Se presentan 4 casos de quilotórax neonatal; en 3 casos se trataba de quilotórax congénito y el cuarto fue posquirúrgico tras la corrección de atresia de esófago. De los 3 quilotórax congénitos, dos fueron diagnosticados prenatalmente. Los 3 casos evolucionaron de manera favorable el derrame desapareció en 19–80 días. Todos fueron tratados con punciones pleurales cuando había compromiso respiratorio, soporte respiratorio según necesidad y nutrición parenteral. La nutrición enteral se inició con una fórmula con triglicéridos de cadena media (MCT), cuando aún persistía algo de derrame. La ganancia ponderal durante este período fue lenta. El seguimiento ha oscilado entre 6 años y 12 meses, no observándose recidivas. El caso de quilotórax posquirúrgico apareció varios días después de la intervención con un volumen de drenaje pleural creciente hasta de 705 ml/día sin estar recibiendo nutrición enteral. La evolución fue mala y el paciente falleció con un cuadro de sufrimiento intestinal y fallo multiorgánico 8 días después del inicio del quilotórax. Se revisa la etiología, clínica y evolución con tratamiento conservador a corto y largo plazo.

Four cases of chylothorax are reported. Three cases were congenital and the fourth was secondary to surgical repair of esophageal atresia. Of the three cases of congenital chylothorax, two were diagnosed prenatally. In all three patients with congenital chylothorax, the clinical course was favorable and pleural effusion was resolved in 19–80 days. Treatment consisted of pleural taps when respiratory function was compromised, parenteral nutrition, and respiratory support as required. Enteral nutrition was started with a formula containing medium-chain triglycerides while some effusion remained. Weight gain dur during this period was slow. Follow-up oscillated between 12 months and 6 years with no recurrences. The case of postsurgical chylothorax appeared several days after the intervention. Pleural effusion increased to 705 ml/day and the patient received no enteral nutrition. The patient died from intestinal complications and multiorgan failure 8 days after the onset of chylothorax. The etiology and clinical features of this condition, as well as the short- and long-term outcome with conservative treatment, are reviewed.