La discinesia ciliar primaria es una enfermedad de origencongénito (herencia autosómica recesiva) que se caracterizapor una disfunción total o parcial de las células ciliadaso flageladas, y que se expresa clínicamente consinusitis y/o bronquiectasias asociadas de forma ocasionala esterilidad en varones. Se presentan 3 casos de síndromedel cilio inmóvil con síntomas respiratorios crónicos (sinusitis,bronquitis y otitis). Dos de ellos se acompañabande bronquiectasias y el tercero de atelectasia del lóbulo medio.El diagnóstico se estableció por estudio ultraestructuralde muestras obtenidas de mucosa nasal, donde se observóausencia de los brazos de la dineína y/o disposiciónanómala de los microtúbulos. En los 3 casos se obtuvo unagran mejoría clínica, controlando los síntomas y por lotanto mejorando el pronóstico de estos niños. A pesar deque no es posible la curación, al igual que en otras neumopatíascrónicas, el diagnóstico precoz y el tratamientoapropiado reducen considerablemente la morbilidad.

Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disorder,characterized by total or partial dysfunction of theciliary or flagellated cells. It is clinically expressed by sinusitisand/or bronchiectasis occasionally associated withsterility in males. We report three cases of immotile ciliasyndrome with chronic respiratory symptoms (sinusitis,bronchitis, otitis). The syndrome was associated withbronchiectasis in two cases and by half lobe atelectasis inthe third. Diagnosis was established by ultrastructuralstudy of samples from the nasal mucosa, in which the absenceof the dynein arms and/or the anomalous dispositionof the microtubules was observed. In all three patientsgreat clinical improvement and symptom controlwere achieved, thereby improving the prognosis of thesechildren. Although the syndrome cannot be cured, as inother chronic pneumopathies, early diagnosis and appropriatetreatment can considerably reduce morbidity.