundario a fenobarbital. Tenía ardor constante, prurito y fotofobia, y estaba usando esteroides, lubricantes y suero autólogo. La agudeza visual era de 20/70 ojo derecho y 20/400 ojo izquierdo, que era ambliope; además: blefaroespasmo, edema del borde palpebral, triquiasis, simbléfaron, deficiencia limbar en 360°, queratitis punteada superficial difusa estadio V (grave) según la escala de Oxford, y queratitis filamentosa. También tenía un leucoma estromal denso en la córnea del ojo izquierdo. En los siguientes 2 años el paciente recibió ciclos cortos de corticoides, y uso continuado de lubricantes sin preservativos, suero autólogo y ciclosporina tópica; pero persistían los síntomas incapacitantes y presentaba úlceras corneanas de repetición que amenazaban la visión en el ojo derecho no ambliope. En septiembre de 2005, previo consentimiento informado a los padres, se inició ciclosporina oral (4,5mg/kg diario) y prednisona oral (0,4mg/kg diaria y desmonte lento). Al mes el paciente refería sentirse mejor y el examen reveló mejoría de la queratitis ahora estadio III (moderada). En enero de 2006 se suspendió la prednisona, manteniéndose únicamente con ciclosporina oral y lubricantes; refería mejoría y solamente presentaba queratitis superficial difusa estadio III (moderada). La dosis de ciclosporina se disminuyó a 2mg/kg, ya que la monitorización de presión arterial estaba en el P90-P95, y en las siguientes evaluaciones se mantuvo por debajo del P90. Hasta septiembre de 2006 el paciente refería tener mínimos síntomas y en el momento del examen no se evidenciaba queratitis filamentosa y solamente queratitis superficial difusa estadio I (mímima), durante su seguimiento no desarrolló úlceras corneanas y su mejor agudeza visual fue de 20/40 ojo derecho y de 20/800 ojo izquierdo.
El paciente presentaba úlceras corneanas de repetición que amenazaban su visión por un SJS en fase crónica. Recibió ciclosporina sistémica como agente inmunomodulador y no hubo queratitis o úlcera presente por más de un año.
La inflamación persistente durante la fase crónica del SJS en la sustancia propia de córneas con conjuntivalización está compuesta de células T CD4+, células T CD8+ y macrófagos. Los linfocitos B probablemente no están presentes1,2.
La ciclosporina inhibe la respuesta de las células T. Desde 1984 hasta 1996, más de 550 pacientes usaron ciclosporina oral, por períodos de más de 44 meses hasta 8 años de seguimiento con sólo algunos episodios adversos que requirieron la suspensión del tratamiento: 4 casos de nefrotoxicidad, 3 casos de hipertensión sistémica, 3 de náusea o malestar y un caso de gingivitis3.
El uso de ciclosporina en la inflamación crónica del SJS, en teoría, puede detener el ciclo vicioso que generan los linfocitos T colaboradores y evitar la aparición de complicaciones. En este paciente se utilizó ciclosporina tópica, pero no detuvo la inflamación y continuó el microtraumatismo con las consecuentes úlceras de repetición. En un estudio reciente la ciclosporina tópica no disminuyó el número de rechazos de injerto corneanos y sugieren que era insuficiente para prevenir las reacciones inmunológicas del injerto4, lo que hace pensar que aunque la ciclosporina tópica alcanza niveles adecuados en la superficie ocular, no son suficientes para tener efecto inmunomodulador.
Existen diferentes tratamientos para la enfermedad de la superficie ocular grave en SJS cuando se encuentra en su fase crónica, que consisten en medidas de soporte como lubricantes y, más recientemente, desarrollos quirúrgicos como la reconstrucción de la superficie ocular con trasplante de células madre epiteliales corneanas5, o la compleja óseo-odonto-prótesis6, otras como trasplante de membrana amniótica y uso de mitomicina c7,8. El uso de ciclosporina oral puede convertirse en una alternativa para retardar o reemplazar este tipo de cirugías, y es un fármaco con un perfil conocido y efectos secundarios que pueden ser monitorizados para evitarlos. La otra opción de tratamiento es el trasplante de córnea; sin embargo, en el SJS el riesgo de rechazo es considerablemente alto1,9.
Basados en el tipo de inflamación presente en el SJS, la ciclosporina puede ser una alternativa de tratamiento para prevenir un procedimiento quirúrgico; se necesitan nuevos ensayos clínicos para confirmar esta observación.
