La hiperglucemia neonatal es un cuadro de complejo tra-tamiento sobre todo en recién nacidos inmaduros. La etio-logía es muy variada, aunque la causa más frecuente sueleser la yatrogénica. La diabetes mellitus neonatal es unacausa rara de hiperglucemia en los primeros días de vida,que en ocasiones necesita tratamiento insulínico para sucontrol. Cuando los requerimientos de insulina sobrepa-san las 2 U/kg/día hay que sospechar un síndrome de re-sistencia a la insulina. Se presenta el caso de un recién na-cido con un síndrome de Donohue o leprechaunismo quees un raro síndrome dismórfico de causa genética y quedetermina una importante resistencia a la insulina.

Management of neonatal hyperglycemia is complex, es-pecially in immature newborns. Etiology is diverse, themost frequent cause being iatrogeny. Neonatal diabetesmellitus is a rare cause of hyperglycemia during the firstdays of life. Insulin treatment is sometimes required tocontrol the condition. When insulin requirements exceed2 IU/kg/day insulin resistance syndrome should be sus-pected. We present the case of a newborn infant with Do-nohue syndrome, or leprechaunism, which is a rare, ge-netically determined dysmorphic syndrome leading tosignificant insulin resistance.