La hipertensión pulmonar (HTP) es una entidad poco frecuente, de difícil tratamiento y con un pronóstico infausto. Entre los múltiples tratamientos actuales, se ha propuesto el uso de sildenafilo, un inhibidor selectivo de la isoenzima 5 de la fosfodiesterasa, en el tratamiento de la HTP primaria y secundaria. Se presenta la experiencia en una lactante, afectada de HTP secundaria a estenosis mitral y ductusarterioso persistente, que en el postoperatorio de una comisurotomía mitral en cuidados intensivos, desarrolló un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva, con persistencia de HTP grave a pesar de la corrección quirúrgica. Tras el fracaso de las terapias convencionales fue tratada con sildenafilo. La evolución clínica fue satisfactoria, permitiendo la extubación y la retirada de los fármacos vasoactivos; las cifras de presión pulmonar y de presión de aurícula izquierda descendieron, consiguiendo dar de alta hospitalaria a la paciente, que en la actualidad sigue tratamiento ambulatorio con sildenafilo oral con una aceptable situación hemodinámica. Se discuten las alternativas al tratamiento convencional de la HTP, incidiendo particularmente en la experiencia en pediatría

Pulmonary hypertension (PHT) is a rare entity that is difficult to treat. Prognosis is poor. Sildenafil, a selective inhibitor of type 5 phosphodiesterase, has been proposed among the many treatments available for primary and secondary pulmonary hypertension. We report our experience with an infant with pulmonary hypertension due to congenital mitral stenosis and persistent ductus arteriosus, who developed congestive cardiac failure with persistent PHT despite surgical correction. Conventional treatment was unsuccessful and the patient was treated with sildenafil. The clinical course was satisfactory, allowing extubation and withdrawal of vasoactive drugs; pulmonary and left atrial pressure decreased and the patient was discharged. She is currently being treated on an outpatient basis with oral sildenafil and shows satisfactory hemodynamic status. We review alternatives to conventional treatments for pulmonary hypertension with special reference to pediatrics