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Vol. 95. Núm. 4.
Páginas 276.e1-276.e11 (Octubre 2021)
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Vol. 95. Núm. 4.
Páginas 276.e1-276.e11 (Octubre 2021)
ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA
Open Access
Abordaje integral del niño con parálisis cerebral
Comprehensive approach to children with cerebral palsy
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María José Peláez Canteroa,
Autor para correspondencia
pelaez_mariajose@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Esther Eugenia Moreno Medinillab, Ana Cordón Martíneza, Silvia Gallego Gutiérrezc
a Unidad de Crónicos complejos y Cuidados Paliativos pediátricos, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b CS Las Lagunas (Mijas), Distrito Costa del Sol, Málaga, España
c CS Palma-Palmilla, Distrito Málaga-Guadalhorce, Málaga, España
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Estadísticas
Figuras (2)
Tablas (4)
Tabla 1. Escalas de valoración de grado de dependencia y funcionalidad en la PC
Tabla 2. Fármacos más usados en niños con PC según el problema de base y su dosificación
Tabla 3. Propuesta de seguimiento, pruebas complementarias y derivación a especialistas
Tabla 4. Escalas de Ashworth modificada y Tardieu
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Resumen

La parálisis cerebral infantil es una de las enfermedades más prevalentes y la causa de discapacidad más frecuente en pediatría. Los niños con parálisis cerebral tienen necesidades de atención médica complejas y a menudo requieren atención por un equipo multidisciplinar, sin embargo, en muchas ocasiones no existe la figura de un pediatra responsable que coordine todo el seguimiento.

Realizamos un documento de ayuda en el abordaje de niños con parálisis cerebral dirigido a pediatras que sean coordinadores en la atención de estos pacientes. Nuestra finalidad es la de recopilar de forma ordenada los principales problemas que pueden desarrollar estos pacientes, saber cómo identificarlos y abordarlos en caso necesario, y establecer criterios para la derivación de estos pacientes a otros especialistas.

Palabras clave:
Abordaje integral
Atención multidisciplinar
Parálisis cerebral infantil
Pediatría
Abstract

Infantile cerebral palsy is one of the most prevalent diseases and the most frequent cause of disability in paediatrics. Children with cerebral palsy have complex health care needs and often require the care of a multidisciplinary team. However, in many cases there is no paediatrician with overall responsibility for coordinating follow-up.

We have produced a support document intended for paediatricians coordinating the care of children with cerebral palsy. Our aim is to provide an ordered compilation of the main issues these patients may develop, to know how to identify and address them if necessary, and to establish criteria for referring these patients to other specialists.

Keywords:
Comprehensive approach
Multidisciplinary care
Infantile cerebral palsy
Paediatrics
Texto completo
Introducción

La parálisis cerebral (PC) es una de las enfermedades pediátricas más prevalentes y la causa más frecuente de discapacidad infantil. Engloba un grupo de trastornos permanentes (pero no invariables) del movimiento y la postura que provocan limitación de la actividad, causados por interferencias, anormalidades o lesiones cerebrales no progresivas que ocurren en el cerebro inmaduro o en desarrollo1. Aunque la definición de PC ha ido cambiando a lo largo del tiempo2, el diagnóstico sigue siendo clínico: evidencia de un trastorno motor que produce limitaciones en la actividad junto con la demostración de una lesión cerebral estable. Se suele realizar a partir de los 2 años, aunque la mayoría de los registros no incluyen el diagnóstico hasta los 4-5 años1. En este concepto de PC se engloba un grupo de pacientes muy heterogéneo (fig. 13). Para valorar de forma objetiva el grado de dependencia y la funcionalidad de los niños con PC se utilizan diferentes escalas4 (tabla 1).

Figura 1.

Tipos de PC y áreas de daño cerebral involucrados.

(0,43MB).
Tabla 1.

Escalas de valoración de grado de dependencia y funcionalidad en la PC

  GMFCS  MACS  CFCS 
Marcha sin restricciones, pero limitada para las actividades motoras más demandantes  Utiliza objetos con facilidad y con éxito  Envía y recibe información eficaz y eficientemente con personas conocidas y desconocidas 
II  Marcha con restricciones  Utiliza la mayoría de los objetos, pero con una calidad del movimiento reducida o con menor velocidad en la realización  Envía y recibe información de forma eficaz, pero de forma más lenta con conocidos y desconocidos 
III  Marcha con asistencia técnica que utiliza con las manos  Utiliza los objetos con dificultad necesitando ayuda en la preparación o realización de actividades  Envía y recibe información de manera eficaz solo con personas conocidas 
IV  Limitaciones para la automovilidad, puede utilizar una asistencia técnica controlada por el paciente  Manipulación limitada a una selección de objetos en un entorno adaptado  Envía o recibe información de manera inconsistente con personas conocidas 
El paciente necesita ser transportado por otra persona en una silla de ruedas  No maneja objetos o tiene limitaciones muy importantes para realizar actividades simples  Casi nunca envía o recibe información 

La prevalencia es de 1,5-3 por cada 1.000 recién nacidos vivos5, siendo mayor en recién nacidos prematuros de < 28 semanas (111,8/1.000 recién nacidos vivos) y recién nacidos < 1.500g (59,2/1.000 recién nacidos vivos)5.

Los niños con PC tienen necesidades de atención médica complejas y a menudo requieren atención por un equipo multidisciplinar, ya que además de los problemas neurológicos asocian otros trastornos que serán más frecuentes a mayor grado de afectación de la PC y que van a ser claves en la estimación de la esperanza de vida6. Esto muchas veces es complicado de gestionar para las familias, quienes en ocasiones no identifican un médico responsable y acuden a múltiples citas hospitalarias, lo que les hace mostrarse insatisfechas con la atención recibida7.

Por todo lo anterior, resulta imprescindible la figura de un médico responsable, «profesional que tiene a su cargo coordinar la información y la asistencia sanitaria del paciente o usuario, con el carácter de interlocutor principal del mismo en todo lo referente a su atención e información durante el proceso asistencial, sin perjuicio de las obligaciones de otros profesionales que participan en las actuaciones asistenciales»8.

Material

Elaboración de una guía en nuestro medio para la atención integral del niño con PC con afectación leve-moderada dirigida a los pediatras de Atención Primaria que coordinan el seguimiento de estos niños. Los objetivos de esta guía son realizar una propuesta de seguimiento de los principales problemas asociados a la PC GMFCS I-III con función motora conservada, indicar los fármacos más empleados según los problemas (tabla 2) y establecer criterios para la derivación de estos pacientes a otros especialistas (tabla 3).

Tabla 2.

Fármacos más usados en niños con PC según el problema de base y su dosificación

Trastorno del movimiento
Trihexifenidilo  Inicio: 1 mg/día en 2 dosis, incrementos de 1mg por semana hasta alcanzar la dosis efectiva, o hasta que aparezcan efectos secundarios. Dosis altas (> 10 mg/día) se pueden administrar en 4 dosis/día. Máx. 2 mg/kg/día o 70 mg/día 
Carbidopa-levodopa  Inicio: 1 mg/kg/día en 3-4 dosis, aumento progresivo semanal (0,5-1 mg/kg) hasta máx. 10 mg/kg/día. No se suelen utilizar dosis mayores a 4-5 mg/kg/día en PC 
Espasticidad
Baclofeno  0,75-2 mg/kg/día, repartidos en 3-4 tomas. Administrar siempre de forma progresiva hasta alcanzar:1-2 años: 10-20 mg/día en 4tomas (máx. 40 mg/día)2-6 años: 20-30 mg/día (máx. 60 mg/día)> 6 años: 30-60 mg/día en 4tomas (máx. 120 mg/día) 
Clonazepam  Mayores de 6 meses-10 años o 30 kg: dosis inicial: 0,01-0,03 mg/kg/día, divididos en 2 o 3 dosis. Aumentar lentamente 0,25-0,5 mg/semana hasta 0,1 mg/kg/día. Dosis máxima 0,2 mg/kg/día> 10 años: dosis inicial de 1-1,5 mg/día, divididos en 2 o 3 tomas. Se puede aumentar en 0,25-0,5mg de forma semanal hasta que se alcance la dosis de mantenimiento individual. Dosis máxima 20 mg/día 
Tizanidina  0,1-0,2 mg/kg/día, repartidos en 2o 3tomas. Como dosis general de inicio se recomienda:18 meses-7 años: 1 mg/día en dosis nocturna7-12 años: 2 mg/día en una o 2dosis> 12 años: dosificación similar al adulto iniciándose con 4 mg/día en 2tomas (dosis máxima 36 mg/día) 
Reflujo gastroesofágico
Omeprazol  0,6-3,5 mg/kg/día 
Baclofeno  0,7 mg/kg/día. Considerar si espasticidad asociada 
Estreñimiento
Polietilenglicol  Desimpactación inicial: 1,5 mg/kg/día en una o 2dosisMantenimiento: 0,8 mg/kg/día en una o 2dosis 
Lactulosa  1-2 ml/kg/día en una o 2dosis 
Salud ósea
Calcio  1-3 años: 500 mg/día4-8 años: 800 mg/día> 8 años-hasta los 18 años: 1.300 mg/día 
Vitamina D  Menores de un año: 800 UI-1000 UIMayores de un año: 800 UI-4000 UI 
Disfunción vesical
Oxibutinina  0,1-0,4 mg/kg/día (máximo 15 mg/día) 
Desmopresina  120-240 μg/día 30 min antes de acostarse 
Sialorrea
Bromuro de glicopirronio  1 mes-17 años: dosis inicial 0,02 mg/kg cada 12 h. Si respuesta escasa, puede pautarse cada 6-8 h. Posteriormente, se puede aumentar 0,02 mg/kg/dosis hasta 0,1 mg/kg/dosis. Dosis máxima: 0,1 mg/kg/dosis o 2 mg/dosis 
Escopolamina  Aplicar el parche debajo o detrás de la oreja. Primera semana: ¼ parche, segunda semana: ½ parche, tercera semana: ¾ parche, cuarta semana: parche entero. Cambiar cada 3 días alternando de oreja:Neonatos > 32 semanas-2 años: ¼ parche cada 72 h3-9 años: ½ parche cada 72 h> 10 años: 1 parche cada 72 h 
Trihexifenidilo  Inicio: 0,1 mg/kg/día en 3 dosis, si escaso efecto, aumento progresivo semanal hasta 0,5 mg/kg/día (dosis máx. 10 mg/día) 
Problemas del sueño
Melatonina  3-15 mg/día 
Lorazepam  0,05-0,1 mg/kg/dosis (máximo 2-4 mg/dosis) 
Zolpidem  Mayores de 2años: 0,25 mg/kg/día (máximo 5-10 mg) 
Tabla 3.

Propuesta de seguimiento, pruebas complementarias y derivación a especialistas

  Seguimiento por el pediatra coordinador  Pruebas complementarias  Derivación a especialistas
      Siempre  Según evolución 
Problemas neurológicos  Identificar crisis epilépticas, discapacidad intelectual, problemas neuropsiquiátricos, trastornos del movimiento y del lenguaje y espasticidad  EEG ante la sospecha de crisis de posible origen epiléptico  NeurologíaFacilitar la integración y la atención educativa   
Problemas ortopédicos  Identificar contracturas musculares fijas y deformidades osteoarticulares    RehabilitaciónAtención temprana  Traumatología/Neurocirugía si:Complicaciones ortopédicas que no respondan a tratamientos de primer escalónTratamiento quirúrgico de la espasticidad 
Problemas digestivos  Identificar a la persona responsable de la alimentación y preguntar cómo se lleva a caboObservación directa de la ingestaEncuesta dietéticaInterrogar expresamente por síntomas relacionados con:RGEDisfagiaEstreñimientoValoración antropométrica:< 2 años: 1-3 meses> 2 años: 3-6 mesesUso conjunto de las gráficas específicas para niños con PC según género y según nivel de GMFCS con las gráficas de crecimiento de la OMS  Hemograma, hierro, ferritina, transferrina, calcio, magnesio, fosfato, albúmina, proteínas totales, enzimas hepáticas, vitaminas A, B12, D, E, ácido fólico y PTH, cinc de forma anual    Gastroenterología si:DesnutriciónSospecha disfagiaRGE o estreñimiento refractarios a tratamiento 
Problemas de salud ósea  Encuesta dietética (calcio y vitamina D) cada 6-12 m  Radiografía de columna a los 6-8 años, posteriormente cada 2 añosDEXA a los 6 años si GMFCS IV-V o menor con factores de riesgoSi tratamiento con suplementos de calcio y vitamina D calcio, calcio iónico, fosfato, PTH, vitamina D y fosfatasa alcalina de forma semestral    Reumatología si:OsteoporosisBaja DMO para la edad 
Salud bucodental  Revisión periódica con exploración bucodental y educación en higiene dental      Odontólogo si:CariesFlemonesGingivitisMaloclusiones 
Problemas respiratorios  Buscar signos de alarma  EAB de forma anual    Neumología si:6 años: estudio de función pulmonarNeumonías recurrentesSibilancias persistentesSospecha de síndrome de apnea e hipopnea del sueñoRehabilitación:Atelectasisas recurrentesORL:Apneas obstructivas 
Problemas visuales  Buscar signos de alarmaEvaluación con cuestionario PREVIAS (menores 2 años) y test de disfunción visual cerebral de Dutton (mayores de 5 años)    Oftalmología   
Problemas auditivos  Anamnesis dirigida (antecedentes familiares de sordera, causa de PC, empleo de fármacos ototóxicos. Información de los padres y educadores sobre comportamiento auditivo y desarrollo del lenguaje)Buscar signos de alarma      ORL si:Signos de alertaOMA repetición o serosa persistente 
Problemas urológicos  Anamnesis dirigida (hábito intestinal, hábito miccional y antecedentes de ITU)Buscar signos de alarma:Recoger diario de síntomas: ingesta de líquido, n° y volumen de diuresis, hábito intestinal y eventos de incontinenciaAbordaje de la sexualidad  Analítica anual. Función renal: urea y creatinina    Urología si:ITU de repeticiónSignos de alarma 
Sialorrea  Evaluar con escalas Thomas-Stonell y Greenberg y Drooling Impact       
Problemas del sueño  Recoger diario de sueño       
Dolor  Buscar sistemáticamente la existencia y los desencadenantes de dolorEvaluar con escala r-FLACC       
Asistencia psicosocial  Informar a enfermera de Atención Primaria      Trabajador socialSalud Mental Infanto-Juvenil 
Asistencia por parte de equipo de crónicos complejos y cuidados paliativos pediátricos        Derivar en caso de:Paso de punto de inflexiónSíntomas que no se controlan con los tratamientos habitualesPacientes muy vulnerables con necesidades complejasDificultad en la toma de decisiones, necesidad de apoyo para la elaboración del plan terapéuticoSiempre que el pediatra lo considere necesario 
ResultadosProblemas neurológicos

La epilepsia, desarrollada entre el 35 y el 62% de los niños con PC9, es más frecuente en los niños con hallazgos patológicos en la neuroimagen y mayor afectación motora. Los episodios paroxísticos de origen no epiléptico, así como algunos de los trastornos del movimiento, pueden crear confusión y fallos de tratamiento. La realización de un EEG estaría indicada ante la sospecha de crisis de posible origen epiléptico. En este grupo de pacientes el estatus epiléptico es más frecuente (14-47% de niños con PC y epilepsia) por lo que las crisis se deben tratar de forma precoz. El seguimiento de la epilepsia no difiere del de otros pacientes, pero en las revisiones sucesivas siempre debemos preguntar por la aparición de crisis o episodios «nuevos», «diferentes», repetidos, movimientos incontrolados, etc., para detectar una posible epilepsia que pueda pasar desapercibida a los padres. Los vídeos pueden ser de gran ayuda para conocer la semiología de los mismos y valorar la indicación de EEG.

La discapacidad intelectual (DI), presente entre el 40 y el 70%10, se encuentra fuertemente asociada al tipo de PC (mayor DI en PC espástica que discinética, en cuadriplejía mayor que hemiplejía), a la presencia de epilepsia, a un EEG o a un estudio de neuroimagen anormal.

Los trastornos del lenguaje más frecuentes son la disartria en el 40% y la ausencia de lenguaje verbal en el 25%11. Además, también pueden presentar dificultades en otras áreas de la comunicación, como el desarrollo de gestos y de expresión facial, la adquisición del lenguaje receptivo y expresivo, y la producción de la voz. Debe abordarse de forma individualizada y precoz (idealmente antes de los 2 años) en todos los niños con riesgo de presentar PC.

Los problemas neuropsiquiátricos aparecen en más del 50%12; entre los más frecuentes encontramos trastornos emocionales, problemas de conducta y en la interacción social, hiperactividad y falta de atención que, añadidos a los factores anteriores, agravan los problemas escolares y adaptativos. Todo ello provoca gran angustia y dificulta la integración del niño en su entorno, por lo que es de gran importancia identificarlos, no infravalorarlos y ofrecer los recursos que puedan necesitar. El seguimiento por el equipo de orientación escolar, la adaptación del nivel a las necesidades del niño, así como el apoyo de logopeda o profesor de audición y lenguaje (AL) y profesor de pedagogía terapéutica (PT), resultan indispensables en este grupo de pacientes. Son niños más susceptibles de sufrir bullying o acoso escolar, por lo que se debe estar pendiente de las señales de alerta del mismo.

Los trastornos del movimiento (distonía, corea, atetosis y balismo), descritos hasta en un 40%13, son más frecuentes en la PC discinética y a menudo aparecen en combinación con espasticidad. Producen mucha afectación funcional ya que pueden interferir y dificultar, o incluso imposibilitar, la realización de las actividades de la vida diaria (AVD), además de poder causar dolor. El más frecuente es la distonía; se caracteriza por contracciones musculares involuntarias, sostenidas o intermitentes, que causan movimientos de torsión o posturas anómalas que se producen por la contracción muscular simultánea de músculos agonistas y antagonistas. La terapia física es la piedra angular del tratamiento. El tratamiento médico con trihexifenidilo se suele utilizar como primera opción terapéutica.

La espasticidad estará presente en el 85% de los niños diagnosticados de PC14 y va a dar lugar a problemas funcionales en las AVD (marcha, alimentación, higiene, vestido), además de poder causar dolor muscular, espasmos y posturas distónicas. En ocasiones la espasticidad puede resultar beneficiosa, ya que un tono muscular aumentado en miembros inferiores ayuda a mantener la bipedestación, lo que contribuye a preservar la masa muscular y la densidad ósea. La espasticidad se puede medir con las escalas de Ashworth modificada y Tardieu (tabla 4). El abordaje de la espasticidad debe ser individualizado y los objetivos han de consensuarse con el paciente y el cuidador, con unas expectativas realistas. La finalidad puede ser optimizar la funcionalidad, favorecer la higiene, disminuir el dolor o prevenir complicaciones en un intento por mejorar la calidad de vida del niño y su familia. El pediatra coordinador debe conocer las diferentes opciones terapéuticas: no farmacológicas como fisioterapia, terapia ocupacional y ayudas técnicas, farmacológicas orales como el baclofeno (de elección en la espasticidad generalizada) o de administración parenteral con efecto local como la toxina botulínica y el tratamiento quirúrgico.

Tabla 4.

Escalas de Ashworth modificada y Tardieu

  Escala de Ashworth modificada  Escala de Tardieu 
Tono muscular normal. No hay espasticidad  Sin resistencia a través del curso del estiramiento 
Leve incremento del tono muscular. Resistencia mínima al final del arco articular al estirar pasivamente el grupo muscular considerado  Resistencia escasa a un ángulo específico a través del curso del estiramiento sin evidente contracción muscular 
1+  Leve incremento del tono. Resistencia a la elongación en menos de la mitad del arco articular   
Incremento del tono mayor. Resistencia a la elongación en casi todo el arco articular. Extremidad movilizable fácilmente  Evidente contracción muscular a un ángulo específico, seguido de relajación por interrupción del estiramiento 
Considerable incremento del tono. Es difícil la movilización pasiva de la extremidad  Clonus que aparece a un ángulo específico que dura menos de 10 s cuando el evaluador está haciendo presión contra el músculo 
Hipertonía de las extremidades en flexión o en extensión (abdución, aducción, etc.)  Clonus que aparece a un ángulo específico que dura más de 10 s cuando el evaluador está haciendo presión contra el músculo 
Problemas ortopédicos

Derivados en su mayoría de la espasticidad, que origina contracturas musculares fijas que llevan a deformidades osteoarticulares (pulgar incluido, flexo de muñeca y de codo, escoliosis, desplazamiento/luxación de cadera, pie equino) que empeoran la situación clínica del niño pudiendo necesitar cirugía ortopédica15.

Problemas digestivos

Los trastornos gastrointestinales crónicos van a estar presentes en un 80-90% de los pacientes16, entre ellos los más importantes son, por un lado, los problemas relacionados con la nutrición y el crecimiento, y, por el otro, los principales trastornos gastrointestinales asociados: disfagia, reflujo gastroesofágico (RGE) y estreñimiento17.

La malnutrición en el niño afectado de parálisis cerebral tiene un origen multifactorial y está descrita en un 60-90% de los pacientes. Los factores implicados en la desnutrición son la escasa ingesta, déficit de micronutrientes y raramente aumento de necesidades. Para calcular las necesidades energéticas podemos usar la ecuación de Schofield, al igual que en la población general, aunque hay que tener en cuenta que los niños que dependen de silla de ruedas pueden presentar un gasto energético del 70% de la población sana.

La disfagia va a estar presente en torno a un 40-90% de los niños con PC18. El desarrollo de las habilidades motoras orales depende de la maduración neurológica y requiere la coordinación de grupos musculares que se encuentran bajo el control de nervios craneales, tronco encefálico y corteza cerebral. Estos niños van a presentar succión débil, incoordinación en la succión-deglución, cierre ineficiente de labios y masticación ineficaz que conlleva en muchos casos aumento del tiempo de ingesta y en algunos un inadecuado aporte calórico, responsable de la malnutrición. Por otra parte, la disfunción orofaríngea conlleva riesgo de aspiración broncopulmonar de contenido alimentario, con empeoramiento del estado respiratorio del paciente. Es por ello que resulta de vital importancia valorar si la vía oral es eficaz y segura. Debemos por ello incluir preguntas como tiempo de ingesta (considerar posible alarma tiempos mayores a 30 min) o presencia de tos, cianosis, sudoración o disnea durante la alimentación.

El RGE tiene una etiología multifactorial: alteraciones de la postura, dismotilidad neurológica con aumento de relajaciones transitorias de esfínter esofágico inferior y aumento de la presión abdominal secundario a espasticidad y escoliosis. Está presente casi en la mitad de los niños con PC y debemos sospecharlo ante la presencia de síntomas como rechazo de la ingesta, vómitos, sialorrea, complicaciones respiratorias u otros síntomas inespecíficos como irritabilidad, anemia o alteraciones dentales. En casos leves debemos recomendar espesar las comidas y mantener incorporado tras la ingesta. Si no se controlan los síntomas los inhibidores de la bomba de protones constituyen la primera línea de tratamiento19.

Por último, la alteración de la postura y el tono, la ingesta deficiente de líquidos, la inmovilidad o la ingesta de fármacos origina que alrededor de la mitad de los pacientes presenten estreñimiento. Para el tratamiento se precisa en un primer momento la desimpactación (evitando en este momento alto contenido en fibra) y posteriormente tratamiento de mantenimiento con polietilenglicol o lactulosa junto con medidas dietéticas (adecuada ingesta de líquidos y fibra)16.

Problemas de salud ósea

Los niños con PC presentan riesgo de baja densidad mineral ósea (DMO) y osteoporosis. La inmovilidad, baja ingesta de micronutrientes (calcio y vitamina D), la desnutrición y la terapia anticonvulsivante contribuyen a su aparición. Las fracturas patológicas pueden estar presentes hasta en un 20% de los pacientes y afectan con más frecuencia a fémur distal. Es importante su reconocimiento precoz ya que en la mayoría de los casos cursan de forma asintomática (hasta un 80% de las fracturas vertebrales).

La densitometría por absorciometría dual de rayos X (DEXA) es la técnica más empleada para medir la DMO. Se considera «baja DMO» para su edad cuando los valores de Z-score se encuentran por debajo de –2 DE (ajustado según talla si el paciente tiene una talla inferior a –2 DE). Para hablar de osteoporosis se precisa la presencia de baja DMO junto con historia de fracturas clínicamente significativas (2 o más fracturas de hueso largo hasta los 10 años de edad o 3o más fracturas de hueso largo en cualquier edad hasta los 19 años de edad) o fracturas por compresión vertebral en ausencia de enfermedad local o traumatismo de alta energía.

En cuanto a las medidas encaminadas a la mejoría de la DMO, el calcio y la vitamina D presentan evidencia posible; los bisfosfonatos, probable, y la actividad física de impacto (correr o saltar) presenta evidencia insuficiente.

La suplementación oral con calcio en niños con PC con DMO normal y sin fracturas por fragilidad debería plantearse si la ingesta es insuficiente, aunque siempre es preferible optimizar los aportes en la dieta. En pacientes con baja DMO, fragilidad ósea u osteoporosis estaría indicado iniciar suplemento con calcio y vitamina D19.

Problemas de salud bucodental

Los niños con PC presentan con más frecuencia caries, maloclusiones y enfermedad periodontal que la población general (hasta un 90%)20.

Problemas respiratorios

Suponen una de las principales causas de morbimortalidad en los niños afectados de PC. Múltiples factores se ven implicados en la afectación respiratoria de los pacientes con PC21 (fig. 2)22.

Figura 2.

Factores implicados en la Insuficiencia respiratoria del niño con PC.

RGE: reflujo gastroesofágico; SAHS: síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

(0,2MB).

Los síntomas respiratorios van a variar con la edad del paciente, siendo más frecuente que los lactantes presenten dificultades para alimentación, aspiración o episodio de riesgo vital aparente y los niños tos persistente, respiración ruidosa e infecciones respiratorias de repetición. Además, debemos estar alertas ante síntomas de posibilidad de síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

Problemas visuales

Entre un 40 y un 75% de los niños que presentan PC tienen algún grado de discapacidad visual23. Debemos estar alertas para reconocer los signos de una posible afectación visual: nistagmo (manifiesto o de 15-30 s en maniobra de reflejo oculovestibular), comportamientos anómalos, ausencia de respuesta visual refleja, movimientos oculares sin finalidad y la falta de atención y curiosidad visual24,25.

Problemas auditivos

La prevalencia de alteraciones auditivas en niños con PC varía entre el 4 y el 13%25. En niños con PC el cribado neonatal debe consistir en otoemisiones y potenciales evocados auditivos. Los signos de alerta en este caso son: escasa respuesta a estímulos auditivos, respuestas comportamentales anómalas, alteración del desarrollo del lenguaje.

Problemas urológicos y sexuales

Hasta el 60% de los pacientes presentan disfunción miccional, enuresis, urgencia miccional, incontinencia o vejiga neurógena26. Los signos de alerta más específicos son incontinencia continua por goteo, necesidad de presión abdominal para inicio micción o chorro miccional débil y polidipsia.

El objetivo del tratamiento es tratar de alcanzar la continencia en todos los pacientes, con independencia de la afectación, a través de modificaciones higiénico-dietéticas (ingesta de líquidos 1.500ml/m2, tratamiento del estreñimiento, controlar horario y postura, alarma de enuresis, etc.), fármacos como la oxibutinina en casos de incontinencia secundaria a hipertonía de detrusor o la desmopresina cuando se alcanza la continencia diurna y persiste enuresis, sondajes vesicales intermitentes o la inyección de toxina botulínica27.

Sialorrea

Se reporta una prevalencia entre el 10 y el 58%28. Para su valoración es necesario cuantificar frecuencia, la gravedad y su impacto en la calidad de vida de los niños y sus cuidadores.

Los objetivos principales en el tratamiento de la sialorrea son: la reducción del impacto socio-afectivo y de salud, mejorar la calidad de vida para pacientes y cuidadores, y la reducción de la carga que experimentan los cuidadores.

El tratamiento consiste en:

  • Entrenamiento de la conciencia sensorial y las habilidades motoras orales: es el pilar fundamental para los niños capaces de obedecer las órdenes y cooperar con el entrenamiento. Debe probarse antes de otras opciones de tratamiento.

  • Terapia farmacológica: dirigido a reducir la producción de saliva. Fármacos de primera línea son el trihexifenidilo (de elección para las formas discinéticas de PC), bromuro de glicopirronio o la escopolamina, dejando la atropina en un segundo plano.

  • Infiltración de toxina botulínica.

  • Cirugía.

Problemas del sueño

Los trastornos del sueño están presentes en el 25% de los niños con PC en comparación con el 5% de la población general. Los principales trastornos del sueño en niños con PC son las dificultades para iniciar y mantener el sueño nocturno, el despertar matutino difícil, las pesadillas y la ansiedad del sueño29. Estos se deben en muchas ocasiones a factores como el medio ambiente, el hambre y la sed, y en otras a trastornos respiratorios, necesidad de reposicionamiento debido a la inmovilidad, convulsiones, dolor, efectos secundarios de fármacos, etc.

En cuanto al abordaje, la higiene del sueño es el pilar fundamental. Si no se encuentra una causa tratable, se puede considerar una prueba de melatonina en particular para problemas para conciliar el sueño, evitando ofrecer medicamentos sedantes de forma habitual.

Dolor

El dolor es un síntoma frecuente; algunos estudios sugieren una prevalencia de hasta el 32% de los niños30 y el 74%31 en jóvenes con PC. La identificación, la evaluación y el tratamiento del dolor en niños con PC sigue siendo en la actualidad un verdadero desafío debido, sobre todo, a ser poco explorado en la anamnesis, a los problemas de comunicación de los pacientes y a la limitación en las herramientas de medición. Esto nos obliga a buscar sistemáticamente la existencia y los desencandenantes del dolor.

Entre las herramientas para la evaluación del dolor, y aunque no existe consenso de cuál usar, recomendamos el uso de r-FLACC32 por su facilidad de uso y sus cualidades pragmáticas.

Los mecanismos más frecuentes33 que generan dolor en esta población incluyen tanto el dolor nociceptivo: somático (espasticidad, subluxación de la cadera, fractura, etc.) y visceral (estreñimiento, RGE, úlcera gástrica, etc.), como el dolor neuropático; sin poder olvidarnos del dolor secundario a tratamientos: fisioterapia, infiltración de toxina botulínica, etc. Además, es frecuente que en los niños con PC coexistan al mismo tiempo varias fuentes de dolor.

En cuanto al tratamiento, debemos comenzar con una evaluación integral, con el objetivo inicial de identificar y tratar la causa siempre que sea posible. En ausencia de causa identificable de dolor, se debe considerar realizar una prueba de enfoque escalonado y analgesia (paracetamol o ibuprofeno) para el dolor leve/moderado34.

Asistencia psicosocial

Establecer un plan de atención al paciente apoyando a los cuidadores y dotándolos de las competencias necesarias para participar activamente en el desarrollo vital de la persona afectada de PC. En este sentido:

  • Información del caso a la enfermera de Primaria.

  • Derivación a trabajador social de su centro de Atención Primaria, quien pondrá en marcha el contacto con los servicios sociales comunitarios.

  • Individualizar los casos y, si se considera oportuno, derivación a Salud Mental Infanto-Juvenil comunitaria.

Asistencia por parte de equipo de crónicos complejos y cuidados paliativos pediátricos:

Después de haber hecho un recorrido de las diferentes comorbilidades, no podemos olvidarnos que los niños con PC presentan un estado de fragilidad en que, aunque en ciertos periodos el paciente pueda estar estable, la propia enfermedad los hace más propensos a presentar episodios de descompensaciones por procesos intercurrentes que pueden empeorar su situación basal. Por esto es importante tener en cuenta estos recursos y en los casos necesarios realizar derivaciones que nos ayudarán a adaptar los objetivos terapéuticos al interés superior del paciente en cada nueva situación.

Conclusiones

Este documento pretende resaltar la dificultad que conlleva la atención de este grupo de pacientes y facilitar a los pediatras de Atención Primaria esta tarea.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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