Niña de 2 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés. Acudió al servicio de dermatología por presentar varias placas ulceradas y cubiertas de escamocostras en cuero cabelludo desde el nacimiento (fig. 1). No lo había tratado con nada. En la exploración destacaba la existencia de una adenopatía de pequeño tamaño en la región cervical posterior. Realizamos una biopsia cutánea y otra de la adenopatía, informadas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Ante esto, y para descartar compromiso a otro nivel, ampliamos el estudio con una RMN donde se visualizaron múltiples lesiones osteolíticas en varios cuerpos vertebrales (fig. 2). Se diagnosticó de HCL multisistémica. Recibió tratamiento quimioterápico (vinblastina, prednisona y mercaptopurina) logrando remisión completa de la enfermedad. En la actualidad, la paciente está asintomática.
Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades cuyo denominador común es la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico. Dentro de este grupo se encuentra la HCL caracterizadas por la proliferación aberrante de células de Langerhans1. La etiopatogenia es incierta y el espectro clínico muy amplio: puede ser desde local, asintomática, de crecimiento lento, limitarse a una lesión ósea o constituir un proceso sistémico y agresivo con síntomas clínicos significativos1,2. La extensión de la enfermedad determinará la actitud terapéutica a seguir, así como el pronóstico a medio y largo plazo3.
