Lactante varón de 7 meses con pápulas amarillentas de 3 a 5mm bien demarcadas en la frente, las mejillas y el cuero cabelludo, de 2 meses de evolución (fig. 1 a-c). La biopsia de una lesión cutánea reveló una proliferación subepidérmica de histiocitos con extensión a la dermis papilar. Las células eran positivas para CD68 y negativas para CD1a y S100 (fig. 2 a-e).

Figura 1.

a-c) Presentación cutánea en la primera visita al Servicio de Dermatología, con múltiples pápulas amarillentas distribuidas por el cuero cabelludo, la frente, las mejillas y la mandíbula.

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Figura 2.

a) Tinción de hematoxilina-eosina (H&E) (×40). La biopsia mostró un pequeño infiltrado celular subepidérmico que se extendía a la dermis papilar y bordeado de un collarete epidérmico. b) Tinción H&E (×400). Células histiocíticas con núcleo eucromático, contornos irregulares y citoplasma microvesicular. Ligera fibrosis del estroma frecuentemente con presencia de eosinófilos. c) Tinción inmunohistoquímica de CD68 (×200). Células positivas para CD68. d) Tinción inmunohistoquímica de CD1a (×200). Células negativas para CD1a. e) Tinción inmunohistoquímica de S100 (×200). Células negativas para S100.

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Se diagnosticó histiocitosis cefálica benigna (HCB). Los hallazgos inmunohistoquímicos fueron determinantes para descartar la histiocitosis de células de Langerhans, el principal diagnóstico diferencial. La HCB es un tipo poco frecuente de histiocitosis de células no Langerhans, caracterizada por la aparición de pápulas y/o máculas de coloración amarillenta o rojiza/amarronada de 2 a 5mm localizadas predominantemente en la cara, las orejas y el cuello1. Las lesiones cutáneas aparecen entre los 3 y 36 meses de edad y se resuelven espontáneamente en un plazo de meses o años.

La patogénesis de esta entidad aún no se ha esclarecido completamente. El diagnóstico diferencial incluye la histiocitosis de células de Langerhans, la urticaria pigmentosa y otros tipos de histiocitosis de células no Langerhans, especialmente el xantogranuloma juvenil y la histiocitosis eruptiva generalizada.

El patrón histológico más típico es un infiltrado histiocítico bien delimitado que se extiende desde la dermis superficial a la medio reticular con marcadores típicos de histiocitosis de células no Langerhans, incluyendo CD11b/c, CD14b, CD68, HAM56, y el factor xiiia. Las células gigantes tipo Touton son más características del xantogranuloma juvenil, aunque también pueden estar presentes en la HCB1,2. La cantidad y distribución de las lesiones orienta el diagnóstico.

Como se trata de una entidad autolimitada circunscrita a la piel, la HCB no requiere un tratamiento específico3.