Los linfangiomas intraabdominales son tumores benignos poco frecuentes que se presentan habitualmente en la infancia. La forma de presentación es muy variable e inespecífica y la más común es el dolor abdominal recurrente o masa abdominal palpable1,2, que puede presentarse como cuadro de abdomen agudo1. No puede describirse una sintomatología típica y muchas veces su hallazgo se debe a las complicaciones que presenta3.
Presentamos el caso de una paciente que ingresó a los 2 años y 6 meses de edad por un cuadro de 4 meses de evolución de vómitos y abdominalgia ocasionales junto con anemia. La niña era procedente de Marruecos y no refería ningún antecedente personal o familiar de interés. Se le diagnosticó anemia ferropénica sin filiar la causa.
Posteriormente se siguió a la paciente en consulta de gastroenterología infantil: requirió 7 ingresos hasta los 8 años de edad. Se repitió periódicamente hemograma y bioquímica en la que se reflejaba el metabolismo de hierro. Siempre se observó anemia ferropénica y se encontraron disminuidos el hierro en sangre y los depósitos de éste. En la exploración física siempre se encontró palidez cutánea y mucosa, pero no se observó ninguna otra alteración. En todo momento se llevó a cabo tratamiento con hierro oral y, durante los ingresos, la niña precisó transfusiones con concentrados de hematíes hasta en 5 ocasiones.
Durante el estudio de la paciente hubo diversas orientaciones diagnósticas y se pautaron distintos tratamientos. A los 6 años, durante un ingreso, se detectó la presencia de Helicobacter pylori en la mucosa gástrica, por lo que se pautó un tratamiento erradicador con omeprazol, claritromicina y metronidazol; en consultas sucesivas se confirmó su eficacia. La anemia persistió a pesar del tratamiento. A los 8 años se le realizó nuevamente una endoscopia digestiva alta y se encontró gastritis crónica superficial, en la biopsia gástrica se encontró H. pylori, y una biopsia duodenal fue compatible con enfermedad celiaca. Se pautó por segunda vez tratamiento erradicador con omeprazol, claritromicina y amoxicilina, que posteriormente se confirmó efectivo, y se recomendó realizar dieta exenta de gluten. La anemia persistió nuevamente.
Durante el estudio de la paciente se realizaron numerosos estudios y los resultados de todos fueron normales. Es especialmente interesante que el estudio de la sangre oculta en heces siempre resultara negativo.
Durante los ingresos que se sucedieron a la edad de 8 años de la paciente, se observó un aumento progresivo en las cifras de reticulocitos de hasta el 12,4%, cifras que hasta entonces se habían encontrado siempre dentro de los límites normales. Por primera vez fue positivo el resultado de la sangre oculta en heces. Ante la sospecha de una hemorragia se solicitó una gammagrafía con hematíes marcados, en la que se informó de una zona de hemorragia digestiva activa en la fosa ilíaca derecha que podría corresponder a un divertículo de Meckel ulcerado.
Se realizó en ese momento el traslado de la niña a un servicio de cirugía pediátrica, donde se practicó laparotomía exploratoria. Al no encontrarse el referido divertículo de Meckel, se procedió a completar la exploración abdominal y se halló una tumoración yeyunal en el borde mesentérico compatible con hemangioma. Tras extirpar un fragmento de intestino de 17cm se lo envió para realizar un estudio anatomopatológico. Macroscópicamente se distinguió una lesión rojo pardusca de 4×2,5cm que se continuaba al meso con una tumoración de 4,2×5,5×2,5cm, y se hallaba a 7,5cm de los bordes quirúrgicos. Microscópicamente se advirtió la presencia de una proliferación neoplásica linfática, sin que se reconocieran signos histológicos de malignidad. El diagnóstico fue de linfangioma con afectación de la pared intestinal y mesenterio. Desde la intervención, la paciente se encuentra asintomática.
Se ha descrito que los quistes de mesenterio no muestran síntomas en la mayoría de las ocasiones y suelen suponer un hallazgo casual al realizar cirugía por otra causa4. La forma de presentación más frecuente es el dolor abdominal, la masa abdominal o el inicio como abdomen agudo por alguna complicación; asimismo, se han descrito otras causas, como obstrucción intestinal, fallo renal, herniación del escroto, formación de vólvulos, isquemia intestinal o malignización5. La anemia crónica por hemorragia supone una extraña e infrecuente forma de presentación.
Los linfangiomas son quistes de origen linfático y son un grupo de tumores benignos poco frecuentes. Su etiología es aún desconocida, pero hay 4 grupos de teoría que intentan describir su origen: retención (por presión mecánica), trastornos de la función secretora endotelial de los vasos o de la permeabilidad endotelial, origen embrionario u origen inflamatorio3.
El linfangioma abdominal es una enfermedad propia de la infancia6,7. Se ha descrito que afecta más frecuentemente a varones. Su localización más frecuente es el cuello (75%), seguida de la región axilar (20%) y las partes blandas (mediastino, pulmones, pared torácica, brazo, parótida, bazo, hígado, útero o recto). La localización en el retroperitoneo con afectación mesentérica ocurre en menos del 1%.
Su forma de presentación es como masa abdominal palpable. En adultos pueden producir abdominalgia. La compresión de estructuras vecinas es la causa de la sintomatología más frecuente y, depende de su localización, puede causar obstrucción intestinal incompleta, desplazamiento renal y obstrucción o desplazamiento ureteral. Puede ocasionar un cuadro agudo, indistinguible de los causados por otras causas (principalmente apendicitis). Ocurre por compresión o diversas complicaciones (hemorragia, inflamación, torsión, ruptura o infección)8.
Su tratamiento es la exéresis quirúrgica9 o la exéresis laparoscópica10, asociada en muchos casos a una resección intestinal por la afectación vascular4. El pronóstico tras el tratamiento es muy bueno y se han observado recidivas en muy pocas ocasiones.
Por tanto, el linfangioma abdominal es una entidad que debe tenerse tener en cuenta a la hora de plantear el diagnóstico diferencial frente a una anemia crónica.
