Introducción

Los procesos endocrinológicos de urgencia vital constituyen entidades relativamente infrecuentes y, en algunos casos, infradiagnosticadas dado que no suelen formar parte del diagnóstico diferencial inicial que debería plantearse ante determinados síntomas por parte de médicos no endocrinólogos. Tales entidades son variadas, si bien, las de origen pancreático (hipoglucemia hiperinsulinémica en la infancia precoz), suprarrenal (hipoglucemia con o sin hipovolemia por pérdida salina en la insuficiencia adrenal primaria), hipofisario (hipoglucemia con o sin hipovolemia por pérdida salina en el déficit hipofisario múltiple) y la urgencia "social" derivada de los genitales ambiguos se revelan como las más frecuentes. Dichas situaciones abarcan toda la edad pediátrica, desde el periodo neonatal hasta la adolescencia, y su conocimiento y reconocimiento consideramos esencial ya que algunos pueden poner en peligro la vida del paciente si el tratamiento no es el idóneo y no se instaura precozmente.

En lo que sigue, trataremos exclusivamente la hipoglucemia, la crisis adrenal, el panhipopituitarismo y la ambigüedad genital. El resto de las urgencias endocrinológicas (crisis tirotóxica, hipocalcemia, cetoacidosis diabética) no serán tratadas, por su extensión, en este artículo.

Hipoglucemia

La hipoglucemia es una de las alteraciones metabólicas más frecuentes durante los primeros años de la vida constituyendo, durante toda la edad pediátrica, una situación de evidente seriedad por las secuelas que puede ocasionar. Definida clásicamente como cifras de glucemia por debajo de 45 mg/dL, su origen es variado (tabla 1), si bien, éstas siguen una evidente y conocida distribución etaria (tabla 2).

La sintomatología es tanto más inespecífica cuanto menor sea la edad del niño siendo de vital importancia pensar en ella para evitar secuelas neurológicas a largo plazo. La tríada clásica de la hipoglucemia (síntomas neuroglucopénicos, mioglucopénicos y adrenérgicos) suele darse en niños más mayores.

Es importante recalcar que la pesquisa causal debe hacerse siempre en presencia de hipoglucemia de tal modo que, ante unas cifras bajas de glucemia comprobada mediante glucómetro capilar, son necesarias la extracción sanguínea inmediata para confirmar el diagnóstico e iniciar el estudio etiológico (tabla 3).

El tratamiento inmediato mediante aportes de glucosa tiene por objeto mantener la glucemia por encima de 60 mg/dL (tabla 3) aunque el tratamiento definitivo dependerá del trastorno hormonal causante.

Insuficiencia suprarrenal aguda

El déficit de glucocorticoides y/o mineralocorticoides constituye otra situación endocrinológica seria cuando se establece de forma rápida o, en la formas de instauración lenta, acontece sobre una situación de estrés. En neonatos y lactantes pequeños la causa más frecuente es la hiperplasia adrenal congénita producida por el déficit de 21-hidroxilasa. Otras causas se encuadran en la tabla 4.

La sintomatología suele aparecer progresivamente siendo frecuente su diagnóstico en el momento de una crisis adrenal. El déficit de cortisol determina la aparición de hipoglucemia, astenia, apatía, mialgias, anorexia, nauseas, vómitos e hipotensión ortostática; en la insuficiencia adrenal primaria (Addison y otros) es característica la hiperpigmentación de piel y mucosas. Por otra parte, el déficit de aldosterona produce depleción de volumen extravascular con hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis e hipotensión arterial. Los recién nacidos hembras con hiperplasia suprarrenal congénita secundaria a déficit enzimático grave nacerán con ambigüedad genital.

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda está basada en dos pilares fundamentales: líquidos y corticoides (tabla 5). El mantenimiento, tras la fase aguda, debe hacerse con hidrocortisona a dosis de 16 mg/m2/día cada 8 horas VO asociada, si existe déficit mineralocorticoide, a fludrocortisona 0,05-0,2 mg/día cada 12-24 horas VO.

Genitales ambiguos

La presencia de unos genitales ambiguos en un recién nacido constituye una doble urgencia: de una parte, la hiperplasia adrenal congénita con pérdida salina como causa más frecuente de ambigüedad genital en la que resulta vital un tratamiento inmediato. De otra, la decisión sobre la asignación del sexo que debe hacerse antes de que se instaure el sexo psicológico (12-18 meses).

La valoración diagnóstica queda recogida en la figura 1 y las distintas posibilidades etiológicas en la tabla 6.

Figura 1. Valoración diagnóstica de los genitales ambiguos.

Panhipopituitarismo

El déficit hipofisario múltiple se convierte en grave por cuanto determina hipoglucemia y pérdida salina debido al déficit de GH y ACTH. La sospecha diagnóstica viene determinada por la sintomatología mencionada, asociada de forma inconstante a otros estigmas como la ictericia colestática y el micropene en el varón. En el 5 % de los casos el origen es congénito mientras que tumores, enfermedades inflamatorias, infecciosas, vasculares y procesos destructivos representan el 95 % restante (tabla 7).

El tratamiento hormonal sustitutivo inmediato con hidrocortisona salvaría la vida de estos pacientes.

Bibliografía

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