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Gracias al desarrollo en las t&#233;cnicas&#44; diagn&#243;sticas y terap&#233;uticas&#44; en la actualidad el 85&#37; de los ni&#241;os que nacen con cardiopat&#237;as&#44; hace unos a&#241;os incompatibles con la vida&#44; llegan a la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas tienen como caracter&#237;sticas su gran variabilidad de presentaci&#243;n&#44; desde un punto de vista tanto anat&#243;mico como fisiopatol&#243;gico&#44; que condicionan una complejidad en la exactitud diagn&#243;stica&#44; con variabilidad de tratamientos&#44; lo que hace imprescindible que su manejo sea efectuado por personal especializado&#44; con el fin de conseguir unos buenos resultados asistenciales y buena calidad de vida&#46; El aumento de la supervivencia de los ni&#241;os con cardiopat&#237;a cong&#233;nita ha supuesto un desarrollo&#44; ampliaci&#243;n y cambios organizativos en la estructura de las unidades dedicadas a la cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; con progresiva aparici&#243;n de las unidades de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas del adulto&#46; Surge&#44; por tanto una nueva &#225;rea del conocimiento&#44; las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#44; que abarcan el manejo de estas entidades desde el periodo fetal al adulto&#46; Se han creado en la actualidad unidades multidisciplinares&#44; en las que se interrelacionan profesionales de diferentes especialidades&#44; como obstetras&#44; pediatras&#44; cardi&#243;logos&#44; radi&#243;logos&#44; cirujanos&#44; anestesistas&#44; intensivistas&#44; psic&#243;logos&#44; enfermer&#237;a&#44; etc&#46;&#44; con conocimiento espec&#237;fico en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera intervenci&#243;n quir&#250;rgica en una cardiopat&#237;a cong&#233;nita se realiz&#243; en 1938 en Boston y consisti&#243; en el cierre de un conducto arterioso por toracotom&#237;a lateral&#46; Se puede decir que es aqu&#237; donde se empieza el desarrollo de la cardiolog&#237;a en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#44; hasta entonces no hab&#237;a ning&#250;n tratamiento curativo&#46; La aparici&#243;n en 1958 del oxigenador de membrana supuso un cambio radical en la cirug&#237;a&#44; condicion&#243; el poder &#171;parar&#187; el coraz&#243;n y mantener al cuerpo oxigenado con la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#40;CEC&#41;&#44; mientras se realizaba la intervenci&#243;n&#46; El progresivo desarrollo tecnol&#243;gico&#44; permiti&#243; la aparici&#243;n de la cirug&#237;a cardiaca neonatal en los a&#241;os 80&#44; donde destaca la figura del Dr&#46; Aldo Casta&#241;eda como uno de los cirujanos pioneros&#46; Estos avances quir&#250;rgicos&#44; junto con los estudios anatomo-cl&#237;nicos y el desarrollo de nuevas tecnolog&#237;as como la electrocardiograf&#237;a&#44; radiolog&#237;a y cateterismo cardiaco determinaron el desarrollo de la especialidad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cirug&#237;as cardiacas en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas se dividen en cirug&#237;as cerradas &#40;sin necesidad de extracorp&#243;rea&#44; habitualmente por toracotom&#237;a lateral&#41; y abiertas &#40;con CEC&#41;&#46; Otra manera de denominar a las cirug&#237;as es clasificarlas en anat&#243;micas &#40;correcci&#243;n del defecto seg&#250;n su problema anat&#243;mico&#41; o fisiol&#243;gicas &#40;correcciones quir&#250;rgicas que hacen que el coraz&#243;n funcione correctamente&#44; aunque no hayamos corregido su defecto anat&#243;mico&#41;&#46; Habitualmente en Espa&#241;a se denominan seg&#250;n el cirujano que realiz&#243; la t&#233;cnica por primera vez&#46; Si el paciente tiene 2 ventr&#237;culos de tama&#241;o similar y con buena funci&#243;n&#44; y un vaso de tama&#241;o adecuado&#44; se realiza una cirug&#237;a correctora o biventricular&#44; si solo existe un ventr&#237;culo se recurren a t&#233;cnicas univentriculares&#44; &#40;tipo Fontan&#41; donde la sangre procedente de las cavas se redirigen directamente a las arterias pulmonares&#46; En ambos casos es fundamental la buena anatom&#237;a de las ramas pulmonares&#46; En algunas cardiopat&#237;as&#44; solo se pueden realizar actuaciones paliativas &#40;su coraz&#243;n&#44; a pesar de las intervenciones nunca va a poder funcionar como el coraz&#243;n normal&#41; y se les opera interponiendo pr&#243;tesis en posici&#243;n pulmonar que deben ser intercambiadas conforme el paciente va creciendo&#44; ello supone irremediablemente sucesivas cirug&#237;as con riesgo de fracaso de estas y requerir de un trasplante cardiaco como opci&#243;n final&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; el cateterismo intervencionista est&#225; solucionando problemas de cardiopat&#237;as simples y aisladas&#44; y resolviendo las complicaciones que van apareciendo en el seguimiento&#44; condicionando una disminuci&#243;n del n&#250;mero de intervenciones quir&#250;rgicas&#46; Existen dispositivos espec&#237;ficos para cierre de defectos septales como defectos interauriculares y algunos interventriculares&#44; persistencia de conducto arterioso o f&#237;stulas y se pueden realizar aperturas de vasos estrechos como en la coartaci&#243;n de aorta o valvuloplastias para las estenosis de v&#225;lvulas &#40;incluso intervencionismo fetal&#41; y&#44; m&#225;s recientemente&#44; interposici&#243;n de dispositivos endovasculares <span class="elsevierStyleItalic">&#40;stent&#41;</span> para apertura de vasos y de v&#225;lvulas en posici&#243;n pulmonar y a&#243;rtica por cateterismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel de reconocimiento de la especialidad&#44; la cardiolog&#237;a pedi&#225;trica se estableci&#243; en Estados Unidos dentro de la Secci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">American Academy of Pediatrics</span> en 1961 y&#44; actualmente&#44; est&#225; reconocida en varios pa&#237;ses europeos como Reino Unido&#44; Alemania&#44; Suecia y Portugal&#46; En Espa&#241;a se iniciaron los tr&#225;mites de su reconocimiento desde los a&#241;os 70&#44; por el Dr&#46; Quero y est&#225; en v&#237;as de su aprobaci&#243;n como &#171;&#225;rea de capacitaci&#243;n espec&#237;fica&#187; en nuestros d&#237;as&#46; La conciencia de &#171;especialidad diferente y reconocida&#187; hizo crear a finales de los a&#241;os 60 las Secciones Cient&#237;ficas de Cardiolog&#237;a Pedi&#225;trica en el marco de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a &#40;AEP&#41; y de la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a &#40;SEC&#41; que funcionaban con arreglo a los reglamentos generales de dichas sociedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> En el a&#241;o 2001 se crea la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a Pedi&#225;trica y Cardiopat&#237;as Cong&#233;nitas &#40;SECPCC&#41; a la que hoy pertenecemos 317 miembros&#44; donde se incluyen casi todos los cardi&#243;logos pediatras y un porcentaje elevado de los cirujanos cardiacos dedicados a las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas del territorio nacional&#44; as&#237; como otros especialistas con dedicaci&#243;n a cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46; En una encuesta realizada por nuestra sociedad a las unidades de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica de Espa&#241;a durante el 2014&#44; para saber la situaci&#243;n actual&#44; obtuvimos datos de 80 hospitales de 13 comunidades aut&#243;nomas&#44; se registraron que existen 45 unidades que disponen de cardi&#243;logos pedi&#225;tricos a tiempo completo&#44; 17 centros tienen actividad quir&#250;rgica en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas con 39 cirujanos con dedicaci&#243;n a cardiopat&#237;as cong&#233;nitas y con actividad hemodin&#225;mica&#44; realiz&#225;ndose durante ese a&#241;o cerca de 2&#46;000 intervenciones cardiacas en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como resumen&#44; en el campo de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas se ha pasado del estudio anat&#243;mico de las cardiopat&#237;as y su origen embriol&#243;gico&#44; al desarrollo de las t&#233;cnicas de imagen para su diagn&#243;stico&#44; a los avances terap&#233;uticos centr&#225;ndonos en el desarrollo de t&#233;cnicas percut&#225;neas o al tratamiento quir&#250;rgico m&#237;nimamente invasivo y en la actualidad estamos en el desarrollo del estudio gen&#233;tico&#46; El avance en el diagn&#243;stico prenatal ha disminuido la incidencia de cardiopat&#237;as m&#225;s graves y seguro va a repercutir en la incidencia y prevalencia global de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas en los pr&#243;ximos a&#241;os&#46; A pesar de ello&#44; a los ni&#241;os que nazcan debemos ofrecerles las mayores ventajas derivadas de los avances tecnol&#243;gicos&#46; Hasta este momento los ni&#241;os afectos de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas siguen teniendo una expectativa de vida por debajo de la poblaci&#243;n general&#44; 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Editorial
El desarrollo de la cardiología pediátrica española y su impacto en el manejo de las cardiopatías congénitas
The development of Spanish paediatric cardiology and its impact on congenital heart disease management
D.C. Albert Brotons
Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
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Gracias al desarrollo en las t&#233;cnicas&#44; diagn&#243;sticas y terap&#233;uticas&#44; en la actualidad el 85&#37; de los ni&#241;os que nacen con cardiopat&#237;as&#44; hace unos a&#241;os incompatibles con la vida&#44; llegan a la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas tienen como caracter&#237;sticas su gran variabilidad de presentaci&#243;n&#44; desde un punto de vista tanto anat&#243;mico como fisiopatol&#243;gico&#44; que condicionan una complejidad en la exactitud diagn&#243;stica&#44; con variabilidad de tratamientos&#44; lo que hace imprescindible que su manejo sea efectuado por personal especializado&#44; con el fin de conseguir unos buenos resultados asistenciales y buena calidad de vida&#46; El aumento de la supervivencia de los ni&#241;os con cardiopat&#237;a cong&#233;nita ha supuesto un desarrollo&#44; ampliaci&#243;n y cambios organizativos en la estructura de las unidades dedicadas a la cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; con progresiva aparici&#243;n de las unidades de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas del adulto&#46; Surge&#44; por tanto una nueva &#225;rea del conocimiento&#44; las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#44; que abarcan el manejo de estas entidades desde el periodo fetal al adulto&#46; Se han creado en la actualidad unidades multidisciplinares&#44; en las que se interrelacionan profesionales de diferentes especialidades&#44; como obstetras&#44; pediatras&#44; cardi&#243;logos&#44; radi&#243;logos&#44; cirujanos&#44; anestesistas&#44; intensivistas&#44; psic&#243;logos&#44; enfermer&#237;a&#44; etc&#46;&#44; con conocimiento espec&#237;fico en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera intervenci&#243;n quir&#250;rgica en una cardiopat&#237;a cong&#233;nita se realiz&#243; en 1938 en Boston y consisti&#243; en el cierre de un conducto arterioso por toracotom&#237;a lateral&#46; Se puede decir que es aqu&#237; donde se empieza el desarrollo de la cardiolog&#237;a en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#44; hasta entonces no hab&#237;a ning&#250;n tratamiento curativo&#46; La aparici&#243;n en 1958 del oxigenador de membrana supuso un cambio radical en la cirug&#237;a&#44; condicion&#243; el poder &#171;parar&#187; el coraz&#243;n y mantener al cuerpo oxigenado con la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#40;CEC&#41;&#44; mientras se realizaba la intervenci&#243;n&#46; El progresivo desarrollo tecnol&#243;gico&#44; permiti&#243; la aparici&#243;n de la cirug&#237;a cardiaca neonatal en los a&#241;os 80&#44; donde destaca la figura del Dr&#46; Aldo Casta&#241;eda como uno de los cirujanos pioneros&#46; Estos avances quir&#250;rgicos&#44; junto con los estudios anatomo-cl&#237;nicos y el desarrollo de nuevas tecnolog&#237;as como la electrocardiograf&#237;a&#44; radiolog&#237;a y cateterismo cardiaco determinaron el desarrollo de la especialidad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cirug&#237;as cardiacas en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas se dividen en cirug&#237;as cerradas &#40;sin necesidad de extracorp&#243;rea&#44; habitualmente por toracotom&#237;a lateral&#41; y abiertas &#40;con CEC&#41;&#46; Otra manera de denominar a las cirug&#237;as es clasificarlas en anat&#243;micas &#40;correcci&#243;n del defecto seg&#250;n su problema anat&#243;mico&#41; o fisiol&#243;gicas &#40;correcciones quir&#250;rgicas que hacen que el coraz&#243;n funcione correctamente&#44; aunque no hayamos corregido su defecto anat&#243;mico&#41;&#46; Habitualmente en Espa&#241;a se denominan seg&#250;n el cirujano que realiz&#243; la t&#233;cnica por primera vez&#46; Si el paciente tiene 2 ventr&#237;culos de tama&#241;o similar y con buena funci&#243;n&#44; y un vaso de tama&#241;o adecuado&#44; se realiza una cirug&#237;a correctora o biventricular&#44; si solo existe un ventr&#237;culo se recurren a t&#233;cnicas univentriculares&#44; &#40;tipo Fontan&#41; donde la sangre procedente de las cavas se redirigen directamente a las arterias pulmonares&#46; En ambos casos es fundamental la buena anatom&#237;a de las ramas pulmonares&#46; En algunas cardiopat&#237;as&#44; solo se pueden realizar actuaciones paliativas &#40;su coraz&#243;n&#44; a pesar de las intervenciones nunca va a poder funcionar como el coraz&#243;n normal&#41; y se les opera interponiendo pr&#243;tesis en posici&#243;n pulmonar que deben ser intercambiadas conforme el paciente va creciendo&#44; ello supone irremediablemente sucesivas cirug&#237;as con riesgo de fracaso de estas y requerir de un trasplante cardiaco como opci&#243;n final&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; el cateterismo intervencionista est&#225; solucionando problemas de cardiopat&#237;as simples y aisladas&#44; y resolviendo las complicaciones que van apareciendo en el seguimiento&#44; condicionando una disminuci&#243;n del n&#250;mero de intervenciones quir&#250;rgicas&#46; Existen dispositivos espec&#237;ficos para cierre de defectos septales como defectos interauriculares y algunos interventriculares&#44; persistencia de conducto arterioso o f&#237;stulas y se pueden realizar aperturas de vasos estrechos como en la coartaci&#243;n de aorta o valvuloplastias para las estenosis de v&#225;lvulas &#40;incluso intervencionismo fetal&#41; y&#44; m&#225;s recientemente&#44; interposici&#243;n de dispositivos endovasculares <span class="elsevierStyleItalic">&#40;stent&#41;</span> para apertura de vasos y de v&#225;lvulas en posici&#243;n pulmonar y a&#243;rtica por cateterismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel de reconocimiento de la especialidad&#44; la cardiolog&#237;a pedi&#225;trica se estableci&#243; en Estados Unidos dentro de la Secci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">American Academy of Pediatrics</span> en 1961 y&#44; actualmente&#44; est&#225; reconocida en varios pa&#237;ses europeos como Reino Unido&#44; Alemania&#44; Suecia y Portugal&#46; En Espa&#241;a se iniciaron los tr&#225;mites de su reconocimiento desde los a&#241;os 70&#44; por el Dr&#46; Quero y est&#225; en v&#237;as de su aprobaci&#243;n como &#171;&#225;rea de capacitaci&#243;n espec&#237;fica&#187; en nuestros d&#237;as&#46; La conciencia de &#171;especialidad diferente y reconocida&#187; hizo crear a finales de los a&#241;os 60 las Secciones Cient&#237;ficas de Cardiolog&#237;a Pedi&#225;trica en el marco de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a &#40;AEP&#41; y de la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a &#40;SEC&#41; que funcionaban con arreglo a los reglamentos generales de dichas sociedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> En el a&#241;o 2001 se crea la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a Pedi&#225;trica y Cardiopat&#237;as Cong&#233;nitas &#40;SECPCC&#41; a la que hoy pertenecemos 317 miembros&#44; donde se incluyen casi todos los cardi&#243;logos pediatras y un porcentaje elevado de los cirujanos cardiacos dedicados a las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas del territorio nacional&#44; as&#237; como otros especialistas con dedicaci&#243;n a cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46; En una encuesta realizada por nuestra sociedad a las unidades de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica de Espa&#241;a durante el 2014&#44; para saber la situaci&#243;n actual&#44; obtuvimos datos de 80 hospitales de 13 comunidades aut&#243;nomas&#44; se registraron que existen 45 unidades que disponen de cardi&#243;logos pedi&#225;tricos a tiempo completo&#44; 17 centros tienen actividad quir&#250;rgica en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas con 39 cirujanos con dedicaci&#243;n a cardiopat&#237;as cong&#233;nitas y con actividad hemodin&#225;mica&#44; realiz&#225;ndose durante ese a&#241;o cerca de 2&#46;000 intervenciones cardiacas en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como resumen&#44; en el campo de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas se ha pasado del estudio anat&#243;mico de las cardiopat&#237;as y su origen embriol&#243;gico&#44; al desarrollo de las t&#233;cnicas de imagen para su diagn&#243;stico&#44; a los avances terap&#233;uticos centr&#225;ndonos en el desarrollo de t&#233;cnicas percut&#225;neas o al tratamiento quir&#250;rgico m&#237;nimamente invasivo y en la actualidad estamos en el desarrollo del estudio gen&#233;tico&#46; El avance en el diagn&#243;stico prenatal ha disminuido la incidencia de cardiopat&#237;as m&#225;s graves y seguro va a repercutir en la incidencia y prevalencia global de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas en los pr&#243;ximos a&#241;os&#46; A pesar de ello&#44; a los ni&#241;os que nazcan debemos ofrecerles las mayores ventajas derivadas de los avances tecnol&#243;gicos&#46; Hasta este momento los ni&#241;os afectos de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas siguen teniendo una expectativa de vida por debajo de la poblaci&#243;n general&#44; por lo que tenemos que seguir mejorando en el manejo de las cardiopat&#237;as&#44; para conseguir aumentar su supervivencia y su calidad de vida&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 12 9 21
2024 Octubre 97 39 136
2024 Septiembre 136 40 176
2024 Agosto 123 65 188
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