La aplasia cutis congénita es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes. Fue descrita por primera vez por Cordon en 1767 y desde entonces se han referido unos 500 casos, con una incidencia estimada de 3 de cada 10.000 recién nacidos. Las lesiones pueden afectar a cualquier región corporal, aunque la localización más frecuente es en el cuero cabelludo. En aproximadamente un 20% de los casos se encuentra un defecto óseo del cráneo subyacente. La aplasia cutis congénita puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones. No hay una teoría etiopatogénica uniforme y los grandes defectos del cuero cabelludo plantean un dilema terapéutico. Presentamos un recién nacido con un extenso defecto de cuero cabelludo localizado en la línea media del vértex sin otras malformaciones asociadas. No existían antecedentes familiares de interés. Las radiografías de cráneo y extremidades, el análisis cromosómico y las ecografías cerebral y abdominal fueron normales. Se emplearon dos pautas terapéuticas: un tratamiento conservador, consistente en curas locales diarias con antisépticos para permitir la epitelización, mejoró las condiciones para el tratamiento quirúrgico secundario, cerrando el defecto a los 30 días de vida con colgajos rotacionales locales. El postoperatorio cursó sin incidencias y se consiguió un excelente resultado estético.

Aplasia cutis congenita is a rare condition characterized by the congenital absence of epidermis, dermis and, in some cases, subcutaneous tissues. It was first described by Cordon in 1767 and more than 500 cases have been reported since, with an estimate incidence of 3 in 10,000 births. The lesions may occur on any body surface although localised agenesis of the scalp is the most frequent pattern. In approximately 20% of cases underlying bone defects are also found. Aplasia cutis congenita occurs as an isolated defect or with other associated anomalies. There is no unifying theory for the pathogenesis and large scalp defects present a management dilemma. We report a newborn with a large scalp defect in the mid line retiesradiographs, chromosome analysis, cerebral and abdominal sonography were normal. Two methods of treatment were used: a conservative approach consisting of daily antiseptic dressing to allow scalp epithelialization improved conditions for secondary surgery at 30 The postoperative course was uneventful and an excellent cosmetic result was achieved.