Introducción
La varicela es una enfermedad infecciosa viral, "muy pediátrica", de contagiosidad elevada, que desde el punto de vista clínico se diferencia fácilmente del resto de enfermedades exantemáticas; es en la actualidad la infección exantemática más frecuente. Su agente causal es el virus de la varicela-zóster (VVZ) que, después de la primoinfección (varicela), permanece latente en el nivel del ganglio sensitivo de la raíz dorsal, desde donde puede inducir reactivaciones posteriores en el paciente adulto, en forma de herpes zóster. La transmisión habitual del virus se realiza por vía aerógena y también por contacto directo o diaplacentario. La enfermedad primaria que es así endémica, cursa en ciclos epidémicos irregulares, más frecuentes a principios de invierno y primavera1,2. El diagnóstico de esta infección es fundamentalmente clínico y, rara vez, requiere la confirmación del laboratorio. Su evolución es generalmente benigna, aunque en algunos casos, sobre todo en edades avanzadas, se presentan formas graves y complicaciones3. La exposición fetal y neonatal al virus puede inducir embriopatía y cuadros clínicos atípicos4. La infección primaria confiere inmunidad por vida5.
Manifestaciones clínicas
El ciclo patogénico de la varicela se configura en tres períodos clínicos evolutivos: de incubación, prodrómico y exantemático (fig. 1)2,6.
Figura 1. Evolución clínica de la varicela.
Período de incubación
El período de incubación es consecuencia de la replicación viral linfática y orgánica, suele pasar desapercibido, ya que es asintomático o simplemente se acompaña de sintomatología catarral leve; su duración es prolongada, de 14 a 16 días, con límites entre 10 y 21.
Período prodrómico
El período prodrómico es de duración breve (entre 1 y 2 días) y se manifiesta por malestar general y anorexia, acompañado de elevación térmica. En ocasiones, simultáneamente, se visualiza un exantema "escarlatiniforme" o, incluso, ya de elementos exantemáticos de la varicela.
Período exantemático o de estado
En el período exantemático, las características lesiones dérmicas no suelen plantear dudas diagnósticas (fig. 2). La erupción dérmica se desarrolla en brotes sucesivos, a veces precedidos de un exantema eritematoso, que evoluciona sucesivamente a vesículas, pústulas y costras, hasta su resolución espontánea.
Figura 2. Ejemplo de afecciones dérmicas características de varicela. Distribución centrípeta, afección de mucosas, lesiones que coexisten en los diversos estadios evolutivos, lesiones cicatrizales residuales.
Las vesículas de la varicela son de pocos milímetros de diámetro, seudoumbilicadas, con contenido líquido claro, rodeadas de un halo eritematoso y muy pruriginosas. El contenido se vuelve posteriormente purulento, formando unas pústulas que se rompen y forman costras hemorrágicas, que a su vez evolucionan resecándose y desprendiéndose. Al desprenderse, dejan unas lesiones residuales de hiperpigmentación, que suelen ser pasajeras, o potenciar posteriores y persistentes lesiones cicatrizales.
Es característica la evolución rápida de las lesiones, por las distintas fases, entre 12 y 48 h, y su coexistencia simultánea en todos los estadios evolutivos.
El exantema puede localizar en cualquier zona de piel o mucosas corporales, pero su localización es más frecuentemente centrípeta; es decir, zonas medias de tronco, cara y cuero cabelludo, mientras que en la palma de las manos y planta de los pies son escasas. Las mucosas bucal, del paladar y faringe son también zonas de visualización y asiento al igual que la mucosa conjuntival y genital; en estos lugares suelen acompañarse de enantema.
La afectación dérmica es muy pruriginosa, e induce al rascado y, secundariamente, a piodermitis locales por reinfección, lo que incrementa la posibilidad de cicatrices.
Simultáneamente al cuadro eruptivo, también se encuentra afectado el estado general, con fiebre elevada (superior a 38-39 °C), malestar general, postración y mialgias. Los niños rechazan el alimento y, en ocasiones, asocian sintomatología gastrointestinal inespecífica (algún vómito y/o deposición diarreica).
El período potencial de contagiosidad es de unos 8 días; es decir, desde la mitad del período prodrómico hasta la consecución del período de estado, una vez se hayan desecado las costras.
Evolución clínica y complicaciones
Habitualmente, la evolución espontánea de la enfermedad conlleva a su curación sin secuelas, una vez transcurrido el período de estado; sin embargo, patogénicamente la viremia que induce la varicela afecta la mayoría de los sistemas orgánicos y, en ocasiones, en su curso evolutivo o poco después, se presentan complicaciones como neumonías, meningitis, encefalitis, pericarditis, artritis, nefritis, etc.7,8.
Neumonía
El más frecuente de estos cuadros es la neumonía, que suele coincidir con el período agudo de la varicela o aparecer en los días posteriores, como sobreinfección bacteriana, lo que confiere especial gravedad9.
Exantemas
Generalmente se asocian a inmunodeficiencias, o a enfermedades concomitantes, también en niños mayores o pacientes adultos o, más raramente sin otra relación se pueden observar diversos tipos de exantemas (exantemas atípicos), describiéndose desde varicelas no exantemáticas, a formas nominadas por sus características, como varicela confluente, varicela hemorrágica o "maligna", varicela gangrenosa o necrótica y la varicela del feto y del recién nacido (fig. 3)2,9,10.
Figura 3. Formas "complicativas" de la varicela.
Infección intraútero
La infección intraútero por el VVZ se produce en madres no inmunizadas y puede ser muy grave. Dependiendo del momento en que se ha producido la infección en la gestante, se distinguen varios cuadros (tabla 1)11-15.
Embriopatía varicelosa
Se produce cuando el contacto es antes de las 20 semanas de gestación. El riesgo de afectación fetal es del 2 % de las gestantes infectadas en este tiempo. Puede cursar con muerte fetal y/o graves alteraciones: lesiones cutáneas, cardiopatía, anomalías oculares (cataratas, coriorretinitis, microftalmía), genitourinarias (hidronefrosis, agenesia renal), neurológicas (encefalitis, paresia de extremidades, atrofia cortical, microcefalia), gastrointestinales (hipoplasia de colon izquierdo, atresia de colon), esqueléticas (hipoplasia de extremidades, escoliosis), etc.
Varicela fetal asintomática
Se describe entre las semanas 20 y tres antes del parto. No presenta secuelas, aunque se ha descrito afectación fetal entre el 0,5 y el 6 % de los afectados.
Varicela congénita neonatal
Por infección contraída entre 21 días antes del parto y 5 días después. Se distinguen dos formas:
1. Varicela neonatal precoz. Se trata de un cuadro leve y clínica neonatal (lesiones cutáneas más o menos características, de aparición aproximadamente al mes de vida y que se presentan en el 34 % de los recién nacidos).
2. Varicela neonatal tardía (fig. 4). Es un cuadro grave, con afectación visceral pulmonar, cerebral, hepática e intensas lesiones cutáneas y hemorragias, que aparecen entre los días 5 y 16 de vida y se presenta en el 20 % de los recién nacidos cuya madre ha padecido la infección. La mortalidad es del 30 %.
Figura 4. Varicela congénita neonatal.
Varicela neonatal adquirida
El contagio es posnatal (vía respiratoria, contacto). La sintomatología suele ser leve y su aparición es más tardía.
Diagnóstico
La evidencia clínica de la enfermedad primaria varicelosa plantea pocas dudas diagnósticas. Antes de la erupción puede existir: leucopenia, trombopenia y linfocitosis "relativa" y posteriormente leucocitosis moderada y linfocitosis absoluta11-15. También microbiológicamente puede aislarse el virus en las vesículas, los 3-4 primeros días de la erupción, o comprobarse células gigantes multinucleadas con inclusiones intranucleares (frotis de Tzanck). El estudio de los antígenos específicos y otras pruebas serológicas (enzimoinmunoanálisis [ELISA], fijación del complemento [CF], hemoaglutinación indirecta [IAHA], anticuerpos fluorescentes frente a antígenos de membrana [FAMA]), tienen especial interés para demostrar inmunidad y/o posible contagio de la madre embarazada o de otros los
