El ictus - stroke en la literatura anglosajona- se define como un déficit neurológico focal que dura más de 24 horas y tiene una base vascular. Si dicho episodio dura menos de 24 horas se considera un accidente isquémico transitorio8. La enfermedad cerebro vascular (ECV) básicamente puede clasificarse en isquémica y hemorrágica. El ictus isquémico incluye el ictus arterial isquémico y la trombosis senovenosa, mientras que el hemorrágico incluye el intracerebral y el subaracnoideo9. En esta publicación, se utilizarán indistintamente los términos ictus y ECV.

El interés por la enfermedad cerebrovascular (ECV) en la infancia está aumentando a tenor del número del numero de publicaciones que sobre este tema han visto la luz en los últimos años. También en nuestro país la ECV ha sido objeto de diferentes trabajos de reciente publicación que se centran sobre todo en analizar la casuística de ECV en diferentes centros hospitalarios1,2. Este interés creciente se debe fundamentalmente por una parte su frecuencia, siendo la incidencia reportada de 2,7 por 100.000 niños y año3, incidencia que se aproxima a la de los tumores cerebrales en la infancia4 y por otra a la morbimortalidad del ictus, que no es desdeñable. La mortalidad en la ECV oscila entre un 29% en los ictus hemorrágicos a un 16% en los isquémicos5 y los déficits motores oscilan entre un 40 y un 70%6,7.

El objetivo de este trabajo es presentar la casuística en ECV en los últimos diez años en nuestro hospital y analizar el perfil clínico en lo referente a presentación, factores de riesgo y pronóstico, en lo que a recurrencia y morbimortalidad de refiere.

Se trata de un estudio retrospectivo en el que se incluyeron todos aquellos pacientes que ingresaron en el Hospital La Fe durante el periodo de tiempo comprendido entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de septiembre de 2010, siendo los criterios de inclusión los siguientes: edad comprendidas ente 1 mes y 14 años, y que constara como diagnóstico el de enfermedad cerebrovascular(código CIE- 9 430-437.9), en cualquiera de los diagnósticos recogidos al alta. Los criterios de exclusión fueron: edad menor de un mes en el momento de presentar el episodio, hemorragias parenquimatosas o subracanoideas de origen traumático o secundarias a sangrado tumoral e ingreso hospitalario realizado en fase de secuela de su ictus y no en la fase aguda. Sí que se incluyeron los pacientes trasladados desde otros hospitales en la fase aguda del proceso.

En cada uno de los casos se recogieron las siguientes variables: sexo y edad en el momento en que se presentó el ictus, manifestaciones clínicas presente en el debut y factores de riesgo asociados, considerando como tales, aquellos que previamente han sido descritos en la literatura9,10. El estudio de trombofilia fue realizado por la Sección de Hematología Infantil de nuestro hospital y consistió en la detección de los factores de trombofilia más consolidados de la coagulación plasmática: déficit de proteína C, déficit de proteína S, déficit de antitrombina III, mutación del factor V de Leiden (F V Leiden), mutación de la protrombina G20210A, así como la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (aPL).

Respecto a la evolución se registraron las siguientes variables: mortalidad, recurrencia, aparición de epilepsia tras el ictus y secuelas motoras.

Durante el periodo de tiempo estudiado, 76 pacientes ingresados en nuestro hospital cumplían los criterios de inclusión. De ellos 42 (55,3%) fueron ictus hemorrágicos y 34 (44,7%) isquémicos.

Datos demográficos: respecto a la distribución por sexo, 38 (50%) pacientes eran niños y 38 (50%) niñas. Esta distribución por sexos se mantiene igual tanto en los ictus hemorrágicos como en los isquémicos.

La media de edad de los pacientes fue de 6,8 años, siendo de 4,7 para los ictus isquémicos y 8,4 en los hemorrágicos. Tal como se puede ver en la tabla 1, la distribución por edades varía de forma ostensible entre el grupo de ictus hemorrágicos e isquémicos con un predominio claro de edades más precoces en este último grupo.

El objetivo de este trabajo es describir el perfil de la ECV a partir de los ingresos realizados en nuestro hospital en todo su espectro, es decir, isquémicos y hemorrágicos.

Hemos encontrado un ligero predominio de los ictus hemorrágicos sobre los isquémicos - 55,3 frente a 44,7% - en contradicción con otras series publicadas en las que la distribución es a la inversa2,5,11. Probablemente este hecho se pueda explicar teniendo en cuenta que nuestro hospital es centro de referencia de neurocirugía infantil para gran parte de la Comunidad Valenciana, aumentado la incidencia de los ictus hemorrágicos atendidos.

En el análisis comparativo entre ictus isquémicos y hemorrágicos no hemos encontrado diferencia por sexos, al contrario de lo publicado previamente, estando descrito un predominio del sexo masculino en el ictus isquémicos12 aunque también en el conjunto de la ECV13. Respecto a la edad de presentación es llamativa la diferencia de edades en la presentación en un tipo y otro de ictus. Así en nuestra serie la edad media de presentación de los ictus hemorrágicos es de 8,4 años y la de los isquémicos de 4,7 años y lo que es más significativo aún, un 29% de los ictus isquémicos tenían menos de 12 meses. Esta diferencia en la edad del debut está también reflejada en la literatura14,15. Es evidente que los diferentes factores de riesgo que se asocian a uno y otro grupo explican este hecho.

La manifestación predominante en la presentación clínica es la cefalea, pero también aquí encontramos diferencias importantes en ambos grupos. En la ECV hemorrágica la cefalea es el síntoma más frecuente, mientras que en la ECV isquémica es el déficit motor. La menor edad de presentación del segundo grupo y por consiguiente la menor capacidad de verbalización de los síntomas explicarían probablemente esta diferencia.

Con respecto a los factores de riesgo en el caso de los ictus hemorrágicos, el factor de riesgo más frecuentemente asociado es la malformación vascular, ya que entre la malformación arterio-venosa, el aneurisma intracraneal y la malfomación cavernomatosa constituyen el 66% de los casos. Esto coincide plenamente con descrito en la literatura5,15. A diferencia de lo que ocurre con los isquémicos, la mayoría de los pacientes presentaban un solo factor de riesgo. Únicamente hemos encontrado un caso con dos factores de riesgo en un paciente con un aneurisma y una cutis marmorata telangiectásica congénita, asociación previamente descrita16. En nueve casos (21%) no se identificó ningún factor de riesgo. Estas cifras coinciden con lo publicado con anterioridad11,15,17,18.

En el caso de los ictus isquémicos la situación es algo diferente. Una cuarta parte de pacientes (26%) tienen más de un factor de riesgo. En un 8,8% de los pacientes no se identificó ningún factor, cifra algo inferior de lo referido en la bibliografía5,19.

Los factores de riesgo más frecuentemente encontrados en los ictus isquémicos son aquellos que hemos agrupado como vasculopatía/vasculitis. De ellos queremos destacar dos causas identificables: el síndrome de moyamoya y las meningitis. Se diagnostica un síndrome de moyamoya en un 6% de los ictus en la infancia20. Nosotros lo hemos encontrado en cuatro casos de ictus isquémicos, lo que supone el 6,5% de nuestra casuística. La asociación del síndrome de moyamoya con la neurofibromatosis tipo 1 es la asociación más frecuentemente descrita21 y nosotros la hemos observado en un caso.

La presencia de ictus en el contexto de una meningitis neumococica tiene interés, ya que ensombrece el pronóstico de la meningitis y de hecho los dos pacientes que lo presentaron fallecieron. Los ictus isquémicos están descritos en un 10% de las meningitis bacterianas22, siendo los dos principales gérmenes que la asocian la salmonella y el neumococo. No hemos encontrado ningún caso de ictus asociado a Varicela, asociación ampliamente descrita23.

De especial relevancia nos parece el ictus asociado a cardiopatía, que en nuestra serie con 11 casos suponen el 32% de los ictus isquémicos. Todos ellos fueron niños con cardiopatía conocidas y en ningún caso se diagnosticó la cardiopatía a partir del ACV. De los 12 pacientes, 8 habían sido sometidos a cirugía y a un paciente se le había sometido a cateterismo previo, circunstancias ambas descritas en la literatura como asociadas al ictus24. La mayoría de las cardiopatías eran congénitas y uno de los pacientes tenía otros factores de riesgo asociados: artritis reumatoide, migraña y déficit de factor V de Leyden, por lo que el hecho de encontrar un ictus en paciente con cardiopatía no debería de hacernos bajar la guardia ante la posibilidad de que el niño presente un factor de riesgo protrombótico asociado. Es importante tener un elevado índice de sospecha en niños con cardiopatía en lo que respecta a la aparición de un ictus y realizar estudio de neuroimagen ante cualquier cuadro neurológico.

Respecto al estudio de trombofilia fue positivo en un 43% de los casos en los que este se llevó a cabo. Aunque no se conoce la incidencia real de los estados protrombóticos25, el rendimiento del 43% es superior a lo publicado por otros autores5. Este elevado rendimiento probablemente sea atribuible al hecho de que dicho estudio no se ha realizado sistemáticamente en todos los casos y la tendencia fue realizarlo en aquellos en los que la sospecha de que hubiera un factor protrombótico asociado fuera elevada.

De los seis pacientes con estudio de trombofilia positivo, tres de ellos (caso 1, 2 y 4) presentaron asociación de diferentes factores de riesgo, hecho frecuente y descrito en la literatura en estudios de trombosis en edad pediátrica25–27. En cinco de los seis pacientes tan solo se objetivó un factor de riesgo trombótico asociado al evento isquémico. En dos de los casos se trataba de factores de trombofilia congénitos (F V Leiden y mutación de la protrombina). En la literatura existe controversia a la hora de establecer este estado como factor de riesgo independiente en un primer episodio de ictus. En el caso de F V Leiden son más los estudios que encuentran una relación estadísticamente significativa entre su presencia y el episodio isquémico cerebral comparado con controles sanos en los que está ausente esta mutación28–30. No es el caso de la mutación de la protrombina en la que la mayoría de estudios realizados no encuentran diferencias estadísticamente significativas entre los casos y controles estudiados31,32.

En conclusión podemos hablar, en este caso, de la participación de estos factores de trombofilia en el primer episodio de ictus, sin poder atribuirles la causalidad directa y única del evento. La predisposición individual que supone ser portador de alguno de estos factores de trombofilia para presentar una trombosis arterial o venosa se ve influida por diferentes mecanismos tanto locales como sistémicos o ambos.

Los otros tres casos con un único factor de riesgo trombótico presentaban anticuerpos antifosfolipídicos (aPL) detectados en el momento agudo. La presencia de aPL sí constituye un factor de riesgo independiente en un primer episodio de ictus, sobre todo en niños y adultos jóvenes. Está descrito un mayor papel causal de los aPL en el contexto de un síndrome antifosfolipídico primario o los aPL secundarios a enfermedad reumatológica. Los aPL secundarios a procesos víricos o fármacos son más transitorios y presentan una menor capacidad de trombosis33–35.

En estos dos casos destacaríamos la contribución de la presencia de los aPL en el evento isquémico cerebral y sin el hallazgo de otro factor de riesgo asociado.

De estas observaciones se concluye la importancia de estudiar, en todo ictus que acontezca en la edad pediátrica, otros factores de riesgo trombótico tanto congénitos como adquiridos, especialmente en este último caso, la presencia de aPL (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina), aunque exista otro factor de riesgo conocido que pueda justificar el episodio agudo.

Un sesgo importante a tener en cuenta en nuestro trabajo es el hecho de que en nuestro hospital no hay un protocolo establecido de manejo diagnóstico del ictus. Por tanto, la tendencia fue la de realizar determinados estudios en función de la sospecha diagnóstica, aumentando por tanto el rendimento de la prueba. Esto es particularmente relevante en el caso de los estudios de trombofilia como ya hemos comentado.

La mortalidad reflejada en la literatura suele estar entre un 20 y un 40%5,36–39 presentando prácticamente todas las series, una mayor mortalidad en los casos de ictus hemorrágicos que en los isquémicos2,5,11. En nuestro caso no ha sido así y los ictus hemorrágicos han tenido menor mortalidad que los hemorrágicos –11,9% frente a 23,5% - sin que tengamos una explicación clara para ello.

Respecto al pronóstico motor de la ECV en la infancia, Lanthier et al5 encuentran un 37 y un 24% de déficits motores para los ictus isquémicos y hemorrágicos, respectivamente. De Veber et al7 refieren un 45% de déficits motores para los ictus isquémicos. Nosotros hemos encontrado un 31% de hemiparesia entre la población de ictus hemorrágicos y un 60% entre los ictus isquémicos. Esta mayor proporción de déficits motores en los ictus isquémicos que en los hemorrágicos ha sido descrita también por otros autores5. Queremos llamar la atención ante el hecho de que no todos los pacientes se siguieron en consulta y esto puede inclinar la balanza hacia un lado u otro en lo que a secuelas y recurrencia se refiere.

Pensamos que este trabajo ayuda a conocer el perfil clínico del ictus en la edad pediátrica en nuestro medio. En general existe una gran variabilidad en cuanto a la evolución y pronóstico de la ECV en la infancia. Es evidente la necesidad de estudios multicéntricos que unifiquen criterios de evaluación, con el fin de clarificar los factores de riesgo y su relación de causalidad en el ictus, así como consensuar las medidas terapéuticas con las que podemos contar en la edad pediátrica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.