Mujer de 11 años, diagnosticada a raíz de un cuadro de hipertensión intracraneal de tumoración pineal en la RM (fig. 1A) con elevación de αFP y ß-HCG en suero y LCR (tabla 1). Ante la sospecha de tumor de células germinales no germinoma (TCGNG) se inicia tratamiento (protocolo SIOP GCT II) con quimioterapia. Al mes presenta empeoramiento neurológico, objetivándose en la RM crecimiento lesional a expensas del componente quístico junto con normalización de marcadores tumorales. Se realiza resección quirúrgica completa con hallazgo anatomopatológico de teratoma quístico maduro. Con el diagnóstico de síndrome del teratoma en crecimiento se completa el mismo protocolo de tratamiento. A los 4 meses de finalizarlo mantiene remisión completa y negativización de los marcadores.
Controles de RM (cortes sagitales): A) Al diagnóstico: tumoración sólido-quística en región pineal con hidrocefalia secundaria; tamaño 34×22×21mm. B) Al mes de iniciar quimioterapia con empeoramiento clínico, y con aumento del tamaño y del componente quístico de la lesión. C) RM a los 2 meses de finalizar el tratamiento con cambios posquirúrgicos como único hallazgo, sin signos de restos tumorales.
Evolución de marcadores tumorales
| Diagnóstico | Cirugía (día +28 del inicio de quimioterapia) | A los 4 meses de finalizar el tratamiento | |
|---|---|---|---|
| αFP suero (1-15ng/ml) | 61,1 | 11,11 | 1,65 |
| ß-HCG suero (0,01-5mUI/ml) | 6,7 | Indetectable | Indetectable |
| αFP LCR | 69,8 | 0,03 | No realizado |
| ß-HCG LCR | 31,2 | Indetectable | No realizado |
Ante la sospecha radiológica de un tumor de células germinales la elevación en suero o LCR de la αFP es suficiente para el diagnóstico de TCGNG1, evitando la biopsia. Este tipo de tumores se tratan con quimioterapia y radioterapia, recomendándose cirugía cuando no se alcance la remisión completa tras la quimioterapia, o si existe progresión tumoral durante el tratamiento. En este contexto, el síndrome del teratoma en crecimiento (STC)2 se define por el aumento tumoral durante o tras finalizar la quimioterapia, con negativización de los marcadores tumorales y presencia exclusivamente de teratoma maduro en la anatomía patológica de la resección tumoral. En los TCGNG intracraneales se cree que es un fenómeno infradiagnosticado, pero de incidencia mayor que en los extracraneales3. Ante su sospecha, es necesario realizar una extirpación completa confirmatoria, que es curativa evitando así intervenciones más agresivas.
