La cardiología pediátrica surge en España con la apertura de las Unidades de Cardiología Pediátrica en los Hospitales Infantiles públicos La Paz en Madrid (1965) y Vall d’Hebron en Barcelona (1967). Durante esos primeros años juega un papel muy importante en su desarrollo la figura del Dr. Manuel Quero, de reconocido prestigio a nivel internacional1. A partir de los 90, hay un desarrollo de la cirugía cardiaca pediátrica a nivel nacional hasta su situación actual, han aparecido múltiples unidades cardiológicas de tercer nivel en el territorio español, en donde se realizan todas las técnicas, con unos resultados similares a los estándares internacionales.
El tratamiento de las cardiopatías congénitas ha evolucionado en los últimos años de manera espectacular. Gracias al desarrollo en las técnicas, diagnósticas y terapéuticas, en la actualidad el 85% de los niños que nacen con cardiopatías, hace unos años incompatibles con la vida, llegan a la edad adulta2.
Las cardiopatías congénitas tienen como características su gran variabilidad de presentación, desde un punto de vista tanto anatómico como fisiopatológico, que condicionan una complejidad en la exactitud diagnóstica, con variabilidad de tratamientos, lo que hace imprescindible que su manejo sea efectuado por personal especializado, con el fin de conseguir unos buenos resultados asistenciales y buena calidad de vida. El aumento de la supervivencia de los niños con cardiopatía congénita ha supuesto un desarrollo, ampliación y cambios organizativos en la estructura de las unidades dedicadas a la cardiología pediátrica, con progresiva aparición de las unidades de cardiopatías congénitas del adulto. Surge, por tanto una nueva área del conocimiento, las cardiopatías congénitas, que abarcan el manejo de estas entidades desde el periodo fetal al adulto. Se han creado en la actualidad unidades multidisciplinares, en las que se interrelacionan profesionales de diferentes especialidades, como obstetras, pediatras, cardiólogos, radiólogos, cirujanos, anestesistas, intensivistas, psicólogos, enfermería, etc., con conocimiento específico en cardiopatías congénitas3,4.
La primera intervención quirúrgica en una cardiopatía congénita se realizó en 1938 en Boston y consistió en el cierre de un conducto arterioso por toracotomía lateral. Se puede decir que es aquí donde se empieza el desarrollo de la cardiología en cardiopatías congénitas, hasta entonces no había ningún tratamiento curativo. La aparición en 1958 del oxigenador de membrana supuso un cambio radical en la cirugía, condicionó el poder «parar» el corazón y mantener al cuerpo oxigenado con la circulación extracorpórea (CEC), mientras se realizaba la intervención. El progresivo desarrollo tecnológico, permitió la aparición de la cirugía cardiaca neonatal en los años 80, donde destaca la figura del Dr. Aldo Castañeda como uno de los cirujanos pioneros. Estos avances quirúrgicos, junto con los estudios anatomo-clínicos y el desarrollo de nuevas tecnologías como la electrocardiografía, radiología y cateterismo cardiaco determinaron el desarrollo de la especialidad.
Las cirugías cardiacas en cardiopatías congénitas se dividen en cirugías cerradas (sin necesidad de extracorpórea, habitualmente por toracotomía lateral) y abiertas (con CEC). Otra manera de denominar a las cirugías es clasificarlas en anatómicas (corrección del defecto según su problema anatómico) o fisiológicas (correcciones quirúrgicas que hacen que el corazón funcione correctamente, aunque no hayamos corregido su defecto anatómico). Habitualmente en España se denominan según el cirujano que realizó la técnica por primera vez. Si el paciente tiene 2 ventrículos de tamaño similar y con buena función, y un vaso de tamaño adecuado, se realiza una cirugía correctora o biventricular, si solo existe un ventrículo se recurren a técnicas univentriculares, (tipo Fontan) donde la sangre procedente de las cavas se redirigen directamente a las arterias pulmonares. En ambos casos es fundamental la buena anatomía de las ramas pulmonares. En algunas cardiopatías, solo se pueden realizar actuaciones paliativas (su corazón, a pesar de las intervenciones nunca va a poder funcionar como el corazón normal) y se les opera interponiendo prótesis en posición pulmonar que deben ser intercambiadas conforme el paciente va creciendo, ello supone irremediablemente sucesivas cirugías con riesgo de fracaso de estas y requerir de un trasplante cardiaco como opción final.
En la actualidad, el cateterismo intervencionista está solucionando problemas de cardiopatías simples y aisladas, y resolviendo las complicaciones que van apareciendo en el seguimiento, condicionando una disminución del número de intervenciones quirúrgicas. Existen dispositivos específicos para cierre de defectos septales como defectos interauriculares y algunos interventriculares, persistencia de conducto arterioso o fístulas y se pueden realizar aperturas de vasos estrechos como en la coartación de aorta o valvuloplastias para las estenosis de válvulas (incluso intervencionismo fetal) y, más recientemente, interposición de dispositivos endovasculares (stent) para apertura de vasos y de válvulas en posición pulmonar y aórtica por cateterismo3.
A nivel de reconocimiento de la especialidad, la cardiología pediátrica se estableció en Estados Unidos dentro de la Sección de la American Academy of Pediatrics en 1961 y, actualmente, está reconocida en varios países europeos como Reino Unido, Alemania, Suecia y Portugal. En España se iniciaron los trámites de su reconocimiento desde los años 70, por el Dr. Quero y está en vías de su aprobación como «área de capacitación específica» en nuestros días. La conciencia de «especialidad diferente y reconocida» hizo crear a finales de los años 60 las Secciones Científicas de Cardiología Pediátrica en el marco de la Asociación Española de Pediatría (AEP) y de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) que funcionaban con arreglo a los reglamentos generales de dichas sociedades5 En el año 2001 se crea la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) a la que hoy pertenecemos 317 miembros, donde se incluyen casi todos los cardiólogos pediatras y un porcentaje elevado de los cirujanos cardiacos dedicados a las cardiopatías congénitas del territorio nacional, así como otros especialistas con dedicación a cardiopatías congénitas. En una encuesta realizada por nuestra sociedad a las unidades de cardiología pediátrica de España durante el 2014, para saber la situación actual, obtuvimos datos de 80 hospitales de 13 comunidades autónomas, se registraron que existen 45 unidades que disponen de cardiólogos pediátricos a tiempo completo, 17 centros tienen actividad quirúrgica en cardiopatías congénitas con 39 cirujanos con dedicación a cardiopatías congénitas y con actividad hemodinámica, realizándose durante ese año cerca de 2.000 intervenciones cardiacas en cardiopatías congénitas.
Como resumen, en el campo de las cardiopatías congénitas se ha pasado del estudio anatómico de las cardiopatías y su origen embriológico, al desarrollo de las técnicas de imagen para su diagnóstico, a los avances terapéuticos centrándonos en el desarrollo de técnicas percutáneas o al tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo y en la actualidad estamos en el desarrollo del estudio genético. El avance en el diagnóstico prenatal ha disminuido la incidencia de cardiopatías más graves y seguro va a repercutir en la incidencia y prevalencia global de las cardiopatías congénitas en los próximos años. A pesar de ello, a los niños que nazcan debemos ofrecerles las mayores ventajas derivadas de los avances tecnológicos. Hasta este momento los niños afectos de cardiopatías congénitas siguen teniendo una expectativa de vida por debajo de la población general, por lo que tenemos que seguir mejorando en el manejo de las cardiopatías, para conseguir aumentar su supervivencia y su calidad de vida.
