Niña de 6 años con albinismo óculo-cutáneo tipoIII que presenta neumonía al nacimiento en el lóbulo superior derecho (LSD) y posteriormente infiltrado persistente en la misma localización (fig. 1). Se realiza tomografía computarizada (TC) pulmonar que demuestra atelectasia parcial del LSD con bronquiectasias quísticas en los segmentos apical y anterior, cayado aórtico derecho y dilatación de la arteria pulmonar (fig. 2). Se realiza broncoscopia flexible en la que se aprecia, próximo a carina, bronquio traqueal derecho al que se intenta acceder sin éxito por colapso de su luz, protrusión de mucosa en la entrada de bronquio principal derecho y disminución de calibre de la entrada de LSD, con identificación de dos luces obliteradas (de bronquio de segmento anterior y posterior) (vídeo 1).

Figura 1.

Infiltrado persistente en el lóbulo superior derecho (LSD): A)1 año de edad; B)2 años de edad.

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Figura 2.

Bronquiectasias del lóbulo superior derecho (LSD): A)corte axial; B)corte coronal; C)corte sagital; D)cayado aórtico derecho.

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Los hallazgos sugieren malformación tipo bronquio traqueal por desplazamiento del bronquio segmentario apical del LSD1 y compresión del mismo junto al segmento anterior por la aorta, de localización derecha, con formación de bronquiectasias, una asociación infrecuente con el bronquio traqueal2,3. Ante la buena evolución clínica de la paciente se toma una actitud expectante, sin presentar infecciones pulmonares en la actualidad. La TC de control 4años después revela una atelectasia de aspecto fibroso residual retráctil y bronquiectasias (fig. 3).

Figura 3.

Tomografía computarizada (TC) pulmonar de control (4años después).

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