Sr. Editor:

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria, desmielinizante y progresiva, siendo la causa más frecuente de polineuropatía en la edad pediátrica, con una incidencia entre 0,5 y 1,5/100.000 en la población menor de 18 años 1,2. Su forma de presentación clásica es mediante debilidad progresiva de varios miembros, junto con arreflexia, normalmente de forma simétrica, y en ocasiones asociando leves signos de afectación sensitiva, pares craneales o disfunción autonómica. El diagnóstico se apoya en hiperproteinorraquia sin hipercelularidad en líquido cefalorraquídeo (LCR), y en los estudios electrofisiológicos, que demuestran la neuropatía aguda.

Presentamos un caso de presentación atípica de SGB, en el que predominaba el dolor en espalda y miembros inferiores sobre la debilidad muscular.

Varón de 3 años, previamente sano, que inicia dolor lumbar y de miembros inferiores que le dificulta la deambulación. Afebril. En la exploración practicada en su Centro de Salud a los 5 días de iniciado el cuadro el paciente se mostraba irritable con dolor a la extensión y rotación de ambos miembros inferiores y flexión cervical anterior (signos meníngeos). La movilidad estaba conservada en los 4 miembros. No presentaba signos de inflamación articular, siendo los reflejos miotáticos difíciles de valorar por la resistencia del paciente a la exploración. Resto de exploración física normal. Es remitido al hospital de referencia para completar evaluación diagnóstica y tratamiento. Durante su ingreso el dolor se incrementó, imposibilitando la bipedestación y se objetivó la ausencia de reflejos miotáticos en miembros inferiores. Se practicaron las siguientes exploraciones complementarias: hemograma y bioquímica en valores normales; RM medular: engrosamiento distal medular, con captación de contraste de la cola de caballo y las raíces nerviosas; LCR: proteínas 140,5 mg/dl; glucosa 65,9 mg/dl; células 5/μl (100 % linfocitos). El electromiograma fue compatible con neuropatía sensitivomotora, con disminución de la velocidad de conducción motora en nervio sural (22 m/s) y una onda F con latencia aumentada en ciático poplíteo (fig. 1).

Figura 1.RM medular sagital T1 tras administración de contraste, en la que se aprecia engrosamiento distal medular, con captación de contrase de la cola de caballo y las raíces nerviosas.

La serología fue negativa para Campylobacter, citomegalovirus, herpes simple, virus Echo y coxsackie.

Con el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, el paciente recibió tratamiento con gammaglobulinas intravenosas, con mejoría progresiva de la sintomatología. Permaneció hemodinámicamente estable, y no requirió ventilación asistida durante todo el proceso. Inició la deambulación a los 10 días de finalizar el tratamiento, y recuperó progresivamente la fuerza muscular y los reflejos en los 6 meses siguientes, sin presentar en la actualidad ningún tipo de secuelas. El control de RM espinal realizado 1.5 meses después no mostraba patología.

Los signos clásicos del SGB son la parálisis motora ascendente y la arreflexia, sin embargo, diversos trabajos destacan la importancia del dolor como síntoma inicial en esta patología, tanto en adultos como en niños, incluso precediendo en ocasiones a la aparición de la parálisis 3,4.

En la serie de Royden Jones 4 el dolor era el síntoma inicial en el 20 % de los casos, especialmente en niños menores de 10 años. En el trabajo de Nguyen, hasta un 79 % de los pacientes menores de 6 años referían dolor al inicio del cuadro, siendo en el 83 % de ellos dolor en espalda y miembros inferiores 3.

La etiopatogenia del dolor en el SGB probablemente sea multifactorial:

1. El hecho de que el dolor empeore con la bipedestación induce a pensar que esté provocado por inflamación de las raíces nerviosas 5.

2. Ropper y Shahani 6 demostraron un incremento significativo de creatincinasa en el suero de pacientes con SGB y dolor muscular, y plantearon que puede haber un componente de inflamación de la unión neuromuscular. En nuestro paciente las CPK fueron normales.

3. Las descargas espontáneas en las fibras sensitivas desmielinizadas también pueden ocasionar parestesias y dolor 2.

La RM es la prueba de imagen más rentable para descartar patología del raquis o del canal medular en este contexto clínico. En algunos casos de SGB, como en nuestro paciente, se observa, durante la fase aguda, la presencia de alteraciones consistentes en engrosamiento y captación de contraste en las raíces nerviosas 7,8, que coincide con la distribución del dolor 7. Estas alteraciones disminuyen progresivamente de modo paralelo a la mejoría clínica 8.

En conclusión, el SGB puede manifestarse únicamente por dolor en MMII, siendo difícil de valorar la disminución de la fuerza muscular y de reflejos miotáticos por la resistencia a la exploración del niño pequeño. A pesar de estar descrito en la literatura neurológica, este modo de presentación del SGB no es el habitual, y puede demorar el diagnóstico, retrasando el inicio del tratamiento.

Correspondencia: Dr. S. Ibáñez Micó.

Sección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría.

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