La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica de origen desconocido cuya tríada clásica son aftas orales, úlceras genitales y uveítis. En ocasiones, la trombosis venosa profunda puede ser la primera manifestación, pero es muy rara en niños. Se expone el caso de un varón de 14 años con trombosis venosa profunda del miembro inferior, con antecedentes de gingivostomatitis aftosas graves, úlceras perianales, púrpura de Schönlein-Henoch, lesiones equimóticas en miembros inferiores y tumefacción intermitente del tobillo izquierdo. Mediante pruebas complementarias se descartaron las principales causas de trombosis en niños. La positividad de los antígenos de histocompatibilidad B5 (HLA-B5) y B51, junto con las múltiples manifestaciones previas del paciente llevaron al diagnóstico de la enfermedad de Behçet. Esta se presenta generalmente en torno a la tercera década de la vida, y es poco frecuente en niños. Lo particular de este caso es que la trombosis como manifestación precoz en niños es excepcional y permitió diagnosticar la enfermedad.

Behçet’s disease is a multisystemic vasculitis of unknown origin whose classical triad is oral and genital ulcers and uveitis. Deep venous thrombosis may sometimes be the first manifestation of this disease but is very rare in children. We report the case of a 14-year-old boy with deep venous thrombosis of the leg and a history of severe aphthous gingivostomatitis, perianal ulcers, Henoch-Schönlein purpura, ecchymotic lesions on the lower limbs and intermittent swelling of the left ankle. Complementary tests ruled out the main causes of thrombosis in children. HLA-B5 and B-51 study proved positive, which, together with the patient’s history, suggested a diagnosis of Behçet’s disease. This disease usually presents around the third decade of life and is very unusual in children. This case is exceptional because thrombosis as an early manifestation of Behçet’s disease is very rare in children and because it led to the diagnosis of Behçet’s disease in our patient.