La aparición de úlceras genitales agudas en niñas y adolescentes, de origen no venéreo y que tampoco pueden ser atribuidas a las etiologías habituales de ulceraciones genitales no venéreas, fue descrita por Lipschütz como entidad clínica distintiva a comienzos del siglo pasado1. Esta entidad conocida como úlcera vulvar aguda, úlcera de Lipschütz o ulcus vulvae acutum, tiene una baja incidencia, y a pesar de su clínica característica, continúa siendo poco conocida y por ello infradiagnósticada en la población pediátrica.
Niña de 11 años que presentaba 2 úlceras dolorosas en los labios menores, de aparición súbita, precedidas durante 2 días de fiebre elevada, mialgias, odinofagia, y afectación del estado general. La paciente era portadora de la enfermedad de Werning-Hoffman, sin otros antecedentes de interés. Negaba menarquia o el inicio de relaciones sexuales. No refería cambios en el tránsito intestinal o el haber sufrido traumatismos en el área genital. Las úlceras eran dolorosas, ubicadas en la horquilla posterior de los labios menores, con disposición en espejo, contactantes, con una costra necrótica central y un intenso halo eritematoso, de diámetro aproximado de 1,2cm, sin adenopatías regionales palpables (fig. 1). En la exploración general únicamente presentaba la orofaringe hiperémica sin exudado, con adenopatías palpables laterocervicales, el resto se encontraba dentro de la normalidad. En las pruebas complementarias realizadas no se hallaron resultados significativos: hemograma, VSG 1.ah, bioquímica sanguínea, con transaminasas y PCR, y sedimento de orina dentro de la normalidad. Los cultivos del exudado de la lesión genital y el frotis faríngeo fueron negativos. Las serologías para citomegalovirus (IgG e IgM), virus de Epstein-Barr (IgG antinuclear, IgG e IgM anticápside), brucella, virus de inmunodeficiencia humana y lúes fueron negativas. También fueron negativas las determinaciones en una muestra de exudado de la lesión genital tanto reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus herpes simple como la detección directa del antígeno para Chlamydia Trachomatis. Se realizó tratamiento antiinflamatorio y antibiótico tópico y sistémico de amplio espectro, con mejoría significativa a las 48h de su inicio. Las lesiones se resolvieron por completo sin cicatriz a los 10 días de evolución, sin que se hayan presentado recidivas con posterioridad.
Lipschütz describió esta entidad a principios de siglo XX refiriéndose a aquellas úlceras genitales que aparecen de forma súbita en niñas y adolescentes, que se manifiestan en el contexto de un síndrome febril, y se acompañan habitualmente de fiebre elevada, odinofagia, astenia, mialgias, linfoadenopatías y cefalea. Las lesiones genitales se caracterizan por ser necróticas, profundas y muy dolorosas. También pueden acompañarse de intenso edema de labios y adenopatías inguinales. Curan espontáneamente en 1 o 2 semanas, habitualmente sin secuelas ni recidivas. El diagnóstico de Úlcera de Lipschütz es fundamentalmente clínico, y se realiza por exclusión de otras causas de ulceraciones agudas. En estos casos es imprescindible realizar un correcto diagnóstico diferencial con cualquier úlcera genital aguda de origen infeccioso ya sea venéreo (sífilis, virus herpes simple, linfogranuloma venéreo, chancroide) como no venéreo (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, brucella), así como las de origen no infeccioso (enfermedad de Cronh, síndrome de Behçet, pénfigo vulgar, liquen escleroso, aftosis idiopática2, eritema fijo medicamentoso, eritema multiforme)3. A pesar de que su etiología y patogenia continúan siendo desconocidas, se han publicado múltiples casos relacionando dichas lesiones con la primoinfección por el virus de Epstein-Barr, aunque continúa siendo desconocido el mecanismo fisiopatológico implicado4–6. También se ha relacionado con infecciones por ureaplasma, fiebre tifoidea y paratifoidea, y VIH7. Se han descrito una serie de criterios diagnósticos negativos, que incluyen la falta de evidencia clínica de aftosis recurrente y la negatividad de cultivos de enfermedades de trasmisión sexual8. El examen histológico es inespecífico. Dentro de los exámenes complementarios a realizar debemos incluir: hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica sanguínea, serología virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, brucella, VIH y sífilis, hemocultivo y coprocultivo, cultivo de exudado de lesión, determinaciones en una muestra de exudado de la lesión genital de PCR para VHS y detección directa del antígeno para Chlamydia Trachomatis. En nuestro caso no identificamos ningún patógeno como posible responsable del cuadro, ni se reconocieron otras características clínicas que hiciesen pensar en otras entidades patológicas que justifiquen la aparición de las lesiones vulvares.
Basándose en el curso clínico característico y en los hallazgos morfológicos, se han descrito 2 formas de presentación:
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Gangrenosa: úlceras hiperagudas, profundas, con fondo blanco grisáceo que desaparecen dejando cicatriz. Se asocian a clínica sistémica. Es la presentación más frecuente.
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Miliar: úlceras fibrinosas, más superficiales, purulentas con halo eritematoso y pequeño tamaño. No se asocian a clínica sistémica y curan de forma rápida de 1–4 semanas, sin secuelas ni recidivas9.
Nuestro caso no se atenía de forma estricta a ninguna de estas 2 variedades, aunque nos inclinamos a incluirla dentro de la forma miliar con síntomas generales leves.
El tratamiento es principalmente sintomático, aunque la administración de antibióticos de amplio espectro se ha demostrado eficaz en las formas gangrenosas10.
