La disección de la arteria vertebral constituye una causa importante, aunque poco frecuente, de accidente cerebrovascular en la infancia1. Los mecanismos de producción de las disecciones traumáticas son poco conocidos, aunque la mayoría se relacionan con traumatismos leves que pueden pasar fácilmente desapercibidos en una anamnesis inicial2. La forma clínica de presentación es variable y con frecuencia existe un intervalo libre de síntomas entre el evento traumático y las primeras manifestaciones clínicas3.
Se trata de una niña de 21 meses de edad, sin antecedentes de interés, que ingresa por cuadro de somnolencia, decaimiento y vómitos incoercibles en las 2 horas previas. No se refería cuadro infeccioso, fiebre ni antecedente traumático. Los padres negaban cualquier posible ingesta de fármacos o tóxicos. La exploración física mostraba palidez cutáneo-mucosa, signos de deshidratación clínica moderada y somnolencia, con un Glasgow score de 11 puntos. El hemograma y bioquímica no evidenciaron anomalías. La gasometría venosa mostraba una acidosis metabólica leve. A las 12h del ingreso, la paciente se encontraba muy irritable, con rigidez cervical, tortícolis con lateralización a la derecha, ataxia truncal, sedestación inestable, incapacidad para mantener la bipedestación e imposibilidad de realizar marcha autónoma. Ante la sospecha inicial de un proceso expansivo de fosa posterior, se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal urgente que puso de manifiesto una lesión hipodensa cerebelosa de morfología triangular con características sugerentes de infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebelosa postero-inferior (PICA). Ante la evidencia de esta lesión, se reinterroga a los padres, quienes refieren recordar un trauma cráneo-cervical banal, con tracción y rotación del cuello, producida por la caída de su hermano sobre la cabeza de la niña mientras jugaban a saltar en el sofá unas 3h antes de acudir al Servicio de Urgencias. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral que mostró restricción a la difusión en la referida lesión cerebelosa y confirmó la presencia de un infarto cerebeloso agudo isquémico en el territorio de la PICA izquierda (fig. 1). La angio-resonancia magnética (ARM) cerebral mostró alteración de flujo a nivel de la arteria vertebral izquierda (AVI) y de la PICA homolateral, con una mayor disminución del calibre a su paso por el foramen de conjunción C1, con datos sugerentes de disección arterial (fig. 2). Se pautó tratamiento con dexametasona intravenosa y ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante por vía oral, con buena repuesta clínica inicial, recuperando totalmente la marcha autónoma un mes después del episodio agudo. El estudio etiológico de la patología cerebrovascular incluyendo coagulación, frotis de sangre periférica, enzimas musculares, ácidos láctico y pirúvico en sangre, homocisteína en sangre y orina, función tiroidea, inmunoglobulinas, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide, antiestreptolisina, complemento sérico, anticuerpos antinucleares, estudio de hipercoagulabilidad-trombofilia y valoración cardiológica fueron normales. La ARM de control a los 2 meses, mostró la total recanalización de la AVI y de la PICA izquierda. En la actualidad, la niña tiene 9 años, no ha presentado recurrencia de su patología cerebrovascular ni muestra ningún tipo de déficit neurológico residual.
a) Resonancia magnética cerebral en corte sagital T1. Alteración de señal hipointensa en T1 en cerebelo inferomedial. b) Resonancia magnética cerebral en corte axial con técnica de difusión. Hiperseñal en imagen de difusión traduciendo restricción a la difusión del agua por edema citotóxico.
Se estima que la incidencia de disecciones de arteria vertebral en la infancia es de 1,0 a 1,5/100.000 habitantes por año4. Una reciente revisión realizada en la población infantil española5, analiza una muestra de 68 niños con patología cerebrovascular en la que solo se identifican 2 pacientes con disección arterial (2,9%), uno de los cuales había sido producido por un traumatismo cervical leve.
Las disecciones arteriales espontáneas son muy poco frecuentes en niños6. Las causas más frecuentes de disección arterial son traumáticas, incluyendo7–9: manipulaciones cervicales quiroprácticas, posturas forzadas con hiperextensión cervical en peluquerías femeninas, la práctica de deportes de contacto y los accidentes de tráfico. Sin embargo, un gran número de casos, como el de la paciente que comunicamos, están relacionados con accidentes banales domésticos o incluso con traumatismos leves en la cavidad oral2.
Aproximadamente el 60% de las disecciones arteriales de la circulación cerebral anterior tienen su origen a nivel intracraneal, mientras que aquellas que comprometen la circulación posterior, como en nuestro caso, suelen tener su origen en la arteria vertebral a nivel de los agujeros de conjunción C1-C210.
No existen guías clínicas sobre el manejo terapéutico, aunque la mayoría de los autores están a favor de iniciar un tratamiento anticoagulante o antiagregante precoz2,3,7,10.
Como conclusión, queremos destacar que, aunque los accidentes isquémicos secundarios a disección de arteria vertebral son una patología muy infrecuente, debemos sospechar esta entidad ante todo niño con signos de disfunción neurológica cerebelosa y/o troncoencefálica, e investigar la existencia de un traumatismo cervical previo, aunque sea banal.
