Lactante con intestino corto por atresia intestinal múltiple. Presentó múltiples episodios de sepsis de origen gastrointestinal y pobre tolerancia a la vía oral, requiriendo nutrición parenteral prolongada. Además, presentó diarrea y lesiones en la cavidad oral y perioral consistentes en placas secas, escamosas y eccematosas (fig. 1).
Se inició manejo local sin mejoría, por lo que se sospechó acrodermatitis enteropática por intestino corto1. Posterior al inició de sulfato de zinc, a dosis de 5mg/kg/día por vía oral, se obtuvo resolución total de las lesiones en la boca y la cara (fig. 2).
La acrodermatitis enteropática es un raro desorden producido por la deficiencia de zinc, que puede ser congénita o adquirida. El síndrome se caracteriza por una tríada clásica de dermatitis periorificial acral, alopecia y diarrea. La forma clásica corresponde a un defecto genético que altera la absorción intestinal de zinc2. Sin embargo, esta afección se presenta en entidades adquiridas, como el síndrome de malabsorción, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad celíaca y el síndrome de intestino corto, entre otras. En estas se asocia a una baja ingesta (iatrogénica-nutrición parenteral prolongada) o excreción muy alta de zinc. El diagnóstico se sospecha por un cuadro clínico indicativo, asociado a niveles plasmáticos bajos de zinc (condición no indispensable para el diagnóstico), y la respuesta clínica a la suplementación del mineral, que confirman el diagnóstico de acrodermatitis enteropática2,3. Las pérdidas de zinc en caso de síndrome de intestino corto se ven acentuadas por la diarrea o la pérdida a través de las ostomías4.