NUTRICION Y ENDOCRINOLOGIA

Zona póster I (planta sótano del Auditorio)

P18308:30 h

COMPARACION ENTRE LAS DIFERENTES MEDIDAS ANTROPOMÉTRICAS COMO INDICADORAS DE RIESGO DE AUMENTO DE LA TENSION ARTERIAL EN NIÑOS

José Luis Fillat Claver, Elena Pérez Torres

ABS Pineda del Mar, Barcelona y CAP El Maresme, Mataró (Barcelona).

Antecedentes y objetivos: La relación entre la obesidad y la hipertensión está bien establecida en adultos. En los niños se ha demostrado también un aumento de la presión arterial (PA) en relación a un aumento de peso. El objetivo de este estudio es el de confirmar esta relación en nuestro medio y encontrar el valor antropométrico más sensible.

Métodos: Se obtienen de perímetro de cintura, los pliegues subescapular, suprailíaco y tricipital y los índices de masa corporal (IMC), cintura/cadera y cintura/muslo de una muestra de 276 niños y niñas entre 4 y 15 años. Los datos se procesan mediante el programa estadístico SPSS.

Resultados: Ver tabla.

Conclusiones: 1) Se confirma una relación estadísticamente significativa entre el aumento de peso y el de la PA al nivel de 0,01 bilateral. 2) La relación entre el perímetro de la cintura y la PA es la que ofrece una correlación más alta seguida del IMC (tanto en valores absolutos como en su percentil) y los pliegues subescapular, suprailíaco y tricipital por este orden. 3) Sugerimos la utilización del IMC como indicador sensible del riesgo de aumento de la PA en niños. El perímetro de cintura es de fácil medición, pero no tiene en cuenta la talla. El IMC presenta una buena correlación y se dispone de tablas de sus percentiles actualizadas. Los diversos pliegues necesitan un compás bien calibrado y su medición está más sujeta a errores. 4) Introducir el aumento de la PA y la posibilidad de hipertensión en la edad adulta como argumento en la fase de sensibilización previa al tratamiento del sobrepeso.

P18408:35 h

VALORACION NUTRICIONAL EN LA ENFERMEDAD HEPATICA PEDIATRICA

Isabel Soledad Casas Gallegos, Fernando Bobadilla Chang, Saby Mauricio Alza, José Carlos Chamán Ortiz, Martín Padilla Machaca

Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima (Perú).

Objetivos: Valorar el estado nutricional de los pacientes pediátricos con enfermedad hepática atendidos en el Servicio de Cirugía y Trasplante de Hígado del Hospital Nacional "Guillermo Almenara Irigoyen" durante el período diciembre 2000 a mayo 2003.

Material y métodos: Estudio descriptivo que incluyó 41 pacientes menores de 18 años con diagnóstico de enfermedad hepática, pre y postrasplantados.

La reserva hepática se valoró con la calificación CHILD.

Se utilizó los estándares antropométricos dados por la National Center for Health Statistics (NCHS) en 2 evaluaciones. Se utilizó el procesador estadístico SPSS. 10.

Resultados: El 61 % (25) correspondió al sexo masculino. Cerca del 50 % se encontró entre 1 y 12 años de edad.

Durante la primera y segunda evaluación se encontró 29,3 % (12) y 34,1 % (14) de desnutrición crónica, 12,2 % (5) y 10 % (4) de desnutrición global y 15 % (6) y 20 % (8) de desnutrición aguda respectivamente. La tercera evaluación postrasplante hepático mostró 50 % (2) de desnutrición crónica y 25 % (1) para desnutrición global y aguda respectivamente. El 22 %(9) presentó hipoalbuminemia. El 59 % (24) presentó cirrosis hepática, de los cuales 53 % correspondió a Atresia de vías biliares. La mortalidad fue 24,3 % (10), de estos 40 % (4) presentó desnutrición crónica. El 63,4 % (26) precisó más de una hospitalización, siendo la calificación CHILD B la más frecuente. En los pacientes con calificación CHILD A (21) la desnutrición aguda fue 12,2 % (5), en CHILD B y C la desnutrición crónica fue 10 % (4) respectivamente.

Conclusiones: El paciente pediátrico con enfermedad hepática muestra un retardo de crecimiento y una pérdida significativa de peso actual.

Mantener un adecuado estado nutricional disminuirá el efecto lesivo de la hepatopatía en la talla y optimizará la calidad de vida.

P18508:40 h

PREVALENCIA DE SOBREPESO/OBESIDAD EN NIÑOS DE 6-8 AÑOS DE NUESTRA POBLACION

M.ª Jesús Soriano Pérez, Virginia Pérez Fernández, Ángel Baeza Alcaraz, Antonela Martínez Torres, Jesús Llamas Fernández, M.ª Loreto Castaños Ortega, Aránzazu Lozano Olivar, José Jesús Guillén Pérez, José Valverde Molina

Hospital Los Arcos, Santiago de la Ribera (Murcia), Universidad de Murcia, Murcia y Dirección de Salud Área II. Consejería de Sanidad y Consumo, Murcia.

Antecedentes y objetivos: La prevalencia de obesidad en la población infantil esta sufriendo un incremento progresivo en las últimas décadas, y probablemente va a ser una "epidemia" del siglo xxi, en esta población, en los países desarrollados. Conocer la prevalencia de sobrepeso/obesidad en nuestra población de 6-8 años.

Métodos: Se seleccionaron todas las clases de 1.º y 2.º de Primaria (6-8 años) de todos los colegios de 4 municipios de Murcia (San Javier, San Pedro del Pinatar, Torre Pacheco y Los Alcázares). Se midió y se peso a los niños con una báscula (± 100 g) y tallímetro (± 0,1 cm) marca Seca, se calculó el índice de masa corporal (IMC) y se estableció el punto de corte para la obesidad según la edad y sexo de acuerdo con los estándares internacionales.

Resultados: En los colegios de los 4 municipios había 1.672 niños. Fueron reclutados 1174 (70,2 %). Tras eliminar aquellos cuyo origen familiar no era España (n = 212) y los que eran mayores de 8 años (n = 9) o no figuraba su edad (n = 13) o no se midieron (n = 1) se pudieron evaluar 940. En la siguiente tabla se representa la prevalencia de sobrepeso/obesidad distribuida por edad y sexo:

Conclusiones: Elevada prevalencia de sobrepeso/obesidad en nuestra población de 6-8 años.

P18608:45 h

RAQUITISMO HIPOFOSFATÉMICO

Alba Manjón Herrero, M. Isabel López-Conde, M. Esther Vázquez López, Ana García González, Roberto Pérez-Pacín, Ramón Morales Redondo

Complexo Hospitalario Xeral-Calde, Lugo.

Introducción: Raquitismo es la deficiente mineralización del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. En países industrializados se debe a una profilaxis inadecuada con vitamina D y a enfermedades renales o hepáticas que interfieren con su activación, o por alteración en la homeostasis Ca-P. La forma no relacionada con la dieta más frecuente de raquitismo es la hipofosfatemia familiar, también denominada raquitismo-vitamina D resistente hipofosfatémico. Suele heredarse según patrón dominante ligado al cromosoma X (región Xp22.1), aunque también se han detectado formas autosómicas recesivas y esporádicas.

Caso clínico: Presentamos una niña de 18 meses de edad, hija de padres no consanguíneos, alimentada con lactancia artificial y suplemento vitamínico hasta los 14 meses, con introducción de alimentación variada a edades adecuadas.

AF: madre con nódulo tiroideo,PTHi elevada y fosfato en límite bajo de lo normal.

Exploración física y datos antropométricos: peso: 9.900 g (p25), longitud: 72 cm (< p3, p50 de 11 meses), PC 40 cm (< p3). Se aprecia engrosamiento palpable de la unión condrocostal a nivel torácico, así como marcada incurvación de MMII, presentando marcha de pato (anadeo). Se palpan ensanchadas las epífisis distales de huesos largos (fémur, radio, cúbito). Únicamente tiene un incisivo inferior.

Radiológicamente se observa rosario costal, ensanchamiento epifisario de muñecas y fémures distales, con imagen en copa de champán y desflecamiento óseo.

En la analítica destacan calcio normal, fosfato bajo, fosfatasa alcalina aumentada y PTHi, 1,25 (OH)2 y 25 (OH)D normales. No presenta datos de acidosis. En orina: aumento de AMPc, no fosfaturia, bicarbonaturia, glucosuria ni aminoaciduria. Función renal: excreción urinaria de fosfato normal, pero con disminución de la tasa de reabsorción de fosfato.

Con la sospecha de raquitismo hipofosfatémico, se inicia tratamiento con 1,25 (OH)2D (50 ng/kg/día), fosfato (0,5 g/día) y calcio, apreciando mejoría clínica progresiva, con erupción de varias piezas dentarias, mayor seguridad en la marcha e inicio de la calcificación a nivel de epífisis distales de huesos largos.

Conclusión: Ante datos clínico-radiológicos sugestivos de raquitismo, debe incluirse en el diagnóstico diferencial, como causa más frecuente no relacionado con la dieta, el raquitismo hipofosfatémico en países industrializados.

P18708:50 h

PREVALENCIA DE SOBREPESO Y OBESIDAD EN NIÑOS Y ADOLESCENTES ASTURIANOS. EVOLUCION EN LA ULTIMA DÉCADA

Juan José Díaz Martín, Laura Somalo Hernández, Mónica García González, Juan Argüelles Luis, Manuel Vijande Vázquez, Serafín Málaga Guerrero

Hospital San Agustín, Avilés (Asturias). Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias) y Universidad de Oviedo, Asturias.

Introducción: La obesidad y el sobrepeso están aumentando de forma alarmante en los paises industrializados, constituyendo un problema de salud pública de primer orden.

Objetivo: Conocer la prevalencia actual de sobrepeso y obesidad en la población infanto-juvenil asturiana. Analizar la tendencia evolutiva de dicha población en los últimos años.

Pacientes y métodos: Cohorte 2004: niños y jóvenes de ambos sexos de edades comprendidas entre los 6 y los 19 años escolarizados en tres centros de enseñanza pública de la ciudad de Oviedo. Cohorte 1992: niños y jóvenes que participaron en la fase transversal del estudio RICARDIN® escolarizados en diferentes centros públicos de la misma ciudad, entre ellos los 3 anteriores. Se determinaron peso y talla con el paciente descalzo y vistiendo ropa ligera. Sobrepeso y obesidad: aquellos con IMC ≥ P85 y P95 para su edad y sexo en los menores de 18 años y en los de edades superiores $ 25 kg/m2 y 30 kg/m2 respectivamente.

Resultados: 2.000 alumnos estudiados (1.200 el año 1992 y 800 en el año 2004). No hubo diferencias significativas en la composición de edad y sexo de las muestras (tabla). En el 2004 se aprecia una prevalencia de sobrepeso y obesidad significativamente más alta que la obtenida en 1992 (p = 0.002 y p = 0.005 respectivamente; tabla). No hubo diferencias significativas en la prevalencia de obesidad y sobrepeso por sexos para cada cohorte. El aumento en la prevalencia es más llamativo en mujeres, para sobrepeso (17,4 % a 26 % p = 0,001) y para obesidad (5,5 % en 1992, 10,5 % en 2004 p = 0,004), siendo este aumento no significativo en hombres (sobrepeso: 18,7 %-21,7 %; obesidad 7,1 %-9,1 %).

Conclusiones: Un porcentaje significativo de la población infanto-juvenil asturiana sufre obesidad y/o sobrepeso. Asimismo se aprecia un aumento significativo de su prevalencia en los últimos años, similar a la observada en los países de nuestro entorno. Este aumento es especialmente significativo para el sexo femenino. Urge la necesidad de plantear medidas poblacionales para atajar esta epidemia en el mundo industrializado.

P18808:55 h

VALORES NORMALES DE % DE GRASA CORPORAL EN NIÑOS DE 6-8 AÑOS

Ángel Baeza Alcaraz, Antonela Martínez Torres, M.ª Jesús Soriano Pérez, Virginia Pérez Fernández, Aránzazu Lozano Olivar, M.ª Loreto Castaños Ortega, Jesús Llamas Fernández, José Jesús Guillén Pérez, José Valverde Molina

Hospital Los Arcos, Santiago de la Ribera (Murcia), Dirección de Salud Área II. Consejería de Sanidad y Consumo, Murcia y Universidad de Murcia, Murcia.

Antecedentes y objetivos: Conocer los valores normales de % de grasa corporal (%GC) de niños de 6-8 años distribuidos por percentiles y comprobar si existen diferencias entre sexos.

Métodos: Se seleccionaron todas las clases de 1.º y 2.º de Primaria (6-8 años) de todos los colegios de 4 municipios de Murcia (San Javier, San Pedro del Pinatar, Torre Pacheco y Los Alcázares). Se midieron los pliegues cutáneos (tricipital, bicipital, subescapular y suprailíaco), utilizando un plicómetro (Holtain Skinfold Caliper), según técnica estandarizada, en mm. Para el cálculo de %GC se utilizó la fórmula de Siri: (4,95/D-4,5) * 100, en donde D (densidad corporal) se calculó según las fórmulas de Brook. Se calculan los valores normales por percentiles por edad y sexo.

Resultados: En los colegios de los 4 municipios había 1672 niños. Fueron reclutados 1.174 (70,2 %). Tras eliminar aquellos cuyo origen familiar no era España (n = 212) y los que eran mayores de 8 años (n = 13) o no figuraba su edad (n = 8) o no se midieron (n = 1) se pudieron evaluar 940. En la siguiente tabla se representa la distribución por percentiles del %GC.

Conclusiones: Se muestran los estándares de %GC de nuestros niños de 6-8 años, no existiendo diferencias entre las medias de porcentaje de grasa corporal por sexo para este grupo etario.

P18909:00 h

DESAYUNO EN EL INSTITUTO (I): UN PROGRAMA PARA LA MEJORA CUANTITATIVA DEL DESAYUNO

Luis Gargallo García, Mercedes Sánchez Quintanilla, Francisca Ballesteros Castillo, J. Virginia Morena Hinojosas

Centro de Salud Puertollano II, Ciudad Real y SESCAM, Ciudad Real.

Objetivos: Cuantificar el valor calórico del desayuno del adolescente de nuestro medio.

Valorar el cambio tras una intervención de Educación para la Salud.

Sujetos: Los alumnos de 2.º de ESO de un IES de nuestra Zona Básica de Salud: 95 en el curso 2001-2002, 102 en 2002-2003 y 101 en 2003-2004.

Métodos: Estudio prospectivo mediante la cumplimentación por los alumnos de una encuesta sobre el desayuno y toma de media mañana en 2001-2002 y 2002-2003. Realizamos un "Desayuno de trabajo" en el Instituto en el curso 2003-2004, exponiendo las características del desayuno de los compañeros de los dos cursos anteriores, comentando las circunstancias modificables y elaborando unas conclusiones; la encuesta se pasó 5 meses después.

Resultados: El porcentaje de alumnos que acudía a clase sin desayunar "nunca" era del 17,3 % antes de la intervención, pasando al 7,9 % tras la intervención. Un 5,6 % permanecía en ayunas al final de la mañana, reduciéndose a sólo un chico tras la intervención. En la tabla mostramos la media y desviación estándar del valor calórico y número de sujetos.

El contraste mediante t de Student, mostró un incremento estadísticamente significativo del desayuno tanto en los varones como en las mujeres. No hubo variaciones en la toma de media mañana.

Conclusiones: El desayuno del adolescente de nuestro medio es calóricamente insuficiente; tras la intervención mediante un programa de Educación para la Salud, se reduce el número de los que no desayunan y se incrementa el valor calórico global del desayuno, hasta cubrir el 90 % de las necesidades estimadas.

P19009:05 h

PESO Y TALLA REFERIDOS POR LOS PADRES DE NIÑOS ESCOLARES: ¿TIENEN ALGUNA VALIDEZ PARA ESTUDIOS EPIDEMIOLOGICOS?

M.ª Loreto Castaños Ortega, Virginia Pérez Fernández, Ángel Baeza Alcaraz, Jesús Llamas Fernández, Antonela Martínez Torres, M.ª Jesús Soriano Pérez, Aránzazu Lozano Olivar, José Jesús Guillén Pérez, Manuel Sánchez-Solís de Querol

Hospital Los Arcos, Santiago de la Ribera (Murcia), Universidad de Murcia, Murcia y Dirección de Salud Área II. Consejería de Sanidad y Consumo, Murcia.

Antecedentes y objetivos: Salvo un estudio muy pequeño en Japón no tenemos constancia de que se haya publicado ningún informe que relacione la talla y el peso descrito por los padres con el peso y la talla reales. Si existiera una buena correlación, especialmente a la hora de discriminar entre obesos y no obesos, se podría ahorrar mucho tiempo y esfuerzo.

Métodos: Se seleccionaron todas las clases de 1.º y 2.º de Primaria (6-8 años) de todos los colegios de 4 municipios de Murcia (San Javier, San Pedro del Pinatar, Torre Pacheco y Los Alcázares). Se envió a los padres a través de los niños una encuesta epidemiológica en la que se le pedía que indicaran el peso y la talla de su hijo. Asimismo se les requería autorización para un posterior examen físico, pero no se les anticipó que sus hijos serían pesados y medidos. Se calculó el índice de masa corporal (IMC) y se estableció el punto de corte para la obesidad según la edad y sexo de acuerdo con los estándares internacionales. Se midió y se peso a los niños con una báscula (± 100 g) y tallímetro (± 0,1 cm) marca Seca.

Resultados: En los colegios de los 4 municipios había 1672 niños. Devolvieron la encuesta 1.174 (participación 70,2 %). Tras eliminar aquellos cuyo origen familiar no era España (n = 212) y los que no informaron del peso o de la talla (n = 103) o de la edad (n = 16) se pudieron evaluar 843 cuestionarios.

Las correlaciones fueron: pesos 0,91; tallas 0,77; IMC 0,77. La sensibilidad del IMC referido para diagnosticar obesidad (según IMC real) fue 75,6 % y la especificidad 95,4 %. Alfa de Cronbach = 0,83. No se clasificó bien únicamente al 7,5 % de los niños. Prevalencia de obesidad real = 14,6 %, referida = 14,9 %.

Conclusiones: Los pesos y tallas referidos por los padres pueden ser utilizados en estudios epidemiológicos para determinar razonablemente la obesidad en los niños.

P19109:10 h

DESAYUNO EN EL INSTITUTO (II): CAMBIOS CUALITATIVOS TRAS UN PROGRAMA DE EDUCACION PARA LA SALUD

Luis Gargallo García, Francisca Ballesteros Castillo, Mercedes Sánchez Quintanilla, J. Virginia Morena Hinojosas

Centro de Salud Puertollano II, Ciudad Real y SESCAM, Ciudad Real.

Objetivos: 1) Analizar el consumo de los tres grupos de alimentos fundamentales del desayuno del adolescente de nuestro medio (lácteos, cereales y fruta). 2) Valorar el cambio tras un programa de intervención en Educación para la Salud.

Sujetos: Los alumnos de 2.º de ESO de un IES de nuestra Zona Básica de Salud: 95 en el curso 2001-2002, 102 en 2002-2003 y 101 en 2003-2004.

Métodos: Estudio prospectivo. Los alumnos cumplimentaron una encuesta sobre el desayuno y toma de media mañana. Realizamos un "Desayuno de trabajo" en el Instituto en el curso 2003-2004, exponiendo las características del desayuno de los dos cursos anteriores, discutiendo las circunstancias y elaborando unas conclusiones; la encuesta se pasó 5 meses después de la intervención.

Resultados: En la tabla referimos los porcentajes de consumo de los distintos grupos de alimentos en el desayuno:

Encontramos un incremento significativo del consumo de lácteos en las chicas tras la intervención y de cereales en los varones. La toma de media mañana consiste fundamentalmente en un bocadillo y no mostró variaciones.

Conclusiones: 1) El desayuno del adolescente en nuestro medio tiene importantes carencias cualitativas, siendo bajo el consumo de lácteos en las chicas, y el de fruta en general. 2) La intervención mediante un programa de Educación para la Salud, incrementa el consumo de cereales y lácteos, pero tiene escasa repercusión en el grupo de la fruta.

P19209:15 h

GASTO ENERGÉTICO EN REPOSO MEDIANTE ECUACIONES DE ESTIMACION, ACTIVIDAD FISICA E INGESTA CALORICA EN NIÑOS DE CASTILLA Y LEON

Javier Torrecilla Cañas, M.ª Paz Redondo del Río, Margarita Alonso Franch, M.ª José Castro Alija, Fernando Conde Redondo, Domingo Redondo Merinero, M.ª José Martínez Sopena

Hospital Clínico Universitario, Valladolid y Hospital Universitario del Río Hortega, Valladolid.

Objetivos: Evaluar el gasto energético en reposo (GER) mediante mediante 3 ecuaciones validadas (OMS, Schofield y Kurzmarski), y establecer con ello y el factor de actividad el GE total en un intento de ajustar las recomendaciones reales de ingesta en nuestra sedentaria sociedad.

Método: Estudio descriptivo, observacional y transversal sobre una muestra de más de 5.000 niños de 0 a 18 años. Antropometría completa con material validado. Encuesta dietética prospectiva (3 días no consecutivos) de elaboración propia. Los datos de actividad física y deportiva se obtuvieron a través de un cuestionario autoadministrado. Tratamiento estadístico adecuado tras introducción de los datos en programa SPSS 11.0

Resultados: En la ecuación de la OMS hasta los 11 años el GER es similar en ambos sexos y después aumenta significativamente en los niños. Con las de Schofield y Kurzmarski hay diferencias significativas entre ambos sexos para todas las edades. Las medias calculadas con la ecuación de la OMS tienen los valores más altos, las calculadas según las ecuaciones de Kurzmarski comienzan teniendo unos valores superiores a las de Schofield y van disminuyendo progresivamente para situarse por debajo. Al cuestionario de actividad física respondieron el 60 %. En todos los grupos por sexo y edad las horas de ejercicio fueron siempre menores de 2. Las niñas realizan menos ejercicio que los niños y según avanza la edad disminuye el tiempo de actividad en ambos. La encuesta dietética fue contestada por un 53 %. El porcentaje de ingesta adecuada se sitúa entorno al 55 %. Conforme avanza la edad disminuye la sobreingesta mientras que aumenta la ingesta deficiente y a más horas de ejercicio mayor es el porcentaje de sobreingesta.

Conclusiones: Las ecuaciones para evaluar el GER en niños no son superponibles, siendo necesario establecer cuál de ellas se ajusta mejor a la realidad. Necesitamos estudios para determinar que modelo predictivo se ajusta mejor a nuestra población. La baja actividad física se perfila como importante factor de riesgo de obesidad, ya que la ingesta energética es mayoritariamente adecuada. Destacamos también las dificultades en la estimación de la actividad física, necesitando para ello la elaboración de nuevos protocolos estandarizados.

P19309:20 h

LA INGESTA FRECUENTE DE FRUTA ES UN FACTOR PROTECTOR DE OBESIDAD EN NIÑOS ESCOLARES

M.ª Jesús Soriano Pérez, Aránzazu Lozano Olivar, Ángel Baeza Alcaraz, Jesús Llamas Fernández, Antonela Martínez Torres, M.ª Loreto Castaños Ortega, Virginia Pérez Fernández, José Jesús Guillén Pérez, Luis García-Marcos Álvarez

Hospital Los Arcos, Santiago de la Ribera (Murcia), Universidad de Murcia, Murcia y Dirección de Salud Área II. Consejería de Sanidad y Consumo, Murcia.

Antecedentes y objetivos: La evidencia clínica muestra que la combinación del incremento de la ingesta de frutas con la restricción calórica es una estrategia efectiva para controlar el peso. Sin embargo hay pocos estudios epidemiológicos que estudien la influencia de la ingesta de fruta en la prevalencia de la obesidad.

Métodos: Se seleccionaron todas las clases de 1.º y 2.º de Primaria (6-8 años) de todos los colegios de 4 municipios de Murcia (San Javier, San Pedro del Pinatar, Torre Pacheco y Los Alcázares). Se envió a los padres a través de los niños una encuesta epidemiológica en la que se le pedía que indicaran la frecuencia de la ingesta de una serie de alimentos (ver tabla). Se midió y se peso a los niños con una báscula (± 100 g) y tallímetro (± 0,1 cm) marca Seca, se calculó el índice de masa corporal (IMC) y se estableció el punto de corte para la obesidad según la edad y sexo de acuerdo con los estándares internacionales.

Resultados: En los colegios de los 4 municipios había 1.672 niños. Devolvieron la encuesta 1.174 (participación 70,2 %). Tras eliminar aquellos cuyo origen familiar no era España (n = 212) y los que eran mayores de 8 años (n = 8) o no figuraba su edad (n = 13) o no se midieron (n = 1) se pudieron evaluar 940 cuestionarios.

En la tabla se muestran las odds ratios crudas y ajustadas de padecer obesidad cuando se consumen los alimentos consignados en la frecuencia descrita (base: nunca/ocasionalmente). Se ajustó para la ingesta, con las mismas frecuencias, de carne, precocinados, hamburguesas, frituras, pescado blanco y azul, verdura fresca, ensalada, verduras cocinadas, legumbres, cereales, pasta, arroz, frutos secos, patatas, leche y huevos.

Conclusiones: Independientemente de la frecuencia de ingesta de otros alimentos, la inclusión frecuente de fruta en la dieta de los niños de 6-8 años se asocia con un menor riesgo de obesidad.

P19409:25 h

PREVALENCIA Y DIFERENCIAS DE SOBREPESO/OBESIDAD EN NIÑOS DE 6-8 AÑOS DE UNA POBLACION CON ELEVADA TASA DE INMIGRACION

Ángel Baeza Alcaraz, Jesús Llamas Fernández, M.ª Jesús Soriano Pérez, Aránzazu Lozano Olivar, Virginia Pérez Fernández, M.ª Loreto Castaños Ortega, Antonela Martínez Torres, José Jesús Guillén Pérez, José Valverde Molina

Hospital Los Arcos, Santiago de la Ribera (Murcia), Universidad de Murcia, Murcia y Dirección de Salud Área II. Consejería de Sanidad y Consumo, Murcia.

Antecedentes y objetivos: Conocer la prevalencia de obesidad de nuestra población preescolar de 6-8 años y si existen diferencias entre población española, latinoamericana y magrebí.

Métodos: Se seleccionaron todas las clases de 1.º y 2.º de Primaria (6-8 años) de todos los colegios de 4 municipios de Murcia (San Javier, San Pedro del Pinatar, Torre Pacheco y Los Alcázares). Se midió y se peso a los niños con una báscula (± 100 g) y tallímetro (± 0,1 cm) marca Seca, se calculó el índice de masa corporal (IMC) y se estableció el punto de corte para la obesidad según la edad y sexo de acuerdo con los estándares internacionales. Se distribuyeron en subgrupos según país de origen.

Resultados: En los colegios de los 4 municipios había 1.672 niños. Fueron reclutados 1.174 (70,2 %). Tras eliminar aquellos cuyo origen familiar era distinto a los subgrupos a analizar (n = 30), y los que eran mayores de 8 años (n = 13) o no figuraba su edad (n = 18), sexo (n = 5) o no se midieron (n = 1) se pudieron evaluar 1.089. En la siguiente tabla se representa la prevalencia de sobrepeso/obesidad distribuida por país de origen (español, magrebí, latinoamericano):

Conclusiones: Se detectan dos patrones de prevalencia en nuestra población. Por un lado un patrón de elevada prevalencia de sobrepeso/obesidad en población española y latinoamericana y por otro un patrón de baja prevalencia en la población magrebí.

P19509:30 h

DEFICIENCIA DE LIPOPROTEINLIPASA,  A PROPOSITO DE UN CASO

Juan José Benavente García, David Gil Ortega, Marcos Antonio Giménez Abadía, José M. Nadal Ortega,

Manuel Pajarón de Ahumada

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción: La deficiencia de lipoproteinlipasa es una causa infrecuente de hipertrigliceridemia en la infancia, con un incidencia de 1 por 1.000.000. Puede diagnosticarse en la época de lactante, tras hallazgo de hepatoesplenomegalia y niveles elevados de triglicéridos (TG), generalmente superiores a 1.000 mg/dl.

La clínica a largo plazo consiste en crisis de dolor abdominal, pancreatitis y xantomas eruptivos. Los afectados presentan un nula actividad del enzima lipoproteinlipasa, como consecuencia de un mutación en el gen de dicho enzima en el cromosoma 8, con incapacidad de aclaramiento de los TG circulantes y aumento de las lipoproteínas correspondientes, quilomicrones (QM) y lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). Trasmisión según un patrón autonómico recesivo.

Caso clínico: Lactante de 8 meses en el que se aprecia en una exploración rutinaria discreta hepatoesplenomegalia y cifra de TG de 1652 mg/dl.

Entre los antecedentes familiares destaca el abuelo paterno fallecido a los 46 años por infarto agudo de miocardio y el abuelo materno con hipertrigliceridemia.

El perfil lipídico de nuestro paciente es el siguiente: Colesterol 166 mg/dl, TG 1575 mg/dl, HDL 18 mg/dl, LDL 167 mg/dl, QM 20.6 %, VLDL 40.9 %. Los valores de TG y Colesterol en ambos progenitores son normales.

Tras descartar causas secundarias de hipertrigliceridemia, y constatar un aumento de lipoproteínas con predominio de TG (QM y VLDL), se sospecha una causa primaria y concretamente un déficit de lipoproteinlipasa, que se confirma finalmente tras constatar un actividad muy reducida del enzima correspondiente, con niveles de Apo CII normales. Se detecta una mutación en grado homocigoto del gen de dicho enzima (Gly188-Glu) en nuestra paciente, siendo ambos padres heterocigotos para dicha mutación, con actividad enzimática normal. Tras el diagnóstico se instaura tratamiento dietético-médico para disminuir cifras de TG.

Conclusión: El déficit de lipoproteinlipasa es una causa infrecuente de hipertrigliceridemia primaria, pero que hemos de contemplar en lactantes con elevaciones llamativas de los niveles de TG (> 1.000 mg/dl), ademas de las lipoproteínas correspondientes (QM y VLDL), incluso cuando el perfil lipídico de sus progenitores es normal. Es importante en este cuadro el diagnóstico y terapéutica precoz, para evitar las complicaciones posteriores.

P19609:35 h

DIABETES INSIPIDA EN LACTANTE

M. Blanca Herrero Mendoza, Belén Robles García, M. Carmen de Fuentes Acebes, M. Teresa Fernández Castaño, Raquel Álvarez Ramos, Ignacio Ledesma Benítez, José Manuel Marugán de Miguelsanz

Hospital de León, León.

Introducción: La Diabetes Insípida (DI) se caracteriza por la incapacidad para concentrar la orina debido a la alteración en la secreción de ADH en contexto de patología intracraneal.

Caso clínico: Lactante de un mes y 21 días que acude por presentar fiebre, postración y fontanela deprimida. No vómitos, no diarrea.

Antecedentes personales: Parto por cesárea, peso RN 3.480 g, longitud RN 52 cm. A los 3 días de vida ingreso por vómitos e ictericia, fototerapia 48 h, al alta sin vómitos, lactancia mixta, peso 3570 g (11 días de vida).

Exploración física: Febrícula. P 4.800 (P25). PC 42 (P97). Afectación del estado general, palidez mucocutánea, nistagmo horizontal, mucosas pastosas. ACP: normal. Resto normal. Pruebas complementarias: Hemograma y coagulación normal. Bioquímica: hipernatremia e hiperosmolaridad; resto normal. En orina sodio indetectable y osmolaridad 171 (500-1.400). PCR 14,5 (< 10). Punción lumbar hemorrágica. Uro y hemocultivo negativos. RM craneal: lesión focal hemorrágica aguda compatible con malformación arteriovenosa dural con hemorragia subaracnoidea.

Evolución: Aumento progresivo del perímetro craneal, nueva RM: gran hematoma subdural con obstrucción del drenaje de LCR con gran hidrocefalia tetraventricular. Neurocirugía: drenaje del hematoma y colocación de válvula ventrículo-peritoneal. Metabolismo de agua e iones: 1.ª Fase (4 días de duración) poliuria 5,5-8 ml/kg/h, hipernatremia (155-144 mEq/l), hiperosmolaridad plasmática (370 mOsm/l), sodio urinario indetectable e hiposmolaridad urinaria. 2.ª Fase (2 días) diuresis 1-1,3 ml/kg/h, hiposmolaridad plasmática e hiponatremia, osmolaridad y sodio urinarios normales. 3.ª Fase (DI definitiva) poliuria 20 ml/kg/h, hipernatremia, hiperosmolaridad plasmática con sodio indetectable y osmolaridad disminuida en orina. Al alta tratamiento por vía oral con Desmopresina.

Discusión: La DI central es una enfermedad poco frecuente que en período neonatal suele estar relacionada con patología infecciosa o hemorragia intracraneal y puede presentar tres patrones diferentes: transitoria (dura 2 días), permanente (dura semanas o siempre) o trifásica (DI inicial, fase de secreción inadecuada de ADH y DI permanente si existe destrucción de más del 90 % de las células productoras de ADH) como en nuestro caso.

P19709:40 h

DIABETES INSIPIDA EN LA INFANCIA: PRESENTACION CLINICA Y ETIOLOGIA

Hortensia Vallverdú Torón, Beatriz Sangrador Martínez, M. Reyes Mazas Raba, Laura Buesa Casaus, Domingo González-Lamuño, Cristina Luzuriaga Tomás

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria) y Universidad de Cantabria, Santander (Cantabria).

Objetivo: Conocer la etiología, clínica y evolución de la diabetes insípida (DI) diagnosticada en nuestro centro en los últimos 10 años.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes menores de 20 años diagnosticados de diabetes insípida durante los últimos 10 años (1994-2004).

Resultados: Se describen 23 casos, de causa central 20 y nefrogénica primaria 3. Las DI centrales mostraron predominio tumoral (craneofaringiomas 5, adenomas 2, germinomas 2 y un quiste aracnoideo de debut neonatal), con neuroimagen inicialmente normal en 2 de ellas; Seis fueron por traumatismo craneoencefálico, dos por alteración selar, un caso fue familiar demostrándose la mutación genética y solamente uno se consideró idiopático. Las DI centrales se presentaron con polidipsia, poliuria y nicturia de semanas o meses de evolución. En dos casos la clínica fue de hipertensión intracraneal y la DI, posterior a la extirpación del tumor. Algunos niños mostraron detención del crecimiento y obesidad o delgadez. Las DI nefrogénicas debutaron de lactante con deshidratación hipernatrémica. Todos los casos presentaron al debut hipernatremia y densidad urinaria menor de 1010. No en todos los casos la prueba de restricción hídrica fue concluyente, dificultando el diagnóstico diferencial con las polidipsias primarias y precisando otras pruebas como la sobrecarga osmolar. Los estudios de neuroimagen ayudaron al diagnostico. El tratamiento en las DI centrales consistió en la administración de Desmopresina y resolución de la causa (resección quirúrgica, radioterapia y/o quimioterapia en los tumores), además de tratamiento hormonal sustitutivo por panhipopituitarismo secundario. Las DI nefrogénicas se trataron con hidroclorotiazidas, asociada o no a ahorradores de potasio. Las DI postraumáticas fueron transitorias excepto en 1 caso.

Conclusiones: En Cantabria, el 50 % de las DI centrales fueron de origen tumoral, el 30 % postraumáticas y el 20 % idiopáticas, por alteración selar o familiar. El pronóstico de esta entidad depende en gran medida de su etiología. La prueba de restricción hídrica no debería ser definitiva en el diagnóstico dado su alto índice de falsos negativos.

P19809:45 h

SINDROME DE GORLIN

Ana Pérez Aragón, José Luis Barrionuevo Porras, Susana Pedrinacci, David Prieto Merino, José Antonio Hurtado Suazo, Elia Callejón Fernández, Pilar Gea, Rosa Espigartes Martín

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: Síndrome raro y complejo, de herencia autosómica dominante por mutaciones germinales en el gen PTCH, localizado en el cromosoma 9q22.3. Importante obtener un marcador objetivo que confirme la sospecha clínica y permita hacer un diagnóstico prenatal. Asocia macrocefalia, queratoquistes mandibulares, raíz nasal ancha, pabellones auriculares despegados, basaliomas y otros tumores malignos a partir de los 20 años (90 %). Hoyuelos en palmas y plantas, quistes en órganos internos y calcificaciones en la hoz del cerebro, antes de los 20 años. Familiares de primer grado afectos. El diagnóstico se realiza en base a la presencia de 2 criterios mayores (negrita) o 1 criterio mayor y tres menores.

Caso clínico: Acuden a Consulta dos hermanas para valoración dismorfológica. AF: Padre (39 años) y abuelo (76 años): talla alta, macrocefalia, raíz nasal ancha, pómulos altos y amplios, cejas arqueadas, uñas estriadas. Ambos intervenidos en varias ocasiones de quistes mandibulares. Malaoclusión dental. Lipomas en miembros extirpados. Abuelo con múltiples recidivas de tumores basocelulares.

Caso 1: Niña de 7 años; nacimiento por cesárea por desproporción. P: 45,8 kg; (+ 9d); T: 142,5 cm (+ 5d). Desarrollo psicomotor normal. Pelo rubio, raíz nasal ancha, pómulos altos y amplios, pabellones auriculares despegados, macrocefalia (+ 4d). Tres nevos en facies y pequeña tumoración quística a nivel del parpado superior izquierdo. P. Complementarias: ecografía abdominal: a nivel de lóbulo hepático derecho, se visualizan dos formaciones hiperecogénicas de 17,8 mm y 19,3 mm. Radiografía de cráneo, serie osea, función endocrina y cariotipo normal.

Caso 2: Niña de 2 años; nacimiento por cesárea por desproporción. P: 16,6 kg (+ 3d); T: 98,7 cm (+ 4d). Estrabismo OI. Sindactilia en pie derecho; raíz nasal ancha, pómulos altos y amplios, pabellones auriculares despegados, macrocefalia (+ 1d) y aracnodactilia. P. Complementarias: hemograma, bioquímica, función endocrina, Cariotipo, serie ósea y TC cráneo normales.

Discusión: El diagnóstico se realiza en base a la historia clínica, como ocurrió en nuestro caso al valorar la patología que había presentado el padre y abuelo, siendo característico la presencia de macrocefalia e hipercrecimiento en muchos casos y en el nuestro. El estudio genético molecular es positivo en el 60-85 % de los casos. Ayuda como marcador para confirmar el diagnóstico clínico y poder realizarlo prenatal, para ofrecer consejo genético, con las ventajas que implica.

P19909:50 h

ESTUDIO DE HIPERGLUCEMIAS Y DIABETES TIPO MODY EN POBLACION PEDIATRICA

José Lorenzo Guerra Díez, Cristina Luzuriaga Tomás, Itxiar Eftalella, Luis Castaño González

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria) y Hospital de Cruces, Baracaldo (Vizcaya).

Introducción: La diabetes tipo MODY (maturity onset diabetes on the young) se presenta como una hiperglucemia constatada en varios miembros de una misma familia siguiendo una herencia autosómica dominante. Hay varios subtipos, según la mutación genética presente. La clínica, evolución y gravedad dependen del subtipo.

Método: Incluimos pacientes con hiperglucemia constatada y antecedentes familiares de supuesta Diabetes Tipo II, donde la anamnesis (árbol genealógico) nos indicó la necesidad de realizar estudios genéticos para los subtipos de Diabetes MODY más frecuentes en niños (MODY 2 y 3).

Resultados: 12 niños con edad media al diagnóstico 9,58 años, sin obesidad excepto en una paciente, todos con marcadores de autoinmunidad pancreática negativa. Para definir tipo de diabetes se realiza una sobrecarga oral de glucosa y según criterios de la ADA (1997) se les clasificó como Tolerancia deteriorada a Hidratos de Carbono (10 casos) y Diabetes Tipo II, (2 casos) dos son hermanos, una de ellas con obesidad y por el momento no se han detectado alteración genética compatible con Diabetes MODY 2 o 3. En ninguno de los pacientes síntomas clásicos de diabetes (poliuria, polidipsia, polifagia), sino síntomas vagos compatibles con otras enfermedades pediátricas en el 66,6 %. Los estudios genéticos de la alteración Glu70Lys en, 4 miembros de una misma familia, la alteración Val182Leu en 5 miembros de otra familia. En todos los pacientes excepto en dos con los 12 pacientes son los siguientes: no se detecta alteración (3 casos). En el gen de la glucocinasa (MODY 2) se observa mutación Glu70Lys presentaban péptido-C basal detectable, y en estos dos restantes a los 6' tras glucagón. El 75 % de los pacientes esta tratado con dieta, una paciente obesa con genética negativa para MODY 2 y 3 utiliza antidiabéticos orales (metformina) y 2 pacientes Glu70Ly con HbA1c igual = 6,4 %, péptido-C basal indetectable, se trató con dosis mínimas de insulina, sin modificarse los controles que al diagnosticarse de MODY tipo 2 y conocer la evolución favorable en adultos, no se han buscado otras actitudes terapéuticas.

Conclusiones: 1) Importante el estudio genealógico familiar para perfilar el adecuado estudio genético que nos lleva al diagnóstico y al enfoque terapéutico. 2) El estudio genético esta basado criterios diagnósticos que deben cumplirse, sólo así realizaremos un adecuado enfoque terapéutico.

P20009:55 h

TRANSICION DE LA NIÑEZ A LA ADULTEZ DEL PACIENTE CON DÉFICIT DE GH. OPTIMIZACION DEL DIAGNOSTICO, SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO

Lidia Castro Feijoo, R. Peinó, Celsa Quinteiro García, M. Lage, Paloma Cabanas Rodríguez, Tania Arévalo-Saade, Jesús Barreiro Conde, Lourdes Loidi Fernández de Trocóniz, F.F. Casanueva, Manuel Pombo Arias

Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela (A Coruña).

Antes de que se reconociese al déficit de hormona de crecimiento (DGH) como una patología crónica, los pacientes (pac) deficitarios sólo recibían tratamiento (tto) hasta alcanzar la talla adulta.

Objetivo: Reevaluación clínica, hormonal y estudio del gen GH1 en pac diagnosticados de DGH en la infancia que han alcanzado talla final y transición a la consulta de adultos.

Metodología: Pac diagnosticados de DGH en la infancia que han alcanzado talla final, con más de 3 meses sin tto, fueron reevaluados en forma conjunta por endocrinología, pediátrica y de adultos, previo consentimiento informado. Se realizó A) Valoración basal de hormonas hipofisarias. B) Evaluación del eje GH-IGF-1 (2 pruebas: GHRH + GHRP-6 e hipoglucemia insulínica) y determinación de IGF1 e IGFBP-3 C) RM de región hipotálamo-hipofisaria. D) Estudio molecular de los gen GH1.

Resultados: Han sido reevaluados 28 pac (18 varones y 10 mujeres) con una media (X) de edad de 19,2 ± 2años e IMC de 23,7 ± 4,2. En cuanto al diagnóstico inicial (infancia) 19 presentaban déficit aislado de GH (DAGH) dos de los cuales asociaron en su evolución otros déficits; 4 déficit combinado de hormonas hipofisarias; 1 disfunción neurosecretora y 4 GH biológicamente inactiva. La reevaluación ha mostrado que a) 7 de los 28 pac (25 %) cumplen criterios de DGH en la edad adulta. Los valores de IGF1 en todos estos casos fueron bajos (X: 58,7 ± 19 ng/ml); b) en 17 pac (61 %) los niveles de GH e IGF1 fueron normales; c) 4 (14 %) pac presentaron resultados dudosos, con mala respuesta a la hipoglucemia insulínica; d) en el 85,7 de los casos con DGH se detectó algún tipo de alteración en la RM; e) en el gen GH1 se encontró el cambio P1 del intrón 4, asociado con una menor secreción de GH, el cambio T3A y en 1 pac una conversión génica entre GH1 y GH2, y f) en los pac en que se mantiene el DGH se realizó la transición a la consulta de adultos, en forma conjunta entre los dos grupos, con buena aceptación por parte de ellos.

Conclusión: Los resultados confirman la importancia de la reevaluación en los pac con DGH diagnosticado en la infancia y que la transición de la consulta pediátrica a la de adultos se debe realizar de manera conjunta y consensuada.

P20110:00 h

ASOCIACION DE LA DIABETES MELLITUS A OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES

M.ª José Romero Egea, Antonio Gutiérrez Macías, Arancha Escribano Muñoz

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción: La Diabetes Mellitus tipo 1 es una enfermedad autoinmune crónica que puede asociarse a otras enfermedades de origen autoinmune, contribuyendo al síndrome autoinmune poliglandular.

Caso clínico: Paciente diagnosticada a los 10 años de Diabetes Mellitus (debut sin cetoacidosis diabética), iniciándose tras el diagnóstico tratamiento con insulina subcutánea (desayuno y cena: NPH + Análogos de Rápida) y dieta de raciones, presentando al debut una hemoglobina glucosilada de 12,5 %. Ha seguido revisiones periódicas en consultas externas de endocrinología infantil, realizándose anualmente screening de anticuerpos antitiroideos y cribado de enfermedad celiaca, apareciendo en diciembre del 2003 datos sugerentes de tiroiditis autoinmune y de enfermedad celiaca, encontrándose nuestra paciente asintomática. Presentaba T4L de 1,1 ng/dl y TSH de 1,7 mU/l, anticuerpos antitiroglobulina de 2.535 U/ml y anticuerpos antimicrosomales mayores de 1.000 U/ml; se realiza ecografía de tiroides con alteración de la ecoestructura del lóbulo izquierdo con nódulo dudoso. Se solicita gammagrafía tiroidea que es informada como formación nodular hipercaptante en tercio medio del lóbulo medio con posible diagnóstico de bocio multinodular y/o adenoma pretóxico. Pendiente de PAAF y al mantenerse eutiroidea no se ha iniciado tratamiento con hormonas tiroideas. Asocia datos sugestivos de enfermedad celiaca con cifras de anticuerpos antigliadina IgG 76/IgA 16, anticuerpos antitransglutaminasa de 78 U/ml y anticuerpos antiendomisio positivos moderados, estando pendiente de biopsia intestinal por el servicio de gastroenterología de adultos.

Conclusión: La prevalencia de enfermedad tiroidea autoinmune en pacientes diabéticos es aproximadamente del 17,6 % y el de la enfermedad celiaca del 1-10 % frente al 0,01-0,03 % de la población general, estando una proporción significativa de estos pacientes asintomáticos. Queremos destacar la importancia de las pruebas de screening de enfermedades autoinmunes en la población diabética, pues en el caso de la enfermedad celiaca el tratamiento con dieta libre de gluten en pacientes asintomáticos tiene un efecto positivo en el control de la glucemia y en el crecimiento, así como en la prevención de la osteoporosis y en el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes.

P20210:05 h

CONSULTA DE INTERSEXO. CASUISTICA E CLINICA DE MENINAS 46,XY

Filipa Vasconcelos Espada, Berta Bonet, Joao Gonçalves, Marcelo da Fonseca, J. Cidade-Rodrigues

Hospital Pedro Hispano, Matosinhos (Portugal), Hospital de Crianças Maria Pia, Porto (Portugal) y Instituto Ricardo Jorge, Portugal.

Introdução: O intersexo é uma situação patológica que pode condicionar problemas éticos, psicológicos e sociais.

Objectivos: Classificação das crianças e adolescentes com fenótipo feminino e cariótipo XY seguidas na consulta de intersexo.

Material e métodos: Estudo retrospectivo que incluiu 17 indivíduos de "sexo feminino" com cariótipo 46,XY seguidos na consulta de Intersexo de Janeiro 1994 a Junho de 2004. Os motivos de realização de cariótipo foram: hérnia inguinal bilateral, sinais dismórficos e amenorreia primária. A data de realização do cariótipo dependeu do motivo implícito. Dos processos clínicos foram analisados: antecedentes familiares, idade de referência à consulta, motivo de consulta, fenótipo externo, genitália interna, perfil hormonal, histologia gonadal, mutações genéticas, diagnóstico, tratamento e orientação psico-sexual.

Resultados: De acordo com a genitália interna, o perfil hormonal, histologia gonadal, considerando que todos os indivíduos possuíam cariótipo 46,XY, estabelecemos os seguintes diagnósticos: Síndrome de Insensibilidade Total aos Androgénios (6 casos), Disgenesia Gonadal Completa XY (5 casos), Disgenesia Gonadal Incompleta (1 caso), Défice de 5a -reductase (1 caso), Hermafroditismo verdadeiro (1 caso) e Défice da 17b -HSD (3 casos). Por risco de malignização, 12 pacientes efectuaram gonadectomia bilateral. Estas crianças e adolescentes, bem como suas famílias são acompanhadas por Pedopsiquiatria.

Comentários: Estes casos revestem semelhantes características fenotípicas externas, apesar de apresentações clínicas e fenótipo interno distinto. A presença de material Y em gónadas de pacientes com fenótipo feminino obriga a remoção das mesmas, pelo perigo de malignidade. Por isso, é necessário efectuar um diagnóstico atempado e proceder a orientação para uma consulta específica.É importante não esquecer que o diagnóstico pode provocar problemas psicológicos e sociais no doente e sua família, motivo pelo qual, se deve instituir apoio de pedopsiquiatria. Apesar de esta casuística ser significativa e elaborada por uma equipa multidisciplinar, persistem algumas dúvidas e dificuldades clínicas e éticas na promoção de cuidados médicos, terapêuticos e de suporte psicológico ideais ao paciente e sua família. Por isso, é fundamental: o rastreio precoce, a orientação para uma equipa multidisciplinar e o desenvolvimento de mais estudos retrospectivos e prospectivos tendo em conta, também, relatos dos doentes em questão.

INFECTOLOGIA

P20308:30 h

TUBERCULOSIS MILIAR Y COROIDITIS BILATERAL

María Arriaga Redondo, Miguel Ángel Roa Francia, Nuria Gutiérrez Cruz, Cristina Ortiz-Villajos, Rebeca Villares Alonso, Marta Ortega Molina, Pedro Puyol Buil

Complejo Hospitalario de Móstoles, Madrid.

La tuberculosis miliar es una forma poco frecuente en el adolescente inmunocompetente. Su diagnóstico puede resultar difícil en muchos casos. La afectación ocular es rara y aunque la coroiditis sea la forma de presentación más conocida, es poco habitual la forma bilateral. Presentamos un caso de tuberculosis miliar en una adolescente de 11 años, con coroiditis bilateral.

Caso clínico: Niña de 11 años, sin patología previa de interés ni contacto conocido con tuberculosis, que es enviada a nuestro servicio para estudio por cuadro febril de dos meses de evolución, con febrícula mantenida y dos picos diarios de fiebre elevada. No presentaba antecedentes familiares de interés. La exploración física no mostraba alteraciones valorables, con un desarrollo físico normal.

Los datos complementarios mostraban una VSG de 13, un Mantoux de 12 milímetros a las 72 h y un estudio radiológico torácico normal al ingreso. Ante la persistencia de la fiebre y Mantoux, se realiza tc helicoidal al sexto día, que muestra afectación difusa pulmonar de tipo micronodular compatible con tuberculosis miliar. Se realiza bacteriología en jugo gástrico y se inicia tratamiento con cuatro fármacos según pauta habitual. El cultivo es positivo a los veinte días, siendo los cultivos en líquido cefalorraquídeo y orina negativos. A los 10 días del ingreso se realiza examen ocular que muestra focos de coroiditis bilaterales. La fiebre cede al octavo día de tratamiento, la coroiditis mejora progresivamente y la paciente mantiene una excelente respuesta clínica y de respuesta al tratamiento.

Comentarios: La tuberculosis miliar puede resultar difícil de diagnosticar inicialmente dado que un 40 % pueden presentar Mantoux negativo y/o estudio radiológico torácico normal. Esto hace necesario un alto nivel de sospecha, donde otras pruebas de imagen como el tc ocupan un papel importante. La afectación ocular varía de un 1 al 18 % de las tuberculosis, más frecuentemente en la forma miliar y ha sido publicado en relación con tuberculosis meníngea. La coroiditis es la forma más frecuente, aunque habitualmente unilateral. Por otra parte, una afectación ocular en pacientes con tuberculosis diseminada dónde el estudio radiológico y Mantoux son negativos puede orientar el diagnóstico.

P20408:35 h

MENINGITIS POR ENTEROVIRUS. REVISION DE 29 CASOS

Marta Suso Fernández, Beatriz Fernández Vallejo, Carmen Marín Bravo, Margarita Bouthelier Moreno, Fernando de Juan Martín

Hospital Materno-Infantil Miguel Servet, Zaragoza.

Introducción: Los Enterovirus causan el 80 % de las meningitis víricas. La mayoría de los casos se observan en climas templados, en verano y otoño. Su propagación es directa (feco-oral), y su período de incubación suele durar de 4 a 6 días. La gravedad de las manifestaciones clínicas es variable. El comienzo de la enfermedad suele ser agudo, aunque los síntomas y signos neurológicos pueden ir precedidos de un síndrome febril inespecífico de varios días de evolución. El análisis del LCR revela en la mayor parte de los casos un predominio de polimorfonucleares al inicio del cuadro, con niveles de glucosa y proteínas normales. El diagnóstico se confirma con el cultivo del LCR, obteniéndose resultados orientativos en las primeras horas del proceso con la PCR. Hasta excluir el diagnóstico de meningitis bacteriana, está indicado el tratamiento antibiótico intravenoso. Aproximadamente el 10 % de los niños menores de 2 años presentan complicaciones agudas, con pronóstico neurológico favorable a largo plazo.

Revisión: Entre los meses de octubre de 2004 y enero de 2005, se diagnosticaron 29 casos de meningitis linfocitaria en nuestro hospital. Síntomas clínicos al inicio: 95 % fiebre (33 % > 38,5°), 87 % vómitos, 87 % signos meníngeos positivos, 79 % cefalea. El 54 % de los pacientes presentaron los 4 síntomas. Pruebas complementarias: Hemograma: en el 91,5 % de los casos se observó una leucocitosis mayor de 10.000/μl (54 % mayor de 15.000/μl). Análisis de LCR: La celularidad encontrada fue entre 5 y 2.030 células/μl. En el 56 % de los casos el porcentaje de segmentados fue mayor del 70 %, llegando en algunos casos al 99 %. En el 100 % de los casos la glucosa fue mayor de 0,40 g/l. La PCR fue positiva a Enterovirus en 22 casos (75 %) y el cultivo fue positivo en 23 casos (79 %). Hasta el momento se han tipado 9 casos con resultado de Echovirus 30 (resto de casos pendiente de resultados). Tratamiento: en el 54 % de los casos se inició tratamiento con cefotaxima i.v. hasta obtener confirmación microbiológica.

Conclusiones: 1) La pleocitosis con neutrofilia en LCR no descarta meningitis linfocitaria. 2) En todos los casos observados, la glucorraquia fue normal. 3) En los casos dudosos, es preciso tratamiento antibiótico hasta disponer de resultados microbiológicos.

P20508:40 h

ADENITIS CERVICAL PORMYCOBACTERIUM SCROFULACEUM

Paloma de la Calle Tejerina, Elena Sobrino Ruiz, Lucrecia Suárez Cortina, Cristina Camarero Salcés, M. del Carmen Mustieles Moreno, Rafael Yturriaga Matarranz

Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción: La incidencia de adenitis por micobacterias atípicas ha aumentado en los últimos años. La causa más frecuente es el complejo Mycobacterium avium-intracellulare, y en segundo lugar M. scrofulaceum. Se da más frecuentemente en niñas inmunocompetentes entre 1-5 años. Presentamos 2 casos clínicos.

Caso clínico 1: Niña de 23 meses de edad, inmunocompetente sin antecedentes de interés, que consulta por adenopatía submandibular unilateral de 14 días de evolución, en tratamiento con amoxicilina-clavulánico oral sin haberse objetivado mejoría. No otros síntomas ni signos asociados. Radiografía de tórax normal. PPD de 8 mm. Se realiza PAAF con tinción de Ziehl-auramina positiva. Se inicia tratamiento con isoniazida, pirazinamida y rifampicina, pero ante la aparición de fiebre y exantema se suspende. Cultivo positivo para M. scrofulaceum. En la evolución desarrolla una adenitis cervical supurada que requirió drenaje quirúrgico. El resultado anatomopatológico fue linfadenitis granulomatosa necrosante. Recidiva a los 14 días con aparición de múltiples adenopatías bilaterales. Se realiza excisión quirúrgica de los ganglios afectados junto con tratamiento quimioterápico (claritromicina, etambutol y amikacina). A los seis meses se encuentra asintomática.

Caso clínico 2: Niña de 3 años de edad, inmunocompetente sin antecedentes de interés, que consulta por adenopatía submandibular unilateral, fluctuante de 3 semanas de evolución, sin otra clínica asociada. Recibió tratamiento con amoxicilina-clavulánico oral sin apreciarse mejoría. Radiografía de tórax normal. PPD de 12 mm. Se realiza drenaje quirúrgico. Tinción Ziehl-auramina del material drenado positiva. Cultivo positivo para M. scrofulaceum. Anatomía patológica: linfadenitis granulomatosa necrosante. Recidiva a los 30 días. Se realiza extirpación quirúrgica de los ganglios afectados. Asintomática a los 4 meses de evolución.

Conclusión:1) Las micobacterias atípicas son una causa poco habitual de adenitis cervical, pero deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. 2) Se deben sospechar ante adenitis de más de dos semanas de evolución, que no responden a amoxicilina-clavulánico oral. 3) El tratamiento de elección es la cirugía, reservándose el tratamiento médico a los casos en los que esta no es posible o existen frecuentes recidivas.

P20608:45 h

INGRESOS POR VARICELA DURANTE 5 AÑOS (1999-2004)

María Duplá Arenaz, Sonia Torres Claveras, Fernando de Juan Martín, Carmen Marín Bravo, Margarita Bouthelier Moreno

Hospital Materno-Infantil Miguel Servet, Zaragoza.

Introducción: La varicela es una enfermedad frecuente en la infancia. Aunque suele cursar con buena evolución, en ocasiones es motivo de ingreso hospitalario.

Objetivos: 1) Revisión de los pacientes ingresados por varicela en el Servicio de Infecciosos del Hospital Infantil Universitario " Miguel Servet" de Zaragoza, entre enero de 1999 y diciembre de 2004. 2) Evaluación de las causas que motivaron el ingreso. 3) Valoración del tratamiento antes y durante el ingreso.

Material y métodos: Estudio de 68 niños de 0 a13 años de edad hospitalizados por varicela desde el 1 de enero de 1999 hasta el 31 de diciembre de 2004.

Resultados: La edad media fue de 2 años y 9 meses, con un intervalo de 13 días a 10 años y 8 meses, varones 57,3 % y mujeres 42,6 %. La estancia media fue de 7 días, siendo ingresados al 4.º día del diagnóstico. Los motivos de ingreso fueron: impétigo (29,4 %) por Staphylococcus aureus (14,7 %), Streptococcus pyogenes (4,4 %) y Streptococcus mitis (2,9 %); fiebre (20,6 %); celulitis (16,1 %) por Streptococcus pyogenes (4,4 %) y Staphylococcus aureus (2,9 %); intolerancia oral (11,8 %); neumonía (10,3 %), un caso complicado con empiema; bacteriemias por Streptococcus pyogenes (4,4 %); elevación de transaminasas (4,4 %); otitis media aguda (4,4 %), una complicada con mastoiditis; artritis (2,9 %); queratitis (2,9 %); conjuntivitis (1,5 %); petequias (1,5 %); absceso subcutáneo (1,5 %); orquitis (1,5 %); cerebelitis (1,5 %); ectima gangrenoso por Pseudomonas aeruginosa (1,5 %) y trombopenia (1,5 %). Previamente al ingreso recibieron aciclovir el 11,8 % y antibióticos el 5,9 %. Se realizó radiografía de tórax al 70,6 %. Durante el ingreso se administró aciclovir al 50 % y antibióticos al 55,9 %: amoxicilina-clavulánico (44,1 %), amoxicilina (22 %), cloxacilina (19,1 %) y cefotaxima (13,2 %).

Conclusiones: La varicela puede causar complicaciones que requieren ingreso hospitalario. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones, seguida de la neumonía. Es de destacar el uso frecuente de aciclovir y antibióticos. La vacunación sistemática disminuiría la incidencia de la enfermedad, las complicaciones, los ingresos hospitalarios y el uso indiscriminado de fármacos.

P20708:50 h

EMPIEMA SUBDURAL SECUNDARIO A SINUSITIS: A PROPOSITO DE UN CASO

María Penín Antón, Mercedes Gómez Manchón, José Ángel Gómez Carrasco, Susana García Nieto, José Enrique García de Frías, Noelia Marcos Gómez, Inés Merino, Gloria López Lois, Jimena del Castillo Peral, Cristina Olivas López de Soria

Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares (Madrid).

Introducción: La sinusitis bacteriana es una infección adquirida en la comunidad muy común. Del 0,5 al 5 % de los cuadros catarrales se complican con sinusitis. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza, Moraxella catarrhalis y Staphylococcus aureus son los gérmenes más frecuentemente implicados. La extensión directa de la infección o tromboflebitis secundarias provocan colecciones piogénicas intracraneales.

Caso clínico: Paciente varón de 9 años que consulta en el S.º de Urgencias por haber presentado en las últimas 10 h, 3 episodios de desconexión del medio, respiración profunda y desviación lateral del cuello, de 5 min de duración, con un intervalo de 1 y 3 h respectivamente. Fiebre alta de 72 h de evolución. Tos ocasional y algún vómito posprandial de contenido alimenticio. Cefalea en la primeras 24 h que cedió espontáneamente. Visto en Urgencias al inicio del cuadro febril, con analítica y radiografía de tórax normal y dado de alta con el diagnóstico de proceso febril sin foco claro. Se le realiza hemograma: 10500 leucocitos (63S, 7C, 17L, 9M, 4 Metamielocitos), resto normal. Bioquímica normal. Citoquímica LCR: 115 htíes., 22 leucocitos (84 % MN, 16 % PMN), glc. 66, prot. 37. Ingresa con Cefotaxima y Aciclovir. A las 48 h presenta hemiparesia izquierda de aparición súbita. Se le realiza TC craneal urgente: imagen extraaxial frontoparietal derecha supratentorial semejante a derrame subdural, y punción lumbar (150 leucocitos, 88 % MN, 12 % PMN, glc. 56, proteínas 142, ADA 5). Se inicia tratamiento antituberculostático con tres fármacos y Claritromicina oral. En la RM cerebral realizada 2 días después se evidencia la presencia de una colección subdural derecha con efecto masa compatible con empiema subdural y signos de sinupatía maxilar. Se inicia la administración de Vancomicina i.v. y se traslada a Neurocirugía infantil.

Conclusiones: Las complicaciones intracraneales piogénicas de las sinusitis son más frecuentes en pacientes con historia de sinusitis crónica. Un curso agudo fulminante es menos común. Y el retraso en el diagnóstico se asocia a una mortalidad y morbilidad significativas.

P20808:55 h

NEUMONIA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI

Yolanda Ballestero Díez, M.ª Teresa Rives Ferreiro, Silvert Alonso Larruscaininge, Nadia Raquel García Lara, Jaime Cruz Rojo, José Tomás Ramos Amador, M. Isabel de José Gómez

Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid y Hospital Materno-Infantil La Paz, Madrid.

El VIH es una infección relativamente frecuente en nuestro medio. Su incidencia en pediatría ha disminuido gracias al control sobre la transmisión vertical. Aún con la eficacia en su prevención, la infección por pneumocystis jiroveci (PJ), una de las infecciones oportunistas más graves, continúa diagnosticándose en nuestro medio.

Caso 1: Lactante 5 meses con fiebre de 39,5 °C de 24 h y distrés que progresa en 24 h a una PCR. AF: Madre UDVP, VIH+ sin tratamiento; padre UDVP, VIH+. AP: embarazo no controlado hasta la semana 32, parto cesárea con AZT i.v durante la intervención, AZT desde el nacimiento hasta la 4.ª semana (suspendido por iniciativa familiar), primera PCR VIH-ARN al mes negativa. EF: distrés intenso, SaO2 85 %, crepitantes bilaterales, hepatomegalia a 2 cm. Pruebas complementarias (PC): LDH 718 U/l; radiografías seriadas con infiltrados intersticiales bilaterales; PCR VIH-ARN: 97.000 cop/ml; subpoblaciones linfocitarias: CD4+ 770 (43 %), CD8+ 282 (34 %); BAL con tinción de plata metenamina positivo para PJ. D.º: infección por VIH y neumonía por PJ (NPJ). Tratamiento: CTX, metilprednisolona, cefotaxima y triple terapia. Evolución: tras 2 años con tratamiento, CV indetectable con CD4 normales.

Caso 2: Lactante 4 meses con polipnea, anorexia y febrícula de 3 semanas de evolución que en 24 h progresa a una PCR. AF: padre exUDVP. AP: embarazo controlado, serologías del primer trimestre ­, muguet persistente. EF: MEG, distrés intenso con SaO2 86 %, candidiasis del pañal, crepitantes diseminados, hepatomegalia, FO; hemorragias panretinianas. PC: acidosis mixta, pO2 67; LDH 3.877 U/l; radiografía de tórax con infiltrado alveolo-intersticial bilateral; CMV IgG e IgM, antigenemia CMV pp65 y serología VIH+; aspirado TET con tinción de plata metenamina positiva para PJ; CV (VIH-ARN) > 750.000 cop/ml; subpoblaciones linfocitarias: 3387 linfocitos, CD4+ 667 (20 %), CD8+ 1117 (33 %). D.º: infección por VIH y CMV, NPJ. Tto: CTX, metilprednisolona y ganciclovir. Evolución: éxitus a las 48 h.

Conclusiones: Aún con la gran efectividad en la prevención de la transmisión vertical del VIH, existen casos no identificados. Como consecuencia, continúan existiendo casos de neumonía por PJ en nuestro medio, que dada su gravedad en lactantes deben ser sospechados, diagnosticados y tratados precozmente.

P20909:00 h

ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO ASOCIADO A ERITEMA NODOSO

Nuria Marco Lozano, Ana Calviño Ramón, Rocío Jadraque Rodríguez, Eladio Ruiz González, Fernando Vargas Torcal

Hospital Universitario de Elche, Alicante.

Antecedentes: La enfermedad por arañazo de gato es una enfermedad infecciosa benigna, de curación espontánea, producida por Bartonella Henselae. Su incidencia es de 9.3/100.000 habitantes/año, siendo su asociación con el eritema nodoso poco frecuente (menos 1 %). Debido a la inusual asociación con eritema nodoso, se describe un caso clínico de presentación atípica de enfermedad por arañazo de gato.

Caso clínico: Varón de 8 años que acude por tumoración dolorosa en epicóndilo interno del codo izquierdo desde hace 4 días. No fiebre. Refiere contacto y arañazo de gato 3 semanas previas.

A la exploración tumoración (3 x 2 cm de diámetro) en epicóndilo interno del codo izquierdo, doloroso a la palpación, caliente, no eritematoso. Pápula-pústula eritematosa en dorso de la mano izquierda.

Exploraciones complementarias: Hemograma: Leucocitos 8.670 (N 46 %, L 42 %) VSG 43, PCR 4.8. Mantoux negativo. Serología CMV, VEB, Rickettsias, Toxoplasma, VIH negativo. Ac anti Bartonella Hensellae en IFI: positivo IgG e IgM.

Ecografía: masa sólida ovalada con componentes nodulares internos, hipoecoicos, ampliamente vascularizados conectados con finos tabiques.

RM: lesiones nodulares en tejido subcutáneo, linfedema e infiltración de la grasa por celulitis. Altamente sugestiva de Enfermedad por arañazo de gato.

Tras una semana de aparición de la tumoración presenta lesiones eritematosas dolorosas en región pretibial, compatible con eritema nodoso.

Conclusiones: Debe sospecharse Enfermedad por arañazo de gato en toda linfadenopatía crónica por exclusión de otras etiologías habituales y por el antecedente de contacto y/o rasguño de gato. La asociación con eritema nodoso es infrecuente y suele presentarse 1-6 semanas después de aparecer la adenopatía. Generalmente cura sin necesidad de tratamiento antibiótico, aunque la terapia antibiótica puede acelerar la recuperación.

P21009:05 h

OTOMASTOIDITIS. REVISION DE LOS ULTIMOS 10 AÑOS

Susana Cora López, Cristina Flor Parra, Mercedes López-Campos Bodineau, Joaquín Romero Cachaza, Ángel Alejo García-Mauricio, José González Hachero

Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Antecedentes y objetivos: La mastoiditis como complicación frecuente de la otitis media aguda pasó a ser excepcional con la introducción de los antibióticos, pero en los últimos años observamos aumento en su incidencia.

Método: Estudio descriptivo retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de los casos de otomastoiditis diagnosticados en nuestro hospital entre el 1/1/1995 al 31/12/2004.

Resultados: Son 34 niños, con edad media 5,9 años y rango entre 4 meses y 13 años. La media de mastoiditis por año fue 3,4 casos y dándose en los 3 últimos años 17 casos (50 %). La distribución por grupos de edades fue: 3 casos (8,8 %) menores de 1 año, 7 (20,5 %) entre 1 y 3 años y 24 (70,5 %) mayores de 3 años; y por sexo: 17 niñas (47 %) y 18 niños (53 %), siendo la relación niño: niña de 1,1:1. Antecedentes personales: 10 casos (32,3 %) habían presentado OMA previa, 1 (2,9 %) OMC, 1 (2,9 %) OMS, 2 (5,8 %) varicela el mes previo, 3 (8,8 %) faringoamigdalitis de repetición y 4 (11,7 %) bronquitis de repetición. La mayor incidencia se dio en invierno (12 casos, 35,2 %). El síntoma más frecuente fue tumefacción retroauricular (26 casos, 76,4 %), seguido de fiebre (24 casos, 70,5 %) y dolor a la palpación en mastoides (21 casos, 61,7 %). Pruebas complementarias: la cifra media de leucocitos fue 16.069/ml, la VSG media: 47,19 mm en 1.ª hora y el valor medio de la PCR: 45 mg/l. Se realizó TC en 29 casos (85,2 %): en 3 casos (8,8 %) no se observaron hallazgos significativos; en 25 (73,5 %) ocupación de celdillas mastoideas, en 11 (32,3 %) lesiones de osteítis, en 2 (5,8 %) absceso subperióstico y en 3 (8,8 %) complicaciones intracraneales. Se tomó muestra de exudado ótico para cultivo en 15 casos (44 %): en 8 casos (23,5 %) fue negativo y positivo en restantes, aislándose P. Aeruginosa en 4 (11,7 %), S. Pneumoniae en 1 (2,9 %), C. albicans en 1 (2,9 %) y S. Milleri group en 1(2,9 %). En cultivo de un absceso cerebral se aisló Peptoestreptococcus. Todos recibieron tratamiento con betalactámicos intravenosos, añadiéndose en 1 (2,9 %) metronidazol y 7 (20,5 %) requirieron tratamiento quirúrgico (drenaje y/o mastoidectomía). La estancia media fue de 9,4 días.

Conclusiones: Los casos de mastoiditis aguda han aumentado de forma significativa en nuestro hospital en los últimos años. Es más frecuente en mayores de 3 años. Sólo se tomó muestra de exudado ótico en el 44 %, pero el aislamiento de gérmenes en cultivos es escaso. Fue necesario tratamiento quirúrgico en 20,5 % y la evolución fue favorable en el 97 %.

P21109:10 h

SINDROME DE STEVEN-JOHNSON: REVISION

Katherine Parra Villegas, Ana Lucía Martínez Jiménez, M.ª Luisa González Fernández, Sara de Castro Valentín, Beatriz Alba Fernández, Indalecio Fidalgo Álvarez

Hospital del Bierzo, León.

Introducción: El síndrome de Stevens Jonson (S.S.J.) se considera una dermatosis ampollosa aguda, de gravedad intermedia entre el eritema exudativo multiforme (E.E.M.) y la necrólisis tóxica epidérmica. La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes; los varones son dos veces más propensos que las mujeres. Es idiopático en el 50 % de los casos, puede ser inducido por factores precipitantes, se asocia con infecciones (Mycoplasma pneumoniae, virus) y a fármacos. Se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un exantema pleomórfico con vesículas en piel y membranas mucosas: ocular (conjuntivitis, ulceraciones de córnea) bucal (estomatitis) y genital (vulvovaginitis o balanitis), con malestar general, fiebre elevada de 40 °C. Puede llegar a ser mortal hasta en el 5 %. La hospitalización del paciente puede ser necesaria, siendo el tratamiento sintomático el más adecuado. No se recomienda empleo empírico de antibióticos, los corticoides sistémicos pueden ser de utilidad. La enfermedad es autolimitada y el riesgo de recurrencia es del 37 %.

Material y parámetros: Se revisaron retrospectivamente 11 casos ingresados en el Servicio de Pediatría del Hospital del Bierzo desde el año 2000 al 2004. Se analizaron: edad, sexo, etiología, días de ingreso, síntomas y signos clínicos, pruebas diagnósticas, medidas terapéuticas.

Resultados: 1) El 18 % de los casos presentaron S.S.J. típico siendo el 82 % variedades intermedias del E.E.M. y el síndrome descrito. 2) La edad media de presentación fue de 4,18 años, más frecuente en varones (54,54 %). 3) El 54 % tenían el antecedente de tratamiento con amoxicilina-clavulánico, aunque aunque en ninguno de ellos se pudo demostrar una relación causal del mismo. 4) Clínicamente presentaron fiebre al ingreso el 45 %, tumefacción en manos y pies el 18 % y afectación ORL el 54 %. 5) El agente etiológico infeccioso más frecuente es el Mycoplasma pneumoniae en el 50 %. 6) Recibieron tratamiento antibiótico específico el 18 % y antihistamínicos y corticoides el 81 %.

Conclusiones: 1) La forma de presentación del E.E.M. sigue siendo la forma habitual de debut constituyendo el S.S.J. una entidad menos frecuente pero más severa. 2) La etiología infecciosa por Mycoplasma pneumoniae es la habitual en nuestro centro en el S.S.J. 3) El tratamiento más adecuado es el sintomático.

P21209:15 h

ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO. ¿ENFERMEDAD INFRADIAGNOSTICADA?

M.ª Jesús Rodríguez Revuelta, Carmen Ruiz Ledesma, Antonio Hervas Castillo, Joaquín Romero Cachaza, Ángel Alejo García-Mauricio, José González Hachero

Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Antecedentes y objetivos: Presentamos un caso de enfermedad por arañazo confirmada serológicamente dada la escasa frecuencia de esta enfermedad en nuestro medio.

Material y métodos: Niño de 11 años que consulta porque desde 20 días antes de su ingreso presenta tumefacción inguinal derecha acompañada de fiebre durante los primeros 5 días, que no mejora a pesar de tratamiento antiinflamatorio y antibiótico. Antecedentes personales: Convive con un gato. Exploración: Aceptable estado general, afebril. Lesiones costrosas lineales en dorso de pie izquierdo y en zona pretibial de pierna derecha. Tumoración indurada inguinal derecha de 4 x 2 cm, dolorosa, con piel eritematosa no bien delimitada, aumento de temperatura y edema perilesional. No fluctuación. Resto de la exploración sin hallazgos de interés. Se establece el juicio diagnóstico de adenopatía inguinal derecha, realizando las siguientes pruebas para el diagnóstico diferencial entre adenitis infecciosa (enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis y otras) y no infecciosa: hemograma, bioquímica, ASLO, PCR, radiografía de tórax, Mantoux y serología para VEB, CMV, Toxoplasma y Bartonella henselae. Se inicia tratamiento con calor seco local, antiinflamatorio y antibióticos i.v.; a los cinco días del cual se retira ante la leve mejoría, presentando fluctuación y procediéndose al drenaje quirúrgico dando salida a 20 ml de material purulento, con abundantes leucocitos polinucleares y cultivo negativo. RESULTADOS: Hemograma: leucocitos 14.500 con fórmula normal; primera serología para Bartonella henselae IgG IFI positivo (título 1/2048), IgM IFI positivo (título 1/64); a los 15 días se realiza segunda serología: IgG IFI positivo (título 1/1.024), IgM IFI positivo (título 1/64). Resto de las pruebas sin hallazgos patológicos. Con estos datos se establece el diagnóstico definitivo de enfermedad por arañazo de gato.

Comentarios: La enfermedad por arañazo de gato es una de las causas más frecuentes de adenopatía crónica, sobre todo en localización axilar, cervical, submandibular, preauricular, epitroclear, femoral e inguinal. La mayor incidencia de portadores se da en gatos menores de un año, como en nuestro caso que tenía 4 meses. Su diagnóstico es clínico y serológico. Generalmente es infradiagnosticada por no presentar lesiones típicas y no incluirla en el diagnóstico diferencial, solicitándose, por tanto, pocas serologías.

P21309:20 h

SEPSIS NEONATAL RECURRENTE POR ESTREPTOCOCO DEL GRUPO B, CON PRIMER EPISODIO DE CELULITIS-ADENITIS

Elena Vera de Pedro, M. Mercedes Martínez Ayucar, Juan I. Montiano Jorge, Ignacio Díez López, Soiartze Ortuzar Yandiola, Intzane Ocio Ocio, Beatriz Rodríguez Pérez, Antoni Matilla Fernández, Gontzal Martínez de la Hidalga Ortiz de Zarate, Iratxe Salcedo Pacheco

Hospital Txagorritxu, Vitoria (Álava).

La infección perinatal por el estreptococo del grupo B (SGB), puede presentarse con un primer episodio de sepsis tardía; sin demostrarse eficaz la quimioprofilaxis intraparto como medida preventiva de la transmisión vertical al recién nacido. Esta sepsis puede manifestarse como bacteriemia con foco de la infección localizado en piel, tejidos blandos y ganglios linfáticos regionales (síndrome celulitis-adenitis).

Presentamos un caso clínico, que debuta con un primer episodio a los 28 días de vida, con celulitis-adenitis revelado en la ecografía cervical, y hemocultivo positivo a SGB, que es tratado con ampicilina (200 mg/kg/día) y cefotaxima (200 mg/kg/día) vía intravenosa, durante 10 días. Tras un período asintomático de 50 días, el paciente reingresa a los 78 días de vida, presentando un segundo episodio séptico, con hemocultivo nuevamente positivo a SGB. Esta segunda bacteriemia sin foco es tratada con ampicilina (200 mg/kg/día) vía intravenosa durante 15 días, una vez identificado específicamente el microorganismo. Dado que los cultivos rectovaginales maternos continúan siendo positivos a SGB, nos parece prudente realizar tras el tratamiento antibiótico estándar, quimioprofilaxis tanto a la madre como al niño, con rifampicina oral (20 mg/kg/día) durante 4-5 días, en el intento de erradicación definitiva del SGB, que pudiera estar acantonado en las mucosas del paciente. Los cultivos posteriores son negativos, la evolución clínica es satisfactoria, debiéndose realizar controles posteriores en Consultas Externas.

Este caso clínico, nos ha permitido revisar algunas de las características patogénicas y clínicas de la sepsis tardía y la sepsis recurrente por SGB, cuyo tratamiento óptimo sigue sin aclararse, y la vacuna contra el SGB, quizá constituya el futuro de la profilaxis.

P21409:25 h

UN CASO DE FALSO NEGATIVO EN EL DIAGNOSTICO DE INFECCION POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA SUBTIPO NO B

Pilar Díaz Pernas, Susana Riesco Riesco, M. Isabel de José Gómez, Concepción Ladrón de Guevara, Silvia García-Bujalance

Hospital Materno-Infantil La Paz, Madrid.

El diagnóstico precoz de la infección por VIH en niños es crucial para establecer un correcto seguimiento y tratamiento del paciente, así como para mejorar su pronóstico. Se presenta un caso clínico con diagnóstico tardío por falso negativo de PCR ADN proviral.

Caso: Niña nacida en septiembre de 2002 tras embarazo no controlado de madre procedente de Camerún. Paro vía vaginal a las 39 semanas, con serología positiva para VIH en sangre de cordón umbilical. Por este motivo se inicia profilaxis con AZT a las 48 h de vida del recién nacido. Se controla de forma habitual por riesgo de infección por VIH a los 2, 4, 6, 12 y 18 meses. Las dos primeras PCR ADN proviral realizadas a los 2 y 4 meses de vida fueron negativas y el estudio inmunológico normal; por lo que, cumpliendo criterios de CDC para infección pediátrica por VIH, se clasifica como niño expuesto no infectado. Los anticuerpos anti VIH-1 se mantuvieron positivos por encima de los 18 meses. Esto obligó a descartar de nuevo la infección VIH realizándose PCR-ARN, confirmándose la infección por VIH, con una carga viral de 240.000 copias/ml. La niña se ha mantenido asintomática con estudio inmunológico normal, incluyéndose en clase A1 del CDC. Dada la procedencia africana de la paciente se decide subtipar el virus, con el resultado de subtipo AG.

Comentarios: Para el diagnóstico de la infección vertical en recién nacidos se utilizan técnicas para la detección del material genético del virus por PCR. Dos resultados negativos en las seis primeras semanas de vida, descartan la infección por VIH. El subtipo más frecuente en los paises occidentales es el B, mientras que en África predominan los subtipos no B, habiéndose descrito falsos negativos en estos últimos.

Conclusiones: Debido al aumento de la población inmigrante procedente de países donde el subtipo de VIH más frecuente no es el B, es de esperar un aumento en la incidencia del VIH no B en nuestro entorno. Conviene utilizar para el diagnóstico de la infección técnicas sensibles para detectar subtipos no B. La PCR-ADN proviral ha sido sustituida por técnicas de PCR-ARN que ofrecen mayores garantías para un diagnóstico certero de la infección.

P21509:30 h

ENCEFALOPATIA POR DIETILCARBAMACINA (DEC) EN PACIENTE CON LOIASIS

Raquel Amo Rodríguez, Joaquín Dueñas Morales, Carmen Clavero, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: La dietilcarbamacina es curativa aproximadamente en el 60 % de los pacientes que viven en un área endémica, pero se ha visto que induce reacciones adversas severas como la encefalopatía, sobretodo en pacientes con altos niveles de filaremia en sangre.

Objetivos: Descripción de un caso clínico de loiasis en tratamiento con dietilcarbamacina que presenta una encefalopatía aguda asociada al tratamiento.

Caso clínico: Niño de 11 años, guineano, ingresado por abdominalgia y fiebre. Refiere episodios febriles etiquetados de paludismo y tratados. Antecedentes familiares de paludismo y filariasis. La exploración física es normal. Se realizan exploraciones complementarias, presentando leucocitos: 5,800 (eosinófilos: 18,6 %), gota gruesa 12 h-24 h: positivo para filaria loa-loa. Plasmodium negativo. Con la sospecha de parasitemia por Loa Loa se pauta dietilcarbamacina (DEC) a dosis progresivas y premedicación con antihistamínicos y corticoides. Al 5.º día, coincidiendo con la retirada de la premedicación, aparece alteración aguda de la conciencia, dificultad para comunicarse (afasia verbal), ataxia, reacciones de pánico, alterna episodios de desconexión con llanto, tendencia al sueño, Glasgow 11/15 (M6, O5, V1), pupilas isocóricas y normorreactivas, pares craneales normales. Inestabilidad para caminar. Fuerza conservada. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos, Babinsky negativo. Por cual, se ingresa en Cuidados Intensivos. En las pruebas complementarias persiste eosinofilia, PCR: 0,8 mg/dl, fondo de ojo: no filarias, tomografía computarizada (TC) craneal: normal, electroencefalograma (EEG): normal, bioquímica del LCR: normal, no filarias. Gota Gruesa postratamiento: no filariasis, no Plasmodium. Serología: Plasmodium falciparum 1/320 Título alto. PCR Plasmodium: negativa. Ante la sospecha diagnóstica de encefalopatía por DEC, se suspende esta y se reinicia premedicación, con mejoría neurológica hasta normalización. Posteriormente se retira la premedicación y se instaura albendazol, con buena evolución posterior.

Conclusiones: 1) La DEC se debe utilizar cuidadosamente en áreas endémicas y/o pacientes con elevados niveles de parasitemia. 2) Es importante conocer el riesgo-beneficio de estos fármacos para optimizar su uso y evitar una evolución fatal en algunos casos.

P21609:35 h

CASO CLINICO EN NIÑO DE 2 AÑOS DE EDAD QUE PRESENTA NEUMONIA NECROSANTE

Jesús Joaquín Carrera Martínez, María Jesús Salado Reyes, Lourdes de la Gándara Frieyro

Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz.

Niño de 2 años celíaco. Neumonía cavitada con derrame pulmón izquierdo. Anemia microcítica. Hiponatremia e hipocalcemia. Alteración de la coagulación. Hipertransaminemia.

Hemos realizado una revisión detallada de la historia clínica, comentando diversas pruebas con radiólogos, ecografistas, hematólogos, neumólogos e intensivistas.

Acude a HUPM por neumonía con derrame pleural fusiforme en mitad inferior del hemitórax izquierdo. Anemia hipocrómica (6,9 Hb), hiponatremia (129) con hipocalcemia (7,9). Ingresado en UCIP donde se realiza transfusión concentrado de hematíes y drenaje con escasa salida de liquido, se realiza ECO torácica y abdominal y Radiografías torácicas (2 bullas en base del pulmón izquierdo). Tratándose con cefotaxima, vancomicina y claritromicina. Cede fiebre y menor derrame pasando a planta. A los 5 días reaparece fiebre repitiendo radiografía de tórax (cavitaciones compatibles con neumonía necrosante) y ECO torácica (engrosamiento pleura y pequeño derrame). Se cambia cefotaxima por meropenem. Se decide TC torácico (neumotórax de pequeño volumen tabicado, imagen quística de paredes finas relacionada con neumatocele o neumotórax tabicado. Foco neumónico, pequeño derrame). Se traslada a la UCIP tras una semana febril, donde aparece hipertransaminemia (va cediendo espontáneamente) y alteraciones de la coagulación (actividad protrombina 54) que precisan la transfusión de plasma fresco. Se trata con meropenem y vancomicina. Se realiza fibrobroncoscopia para toma de secreciones respiratorias. Se consulta a cirugía pediátrica (absceso en lóbulo inferior) realizándose toracoscopia durante 1,5 h, se transfunden concentrados de hematíes, diagnosticando paquipleuritis y abscesos en distintos estadios evolutivos en LII (tejido necrótico, cavitaciones y fístulas B-P) se realiza desbridamiento y toma de muestras.recibimos cultivo de secreciones respiratorias positivo para Pseudomonas aeruginosa, cultivo de pus-absceso negativo para bacterias y hongos. Cultivo de biopsia negativo.hemocultivos negativos. Cede fiebre tras 2 días en UCIP evolucionando favorablemente en planta.

P21709:40 h

INFECCIONES RESPIRATORIAS VIRALES MULTIPLES ¿QUÉ IMPORTANCIA TIENEN?

Carolina Blanco, Fernando Martín del Valle, Cristina Calvo Rey, M. Luz García García, Inmaculada Casas Flecha, Amparo González Vergaz, Pilar Pérez-Breña,

Hospital Severo Ochoa, Leganés (Madrid) y Centro Nacional de Microbiología. Instituto de Salud Carlos III, Madrid.

Antecedentes: Desde la reciente aparición de técnicas de detección viral múltiple mediante PCR (reacción en cadena de la polimerasa) se están describiendo infecciones respiratorias virales causadas por más de un virus.

Objetivos: Describir las características y la frecuencia de las infecciones respiratorias en lactantes hospitalizados, con confirmación virológica de 3 o más virus respiratorios como agentes causales.

Pacientes y métodos: Estudio descriptivo prospectivo de las infecciones respiratorias en los niños # 2 años hospitalizados en el Hospital Severo Ochoa de Leganés entre septiembre de 2001 y enero de 2005. Para el diagnóstico virológico se realizó inmunofluorescencia y reacción en cadena de polimerasa (PCR) en aspirado nasofaríngeo para virus respiratorio sincitial (VRS) A y B, influenza A, B y C, adenovirus, parainfluenza 1,2,3 y 4, rinovirus, coronavirus y metaneumovirus. Se describen las características clínicas de los pacientes con detección de 3 o más virus simultáneos.

Resultados: Durante el período de estudio ingresaron 966 niños con infección respiratoria o síndrome febril, de los cuales presentaron detección viral positiva el 65 % (629 casos). En 14 pacientes se aislaron 3 o más virus (2,23 % del total de positivos). En 3 casos se aislaron 4 virus, en 9 pacientes 3 virus y en otros dos pacientes 3 virus respiratorios y un germen en heces (rotavirus y Salmonella sp). El virus aislado con más frecuencia fue el VRS seguido de influenza, adenovirus y rinovirus. El VRS estuvo presente en 12 de los 14 pacientes. La edad media fue 6,6 ± 6,2 meses (rango 1 mes-2 años), y los diagnósticos fueron bronquiolitis en 11 casos, sibilancias recurrentes en 2 casos y síndrome febril en otro caso. Presentaron fiebre > 38 °C doce de los 14 pacientes e infiltrado radiológico tres niños. Presentaron hipoxia 8 de los 14 niños y la duración del ingreso fue de 5,5 ± 3,9 días de media (rango 2-17 días). Todos los pacientes evolucionaron favorablemente.

Conclusiones: Las infecciones respiratorias virales múltiples en lactantes no son infrecuentes y cursan de forma similar a las infecciones simples.

P21809:45 h

PURPURA COMO MANIFESTACION DE INFECCION POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE

Beatriz Solís Gómez, Eva Gembero Esarte, Marta González Villar, Rosa Vives Nadal, Rosa Guach Troyas, Joaquín Duarte Calvete, Francisco Javier Molina Garicano, Juan Manuel del Moral Aldaz, Enrique Bernaola Iturbe

Hospital Virgen del Camino, Pamplona (Navarra).

Introducción: La patología ocasionada por Micoplasma pneumoniae (MP) es fundamentalmente respiratoria, pero pueden aparecer otro tipo de manifestaciones, algunas motivadas por el desencadenamiento de fenómenos autoinmunes (anemia hemolítica, miocarditis, etc.). Dentro de las manifestaciones cutáneas por MP, se ha descrito una variante hemorrágica del eritema multiforme similar a la púrpura de Schönlein-Henoch. Presentamos un caso clínico en relación a esta rara manifestación.

Caso clínico: Niño de 5 años, sin antecedentes personales o familiares de interés, diagnosticado previamente de neumonía en LII que consultó en urgencias por persistencia de la sintomatología (fiebre moderada y tos) e intolerancia oral al antibiótico (Amoxicilina 80 mg/kg/día). En los análisis destacó únicamente una PCR de 2,1 mg/dl sin alteraciones en el hemograma. El niño precisó oxigenoterapia y nebulizaciones de Salbutamol y B. de Ipratropio. Al ingreso se objetivó un exantema pruriginoso con elementos habonosos en extremidades inferiores que durante las 24 h siguientes se tornaron purpúricos y dolorosos a la presión, siendo menos palpables que el día anterior. Pensando en una púrpura de Schönlein-Henoch y ante la aparición dolor abdominal realizamos una ecografía abdominal, en la que no apreciamos alteraciones. Tampoco objetivamos hematuria. Se tomó una biopsia cutánea que mostró una vasculitis leucocitoclástica y se recibieron serologías de MP positivas (IgM > 5, IgG 1/20480) siendo el resto de estudios negativos (FR, ANA, ASTO, ANCA). El niño fue tratado con Claritromicina y al cuarto día de ingreso iniciamos corticoterapia ante la progresión del cuadro cutáneo. Presentó una evolución sin complicaciones y con remisión del cuadro cutáneo, siendo diagnosticado de Neumonía por MP y vasculitis leucocitoclástica secundaria. Tras ser dado de alta, 24 h después de suprimir el tratamiento corticoideo tuvo un nuevo brote purpúrico, por lo que se reinstauró el tratamiento, no presentando hasta hoy nuevos brotes ni complicaciones.

Conclusión: Debemos incluir al M. Pneumoniae en el diagnóstico diferencial de aquellas púrpuras que se presenten en el contexto de un cuadro respiratorio.

P21909:50 h

SINDROME DE MARSHALL. APORTACION DE UN CASO CLINICO

Beatriz Solís Gómez, Francisco Javier Molina Garicano, Eva Rupérez García, Natividad Labarta Sánchez, Teresa Molins Castiella, Fidel Gallinas Victoriano

Hospital Virgen del Camino, Pamplona (Navarra).

Introducción: El síndrome Marshall o PFAPA (Pediodic Fever, cervical Adenitis, Pharyngitis, Aphthous stomatitis) es una patología, de etiología desconocida y diagnóstico clínico. Se incluye dentro de los síndromes febriles periódicos adquiridos. Pensar en él a tiempo puede evitar múltiples tratamientos antibióticos ineficaces y exámenes complementarios innecesarios. A propósito de esta patología, presentamos un caso clínico.

Caso clínico: Niña de 2 años y 10 meses, sin antecedentes personales de interés, que desde hace un año y medio presenta episodios recurrentes de fiebre elevada (39-40 °C) de 5-6 días de duración, adenopatías cervicales y faringitis (con o sin aftas orales) cada 1 o 2 meses. Se acompañan de leucocitosis con neutrofilia y elevación de los reactantes de fase aguda. Durante este tiempo, ha sido ingresada para estudio y antibioterapia intravenosa en 3 ocasiones. Los distintos estudios microbiológicos (hemocultivo, urocultivo, coprocultivo, cultivo de LCR y frotis faríngeo, serologías, Mantoux) e inmunológicos (Ig, FR, ANA) fueron todos negativos, así como los títulos de IgD, que se incluyeron para el descartar un Síndrome Hiper-IgD. En las pruebas de imagen: abdominal y cervical, no se apreciaron alteraciones salvo las adenopatías cervicales ya mencionadas. La niña se mantiene asintomática interepisodios, con un desarrollo normal para su edad. Pensando en un síndrome PFAPA, tras múltiples tratamientos antibióticos, a los que la niña respondió parcialmente, y coincidiendo con un nuevo pico febril, se inició corticoterapia oral (Prednisona 1 mg/kg/1 día), con la que se acortó la duración del episodio. Dicha respuesta se pudo comprobar en episodios posteriores. La paciente ha supuesto un coste de 11.900 1 hasta su diagnóstico durante casi 18 meses.

Conclusiones: 1) Fiebre periódica, adenopatías cervicales, faringitis y aftas orales, nos deben hacer pensar en un síndrome PFAPA. 2) Es un cuadro banal, que desaparece con la edad. 3) Antitérmicos y antibióticos resultan ineficaces. 4) Los corticoides orales acortan la duración de los episodios febriles pero no disminuyen el número de brotes. 5) Su diagnóstico ahorra estudios complementarios al niño, ansiedad a la familia y costes al sistema sanitario. 6) No todo ingreso debe obligar a una antibioterapia empírica.

P22009:55 h

APARICION SIMULTANEA DE VARICELA Y HERPES ZOSTER, ¿ES POSIBLE?

Carmen Ruiz Ledesma, M.ª Carmen Cuadrado Caballero, Rocío Risquete García, José Ignacio Gutiérrez Carrasco, Ángel Alejo García-Mauricio, Joaquín Romero Cachaza, José González Hachero

Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Antecedentes y objetivos: Comunicar la aparición simultánea de manifestaciones de varicela y herpes zóster en un niño inmunocompetente dada su infrecuencia.

Material y método: Niño de 6 años que ingresa por cojera y dolor en cadera derecha irradiado hacia la rodilla de 4 días de evolución. Durante el segundo y tercer día de ingreso, aparece fiebre, lesiones papulosas y pruriginosas en tronco y cuero cabelludo y placas eritematosas con lesiones vesiculosas en su interior en miembro inferior derecho. Antecedentes personales: no antecedentes de varicela.

Exploración: Buen estado general. Lesiones pápulo-vesículo-costrosas, no muy numerosas, en raíz de miembros superiores y tronco, nuca, nariz, abdomen, espalda y miembro superior izquierdo y 2 elementos de varicela en mucosa oral. Placas eritematosas de gran tamaño con lesiones vesiculosas en glúteo, cara posterior del muslo, hueco poplíteo, gemelo, talón y planta, lateral externo y 4 últimos dedos del pie derecho, siendo muy dolorosas las lesiones del pie. Dolor a la movilidad activa y pasiva de cadera y rodilla derechas, buen balance articular, ligero dolor a la palpación de hueco poplíteo, no signos inflamatorios, cojera de miembro inferior derecho. Resto de la exploración sin hallazgos patológicos. Exámenes complementarios: Serología VVZ: primera muestra: Varicella IgM positivo, Varicella IgG positivo; segunda muestra (a las 3 semanas): Varicella IgM indeterminado, Varicella IgG positivo. Hemograma, perfil bioquímico, PCR, VSG, inmunidad celular, complemento, inmunoglobulinas, orina y radiografías comparada de caderas y rodilla derecha normales.

Resultados: Se diagnostica de varicela y herpes zóster de miembro inferior derecho y se instaura tratamiento con aciclovir oral, antiinflamatorios, antihistamínicos y reposo con evolución favorable. Conclusiones: la manifestación clínica de la primoinfección por el virus varicela-zóster es la varicela y su reactivación endógena dentro de las raíces posteriores de los ganglios sensitivos provoca una erupción vesiculosa y dolorosa en el dermatoma afecto denominada herpes zóster. Lo destacable de este caso es la aparición simultánea de ambas entidades en un niño inmunocompetente sin antecedentes de varicela. Se plantea la duda de que se pudiera tratar

de una primoinfección por VVZ o de una reactivación tras una primoinfección subclínica sin que la serología lo pueda aclarar.

GASTROENTEROLOGIA Y HEPATOLOGIA

Zona póster II (planta segunda del Auditorio)

P221 08:30 h

ENFERMEDAD DE CAROLI DE PRESENTACION INFRECUENTE

Ana Pérez Aragón, Miguel Ángel López Casado, M.ª del Carmen Bados Nieto

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: Anomalía congénita de la placa ductal, caracterizada por dilataciones quísticas intrahepáticas en contacto con la vía biliar. Cursa asintomática, pero predispone a litiasis y colangitis, asociándose al desarrollo del colangiocarcinoma. Existen dos formas, una limitada al hígado, preferentemente en el lóbulo izquierdo y otra asociada a fibrosis hepática derecha y/o malformaciones renales (poliquistosis).

Caso clínico: Niña de 2 años que acude a nuestra Consulta para estudio, tras detectarle su Pediatra, hepatoesplenomegalia importante, siendo diagnosticada de infección por CMV. A.F: Padre diagnosticado de hepatitis B y litiasis biliar.

AP: Embarazo controlado, parto mediante cesárea, por no progresión, 40SG. P: 3850 g; T:50 cm. Vómitos frecuentes con la alimentación complementaria 6 meses.

Exploración: Constitución normosómica. P: 16,6 kg (PC 90); T: 91 cm (PC:50). ACR y abdomen normal. Hemograma, anticuerpos antigliadina, sideremia, cobre, ceruloplasmina, bioquímica, inmunoglobulinas, serologías de leishmania y toxoplasma normales. CMV IgG + (250 u/ml). Mantoux negativo; analítica de orina y estudio radiológico baritado normales. Ecografía hepática: hígado sin aumento de tamaño, con una estructura heterogénea e hipodensidades periportales y varias imágenes de pequeño tamaño próximas a la vena cava inferior que impresionan de pequeños quistes hepáticos. No signos de hipertensión portal. Colangiografía: hígado aumentado de volumen, a expensas del lóbulo izquierdo, contornos regulares y con múltiples formaciones quísticas diseminadas, sobre todo a nivel subdiafragmático superficial en el lóbulo derecho, confirmándose con colangio-RM su conexión con las vías biliares. Las vías biliares intrahepáticas lobulares aparecen de un calibre algo aparente, impresionando de cierta estenosis a nivel de la unión del hepático común.

Conclusiones: Presentamos un caso poco frecuente de E. de Caroli, con afectación difusa. El tratamiento se limita a los episodios de colangitis aguda bacteriana y a la prevención de las recidivas, tanto de la colangitis como de la litiasis intraquística. Si bien, en la litiasis intraquística está indicado el ácido ursodesoxicólico, pudiéndose lograr remisión clínica. Recurrimos a la cirugía en casos de litiasis biliar no complicada, siendo la segmentectomía, lobectomía o hepatectomía parcial el tratamiento de elección en la forma simple. El trasplante hepático podemos considerarlo en los casos de colangitis recidivante con afectación difusa, en los que la resección hepática puede ser peligrosa.

P22208:35 h

TIROSINEMIA TIPO I COMO CAUSA DE INSUFICIENCIA HEPATICA GRAVE Y CIRROSIS EN LACTANTE

Encarnación López Ruzafa, Manuel Martín González, Francisco Morales Ferrer, Jesús Jiménez Gómez

Hospital Torrecárdenas del SAS, Almería y Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

La tirosinemia hereditaria tipo I o hepatorrenal está causada por el déficit de la enzima fumarilacetoacetato hidrolasa de la vía degradativa de la tirosina. Genera una clínica variable, fundamentalmente a nivel hepático, renal y en sistema nervioso periférico por metabolitos tóxicos. Posee una escasa incidencia (1/100.000 recién nacidos). Presentamos un caso de inicio muy temprano (< 2 meses de edad).

Caso clínico: Lactante de 3 meses consulta por cuadro de vómitos, irritabilidad y distensión abdominal progresiva de más de 1 mes de evolución. Sin antecedentes de interés. A la inspección mediano estado general; en la exploración destaca palidez cutáneo-mucosa, ascitis importante con marcada red venosa superficial y hepatoesplenomegalia. Estudios complementarios al ingreso: en el hemograma presenta anemia normocítica, la coagulación alterada (tiempo protrombina 39 %), proteínas totales 5,3 g/l, GOT 41, GPT 96, fosfatasa alcalina 1139, alfafetoproteína 34.000, alfa-1-antitripsina 164, serología VHB, VHC, VIH negativa; en la ecografía abdominal se ven múltiples nódulos en la totalidad del hígado y la resonancia magnética confirma dichos hallazgos. Biopsia hepática: daño parenquimatoso con fibrosis portal, daño lobulillar y nódulos de tendencia regenerativa. Aminoácidos en plasma y orina: hipertirosinemia e hipertirosinuria. Hay un incremento de ácidos p-hidroxifenilderivados y succinilacetona en orina confirmándose el diagnóstico. El estudio de función renal evidencia la existencia de tubulopatía. Inicia tratamiento con NTBC más una dieta exenta de tirosina y fenilalanina (proteínas totales/día 0,5 g/kg). Al mes precisa paracentesis evacuadora, varias transfusiones de concentrados de hematíes así como aportes extra de bicarbonato y tratamiento diurético junto a seroalbúmina. Buena evolución clínica desde entonces, con descenso considerable de alfafetoproteína.

Discusión: Se destaca la baja incidencia de la enfermedad que crea dificultades diagnósticas en el planteamiento inicial del caso. Así mismo la presentación tan precoz que empeora el pronóstico de la paciente. Y por último la mejoría clínica evidente con el uso terapéutico de NTBC, novedoso fármaco introducido en el manejo de esta entidad, que hasta hace unos años solo contaba con el trasplante hepático como tratamiento de elección.

P22308:40 h

EPIDEMIOLOGIA Y PRESENTACION CLINICA DE LAS GASTROENTERITIS POR ROTAVIRUS EN LACTANTES MENORES DE UN AÑO

Ana María Leones Valverde, Antonio Vicente, Alberto Albaladejo, Pablo Cid, Laura Moreno

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: La incidencia de aislamiento de rotavirus en enfermos por gastroenteritis aguda en edad pediátrica en nuestro medio oscila entre el 20-48 % de todos los casos, siendo más frecuente por debajo de los 2 años y con predominio en los meses invernales. Presenta una distribución geográfica universal, pudiendo aparecer de manera esporádica o brotes epidémicos, algunos de los cuales se describen en al ámbito hospitalario.

Objetivos: Determinar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes menores de 1 año ingresados con diagnostico de GEAR en un servicio pediátrico de un hospital terciario desde octubre 2004 a diciembre 2004, así como la evolución a corto plazo de los mismos.

Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo usando como fuente de datos las historias clínicas, de los pacientes menores de 1 año ingresados en la unidad de lactantes de nuestro hospital en los últimos tres meses con el diagnóstico de GEAR. Analizamos datos epidemiológicos: edad, sexo, manifestaciones clínicas, terapéutica empleada, días de estancia hospitalaria y cifras de sodio, potasio y pH.

Resultados: De 35 niños menores de 1 año ingresados por GEA el 71 % eran niños y 29 % niñas, con una edad media de 6,16 meses. Los pacientes presentaron clínica de diarrea (100 %), vómitos (74,2 %) y fiebre (70,6 %). Aunque la tasa de deshidratación fue del 29 %, se instauró fluidoterapia intravenosa en el 58,1 % de los casos. El 90 % de los que presentaron deshidratación lo hicieron en la forma isonatrémica con cifras de sodio que oscilaron entre 134 y 145; sólo en tres casos la presentación fue en la forma hipernatrémica, con las cifras: 152, 154,6 y 152,1. En todos los casos la cantidad de potasio osciló en límites dentro de la normalidad; y el pH sólo se vio alterado en 4 casos, corrigiéndose todos ellos con la reposición hídrica. El ingreso hospitalario osciló entre 1 y 8 días, siendo la estancia media hospitalaria de 2,52 días.

Conclusiones: En nuestro medio, donde la malnutrición no es frecuente, la evolución de esta patología puede considerarse benigna. La rehidratación oral está infrautilizada en países desarrollados, pero debería probarse en pacientes con deshidratación leve-moderada si se dispone de supervisión adecuada, ya que es menos cara que la intravenosa y tiene una menor tasa de complicaciones.

P22408:45 h

ESTUDIO PROSPECTIVO DEL DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE

Yolanda Pérez Saldeño, Clara García Cendón, Patricia Pernas Gómez, Celia M. Rodríguez Rodríguez, Gemma Novoa Gómez, Santiago Fernández Cebrián, Carlos García Rodríguez,

Federico Martinón Sánchez

Complejo Hospitalario, Ourense.

Introducción: El dolor abdominal recurrente (DAR) es una patología frecuente en la edad pediátrica. Aportamos una casuística para analizar epidemiología, valoración de pruebas complementarias y diagnósticos habituales en nuestra área sanitaria.

Material y métodos: Es un estudio prospectivo, de 48 pacientes que acudieron a la consulta especializada de Gastroenterología de nuestro hospital. Todos cumplían los criterios de Apley. Se les sometió a un estudio unitario y se realizó un seguimiento de los pacientes durante un mínimo de 12 meses.

Resultados: 48 pacientes estudiados, 19 niños y 29 niñas, entre los 4 y 14a, edad media 9,74a (IC 8,37; 11,11) en niños, y 10,45a en niñas (IC 9,53; 11,37). El 75 % de los padres caracterizaban a sus hijos como tímidos, nerviosos, ansiosos... El 69 % de los familiares presentaban también alguna sintomatología recurrente. La localización era periumbilical en 24 casos (50 %) y epigástrico en 19 (39,6 %). El dolor era a diario en el 54,2 %. Síntomas acompañantes: vómitos, náuseas, cefalea en el 55 %. En 28 niños, (58,3 %) el DAR interfería en su vida normal, absentismo escolar en el 70,5 %. Hematimetría, bioquímica rutinaria, orina elemental y sedimento, estudio parasitológico, sangre en heces; no aportaban datos significativos. Acs de enfermedad celíaca, positivos en 2. Eco abdomen patológica en 3 casos; H2 espirado en 5 y TAU-C13 positivo en 10 pacientes. La endoscopia digestiva alta (EDA) se realizó a 20 niños (41,6 %) y en el 100 % se evidenció patología. Los diagnósticos obtenidos tras realizar las pruebas complemetarias justificadas por la clínica, fueron: Dolor abdominal orgánico: 68,8 %; trastorno GI funcional: 33,3 % y DAR por somatización: 2,1 %. Evolución favorable durante el seguimiento, en un 93,3 %.

Conclusiones: El sexo no es un factor determinante de DAR hasta los 9a de edad, para después predominar en las niñas como posible expresión de patología ginecológica. La alta frecuencia de patología familiar digestiva o psiquiátrica, concurre como factor predisponente. Constituye una importante causa de absentismo escolar. La localización del dolor está directamente relacionada con la causa orgánica responsable. El DAR en los niños determina patología orgánica en la mayoría de los casos con una evolución favorable en un elevado porcentaje, lo que da validez al protocolo seguido.

P22508:50 h

UTILIDAD DEL SCORE DIAGNOSTICO DE HEPATITIS AUTOINMUNE EN NIÑOS

Raquel Escrig Fernández, M. Ángeles Calzado Agrasot, Ana López, José Miguel Rayón Martín, Antonio Pereda Pérez

Hospital Infantil Universitario La Fe, Valencia.

La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una enfermedad de causa desconocida que sin tratamiento evoluciona a cirrosis. Se caracteriza por un aumento de transaminasas, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos, asociado a afectación histológica (Hepatitis de interfase e infiltrado de células plasmáticas, con o sin fibrosis). En 1993 el "International Autoinmune Hepatitis Group" establece un score diagnóstico que revisa y modifica en 1999. En este score se valora la respuesta al tratamiento y establece el diagnóstico de HAI en "Probable" o "definitivo".

Objetivo: Utilidad del score diagnostico de hepatitis autoinmune en niños.

Pacientes y método: Análisis retrospectivo de 6 pacientes (3 mujeres y 3 varones) con edades al diagnóstico entre 4-11 años, en un período de 10 años, con una media de seguimiento de 4,5 años (1,5-10 años). Se recogieron datos clínicos, de laboratorio e histológicos (se realizó Biopsia Hepática a los 6 pacientes con control posterior en 5 de ellos entre 2 y 7 años postratamiento). Dos fueron HAI tipo 1 (ANA y/o SMA) y 4 tipo 2 (LKM-1 o LC-1).

Todos recibieron tratamiento con Prednisona (1-2 mg/kg/día) y Azatioprina (dosis determinada mediante medición de la actividad de la TPMT) inicialmente, con disminución progresiva hasta dosis de mantenimiento que se suspende en 3 de ellos tras una media de 2,5-4 año de tratamiento.

Presentaron recaída 4 pacientes, 1 de ellos en 3 ocasiones al suprimir los corticoides manteniendo Azatioprina tras 4 años de tratamiento, y los otros 3 al suspender el tratamiento.

Resultados: Obtuvieron diagnóstico Pretratamiento "Definitivo" 3 pacientes (los 3 HAI tipo 2), y "Probable" 2. Un paciente obtuvo una puntuación de 9 en el score, debido a la positividad de los AMA. En estos últimos 3 pacientes se realizó Colangiorresonancia, descartándose afectación de la vía biliar.

Postratamiento, el diagnóstico "Definitivo" se obtuvo en 5 pacientes, 1 HAI tipo 1 y 4 HAI tipo 2 (incluido el paciente que no cumplía criterios pre-tratamiento), permaneciendo la otra HAI tipo 2 como "Probable".

Conclusión: El Score diagnóstico de HAI fue útil para el diagnóstico de nuestros pacientes, fundamentalmente, de las HAI tipo 2, y sobre todo, confirmatorio en el diagnóstico postratamiento.

P22608:55 h

DIVERTICULO DUODENAL CAUSA INUSUAL DE VOMITOS CICLICOS

Ana Mar Ruiz Sánchez, Encarnación López Ruzafa, Francisco Morales Ferrer, Manuel Martín González, Daniel López Vallejo

Hospital Torrecárdenas del SAS, Almería.

Introducción: El divertículo duodenal puede ser extraluminal o intraluminal, las formas extraluminales son mucho más comunes y debutan como obstrucción de la vía biliar. El divertículo duodenal intraluminal es una bolsa congénita y solitaria que usualmente se origina en la 2.ª porción del duodeno. Generalmente es sintomático, como en este caso que se presentó como vómitos cíclicos y puede presentarse a cualquier edad.

Caso clínico: Paciente mujer de 10 años que refiere desde los cuatro años de edad manifestaciones digestivas inespecíficas consistentes en vómitos alimenticios, dolor abdominal recurrente y cambios del hábito intestinal catalogados inicialmente de intolerancia transitoria a la lactosa. No estancamiento pondoestatural. En los últimos dos años alterna períodos asintomáticos con períodos de 7-10 días de dolor abdominal que mejora tras vómitos alimenticios. En tránsito esófago-gastroduodenal se aprecia a nivel de 2.ª porción duodenal defecto de repleción intraluminal que se rellena de contraste por lo que se realiza TC abdominal se observa imagen intraduodenal rellena de líquido de un tamaño de 1,5 * 1cm estando colapsado inicialmente y rellenandose de contraste posteriormente. Se realiza endoscopia digestiva alta en la que se aprecia la luz duodenal dividida en 2 porciones por un tabique compatible con duplicación duodenal. Al persistir clínica se decide corrección quirúrgica. Se realiza duodenotomía, cateterización de la papila y apertura del divertículo duodenal intraluminal., con buena evolución clínica posterior.

Discusión y conclusiones:1) Sólo un 20 % de pacientes tienen clínica desde la infancia (más común inicio en 3.ª-5.ª década). 2) La mayoría de sus diagnósticos son retrasados debido a la rareza de la enfermedad y a su dificultad diagnóstica. 3) La Endoscopia es de gran utilidad ya que da el diagnóstico definitivo y sirve como planificación preoperatoria debido a la información anatómica que aporta.

P22709:00 h

ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA: MÉTODO SEGURO Y EFICAZ EN EL DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD CELIACA

Eva Parra Cuadrado, Clara Molina Amores, M. Mercedes Bueno Campaña, Manuela Martínez Campos, Adoración Granados Molina, Alfonso Barrio Merino, Bartolomé Bonet Serra

Fundación Hospital Alcorcón, Madrid.

Objetivo: Analizar la seguridad y eficacia de la endoscopia digestiva alta como método para la obtención de biopsias intestinales en el diagnóstico de enfermedad celiaca (EC).

Metodología: Estudio prospectivo observacional que incluyó todas las endoscopias digestivas altas realizadas para el diagnóstico de EC en nuestro centro desde febrero del 2003 a junio del 2004..

Resultados: Durante este período se han realizado un total de 79 endoscopias digestivas altas. 20 se hicieron para obtener BI para el diagnóstico de EC, 12 varones y 8 mujeres. En estas la sospecha de EC fue por clínica compatible y Ac antiendomisio y antigliadina positivos. Todas las endoscopias se realizaron en la Unidad de reanimación a cargo de un pediatra con formación en sedación y en maniobras de RCP avanzada. Durante la prueba se monitorizó FC, FR, SaO2 y PA no invasiva. La edad media de los pacientes fue de 5,2 ± 3,3 años. Todos eran ASA I. Se utilizo propofol para la sedación en bolos i.v. de 1 mg/kg hasta alcanzar un grado III en la escala de Ramsay, momento en el que se iniciaba la prueba. Si era necesario se administraban nuevos bolos de 0,5 mg/kg. La dosis media de propofol utilizada fue de 4,4 ± 1,5 mg/kg. En un solo caso fue necesario administrar una dosis de fentanilo de 1 mg/kg. La duración media del procedimiento fue de 6,5 ± 4 min. El tiempo de recuperación de grado I en la escala de Ramsay fue de 20,89 ± 14 min, momento en el que eran dados de alta de Unidad de Reanimación al Hospital de día, donde tas comprobar tolerancia eran dados de alta a su domicilio, nunca antes de una hora de completado el procedimiento. Aparecieron efectos secundarios derivados de la sedación en 6 casos, ninguno de ellos grave. El recuerdo al despertar por parte del paciente respecto a la prueba fue nulo, y la satisfacción por parte del gastroenterólogo infantil fue buen en todos los casos salvo en uno. La muestra fue valida para el diagnóstico según criterios anatomopatológicos en todos los casos.

Conclusión: La endoscopia para la obtención de biopsias intestinales para el diagnóstico de EC es un método seguro, menos estresante para el niño y su familia que el método tradicional (cápsula de Wastson), no precisa someter al niño a radiación, y con buen resultado en cuanto a la calidad de la muestra obtenida.

P22809:05 h

SINDROME DE VOMITOS CICLICOS: REVISION DE 22 CASOS

Nerea Ibáñez González, Cristina Diz-Lois Palomares, Ana González de Zarate, Manuel Molina Arias, Jesús M.ª Sarria Oses, Gerardo Prieto Bozano, Isabel Polanco Allué

Hospital Materno-Infantil La Paz, Madrid.

Introducción: El síndrome de vómitos cíclicos (SVC) es una entidad poco frecuente que plantea problemas de abordaje diagnóstico y terapéutico, no existiendo acuerdo general sobre la forma de estudio y tratamiento de estos pacientes.

Objetivos: Revisar retrospectivamente nuestra experiencia en el manejo diagnóstico de los pacientes con SVC, así como las modalidades terapéuticas empleadas.

Pacientes y métodos: Se presentan un total de 22 pacientes diagnosticados de SVC en una consulta de Gastroenterología Pediátrica durante un período de 42 meses (agosto/01-febrero/05). Se revisa el protocolo diagnóstico empleado, así como la respuesta a los tratamientos preventivos.

El diagnóstico se realizó con criterios clínicos y con ausencia de patología orgánica subyacente que justificase los síntomas.

Resultados: Se incluyen 8 niños y 14 niñas con una edad media de comienzo de 53 meses. El diagnóstico se retrasó una media de 39 meses. La frecuencia de las crisis osciló entre una semana y seis meses, con una duración desde 6 h hasta 7 días. Nueve pacientes presentaban afectación severa (necesidad de ingreso hospitalario), cinco moderada y ocho leve. Se realizó analítica básica (hemograma, ionograma, función hepática, metabolismo fosfocálcico, coagulación) en 20 casos. Se hizo tránsito digestivo en 15 casos. Otras pruebas realizadas fueron ecografía abdominal (9 casos) y test de aliento con urea marcada (10 casos). Se realizó cribado de metabolopatías en 4 pacientes y estudio endoscópico en tres. Los estudios realizados fueron normales, a excepción del test de aliento que fue positivo en 2 casos.

El tratamiento más empleado fue la profilaxis de las crisis con ciproheptadina, que se realizó en 15 pacientes. Se consiguió mejoría completa en 9 y parcial en 3. No se obtuvo mejoría en dos pacientes, estando pendiente de seguimiento el tercero.

Conclusiones: 1) El diagnóstico del SVC es fundamentalmente clínico, no siendo necesario realizar un estudio exhaustivo en todos los casos. 2) El tratamiento preventivo con ciproheptadina constituye una alternativa terapéutica sencilla y eficaz para el manejo de estos pacientes.

P22909:10 h

TORSION EPIPLOICA E INFARTO OMENTAL COMO CAUSA DE ABDOMEN AGUDO

Nuria Díez Monge, Almudena Vera González, M. Rosa Alpera Lacruz, Julia Sánchez Zahonero, Carmen Benlloch Sánchez, Ana Roche Martínez

Hospital Clínico Universitario, Valencia.

Introducción: El abdomen agudo está producido por una amplia variedad de procesos. La torsión epiploica e infarto omental, es una entidad poco frecuente que desencadena un cuadro clínico de abdomen agudo, indistinguible de la apendicitis aguda. Los signos y síntomas, son similares, e inclinan a la interpretación del proceso como quirúrgico. Los métodos de imagen, permiten el diagnóstico preoperatorio.

Objetivo: Recordar estas entidades en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo, dado que esto supone una actitud terapéutica conservadora.

Caso clínico: Niña de 5 años, previamente sana, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias para valoración por dolor abdominal de intensidad moderada en hemiabdomen derecho, focalizándose después en FID, de 2 h de evolución, que aumenta con las maniobras de Valsalva. No asocia fiebre, ni sintomatología digestiva. Exploración: peso y talla (P75-90). IMC: 16,5 (P:50) Afebril, con constantes normales. Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en FID, maniobras apendiculares positivas. Resto de exploración por aparatos anodina. Exploraciones complementarias: Leucocitosis (15.400) sin neutrofilia, que se corrige en las 12 h siguientes. Bioquímica con GOT y GPT: normales. PCR: 21,6 mg/l. Eco abdominal: adyacente y anterior a colon ascendente, área de grasa mesentérica hiperecogénica, con formación de seudomasa inflamatoria de 4 cm. Líquido libre perihepático y en Douglas. No se visualiza apéndice engrosado.

Evolución: Ingresa para control evolutivo, siendo la exploración a las 12 h similar al ingreso. Se realiza Eco de control donde hay mayor cantidad de líquido libre, y persistencia de los hallazgos previos. TC abdominal: lesión ovalada de 3 cm en FID, inmediatamente posterior a pared abdominal y anterior a colon, con hiperdensidades lineales en su interior, compatible con infarto omental. Ante el diagnóstico radiológico, se instaura tratamiento antibiótico profiláctico hasta el alta, y se decide actitud conservadora. A las 24 h, persiste una mínima molestia en FID. Posteriormente, queda asintomática, recibiendo el alta hospitalaria a los 6 días. Los controles ecográficos mostraron disminución gradual de la seudomasa.

Conclusiones: 1) Las técnicas de imagen son indispensables para llegar al diagnóstico acertado, de entidades clínicamente similares. 2) La incidencia se ha incrementado, dada la mayor accesibilidad de dichas técnicas. 3) Se aconseja la actitud conservadora en los casos no complicados.

P23009:15 h

DETECCION OPORTUNISTA DE CELIACOS

Luis Antonio García Llop, M. del Carmen Grafiá Juan, Amparo Asensi Alcoverro, Pilar Coll Más, Inés Costa Alcácer, M. Asunción Ramada Benedito

Centro de Salud de Manises, Valencia y Centro de Salud Ingeniero Joaquín Benlloch, Valencia.

Introducción: En los últimos años existe un interés creciente sobre la enfermedad celiaca y la detección precoz de las formas silentes o asintomáticas. Con el screening amplio se han obtenido frecuencias de un caso por cada 200-300 habitantes.

Objetivo: El objetivo de este trabajo es conocer la prevalencia de enfermedad celiaca en nuestros niños hasta 14 años.

Material y métodos: El estudio se realiza en el Centro de Salud de Manises (ciudad de 29.300 habitantes a 6 km de Valencia Capital, donde trabajan 5 pediatras) y en un cupo pediátrico del Centro de salud "Ingeniero" de Valencia Capital.

Se aprovechó la oportunidad de la realización de cualquier analítica a los niños, por el motivo que fuese, para solicitar una determinación de Anticuerpos Anti-Gliadina IgA e IgG (AAG-A y AAG-G) así como de Anti-Transglutaminasa (ATG). También se realizó la determinación de inmunoglobulinas para detectar los déficit selectivos de IgA.

Los casos sospechosos, un marcador positivo, fueron derivados al servicio de Gastroenterología de "La Fe Infantil" para su diagnóstico definitivo.

Resultados: Se recogieron 418 analíticas, estando alteradas el 4,5 %. Se confirmaron 4 casos sintomáticos y otros 4 fueron diagnosticados de celiaquía latente. El marcador ATG fue el mejor, al estar presente en los 8 casos diagnosticados. Extrapolando los datos a nuestra población, estas cifras suponen: a) 1 caso de celiaquía (sintomáticos y asintomáticos) por cada 375 niños, y b) 1 caso de celiaquía latente por cada 750 niños.

Conclusiones: 1) Existen casos de celíacos sin diagnosticar debido a que son formas oligosintomáticas o asintomáticas totalmente. 2) Hemos obtenido en nuestra población una prevalencia de 1 celiaco por cada 375 niños hasta 14 años, menor que la referenciada en otros trabajos. 3) En nuestro estudio, la proporción de casos sintomáticos y asintomáticos es de 1/1. 4) La detección oportunista es una opción para diagnosticar casos de celíacos silentes.

P23109:20 h

ENFERMEDAD DE CROHN CON MARCADORES DE ENFERMEDAD CELIACA POSITIVOS

Natalia Quirós Espigares, Marta Ruiz de Valbuena Maiz, Carmen Aragón Fernández, Gema Gutiérrez Aguilar, Javier Rubio Santiago, Joaquín Ortiz Tardío, Andrés Carranza Carranza, José Ramón Rodríguez Ruiz

Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Cádiz y Hospital

Virgen del Rocío, Sevilla.

Introducción: La IgA antitransglutaminasa tiene una alta sensibilidad y especificidad para la enfermedad celíaca. A pesar de esto pueden existir falsos positivos, como en el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal. Presentamos el siguiente caso clínico de enfermedad de Crohn de presentación precoz, baja expresividad clínica y marcadores de enfermedad celíaca inicialmente positivos, que obligaron a descartar en primer lugar una enfermedad celíaca.

Caso clínico: Niña de 4 años de edad, con lactancia materna exclusiva los primeros seis meses e introducción del gluten a los 10, remitida a los 16 meses por estancamiento ponderal, anorexia, diarrea autolimitada e irritabilidad (peso: 7.885 g, < p3. Talla: 75 cm, p10). El estudio realizado, incluidos marcadores de enfermedad celíaca, fue normal, normalizándose las deposiciones. Realizándose seguimiento en consultas por su fallo de medro. A los 4 años se detectan niveles de IgA antigliadina de 123 U/ml e IgA antitransglutaminasa > 300 U/ml. Se realiza endoscopia gastroduodenal con toma de biopsia siendo esta normal. Ingresa a los 4 años y 4 meses por dolor abdominal, febrícula, despeños diarreicos ocasionales, anorexia pertinaz y malnutrición moderada de un mes de evolución (peso: 11,5 kg, < p3. Talla: 98,7 cm, p10-25), destacando niveles de IgA antigliadina de 74,4 U/ml y de IgA antitransglutaminasa de 266 U/ml, sangre oculta en heces positiva y datos ecográficos y gammagráficos compatibles con enfermedad inflamatoria intestinal, siendo informada como lesiones inflamatorias en todas las tomas, compatibles con enfermedad de Crohn de actividad leve. Se instaura tratamiento con mesalazina oral y nutrición enteral nocturna. Los marcadores de enfermedad celíaca se han negativizado y el tipaje genético HLA-II (DQ2 y DQ8) ha sido negativo. Actualmente está asintomática, con un peso de 14.100 kg (p10-3) y una talla de 101,2 cm (p10).

Conclusiones: A pesar de la alta sensibilidad y especificidad de la IgA antitransglutaminasa se describen falsos positivos, como en el caso que presentamos. Por tanto ante toda positividad de IgA antitransglutaminasa hemos de establecer el diagnóstico de presunción de enfermedad celíaca, así como contemplar el diagnóstico diferencial con otras entidades, como es la enfermedad inflamatoria intestinal, en este caso la enfermedad de Crohn.

P23209:25 h

HEPATITIS POR VIRUS HERPES 6

Montserrat Olivares de la Fuente, Nieves M. Domínguez Pérez, María Jiménez Martí, José Miguel Rayón Martín, Antonio Pereda Pérez

Hospital Infantil Universitario La Fe, Valencia.

Antecedentes: El virus herpes 6 (VH6) se relacionó inicialmente con el exantema súbito, posteriormente con las convulsiones febriles y más recientemente se ha asociado a múltiples cuadros clínicos, entre ellos la hepatitis.

Objetivo: Revisamos pacientes con hipertransaminasemia, en los que se identificó infección por VH6, con evolución aguda y/o crónica.

Métodos: Estudio retrospectivo, donde se revisan las historias clínicas de 10 pacientes remitidos a la consulta externa de Gastroenterología infantil en los últimos 5 años, por hipertransaminasemia y con la IgM del VH6+. Habiéndose descartado previamente en todos los casos: ingesta de tóxicos, enfermedades metabólicas e infección por otros virus hepatotropos, a todos los pacientes se les realizó detección de anticuerpos del VH6, a 7 se les solicitó ADN de VH6 en sangre periférica y a tres de ellos se les realizó biopsia hepática.

Resultados: 5 pacientes presentaron un cuadro respiratorio ó gastrointestinal previo, 1 de ellos con exantema súbito (ninguno tuvo convulsiones febriles), motivo por el cual se solicito la analítica que mostró la hipertransaminasemia, el resto estaban asintomáticos, siendo un hallazgo casual. Un paciente presentó una disfunción hepática leve (< 5N), 3 una disfunción severa (> 15N) y 6 una disfunción moderada.

Dos pacientes evolucionaron como hepatitis aguda, y 8 como hepatitis crónica.

Los tres niños con disfunción hepática severa y con > 6 meses de evolución de la misma, fueron biopsiados.

Biopsias: 1.ª Normal., 2.ª Hepatitis crónica leve sin fibrosis, 3.ª Hepatitis crónica de actividad moderada (8/14) con fibrosis densada (2-3/4); asociando esta última, marcadores de autoinmunidad positivos.

Todos los pacientes evolucionaron de forma asintomática, con resolución espontánea, salvo la niña que desarrolló posteriormente una hepatitis autoinmune.

Conclusiones: La disfunción hepática por VH6, en la mayoría de nuestros pacientes, fue autolimitada, tanto los que evolucionaron de forma aguda como crónica.

En las biopsias, la afectación hepática fue mínima, salvo en una paciente en la que sospechamos que la infección por VH6 fue el factor desencadenante de una hepatitis autoinmune.

P23309:30 h

COLITIS ULCEROSA EN PACIENTE DE DIECIOCHO MESES

Esther Vaquero Sosa, M.ª Cecilia Paredes Mercado, Andrés Bodas Pinedo, Carlos Maluenda Carrillo, Mirian González Macías, Myriam Herrero Álvarez, Araceli Corredera Sánchez, Graciela Navarro Legarda

Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Introducción: La colitis ulcerosa en la edad pediátrica presenta un pico de incidencia en la adolescencia, no obstante, recientemente se ha registrado un aumento de casos en grupos etarios más jóvenes. A continuación exponemos el caso de un paciente de dieciocho meses con pancolitis ulcerosa refractaria al tratamiento.

Caso clínico: Varón de dieciocho meses con diarrea sanguinolenta y retraso pondoestatural de dos meses de evolución, en tratamiento con hidrolizado de proteínas por sospecha de intolerancia a las proteínas de la leche de vaca, que consulta por empeoramiento del cuadro clínico (aumento del número de deposiciones y pérdida de peso). Destacan los antecedentes de fístula anal y madre diagnosticada tres meses antes de colitis ulcerosa que requirió colectomía. En la exploración física se aprecian signos de desnutrición (escaso panículo adiposo, pérdida de masa muscular, abdomen distendido, talla y peso inferiores al percentil 3) y cicatriz de fistulectomía. Mediante colonoscopia con toma de biopsia se confirma el diagnóstico de pancolitis ulcerosa de actividad moderada. Pruebas alérgicas negativas. Pese a recibir tratamiento con prednisolona y mesalazina no se evidencia mejoría clínica, por lo cual, se añade azatioprina. Ante la persistencia de los síntomas con dicha asociación farmacológica, se inicia alimentación parenteral consiguiéndose remisión clínica del cuadro, comprobada mediante colonoscopia. Posteriormente presenta nuevo brote de la enfermedad tratado con corticoides y nutrición parenteral.

Discusión: La colitis ulcerosa en edades tempranas suele presentarse con deposiciones sanguinolentas y pérdida de peso. El diagnostico diferencial debe realizarse con colitis alérgica entre otras cosas. Se ha observado una mayor prevalencia de familiares de primer grado con enfermedad inflamatoria intestinal en menores de tres años diagnosticados de colitis ulcerosa. El hallazgo más frecuente en el momento del diagnostico es la pancolitis, lo cual, determina un peor pronóstico y la realización precoz de colectomía, no obstante, los pacientes con mala respuesta al tratamiento médico se benefician de la nutrición parenteral total y se están realizando estudios para valorar la eficacia y seguridad de fármacos que permitan posponer el tratamiento quirúrgico.

P23409:35 h

INVAGINACION RECIDIVANTE ILEOILEAL SECUNDARIA A POLIPOSIS FAMILIAR

Encarnación López Ruzafa, Manuel Martín González, Francisco Morales Ferrer

Hospital Torrecárdenas del SAS, Almería.

Introducción: La etiología más frecuente de las invaginaciones intestinales es idiopática, no obstante en un 2-10 % de los casos se observan puntos de avance o arrastre: divertículo Meckel, pólipo, linfosarcoma, etc. Habitualmente son de localización ileocólica y en menores de dos años. Presentamos el caso de un adolescente que sufre invaginaciones recidivantes ileoileales en el contexto de un cuadro de poliposis familiar.

Caso clínico: Paciente de 14 años diagnosticado a los 5 años de síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) (poliposis gastrointestinal hamartomatosa que asocia lesiones pigmentadas lentiginosas orales y labiales) acude por presentar clínica de dolor abdominal intenso y vómitos por tercera vez en un año. Antecedentes familiares: patología tumoral en familia materna. Antecedentes personales: herniorrafia bilateral en período de lactancia. Extirpación de pólipo anal a los 3, 5, y 7 años. Colonoscopias periódicas desde los 5 años, normales a partir de los 7 años. Dos invaginaciones ileoileales clínicas, confirmadas radiológicamente y de resolución espontánea en el último año. Endoscopia digestiva alta realizada en el último ingreso: dos micropólipos de 2 mm en cuerpo gástrico y otro de 1mm en unión esofagogástrica. A la exploración aceptable estado general, manchas melánicas en labios y mucosa oral, destacando en la palpación abdominal masa dolorosa en flanco derecho sin signos de irritación peritoneal. Radiografía abdominal: dilatación de intestino delgado proximal. En la ecografía abdominal se visualiza imagen compatible con invaginación ileoileal. En esta ocasión precisa de intervención quirúrgica en la que se desinvagina, resecan 2 pólipos y realizan una enterotomía término-terminal. Actualmente asintomático y pendiente de realización de estudio de intestino delgado (I.D.) mediante cápsula endoscópica.

Discusión: Se señala la inusual presentación del SPJ en la edad pediátrica, y los numerosos cuadros agudos e intervenciones quirúrgicas que le produce a una edad muy temprana. Se plantea la necesidad en estos casos del uso de la cápsula endoscópica, técnica emergente que no está totalmente establecida en la práctica clínica, para visualizar I.D. La actitud terapéutica está enfocada al problema, aunque parece haber en los últimos años la tendencia a extirpar todos los pólipos gastrointestinales cuando una operación está indicada. ¿Aporta beneficios?

P23509:40 h

PERSISTENCIA DE TRANSAMINASES ELEVADAS APOS EPISODIO DE GASTROENTERITE AGUDA

Helena Santos, Hugo Tavares, Cristina Costa, Jorge Sales Marques

Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Portugal.

O défice de a1-antitripsina é uma doença frequente (1:6000 a 1:8000), autossómica recessiva, com envolvimento pulmonar e hepático. O atingimento hepático surge em 17 % dos doentes e resulta da deposição intracitoplasmática de proteína mal sintetizada no hepatócito.

Lactente de 3 meses, sexo masculino, seguido na consulta de Pediatria por elevação de transaminases após gastroenterite aguda com desidratação grave.

Foram isolados adenovírus e rotavírus nas fezes. Antecedentes de gestação de 38 semanas, sem intercorrências, parto por ventosa, Apgar 6/10, antropometria ao nascimento no percentil 25. Adequado desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal até á data. Filho único de pais jovens e não consanguíneos; mãe com atopia, sem outras doenças na família.

Evolução favorável dos valores de transaminases até ao 7.º mês, altura em que estabilizaram acima dos valores normais: TGO 40U/l (N < 35), TGP 58U/l (N < 35). Durante este período não se verificou qualquer intercorrência infecciosa, e o exame objectivo foi sempre normal. Face à persistência das transaminases elevadas, foram realizadas ecografia abdominal, doseamento de ferro, ferritina, cobre e ceruloplasmina, bilirrubinas, gama glutamiltransferase, ácido úrico, função tiroideia, perfil lipídico, marcadores de hepatite A,B e C, estudo da coagulação e metabólico que não revelaram alterações. O doseamento de a1-antitripsina revelou um valor muito diminuído: 27 mg/dl (N:78-200). A fenotipagem do gene Pi-fenótipo PiZ-confirmou o diagnóstico de défice de a1-antitripsina.

Os autores destacam a possibilidade de considerar como diagnóstico o défice de a1-antitripsina, sempre que os valores de transaminases persistirem elevados no controlo analítico. O diagnóstico desta doença permite uma intervenção comportamental mais precoce e intensiva no sentido da evicção tabágica da criança e seus pais, que é a medida considerada mais eficaz na prevenção do enfisema associado a esta doença.

P23609:45 h

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA: PRESENTACION DE UN CASO

Raquel Fernández Martínez, Ana Vereas Martínez, Zulema Hernando Zarate, Anartz Fernández Prieto, Susana Esteban López, Helena Lorenzo Garrido, J.M. Careaga, Emilio Martín Bejarano

Hospital de Basurto, Bilbao (Vizcaya).

Introducción: La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva debida a un déficit de absorción de cinc a nivel intestinal. Se han detectado distintas mutaciones del gen responsable (SLC39A4), que está localizado en el locus 8q24.3 y codifica para una proteína que interviene en transporte de cinc en los enterocitos.

Caso clínico: Niña de 11 meses, que desde los 9 meses presenta lesiones cutáneas eritematosas en cara, área del pañal y zonas acras; cursan en brotes y no responden a corticoides tópicos. No refiere prurito ni intranquilidad. Sin antecedentes familiares ni personales de interés; lactancia materna exclusiva hasta los 7 meses.

En la exploración física se observan lesiones cutáneas eritematosas, descamativas, secas, de predominio en cara (peribucal), región perianal, manos y rodillas. El resto de la exploración es normal, incluido un adecuado desarrollo pondoestatural.

Pruebas complementarias: Hematimetría, bioquímica general y estudio de metabolismo férrico normales. Proteinograma: hipogammaglobulinemia (0,35 g/dl; 5,4 %), con niveles bajos de IgA (10,9 mg/dl). Fosfatasa Alcalina: 64 U/l. Cinc: 38 mg/dl.

Evolución: Se inicia tratamiento con sulfato de cinc oral (50 mg/día), asociando la primera semana tratamiento tópico con sulfato de cinc al 1 % en infusión de flor de saúco. A la semana se observa mejoría llamativa de las lesiones, desapareciendo en cara y mejorando en piernas y región perianal. Los niveles de cinc y fosfatasa alcalina se normalizaron tras un mes de tratamiento y las lesiones cutáneas, remitieron totalmente a los 2 meses.

Discusión: Aunque la tríada clásica es dermatitis eccematosa periorificial y acra, diarrea y alopecia, nuestra paciente sólo presentaba el cuadro cutáneo. Parece que la leche materna tiene algún ligando o factor que favorece absorción de cinc, iniciándose las manifestaciones clínicas poco después de suspender la lactancia materna. El diagnostico diferencial debe hacerse con la dermatitis atópica, dermatitis seborreica y psoriasis.

Conclusiones: 1) No es una enfermedad frecuente pero deberíamos pensar en ella ante una dermatitis eccematosa periorificial y acra que no responde al tratamiento habitual con corticoides tópicos. 2) El diagnóstico es clínico y se confirma con niveles bajos de cinc y fosfatasa alcalina en sangre. 3) Respuesta espectacular al tratamiento con cinc oral.

P23709:50 h

LA OBESIDAD: FACTOR PRINCIPAL EN LA ESTEATOSIS HEPATICA NO ALCOHOLICA

Nieves M. Domínguez Pérez, Montserrat Olivares de la Fuente, Fátima Revert Lázaro, Amparo Moreno, Antonio Pereda Pérez

Hospital Infantil Universitario La Fe, Valencia.

Introducción y objetivos: La esteatosis hepática no alcohólica (EHNA) es una causa de enfermedad hepática crónica reversible. Es una entidad en la que la obesidad está presente como factor asociado en el 100 % de los casos. Se revisan una serie de pacientes con EHNA, presencia de patología asociada y respuesta al tratamiento.

Métodos: Se revisaron 14 pacientes diagnosticados de hígado graso en los últimos 8 años. El motivo de consulta fue en 11 elevación de transaminasas, dolor abdominal en 2 y en 1 un hallazgo casual. Se descartaron virus hepatotropos y enfermedades metabólicas con alteración de la ecogenicidad hepática. Se valoró el índice de masa corporal (IMC), la presencia de diabetes mellitus (DM) y dislipemia. Se realizó biopsia hepática en 5 pacientes.

Resultados: Sexo: 9 varones; 5 mujeres. Edad media: 10,5 años, excluyendo una niña con 2,5 años. IMC > p97 = 13. DM: 2. Dislipemia: 6. Los factores de riesgo encontrados fueron la obesidad (100 %), dislipemia (46 %) y DM (15 %). La respuesta a la dieta, aunque de escaso cumplimiento, fue excelente en 4 pacientes. Normalizándose la bioquímica y la ecografía además de la imagen histológica. Un paciente presentó una diabetes con insulinresistencia, cumpliendo criterios de Síndrome metabólico o síndrome X. En otro paciente con dislipemia, hipertransaminasemia e incumplimiento dietético, se constató esteatohepatitis. Uno de los pacientes con dislipemia e incumplimiento de la dieta pero con bioquímica hepática normal, presentó una marcada esteatosis sin fibrosis. Un paciente manteniendo IMC > P97, normalizó transaminasas tras normalización de su dislipemia.

Conclusiones: La esteatosis hepática no alcohólica debe sospecharse en pacientes obesos y/o con diabetes y/o dislipemia con o sin elevación de las transaminasas. En ningún paciente con disfunción hepática sin obesidad se constató EHNA en diagnóstico de imagen. La técnica de imagen de referencia para el diagnóstico es la ecografía. La adhesión al tratamiento es difícil, si bien resulta altamente eficaz si es cumplido. La persistencia de hipertransaminasemia sugiere esteatohepatitis y seria indicativo de realizar biopsia hepática.

P23809:55 h

VALOR DE LA RADIOLOGIA CONVENCIONAL EN LA DETECCION DE LA COLELITIASIS EN LA INFANCIA

L. Alberto Sanz Salanova, María Rosa Cozcolleula Cabrejas, Francisco Javier González Echeverría, Ana Forradellas Morales, Cristóbal del Real Sánchez de Puerta

Hospital Reina Sofía de Tudela, Navarra.

Antecedentes y objetivos: La colelitiasis es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, y con frecuencia es un hallazgo durante una exploración por otros motivos. Clásicamente se considera que en la mayoría de los casos los cálculos son radiotransparentes, siendo la ecografía la prueba diagnóstica más adecuada. Sin embargo, observaciones hechas en casos pediátricos indican que la frecuencia de cálculos radioopacos puede ser más elevada. Además, la radiopacificidad se suele asociar con peor evolución. Queríamos averiguar con que frecuencia puede visualizarse la litiasis biliar con la radiografía convencional.

Material y métodos: Revisamos todos las colelitiasis detectados por ecografía en nuestro Centro en los últimos doce años. En ellos se revisaron las radiografías simples de abdomen hechas a estos pacientes en el momento del diagnóstico y con anterioridad.

Resultados: Hubo 19 casos de litiasis biliar en nuestro centro en ese período. De ellos, en 15 (un 78,95 %) se había hecho radiografía de abdomen. Se visualizaron imágenes de litiasis en la radiografía en 12 casos (un 80 %). No hubo asociación entre la presencia de litiasis con la edad, sexo, sintomatología o evolución.

Conclusiones: Aunque la ecografía sigue siendo el mejor método de diagnóstico y de seguimiento de la colelitiasis en la infancia, la elevada frecuencia de cálculos radioopacos en la infancia obligan a revisar cuidadosamente el cuadrante superior derecho del abdomen en las radiografías simples.

P23910:00 h

NEUROTOXICIDAD POR TACROLIMUS EN LA EI CORTICORREFRACTARIA

Ana María Leones Valverde, Antonia Valls, M. Ángel López, J. Luis Santos, Antonio Vicente, Alberto Albaladejo, Francesca Perin, Laura Moreno

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: Tacrolimus (FK 506), macrólido con actividad inmunosupresora por inhibición de la formación de linfocitos citotóxicos. Los efectos adversos en orden de frecuencia decreciente son: temblor, cefalea, infecciones, parestesias, alteraciones de la función renal y hepática, HTA, hiperglucemia, y ocasionalmente efectos adversos neurológicos y psiquiátricos. En casos de EI con brote grave refractario al tratamiento con corticoides se considera indicado el tratamiento inmunosupresor con Tacrolimus o ciclosporina A junto al tratamiento de base.

Caso clínico: Varón de 3 años de edad diagnosticado de enfermedad de Crohn (EC) que en principio cede bien con corticoides orales y mesalazina Posteriormente presenta sucesivos brotes que no se controlan con corticoides, iniciándose tratamiento inmunosupresor con azatioprina. Finalmente, constatada la corticorresistencia del cuadro y el deterioro progresivo el paciente, se instaura tratamiento de rescate con Tacrolimus intravenoso y posteriormente oral, remitiendo espectacularmente el cuadro. A los 3 meses del alta ingresa por cuadro neuropsiquiátrico: comportamiento extraño, mirada perdida, irritabilidad, palabras sin sentido y miedo a mirarse al espejo. A la exploración presenta exploración física y neurológica normal, sólo destacando la mirada perdida y hábito cushingoide. Exploraciones complementarias: hemograma normal, Bioquímica: GOT: 66, GPT: 12, urea: 93, creatinina: 1,40, LDH: 1517, PCR: > 20, resto normal. Niveles de Tacrolimus > 26 ng/ml (niveles terapéuticos 5-15 ng/ml). Ante este cuadro se diagnostica toxicidad aguda por Tacrolimus con participación renal, hepática y neuropsiquiátrica; se trata el brote y se retira el Tacrolimus. Tras la normalización del comportamiento y de la función renal se reintroduce a dosis mínimas, permaneciendo asintomático hasta la actualidad.

Conclusiones: La escasa experiencia clínica en el uso de inmunosupresores como el Tacrolimus en la población pediátrica con EI corticorresistente dificulta el establecimiento de una indicación terapéutica definida, así como los posibles efectos secundarios. En la bibliografía existente, ante la neurotoxicidad por Tacrolimus es necesario el cambio de régimen inmunosupresor a ciclosporina; sin embargo en nuestro caso fue suficiente disminuir la dosis para volver a niveles terapéuticos y para revertir el cuadro de toxicidad.