La epilepsia, desarrollada entre el 35 y el 62% de los niños con PC9, es más frecuente en los niños con hallazgos patológicos en la neuroimagen y mayor afectación motora. Los episodios paroxísticos de origen no epiléptico, así como algunos de los trastornos del movimiento, pueden crear confusión y fallos de tratamiento. La realización de un EEG estaría indicada ante la sospecha de crisis de posible origen epiléptico. En este grupo de pacientes el estatus epiléptico es más frecuente (14-47% de niños con PC y epilepsia) por lo que las crisis se deben tratar de forma precoz. El seguimiento de la epilepsia no difiere del de otros pacientes, pero en las revisiones sucesivas siempre debemos preguntar por la aparición de crisis o episodios «nuevos», «diferentes», repetidos, movimientos incontrolados, etc., para detectar una posible epilepsia que pueda pasar desapercibida a los padres. Los vídeos pueden ser de gran ayuda para conocer la semiología de los mismos y valorar la indicación de EEG.

La discapacidad intelectual (DI), presente entre el 40 y el 70%10, se encuentra fuertemente asociada al tipo de PC (mayor DI en PC espástica que discinética, en cuadriplejía mayor que hemiplejía), a la presencia de epilepsia, a un EEG o a un estudio de neuroimagen anormal.

Los trastornos del lenguaje más frecuentes son la disartria en el 40% y la ausencia de lenguaje verbal en el 25%11. Además, también pueden presentar dificultades en otras áreas de la comunicación, como el desarrollo de gestos y de expresión facial, la adquisición del lenguaje receptivo y expresivo, y la producción de la voz. Debe abordarse de forma individualizada y precoz (idealmente antes de los 2 años) en todos los niños con riesgo de presentar PC.

Los problemas neuropsiquiátricos aparecen en más del 50%12; entre los más frecuentes encontramos trastornos emocionales, problemas de conducta y en la interacción social, hiperactividad y falta de atención que, añadidos a los factores anteriores, agravan los problemas escolares y adaptativos. Todo ello provoca gran angustia y dificulta la integración del niño en su entorno, por lo que es de gran importancia identificarlos, no infravalorarlos y ofrecer los recursos que puedan necesitar. El seguimiento por el equipo de orientación escolar, la adaptación del nivel a las necesidades del niño, así como el apoyo de logopeda o profesor de audición y lenguaje (AL) y profesor de pedagogía terapéutica (PT), resultan indispensables en este grupo de pacientes. Son niños más susceptibles de sufrir bullying o acoso escolar, por lo que se debe estar pendiente de las señales de alerta del mismo.

Los trastornos del movimiento (distonía, corea, atetosis y balismo), descritos hasta en un 40%13, son más frecuentes en la PC discinética y a menudo aparecen en combinación con espasticidad. Producen mucha afectación funcional ya que pueden interferir y dificultar, o incluso imposibilitar, la realización de las actividades de la vida diaria (AVD), además de poder causar dolor. El más frecuente es la distonía; se caracteriza por contracciones musculares involuntarias, sostenidas o intermitentes, que causan movimientos de torsión o posturas anómalas que se producen por la contracción muscular simultánea de músculos agonistas y antagonistas. La terapia física es la piedra angular del tratamiento. El tratamiento médico con trihexifenidilo se suele utilizar como primera opción terapéutica.

La espasticidad estará presente en el 85% de los niños diagnosticados de PC14 y va a dar lugar a problemas funcionales en las AVD (marcha, alimentación, higiene, vestido), además de poder causar dolor muscular, espasmos y posturas distónicas. En ocasiones la espasticidad puede resultar beneficiosa, ya que un tono muscular aumentado en miembros inferiores ayuda a mantener la bipedestación, lo que contribuye a preservar la masa muscular y la densidad ósea. La espasticidad se puede medir con las escalas de Ashworth modificada y Tardieu (tabla 4). El abordaje de la espasticidad debe ser individualizado y los objetivos han de consensuarse con el paciente y el cuidador, con unas expectativas realistas. La finalidad puede ser optimizar la funcionalidad, favorecer la higiene, disminuir el dolor o prevenir complicaciones en un intento por mejorar la calidad de vida del niño y su familia. El pediatra coordinador debe conocer las diferentes opciones terapéuticas: no farmacológicas como fisioterapia, terapia ocupacional y ayudas técnicas, farmacológicas orales como el baclofeno (de elección en la espasticidad generalizada) o de administración parenteral con efecto local como la toxina botulínica y el tratamiento quirúrgico.

Derivados en su mayoría de la espasticidad, que origina contracturas musculares fijas que llevan a deformidades osteoarticulares (pulgar incluido, flexo de muñeca y de codo, escoliosis, desplazamiento/luxación de cadera, pie equino) que empeoran la situación clínica del niño pudiendo necesitar cirugía ortopédica15.

Los trastornos gastrointestinales crónicos van a estar presentes en un 80-90% de los pacientes16, entre ellos los más importantes son, por un lado, los problemas relacionados con la nutrición y el crecimiento, y, por el otro, los principales trastornos gastrointestinales asociados: disfagia, reflujo gastroesofágico (RGE) y estreñimiento17.

La malnutrición en el niño afectado de parálisis cerebral tiene un origen multifactorial y está descrita en un 60-90% de los pacientes. Los factores implicados en la desnutrición son la escasa ingesta, déficit de micronutrientes y raramente aumento de necesidades. Para calcular las necesidades energéticas podemos usar la ecuación de Schofield, al igual que en la población general, aunque hay que tener en cuenta que los niños que dependen de silla de ruedas pueden presentar un gasto energético del 70% de la población sana.

La disfagia va a estar presente en torno a un 40-90% de los niños con PC18. El desarrollo de las habilidades motoras orales depende de la maduración neurológica y requiere la coordinación de grupos musculares que se encuentran bajo el control de nervios craneales, tronco encefálico y corteza cerebral. Estos niños van a presentar succión débil, incoordinación en la succión-deglución, cierre ineficiente de labios y masticación ineficaz que conlleva en muchos casos aumento del tiempo de ingesta y en algunos un inadecuado aporte calórico, responsable de la malnutrición. Por otra parte, la disfunción orofaríngea conlleva riesgo de aspiración broncopulmonar de contenido alimentario, con empeoramiento del estado respiratorio del paciente. Es por ello que resulta de vital importancia valorar si la vía oral es eficaz y segura. Debemos por ello incluir preguntas como tiempo de ingesta (considerar posible alarma tiempos mayores a 30 min) o presencia de tos, cianosis, sudoración o disnea durante la alimentación.

El RGE tiene una etiología multifactorial: alteraciones de la postura, dismotilidad neurológica con aumento de relajaciones transitorias de esfínter esofágico inferior y aumento de la presión abdominal secundario a espasticidad y escoliosis. Está presente casi en la mitad de los niños con PC y debemos sospecharlo ante la presencia de síntomas como rechazo de la ingesta, vómitos, sialorrea, complicaciones respiratorias u otros síntomas inespecíficos como irritabilidad, anemia o alteraciones dentales. En casos leves debemos recomendar espesar las comidas y mantener incorporado tras la ingesta. Si no se controlan los síntomas los inhibidores de la bomba de protones constituyen la primera línea de tratamiento19.

Por último, la alteración de la postura y el tono, la ingesta deficiente de líquidos, la inmovilidad o la ingesta de fármacos origina que alrededor de la mitad de los pacientes presenten estreñimiento. Para el tratamiento se precisa en un primer momento la desimpactación (evitando en este momento alto contenido en fibra) y posteriormente tratamiento de mantenimiento con polietilenglicol o lactulosa junto con medidas dietéticas (adecuada ingesta de líquidos y fibra)16.

Los niños con PC presentan riesgo de baja densidad mineral ósea (DMO) y osteoporosis. La inmovilidad, baja ingesta de micronutrientes (calcio y vitamina D), la desnutrición y la terapia anticonvulsivante contribuyen a su aparición. Las fracturas patológicas pueden estar presentes hasta en un 20% de los pacientes y afectan con más frecuencia a fémur distal. Es importante su reconocimiento precoz ya que en la mayoría de los casos cursan de forma asintomática (hasta un 80% de las fracturas vertebrales).

La densitometría por absorciometría dual de rayos X (DEXA) es la técnica más empleada para medir la DMO. Se considera «baja DMO» para su edad cuando los valores de Z-score se encuentran por debajo de –2 DE (ajustado según talla si el paciente tiene una talla inferior a –2 DE). Para hablar de osteoporosis se precisa la presencia de baja DMO junto con historia de fracturas clínicamente significativas (2 o más fracturas de hueso largo hasta los 10 años de edad o 3o más fracturas de hueso largo en cualquier edad hasta los 19 años de edad) o fracturas por compresión vertebral en ausencia de enfermedad local o traumatismo de alta energía.

En cuanto a las medidas encaminadas a la mejoría de la DMO, el calcio y la vitamina D presentan evidencia posible; los bisfosfonatos, probable, y la actividad física de impacto (correr o saltar) presenta evidencia insuficiente.

La suplementación oral con calcio en niños con PC con DMO normal y sin fracturas por fragilidad debería plantearse si la ingesta es insuficiente, aunque siempre es preferible optimizar los aportes en la dieta. En pacientes con baja DMO, fragilidad ósea u osteoporosis estaría indicado iniciar suplemento con calcio y vitamina D19.

Los niños con PC presentan con más frecuencia caries, maloclusiones y enfermedad periodontal que la población general (hasta un 90%)20.

Suponen una de las principales causas de morbimortalidad en los niños afectados de PC. Múltiples factores se ven implicados en la afectación respiratoria de los pacientes con PC21 (fig. 2)22.

Figura 2.

Factores implicados en la Insuficiencia respiratoria del niño con PC.

RGE: reflujo gastroesofágico; SAHS: síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

(0.2MB).

Los síntomas respiratorios van a variar con la edad del paciente, siendo más frecuente que los lactantes presenten dificultades para alimentación, aspiración o episodio de riesgo vital aparente y los niños tos persistente, respiración ruidosa e infecciones respiratorias de repetición. Además, debemos estar alertas ante síntomas de posibilidad de síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

Entre un 40 y un 75% de los niños que presentan PC tienen algún grado de discapacidad visual23. Debemos estar alertas para reconocer los signos de una posible afectación visual: nistagmo (manifiesto o de 15-30 s en maniobra de reflejo oculovestibular), comportamientos anómalos, ausencia de respuesta visual refleja, movimientos oculares sin finalidad y la falta de atención y curiosidad visual24,25.

La prevalencia de alteraciones auditivas en niños con PC varía entre el 4 y el 13%25. En niños con PC el cribado neonatal debe consistir en otoemisiones y potenciales evocados auditivos. Los signos de alerta en este caso son: escasa respuesta a estímulos auditivos, respuestas comportamentales anómalas, alteración del desarrollo del lenguaje.

Hasta el 60% de los pacientes presentan disfunción miccional, enuresis, urgencia miccional, incontinencia o vejiga neurógena26. Los signos de alerta más específicos son incontinencia continua por goteo, necesidad de presión abdominal para inicio micción o chorro miccional débil y polidipsia.

El objetivo del tratamiento es tratar de alcanzar la continencia en todos los pacientes, con independencia de la afectación, a través de modificaciones higiénico-dietéticas (ingesta de líquidos 1.500ml/m2, tratamiento del estreñimiento, controlar horario y postura, alarma de enuresis, etc.), fármacos como la oxibutinina en casos de incontinencia secundaria a hipertonía de detrusor o la desmopresina cuando se alcanza la continencia diurna y persiste enuresis, sondajes vesicales intermitentes o la inyección de toxina botulínica27.

Se reporta una prevalencia entre el 10 y el 58%28. Para su valoración es necesario cuantificar frecuencia, la gravedad y su impacto en la calidad de vida de los niños y sus cuidadores.

Los objetivos principales en el tratamiento de la sialorrea son: la reducción del impacto socio-afectivo y de salud, mejorar la calidad de vida para pacientes y cuidadores, y la reducción de la carga que experimentan los cuidadores.

El tratamiento consiste en:

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  Entrenamiento de la conciencia sensorial y las habilidades motoras orales: es el pilar fundamental para los niños capaces de obedecer las órdenes y cooperar con el entrenamiento. Debe probarse antes de otras opciones de tratamiento.

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  Terapia farmacológica: dirigido a reducir la producción de saliva. Fármacos de primera línea son el trihexifenidilo (de elección para las formas discinéticas de PC), bromuro de glicopirronio o la escopolamina, dejando la atropina en un segundo plano.

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  Infiltración de toxina botulínica.

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  Cirugía.

Los trastornos del sueño están presentes en el 25% de los niños con PC en comparación con el 5% de la población general. Los principales trastornos del sueño en niños con PC son las dificultades para iniciar y mantener el sueño nocturno, el despertar matutino difícil, las pesadillas y la ansiedad del sueño29. Estos se deben en muchas ocasiones a factores como el medio ambiente, el hambre y la sed, y en otras a trastornos respiratorios, necesidad de reposicionamiento debido a la inmovilidad, convulsiones, dolor, efectos secundarios de fármacos, etc.

En cuanto al abordaje, la higiene del sueño es el pilar fundamental. Si no se encuentra una causa tratable, se puede considerar una prueba de melatonina en particular para problemas para conciliar el sueño, evitando ofrecer medicamentos sedantes de forma habitual.

El dolor es un síntoma frecuente; algunos estudios sugieren una prevalencia de hasta el 32% de los niños30 y el 74%31 en jóvenes con PC. La identificación, la evaluación y el tratamiento del dolor en niños con PC sigue siendo en la actualidad un verdadero desafío debido, sobre todo, a ser poco explorado en la anamnesis, a los problemas de comunicación de los pacientes y a la limitación en las herramientas de medición. Esto nos obliga a buscar sistemáticamente la existencia y los desencandenantes del dolor.

Entre las herramientas para la evaluación del dolor, y aunque no existe consenso de cuál usar, recomendamos el uso de r-FLACC32 por su facilidad de uso y sus cualidades pragmáticas.

Los mecanismos más frecuentes33 que generan dolor en esta población incluyen tanto el dolor nociceptivo: somático (espasticidad, subluxación de la cadera, fractura, etc.) y visceral (estreñimiento, RGE, úlcera gástrica, etc.), como el dolor neuropático; sin poder olvidarnos del dolor secundario a tratamientos: fisioterapia, infiltración de toxina botulínica, etc. Además, es frecuente que en los niños con PC coexistan al mismo tiempo varias fuentes de dolor.

En cuanto al tratamiento, debemos comenzar con una evaluación integral, con el objetivo inicial de identificar y tratar la causa siempre que sea posible. En ausencia de causa identificable de dolor, se debe considerar realizar una prueba de enfoque escalonado y analgesia (paracetamol o ibuprofeno) para el dolor leve/moderado34.

Establecer un plan de atención al paciente apoyando a los cuidadores y dotándolos de las competencias necesarias para participar activamente en el desarrollo vital de la persona afectada de PC. En este sentido:

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  Información del caso a la enfermera de Primaria.

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  Derivación a trabajador social de su centro de Atención Primaria, quien pondrá en marcha el contacto con los servicios sociales comunitarios.

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  Individualizar los casos y, si se considera oportuno, derivación a Salud Mental Infanto-Juvenil comunitaria.

Después de haber hecho un recorrido de las diferentes comorbilidades, no podemos olvidarnos que los niños con PC presentan un estado de fragilidad en que, aunque en ciertos periodos el paciente pueda estar estable, la propia enfermedad los hace más propensos a presentar episodios de descompensaciones por procesos intercurrentes que pueden empeorar su situación basal. Por esto es importante tener en cuenta estos recursos y en los casos necesarios realizar derivaciones que nos ayudarán a adaptar los objetivos terapéuticos al interés superior del paciente en cada nueva situación.