Paciente de 16 meses previamente asintomático a quien, como hallazgo casual en una radiografía de tórax realizada por fiebre, se le detecta una imagen de compresión y desviación traqueal hacia la izquierda con una hendidura en su margen derecho (fig. 1). La sombra del botón aórtico y la línea paraespinal están localizadas a la derecha, lo que sugiere que el arco aórtico es derecho.
Se realizó un esofagograma con bario que muestra una impronta posterior en la proyección lateral (fig. 2), y una angio-RM en la que se observa un arco aórtico doble, con un arco derecho dominante. Del arco izquierdo se originan las arterias carótida y subclavia izquierda y distalmente es atrésico, presentando en su unión con la aorta descendente un divertículo. En el corte axial (fig. 3) se observa cómo el arco aórtico doble rodea la tráquea y el esófago.
Comentario
El arco aórtico doble se origina por la persistencia del cuarto arco aórtico derecho embrionario. En su variante más frecuente el arco dominante es el derecho y no se asocia a cardiopatías congénitas1,2.
Es el anillo vascular sintomático más frecuente, y suele diagnosticarse durante la infancia por la aparición de disfagia, infecciones respiratorias de repetición, estridor que aumenta con la alimentación, tos crónica o cianosis3.
En la radiografía de tórax, la presencia de arco aórtico derecho y una imagen de compresión traqueal son altamente sugestivas de arco aórtico doble. El diagnóstico definitivo y la evaluación del compromiso traqueal y esofágico se realizan mediante angio-TC o angio-RM4.
