Información de la revista
Vol. 87. Núm. 3.
Páginas 176-177 (septiembre 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 87. Núm. 3.
Páginas 176-177 (septiembre 2017)
Imágenes en pediatría
Acceso a texto completo
Encondromatosis múltiple, enfermedad de Ollier
Multiple enchondromatosis, Ollier disease
Visitas
52653
Javier Tejada Gallegoa,
Autor para correspondencia
jtejadaga@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Carmen Martinez-Gonzalezb
a Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
b Servicio de Traumatología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo

Presentamos el caso de un niño de 6 años que acudió a urgencias tras traumatismo casual en antebrazo derecho.

A la exploración física presentaba dolor y deformidad de dicho antebrazo. Se realizó radiografía simple, evidenciándose lesiones óseas displásicas en radio y cúbito derechos, así como una fractura patológica en el radio (fig. 1).

Figura 1.

Fractura patológica en el radio con imágenes radiolucentes y deformidad angular asociada.

(0.05MB).

Posteriormente en la serie ósea completa, se comprobó la existencia de múltiples lesiones metafisodiafisarias con trabeculación y patrón escleroso en hemicuerpo derecho (fig. 2).

Figura 2.

Imagen típica de lesión encondral en «palomitas de maíz» en peroné proximal derecho, asimismo se aprecia acortamiento del peroné, pudiendo producir deformidad en valgo del tobillo ipsilateral.

(0.08MB).

Se realizó una RM de antebrazo (fig. 3) donde se observaron infiltrados condrales de arquitectura lobular con calcificaciones de baja intensidad. La biopsia percutánea de radio confirmó el diagnóstico de encondromatosis múltiple o enfermedad de Ollier.

Figura 3.

Imagen RM sagital en T2 y STIR del antebrazo, donde se observa hiperintensidad de los infiltrados condrales en la medular ósea del cubito y radio.

(0.05MB).

La enfermedad de Ollier1 es una displasia esquelética no hereditaria, poco frecuente (prevalencia 1/100.000), caracterizada por la aparición asimétrica de lesiones condrales, cuyas manifestaciones clínicas aparecen en la primera década de la vida; fracturas patológicas, deformidades angulares, discrepancias de longitud y hasta un 30% malignizan hacia condrosarcomas2.

El diagnóstico diferencial debe incluir la displasia fibrosa, los infartos óseos y el condrosarcoma de bajo grado.

El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de fracturas patológicas3, alteraciones de crecimiento o malignización, donde se realizan curetajes y osteotomías correctoras.

Bibliografía
[1]
A. Kumar, V.K. Jain, M. Bharadwaj, R.K. Arya.
Ollier disease: Pathogenesis, diagnosis, and management.
Orthopedics, 38 (2015), pp. e497-e506
[2]
G.A. Lozano Martínez, J. Llauger Rosselló.
Secondary chondrosarcoma: Radiopathological correlation.
Radiologia, 57 (2015), pp. 344-359
[3]
E. Mikola, Z. Yang, K. Merkel, L.A. Gilula.
A 7-year-old girl with a growth disturbance in the extremities.
Am J Orthop (Belle Mead NJ), 24 (1995), pp. 360-363
Copyright © 2016. Asociación Española de Pediatría
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?