La RM es el estudio de elección tanto para diagnosticar la naturaleza y gravedad de la lesión cerebral en la encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) como para proporcionar información pronóstica3.

La agresión hipóxico-isquémica asocia patrones de lesión (distribución topográfica de las lesiones) característicos, que varían en función de la edad gestacional, la naturaleza, gravedad y momento de la lesión3,4. Estos patrones lesionales muestran una fuerte correlación con el pronóstico neurológico4,5 y, por ello, resulta fundamental que se describan con precisión en el informe radiológico (tabla 3). Existen varias escalas de graduación de la gravedad, con capacidad pronóstica5, que se han usado preferentemente en investigación y requieren un cierto entrenamiento. Aunque pueden ser de utilidad, no es imprescindible usarlas, siempre que se describa de manera adecuada la afectación de las estructuras individuales.

Además de la afectación en las estructuras clásicas de corteza, ganglios basales, sustancia blanca (SB) y troncoencéfalo, recientemente se ha descrito lesión aguda de los cuerpos mamilares en la EHI. Estas lesiones pueden ocurrir en neonatos con daño en otras estructuras, pero también se han descrito en RN con pruebas de imagen por lo demás normales. Es importante identificarlas y describirlas, pues se correlacionan con problemas de aprendizaje y memoria en la edad escolar. Para visualizarlas es necesario obtener cortes axiales o coronales en T2 de 2mm (tablas 2 y 3)4,6.

Aunque la EC se realiza de forma rutinaria en niños con EHI, su sensibilidad para establecer las lesiones, sobre todo corticales, cerebelosas y troncoencefálicas, y su valor pronóstico es más limitada. No obstante, la EC es un estudio complementario a la RM que permite estudios precoces y seriados y monitorizar así la evolución del daño. El análisis espectral de la onda de velocidad de flujo permite detectar patrones de pérdida de autorregulación vascular cerebral. Se ha desarrollado y validado un sistema de puntuación de la EC que se asocia con el desarrollo neurológico de estos pacientes7.

La RM cerebral es la técnica de elección para establecer tanto el diagnóstico de infarto cerebral arterial neonatal (ICAN)8 como su pronóstico a partir de la determinación de: 1) el territorio arterial predominantemente afectado, 2) la extensión y 3) las estructuras anatómicas o funcionales involucradas en la lesión (tabla 4)9-12.

Hasta el momento en que sea posible realizar una RM, la EC puede identificar el ICAN, especialmente el localizado en la ACM, a partir de las 24 h en manos expertas y con un equipo ecográfico adecuado13.

En aquellos casos en los que la RM neonatal no sea concluyente, o cuando la evolución del RN no sea la esperada, una nueva RM cerebral con tractografía a los 3 meses de edad puede contribuir a acotar el pronóstico14 (tabla 4).

La RM combinada con venografía alcanza un 100% de sensibilidad para la trombosis del seno venoso (TSV) en el paciente pediátrico, aunque es algo inferior en el paciente neonatal15. Es conveniente realizarla de urgencia cuando se sospecha TSV y facilita la caracterización de las lesiones asociadas a ella. La EC ha demostrado una alta especificidad en el diagnóstico de TSV15,16 y ayuda a minimizar los falsos positivos de la RM16.

Ambas son herramientas complementarias en el diagnóstico y en el seguimiento para monitorizar la recanalización del vaso.

El infarto venoso cerebral resulta, sobre todo, de la obstrucción de alguna vena cerebral y, rara vez, de la transformación hemorrágica de un ICAN. Los infartos venosos se distinguen bien por su carácter hemorrágico y por asentar en territorios tributarios del drenaje de una vena cerebral medular profunda.

Los estudios de RM son esenciales para el diagnóstico y, en particular, la secuencia de susceptibilidad magnética (SSM). El pronóstico del infarto venoso cerebral depende de su localización y de las estructuras incluidas en el área lesional.

La dismaduración cerebral (secundaria a la alteración persistente de la circulación y el metabolismo cerebral, que se producen ya durante la gestación), la lesión acumulativa por isquemia-reperfusión y el daño cerebral adquirido (por ejemplo, infarto isquémico o hemorrágico) son los principales mecanismos patogénicos implicados en los trastornos del neurodesarrollo presentes en los neonatos con cardiopatías congénitas17-19.

Todos los neonatos con cardiopatías congénitas deben tener evaluaciones frecuentes mediante EC, pero estas son obligadas: 1) al nacimiento, para valorar la maduración cerebral y la presencia de lesiones prenatales; 2) después de cada cirugía o procedimiento intervencionista, para descartar complicaciones; 3) si aparecen convulsiones u otra clínica neurológica y 4) si hay un deterioro agudo hemodinámico. Siempre que la ecografía muestre alteraciones o sea no conclusiva, estará indicado completar el estudio con RM.

La EC y la RM son herramientas complementarias en el estudio de la infección congénita del SNC por citomegalovirus20,21. La EC es superior a la RM en el diagnóstico de las calcificaciones y la vasculopatía de las arterias estriadas. A todos los RN con infección congénita sintomática o con alteraciones en la EC se les hará una RM para estudiar el alcance de la lesión de SB y descartar malformaciones corticales o cerebelosas22.

Aunque no existen estudios en los que el tratamiento antiviral se asigne en función de la gravedad de la neuroimagen, puntuaciones en escalas de gravedad de la imagen de 2 o 3 generalmente indicarían el tratamiento (tabla 5). Para obtener información detallada sobre el protocolo de tratamiento antiviral, remitimos al lector a las guías pertinentes25.

Los hallazgos de neuroimagen en otras infecciones del SNC se resumen en la tabla 6.

El estudio con RM está indicado en aquellos neonatos con meningitis complicadas o hallazgos patológicos en la EC. El momento óptimo para el estudio dependerá de la situación clínica individual y de la evolución de las lesiones ecográficas. La RM diagnostica de forma más fiable el empiema bacteriano extraaxial26,27.

El número de estudios que correlacionan los hallazgos de neuroimagen con la evolución neurológica posterior son limitados, por lo que el pronóstico debe hacerse de forma individualizada, prudencial y teniendo en cuenta todos los datos clínicos del paciente, no solo los radiológicos.

La meningoencefalitis por enterovirus, parechovirus, herpesvirus y rotavirus afectan de forma característica a la SB (tabla 6). Si existen alteraciones en la ecogenicidad de la SB por EC o si están presentes signos clínicos neurológicos, estaría indicada una RM por difusión en la primera semana tras el inicio clínico para detectar el patrón característico de estas infecciones en el periodo neonatal: restricción a la difusión que afecta de forma característica a la SB periventricular y subcortical (con frecuencia frontal), cuerpo calloso, cápsula interna y externa, y tractos piramidales del cerebro y pedúnculos cerebrales, mientras que los núcleos basales y el cerebelo están respetados. Suelen verse también lesiones puntiformes hemorrágicas (tabla 6).

La evolución de la imagen es variable, hacia la normalización en algunos casos, o hacia la progresión a encefalomalacia multiquística y gliosis. Por este motivo, los hallazgos de neuroimagen en la fase aguda tienen un escaso valor pronóstico, y es conveniente repetir la RM 2-3 semanas más tarde para ver si persisten lesiones residuales en la SB.

La hipoglucemia grave, mantenida o repetida, puede causar lesión cerebral, especialmente en la SB (incluyendo hemorragia parenquimatosa) y corteza, pero también en tálamos y núcleos pálidos28. Las cifras de glucemia y la duración de los episodios asociados con daño son variables de un paciente a otro. Aunque no siempre, la hipoglucemia suficiente para causar lesión cerebral suele acompañarse de disfunción neurológica aguda y, en algunos casos, de convulsiones.

La EC puede detectar cambios en la ecogenicidad de la SB o núcleos de la base sugerentes de daño. En estos casos, será necesario confirmar con RM. Hay que tener en cuenta que una EC normal (especialmente si no incluye imágenes obtenidas a través de la fontanela posterior) no descarta lesión occipital o parietal posterior. Por ello, en casos de hipoglucemia grave y mantenida, o si ha habido clínica neurológica, puede estar justificado hacer una RM, aun en presencia de una EC normal28.

Las cifras de bilirrubina que pueden dar lugar a lesión cerebral (principalmente en núcleos pálidos y subtalámicos, aunque también se ha descrito lesión en la SB periventricular)29, dependen de la edad gestacional, la edad posnatal y la presencia de comorbilidades. La mayoría de los RN que muestran problemas en el neurodesarrollo presentan encefalopatía aguda en el periodo neonatal, aunque en los RN prematuros los signos son más sutiles y difíciles de identificar. La EC es poco sensible para detectar el daño en los núcleos de la base y su normalidad no descarta el daño. La RM debería realizarse en el periodo neonatal en todos los casos en los que haya habido encefalopatía y debería considerarse individualmente en aquellos que hayan requerido exanguinotransfusión o no pasen los potenciales auditivos, dependiendo de la existencia de otros factores de riesgo. El daño en los núcleos pálidos en ocasiones no es evidente hasta pasados unas semanas o meses, por lo que puede ser recomendable repetir esta prueba, en especial si el desarrollo psicomotor no progresa de forma normal29,30.

El diagnóstico de las enfermedades neurometabólicas, que son trastornos hereditarios del metabolismo que afectan predominantemente al SNC, se basa en pruebas bioquímicas y genéticas. La neuroimagen juega un rol importante en el diagnóstico diferencial al orientar las pruebas metabólicas y genéticas y el inicio precoz de tratamientos31.

Cuando las vías metabólicas afectadas están activas en el feto y no son compensadas a través del aclaramiento placentario, aparecerán manifestaciones prenatales, típicamente anomalías del desarrollo cerebral, que con frecuencia son similares a las lesiones producidas por infecciones congénitas32. Estos casos se suelen detectar durante la gestación y, en función de la situación clínica del RN y de la disponibilidad de un diagnóstico de certeza prenatal, las pruebas de neuroimagen serán más o menos urgentes.

La EC será la prueba de primera línea para la detección precoz de quistes, calcificaciones, vasculopatías de las arterias lenticuloestriadas, anomalías estructurales, edema y alteraciones de la ecogenicidad de la SB y estructuras diencefálicas. Sin embargo, la RM es la prueba más sensible y específica en las enfermedades neurometabólicas.

Cuando el inicio es posnatal, en general, cursa con un cuadro de encefalopatía aguda progresiva frecuentemente acompañada de crisis, por lo que constituye una urgencia neurológica. En ocasiones, pueden llevar al diagnóstico erróneo de sepsis o EHI. Además de la anamnesis, la clínica y las pruebas de primera línea, el patrón de lesión del SNC en la RM puede contribuir mucho al diagnóstico diferencial y, por ello, se realizará lo antes posible (tabla S2 del appendix B)31,33.

La EC seriada es el método ideal de cribado para la detección y el seguimiento de las lesiones propias de la prematuridad y todos los RN prematuros deben ser tratados mediante evaluación ecográfica seriada mientras estén ingresados en las unidades neonatales, ya que, aunque la mayoría de las hemorragias intraventriculares y las lesiones quísticas de la SB aparecen en las primeras 2semanas posnatales, pueden ocurrir más tarde, sobre todo si se producen episodios clínicos como sepsis, enterocolitis, apneas de repetición... Si son dados de alta antes de la edad de término, deberían tener una evaluación ecográfica adicional alrededor de la semana 40 de edad posmenstrual.

Las indicaciones e interpretación de la RM se muestran en las tablas 2 y 7 (tabla 7)34-38.