Bajo el término enfermedad inflamatoria intestinal (EII) se han englobado clásicamente dos entidades: enfermedad de Crohn (EC) y colitis ulcerosa (CU). La diferenciación correcta entre ambas enfermedades tiene importantes implicaciones respecto a, entre otros factores, las estrategias terapéuticas de inducción, los tratamientos de mantenimiento, los aspectos quirúrgicos, la habilidad para describir la historia natural de la enfermedad, el riesgo de una posible malignización y las implicaciones en los hábitos de estilo de vida. Pese a que el término colitis indeterminada (CI) es un concepto estrictamente histológico basado en el análisis de piezas de resección quirúrgica, clásicamente se ha utilizado para describir cambios inflamatorios en el colon que no podían ser clasificados estrictamente como EC o CU basándose en los hallazgos endoscópicos e histológicos. Diferentes autores han propuesto recientemente limitar el término CI (o colitis de tipo o etiología incierta, CUTE según el acrónimo ingles) a las piezas de colectomía, y utilizar el concepto más apropiado de EII tipo no clasificada (EIInC), para las entidades clínicas basadas en los hallazgos endoscópicos e histológicos indiferenciados1.

Mientras esta situación es casi anecdótica en los pacientes adultos (menos del 10% de los casos), ha sido descrita hasta en el 20-30% de los pacientes pediátricos con EII en el momento del diagnóstico2. Para asegurar un diagnóstico de certeza, la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) estableció en julio de 2005 los denominados criterios de Oporto (CO) para aplicar ante la sospecha de EII3. Las recomendaciones incluyen: a) colonoscopia completa con ileoscopia; b) endoscopia digestiva alta; c) biopsias múltiples de todos los segmentos explorados, y d) investigación del intestino delgado en todos los casos, excepto en aquellos compatibles con CU definitiva. Pese a que en la mayoría de los centros este último estudio se realiza mediante tránsito intestinal baritado, el reciente desarrollo de otras técnicas equivalentes y exentas de radiación (cápsula endoscópica, enterorresonancia magnética)4–6, será probablemente contemplado en revisiones futuras de dichos criterios.

Se realizó un análisis retrospectivo de los datos de nuestros pacientes diagnosticados de EII en dicho periodo. De cara a hallar diferencias entre los métodos diagnósticos utilizados en el periodo previo a la aparición de los CO y el periodo posterior a ellos, comparamos dos periodos diferenciados (enero 1999-junio 2005 y julio 2005-diciembre 2008).

Los CO se establecieron en julio de 2005 por parte del grupo de trabajo de EII de la ESPGHAN (denominado Grupo de Oporto) e incluyen las recomendaciones para el diagnóstico de EII pediátrica. La EII pediátrica tiene una serie de características diferenciales que hacen que el diagnóstico de certeza desde el debut de la enfermedad sea especialmente importante. Por un lado las formas dudosas de colitis que no pueden ser etiquetadas con seguridad como EC o CU por hallazgos endoscópicos e histológicos (EIInC) representan hasta el 20-30% de los casos de EII de presentación en niños. Además, mientras que el 80-90% de los adultos con este diagnóstico inicial cambiarán su diagnóstico definitivo a EC o CU, más de dos terceras partes de los pacientes pediátricos con EIInC lo mantendrán durante su seguimiento. Por tanto, establecer un diagnóstico certero y definitivo constituye una prioridad, ya que la diferenciación entre una u otra enfermedad (EC, CU) tiene diferentes implicaciones en relación, por ejemplo, con las estrategias terapéuticas para la inducción de la remisión, los tratamientos de mantenimiento, implicaciones quirúrgicas, la posibilidad de describir su historia natural, el riesgo de posible malignización y las recomendaciones del estilo de vida. Por otro lado, la afectación de tramos digestivos altos en la EC se encuentra presente hasta en la mitad de los pacientes7. Por ello, la realización de endoscopia digestiva alta puede, en algunos casos, ser una técnica crucial a la hora de clasificar cuadros inciertos como EC o como CU.

Los CO para el diagnóstico de la EII pediátrica establecen que en todo niño o adolescente con sospecha de EII debería realizarse un algoritmo diagnóstico completo que consiste en: a) colonoscopia total con ileoscopia; b) endoscopia digestiva alta; c) toma de biopsias múltiples de todos los fragmentos explorados, y d) investigación del intestino delgado en todos los casos, a excepción de aquellos con unos hallazgos claramente sugestivos de colitis ulcerosa. Esta última exploración se realiza habitualmente mediante tránsito gastrointestinal baritado, si bien otras técnicas equivalentes y exentas de radiación (entero-RM, cápsula endoscópica) podrían ser contempladas si existe la disponibilidad. El diagnóstico de EIInC no puede establecerse si no se ha completado antes este programa diagnóstico.

En nuestro estudio hemos analizado de manera retrospectiva las técnicas diagnósticas utilizadas en nuestro hospital, centro terciario de referencia para el diagnóstico de la EII pediátrica en el periodo comprendido entre enero de 1999 y diciembre de 2008. Con el fin de comparar las diferencias derivadas de la publicación de los CO, hemos comparado los datos de los pacientes diagnosticados en dos periodos diferenciados: antes y después de la misma (enero 1999-junio 2005 y julio 2005-diciembre 2008). Los dos grupos de pacientes son equivalentes (54 casos diagnosticados en cada periodo). Tal y como se ha referido en la literatura, hemos observado un importante aumento en el diagnóstico de EII en niños y adolescentes en nuestro medio durante este tiempo, sin diferencias entre los casos de EC y CU (52 EC, 51 CU).

Los CO fueron cumplimentados en su totalidad en el 49% del total de los pacientes diagnosticados en nuestro centro a lo largo de ese periodo. Podemos observar que hay diferencias significativas entre ambos periodos: mientras con anterioridad a julio de 2005 los CO se cumplieron únicamente en el 36,6% de los pacientes, en los últimos años estudiados la aplicación estricta de los mismos alcanzó hasta el 64,8% de los pacientes diagnosticados. En base a estos datos, podemos concluir que la publicación de unos criterios de consenso para el diagnóstico de la EII pediátrica nos ha hecho cambiar las estrategias utilizadas en nuestros pacientes.

Si valoramos la distribución de las diferentes técnicas utilizadas en nuestra sección tras la publicación de los CO (de julio de 2005 a diciembre de 2008), podemos observar que existen todavía algunas discrepancias según los casos (fig. 4). Un factor importante que se debe considerar es el hecho que al ser el nuestro un centro de referencia recibimos muchos pacientes con sospecha inicial de EII, derivados de otros centros exclusivamente para la realización de alguna técnica diagnóstica, fundamentalmente endoscopia. Por esta razón, un número considerable de nuestros pacientes acuden a nuestro centro únicamente para la realización de colonoscopia. Según la capacidad de la que se disponga en dicho momento para la realización de una endoscopia alta según los hallazgos de la colonoscopia, o en función de que el paciente sea transferido definitivamente para el seguimiento en nuestro centro, será posible completar o no los CO.

Si consideramos las diferentes técnicas propuestas para el diagnóstico de EII, podemos observar que no existen diferencias importantes en cuanto a la realización de ileoscopia y de tránsito intestinal baritado antes y después de los CO. Respecto a la ileoscopia, el porcentaje de su realización en nuestros pacientes con EII al diagnóstico supera globalmente el 80% de los casos, lo que constituye un porcentaje razonablemente bueno de exploraciones exitosas. Otro aspecto interesante en relación con la ileoscopia es que en los casos inciertos en los que la colonoscopia no es completamente diagnóstica (EIInC), las tasas de realización alcanzan el 100%. Por contra, la publicación de los CO sí que ha hecho cambiar nuestra actitud frente a la realización de endoscopia digestiva alta (38.9% antes, 72,2% después), si bien no podemos perder de vista que la generalización del uso de anestesia en estas pruebas experimentada en los últimos años, sin duda habrá favorecido también un mayor uso de esta técnica. Esta estrategia puede ser crucial en algunos pacientes a la hora de llegar al diagnóstico definitivo, ya que la afectación de tramos altos está presente en más del 50% de nuestros pacientes con EC, en concordancia con los datos comunicados en la literatura7. De todas formas, es importante señalar que el papel fundamental de la endoscopia alta en el diagnóstico de la EII reside no en el número de anomalías encontradas, sino en la proporción de pacientes que no hubieran sido correctamente diagnosticados en el caso de que ésta no se hubiera realizado.

Otra de las recomendaciones contempladas en los CO es la de realizar biopsias múltiples de todos los segmentos estudiados. Si consideramos 7 segmentos diferenciados en una colonoscopia completa (ileon terminal, ciego, colon ascendente, colon transverso, colon descendente, sigma y recto), el número medio de segmentos biopsiados en nuestros pacientes fue de 6,6. La realización de biopsias múltiples puede tener un valor diagnóstico significativo, como en el caso de nuestros pacientes con EC, en los cuales se objetivó la presencia de granulomas no caseificantes (hallazgo importante para el diagnóstico diferencial entre EC y CU) en el 38% de los mismos. Estos hallazgos se encuentran en consonancia con datos en pacientes pediátricos previamente publicados8,9. Además, la obtención de dichas biopsias múltiples contribuyeron a la confirmación de inflamación microscópica en tramos endoscópicamente normales en 20 de estos pacientes con EC (38%).

Alcanzar un diagnóstico de seguridad conlleva una serie de implicaciones importantes en el tratamiento y en las estrategias de seguimiento de estas enfermedades. Para evaluar la fiabilidad del diagnóstico inicial de una EII, es importante tener datos del seguimiento evolutivo, ya que algunos pacientes con EII pueden cambiar su diagnóstico inicial de un tipo de enfermedad a otra, según cambios clínicos, endoscópicos o histológicos. Tal y como se ha comentado anteriormente, algunos pacientes diagnosticados inicialmente de EIInC pueden cambiar su diagnóstico durante el seguimiento posterior. En nuestros pacientes, a lo largo de dicho seguimiento el diagnóstico de EIInC se cambió a EC en un caso y a CU en otro caso, permaneciendo los otros 3 pacientes como EIInC. Por tanto, el 60% de ellos permanecieron diagnosticados como EIInC. Otro hallazgo interesante de nuestro estudio es el hecho que no hemos observado otros cambios de diagnóstico en los otros 103 pacientes con EC o CU con un seguimiento medio de 4 años y 8 meses (rango 1 mes-10 años 1 mes). Durante este tiempo, 30 de nuestros pacientes han sido transferidos a una unidad de EII de adultos al cumplir la mayoría de edad. Este hecho corrobora la importancia de establecer un diagnóstico seguro y certero desde el momento inicial del seguimiento del paciente. Si comparamos nuestros datos con los datos disponibles de población adulta que hablan de hasta un 9% de cambios diagnósticos esperables a los 5 años de seguimiento10, podríamos especular que la obtención sistematizada de un diagnóstico inicial acertado en la EII pediátrica podría ser especialmente útil de cara a evitar futuros cambios. Pese a que el número de nuestros pacientes a los que se ha realizado una colectomía total como consecuencia de CU refractaria es pequeño (6 casos), no hemos observado cambios en el diagnóstico previo en base a los hallazgos presentes en las piezas quirúrgicas, a diferencia de otros datos pediátricos publicados previamente (16% tras un seguimiento medio de 2.6±2 años)11.

En conclusión, la aplicación de los CO constituye una estrategia adecuada para establecer un diagnóstico certero y de seguridad en la EII pediátrica. Nuestra práctica clínica habitual en el diagnóstico de la EII se ha modificado tras su publicación, especialmente en referencia a la idoneidad de la realización de endoscopia digestiva alta. La esofagogastroduodenoscopia constituye una técnica útil en la búsqueda de afectación digestiva alta, especialmente en aquellos casos en los cuyos hallazgos en la colonoscopia pueden no ser concluyentes (EIInC). La realización de colonoscopia completa con ileoscopia y la toma de múltiples biopsias son esenciales para determinar la extensión de los fenómenos inflamatorios y en algunas ocasiones pueden ser cruciales, si los hallazgos histológicos tienen relevancia diferencial (granulomas no caseificantes). No hemos observado cambios en el diagnóstico final en nuestros pacientes con EC o CU tras un seguimiento medio de 4 años.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.