NEUMOLOGÍA

P395 DERRAME PLEURAL CRÓNICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE NOONAN. 15:30 h

Javier Galipienzo, Cristina Olivas López de Soria, María Ángeles García Herrero, M. Cruz Vecilla Rivelles, María Penín Antón, Gloria López Lois, Inés Merino, Jimena del Castillo Peral, José Enrique García de Frías

Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares (Madrid).

Objetivo: Describir la asociación de quilotórax con el Síndrome de Noonan.

Introducción: El Síndrome de Noonan puede asociar una displasia linfática en cualquier parte del organismo y en cualquier grupo de edad, dando lugar a quilotórax, quiloperitoneo, linfedemas y otros. Suelen ser crónicos y asintomáticos. El quilotórax es el acúmulo de líquido linfático en el espacio pleural, secundario a rotura del conducto torácico o una de sus colaterales. Puede ser adquirido (por traumatismo u obstrucción del conducto torácico) o más raramente congénito, por malformación linfática, como es el caso que presentamos. Se manifiesta con disnea, aunque cuando es crónico suele ser asintomático. Su incidencia en niños es rara, aunque está incrementando debido al tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas. Rara vez es bilateral, siendo más frecuente en el lado izquierdo. El tratamiento se basa en medidas dietéticas, drenaje torácico y en ocasiones cirugía. Nuevos tratamientos como la corticoterapia están aún en discusión.

Caso clínico: Paciente de dos años diagnosticado de Síndrome de Noonan acude a Urgencias tras la ingesta de un cuerpo extraño. En la radiografía de tórax se aprecia un derrame pleural derecho, que los padres refieren ya conocer. Se encuentra clínicamente asintomático. La toracocentesis fue diagnóstica de quilotórax. Recibió tratamiento exclusivamente dietético con buena evolución.

Conclusiones: Debido a que el quilotórax en paciente con Síndrome de Noonan tiene un curso silente, la realización de estudio radiológico en el seguimiento de estos pacientes permitiría un diagnóstico y tratamiento más precoces. La mayoría de los casos de quilotórax asociados a Síndrome de Noonan evolucionan favorablemente con tratamiento dietético exclusivo.

P396 ATRESIA BRONQUIAL CONGÉNITA ASINTOMÁTICA EN UN VARÓN DE 10 AÑOS. 15:35 h

Laura Acosta Gordillo, M. del Carmen Medina Gil, Josefina Márquez Fernández, M. Ángeles Carrasco Azcona, Anselmo Andrés Martín, Gabriel Cruz Guerrero

Hospital Universitario de Valme, Sevilla.

Introducción: La atresia bronquial segmentaria (ABS) consiste en la falta de formación parcial de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario con desarrollo normal de la vía aérea distal al defecto. Origina un acúmulo de secreciones en el extremo distal del defecto, lo que produce un quiste más o menos redondeado (mucocele). Más frecuente en varones (2/1), se localiza sobre todo en el segmento apico-posterior del LSI. Se suele diagnosticar como hallazgo casual en la Rx de tórax, aunque en algunos casos puede ser causa de neumonía de repetición, disnea o dolor torácico recurrente especialmente en jóvenes. Su etiología es desconocida.

Caso clínico: Paciente de 10 años ingresa por dolor costal izquierdo, en relación a posible traumatismo. Exploración física: sin hallazgos patológicos salvo hipoventilación en vértice pulmonar izquierdo. En la Rx de tórax se objetiva imagen cavitada en región parahiliar izquierda sin visualización de atrapamiento aéreo. TC torácico: hiperclaridad pulmonar con disminución de la vascularización, que afecta a LSI. A nivel hiliar izquierdo y justo encima de la salida del bronquio del LSI se aprecia una imagen pseudonodular de 2 cm de diámetro. Mediante contraste se observa la doble luz y en los 2/3 inferiores contenido líquido de + 5 u/H. La fibrobroncoscopia (FBC) fue normal.

Comentarios: La ABS suele ser asintomática y se presenta como un nódulo o masa hiliar de densidad agua rodeada de hiperlucencia aérea localizada, que puede verse o no en la Rx d tórax. Aunque es obligada la realización de una FBC para descartar cuerpo extraño y otras patologías, en más del 50% de los casos es normal. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el secuestro pulmonar, quiste broncogénico intrapulmonar, etc. El tratamiento consiste en resección quirúrgica de la zona afecta en caso de manifestaciones clínicas. Hay quien sugiere la cirugía en niños, aún sin síntomas, ya que en estos se preveé que afecte al anormal desarrollo del pulmón.

Conclusiones: La ABS es una entidad poco frecuente, y aunque en la Rx de tórax puede sospecharse el diagnóstico, suele ser necesaria la realización de una TC con o sin contraste y una FBC. El tratamiento es quirúrgico, sobre todo en los casos sintomáticos (neumonía recurrentes) o con alteraciones de la ventilación / perfusión pulmonar.

P397 FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS ASOCIADOS A INGRESO POR BRONQUIOLITIS AGUDA EN LACTANTES MENORES DE 1 AÑO. 15:40 h

M. Teresa Fernández Castaño, M. Blanca Herrero Mendoza, M. Belén Robles García, M. Carmen de Fuentes Acebes, Carmen Villafañe Landeira, Raquel Álvarez Ramos, Ignacio Ledesma Benítez, Santiago Lapeña López de Armentia

Hospital de Léon, León.

Objetivo: Conocer los factores epidemiológicos asociados a ingreso por bronquiolitis aguda (BA) en el primer año de vida en una cohorte de neonatos.

Materiales y métodos: Estudio de cohortes prospectivo. Se seleccionó una muestra representativa de neonatos, nacidos entre 1-12-01 y 30-11-02 y seguidos a lo largo de un año. Se consideró 'caso' al lactante menor de un año, ingresado por presentar clínica de BA (según los criterios de McConnochie). Se analizó su relación con: padres con asma o alergia, hábitat, nivel socioeconómico, hermanos, presencia de fumadores, embarazo, edad de gestación, peso al nacer, mes de nacimiento. Se realizó estudio analítico y se calculó riesgo relativo (RR), con su intervalo de confianza (IC95%).

Resultados: Obtenemos una muestra de 600 lactantes. Refieren ingreso por BA en primer año de vida 16 (2,7%, IC95%: 1,4%-4,0%), con edad media de 6,6 ± 4,2 meses. En la siguiente tabla se resumen los datos más relevantes:

Conclusiones:1) La incidencia de ingreso por bronquiolitis aguda en nuestro medio es de 2,7%. 2) Se comportan como factores de riesgo: madre fumadora de más de 5 cigarrillos/día en embarazo y vivir en medio urbano.

Estudio financiado con Beca FIS nº: 01/0257

P398 MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS EN PACIENTES CON REFLUJO GASTROESOFÁGICO. 15:45 h

Raquel Amo Rodríguez, Borja Osona Rodríguez de Torre, Queralt Soler Campins, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: El Reflujo Gastroesofágico (RGE) se produce de forma fisiológica en individuos normales, si aumenta en frecuencia e intensidad dará lugar Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico. Se ha relacionado con Enfermedades Respiratorias ya que el tratamiento antirreflujo mejora síntomas respiratorios y a su vez, las enfermedades respiratorias y su tratamiento empeoran RGE. Se desconoce la incidencia de Síntomas Respiratorios en pacientes con RGE debido a los casos de RGE oculto.

Objetivos: Determinar la frecuencia y expresión de síntomas respiratorios en niños con sospecha reflujo gastroesofágico, mediante la realización de cuestionarios y estudiar la correlación de éstos con el resultado de la pHmetría.

Material y métodos: Estudio prospectivo casos y controles. Se realiza una encuesta que valora la presencia e intensidad de las manifestaciones respiratorias. Objetiva variables: sexo, edad, motivo de consulta, antecedentes de convivencia con fumadores, utilización de fármacos para procesos respiratorios. Posteriormente se realiza la pHmetría de 24 h. Criterios de inclusión: todos los niños de 0-15 años remitidos para la realización de pHmetría por sospecha de reflujo gastroesofágico. Criterios de exclusión: niños remitidos directamente por problemas respiratorios.

Resultados: Período de estudio: Mayo 2002 - Mayo 2003. Total de pacientes: 30. Se excluyeron 8 pacientes derivados de neumología. Número de casos: 10. Edad media: 63 meses. Distribución por sexo: 15 varones y 15 hembras. En esta muestra el RGE es más frecuente en varones y en los lactantes. El mayor número de pHmetrías se realizan por vómitos, seguido del protocolo de apnea. Se encontró similar prevalencia de casos en el subgrupo de fumadores pasivos que en el de no fumadores. El empleo de fármacos es más prevalente en el grupo de casos. Frecuencia más elevada de episodios de neumonía, asma y bronquitis entre los casos de esta muestra.

Conclusiones: El empleo de fármacos broncodilatadores parece influir como factor facilitador del RGE. A diferencia de la literatura, se observa una relación del 25% entre RGE a apnea. No parece que el tabaquismo pasivo esté relacionado con mayor frecuencia de RGE. Pese a la frecuencia de síntomas como la tos, catarro, odinofagia, otitis, laringitis y sinusitis no parece existir relación con el RGE.

P399 PREVALENCIA Y GRAVEDAD DE SÍNTOMAS RELACIONADOS CON ASMA EN GUIPUZCOA. RESULTADOS DEL ESTUDIO ISAAC-IIIB. 15:50 h

Nagore García de Andoin Barandiarán, Izaskun Miner Kanflanka, Pilar Gómez Cabanillas, Eduardo González Pérez-Yarza

Hospital Donostia, San Sebastián (Guipúzcoa).

Objetivos: Describir la prevalencia y gravedad del asma en niños de 6-7 años y 13-14 años de Guipuzcoa.

Material y métodos: Estudio epidemiológico transversal realizado durante el año 2002. Ámbito del estudio: 20 colegios de la zona de San Sebastián, Tolosa y Andoain, seleccionados al azar. Sujetos del estudio: 2.872 niños repartidos en 2 grupos de edades: 6-7 años y 13-14 años. Se incluyeron en el análisis final 2.122 (73,9%); 926 en el grupo de 6-7 años y 1.196 en el de 13-14. Se utilizó un cuestionario escrito validado por el International Study of Asthma and Allergies in Children-ISAAC, que fue cumplimentado por los padres en los niños de 6-7 años y autocumplimentado por los alumnos de 13-14 años.

Resultados: Un 31,3% en el grupo de 6-7 años y 24,1% en el de 13-14 años refería haber tenido silbidos o pitos en el pecho alguna vez (prevalencia acumulada de síntomas relacionados con asma); un 8,5% y 13,8% respectivamente, refería haberlos tenido en los ultimos 12 meses (prevalencia actual). Un 1,7% y 2,8% refería haber tenido silbidos o pitos en el pecho tan intensos como para dificultar el habla (prevalencia actual del asma agudo grave)

Comentarios: En nuestra serie, la prevalencia actual de síntomas relacionados con asma y asma agudo grave son mayores en niños de 13-14 años que en los de 6-7 años.

P400 PREVALENCIA Y GRAVEDAD DE SÍNTOMAS RELACIONADOS CON AL RINITIS ALÉRGICA EN GUIPÚZCOA. RESULTADOS DEL ESTUDIO ISAAC. 15:55 h

Izaskun Miner Kanflanka, Nagore García de Andoin Barandiarán, Pilar Gómez Cabanillas, Eduardo González Pérez-Yarza

Hospital Donostia, San Sebastián (Guipúzcoa).

Objetivos: Describir la prevalencia y gravedad de la rinitis en niños de 6-7 años y 13-14 años de Guipúzcoa.

Material y métodos: Estudio epidemiológico transversal realizado durante el año 2002. Ámbito del estudio: 20 colegios de la zona de San Sebastián. Tolosa y Andoain, seleccionados al azar. Sujetos del estudio: 2.872 niños repartidos en 2 grupos de edad: 6-7 años y 13-14 años. Se incluyeron en el análisis final 2.122 individuos (73,9%); 926 en el grupo de lo 6-7 años y 1.196 en el 13-14 años. Se utilizó un cuestionario escrito validado por el International Study of Asthma and Allergies in Children (ISAAC), que fue cumplimentado por los padres en el grupo correspondiente a 6-7 años y por los propios alumnos en el grupo de 13-14 años.

Resultados: Un 22,8% en el grupo de 6-7 años y 37,1% del grupo de 13-14 años refería haber tenido estornudos, rinorrea o taponamiento nasal en alguna ocasión (prevalencia acumulada de síntomas relacionados con rinitis); un 18,5% y un 26,7% referían haberlos padecido en el último año (prevalencia actual). Un 7,3% del grupo de 6-7 años y un 13,7% de los de 13-14 años, presentaban picor ocular y lagrimeo junto con la rinitis en los últimos 12 meses (prevalencia actual de síntomas relacionados con rinoconjuntivitis).

Comentarios: Los síntomas relacionados tanto con la rinitis como con la rinoconjuntivitis, en nuestra serie, son más prevalentes en el grupo de edad de 13 a 14 años, que en los de 6-7 años.

P401 ESTUDIO DE LA HIPERRESPUESTA BRONQUIAL EN NIÑOS MENORES DE 4 AÑOS DE EDAD CON BRONQUITIS SIBILANTES DE REPETICIÓN, MEDIANTE EL MÉTODO DE LA AUSCULTACIÓN TRAQUEAL. 16:00 h

Inés de Mir Messa, Antonio Moreno Galdó, Nicolás Cobos Barroso, Santos Liñán Cortés, Silvia Gartner Tizzano, Ángela María Cardona Gallego, Gerardo Vizmanos Lamotte

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona y ABS Ca N'Oriac, Sabadell (Barcelona).

Antecedentes y objetivos: La medida de la hiperrespuesta bronquial en niños no colaboradores requiere técnicas complejas con sedación. Se pretende valorar la eficacia y seguridad del método de la auscultación traqueal para medir, sin utilizar sedación, la hiperrespuesta bronquial en niños menores de 4 años de edad, y su presencia en niños de este grupo de edad con bronquitis de repetición.

Métodos: Se incluyeron niños de 6 meses a < 4 años de edad que hubieran presentado ≥ 3 episodios de bronquitis con sibilantes en el último año, y un grupo control de niños sanos. Se realizó una prueba de provocación bronquial con metacolina mediante la técnica de la respiración a volumen corriente. Se consideró positiva la prueba a una determinada concentración de metacolina (PCw) si se auscultaron sibilantes en tráquea, disminuyó la SaO2 ≥ 5%, o aumentó la frecuencia respiratoria ≥ 50%. Se compararon los grupos mediante el test no paramétrico de la U de Mann-Whitney, asumiendo un valor de 16 mg/ml en los casos con una prueba negativa.

Resultados: Se estudiaron 15 niños sanos (edad media 22,5 meses; DE 11,1), y 63 con bronquitis sibilantes (edad media 25,2 meses; DE 11,4); (p = 0,37). En 5 controles la PCw fue de 8 mg/ml y en 10 no hubo respuesta. En el grupo de niños con bronquitis de repetición, en 10 casos (15,9%) no hubo respuesta a la metacolina, en 10 la PCw fue de 8 mg/ml (15,9%), y en 43 casos ≤ 4mg/ml (68,2%). La PCw del grupo con sibilantes de repetición (5,8 mg/ml; DE 3,9) fue significativamente menor que la del grupo control (13,3 mg/ml; DE 5,02); (p < 0,001). La positividad de la prueba se manifestó en 48 casos por la auscultación de sibilantes, y en 10 por descenso de la SaO2 ≥ 5%. En total en 30 pacientes se observó un descenso de la SaO2 ≥ 5%, que en ningún caso fue inferior al 88%. Tras la administración de salbutamol, en todos los casos desaparecieron los sibilantes, y se normalizó la SaO2.

Conclusiones: El método de la auscultación traqueal constituye un método sencillo, adecuado y seguro para valorar la presencia de hiperrespuesta bronquial en niños menores de 4 años de edad, sin necesidad de sedar a los niños. Un porcentaje elevado de niños menores de 4 años de edad con bronquitis sibilantes de repetición presentan hiperrespuesta bronquial.

P402 INFECCIÓN PULMONAR POR MYCOBACTERIUM KANSASII EN NIÑA INMUNOCOMPETENTE. 16:05 h

Carme Farran Balcells, Cristina Marimón Blanch, Santos Liñán Cortés, Antonio Moreno Galdó, Silvia Gartner Tizzano, Nicolás Cobos Barroso

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona.

Caso clínico: Niña de 15 años, previamente sana, remitida a nuestro centro para estudio por pérdida de peso.

Enfermedad actual: Presenta una pérdida de 10 Kg. de peso en el último año. No refieren ninguna otra sintomatología. Niegan trastornos alimentarios. Se inicia estudio, donde destaca VSG 60 mm/hora y anemia de trastornos crónicos. El estudio de inmunidad, test del sudor, serología VIH y PPD son negativos, así como el resto de exploraciones analíticas realizadas para descartar patología sistémica. La radiografía de tórax objetiva lesión infiltrativa en lóbulo superior derecho con discreta pérdida de volumen. TAC torácica con afectación difusa del pulmón derecho, lesiones de cavitación y bronquiectasias en lóbulo superior. Sospechando infección por mycobacteria se realiza cultivo de esputo y de lavado broncoalveolar, cuya baciloscopia es positiva a bacilo ácido-alcohol resistente.

Evolución: Se inicia tratamiento con Isoniazida, Rifampicina, Etambutol y Pirazinamida, retirándose posteriormente esta última tras la identificación de Mycobacterium kansasii. Se repite PPD (que persiste negativo), se realizan nuevos test del sudor (negativos), estudio genético ampliado para fibrosis quística (normal) y ampliación del estudio de inmunidad (normal). En la radiografía de tórax de control se aprecia lesión fibrosa en lóbulo superior derecho, con engrosamiento pleural apical y posible cavitación. En este momento, los cultivos se han negativizado, la VSG se ha normalizado, y se ha producido un aumento progresivo del peso.

Conclusiones: La infección pulmonar por Mycobacterium kansasii en niños inmunocompetentes es muy poco frecuente. Destacamos en este caso la disociación clínico-radiológica.

P404 PREVALENCIA DE ALTERACIONES RADIOLÓGICAS SIGNIFICATIVAS EN LA BRONQUIOLITIS DEL LACTANTE. 16:15 h

Sergio José Quevedo Teruel, Fernando Martín del Valle, M. Luz García García, Manuel Martínez Pérez, Francisca Sánchez Ortega, Cristina Calvo Rey, Rafael Díaz-Delgado Peñas

Hospital Severo Ochoa, Leganés (Madrid).

Antecedentes y objetivos: La realización sistemática de una radiografía de tórax (Rx) a los niños con bronquiolitis, es de utilidad discutida. Nuestro objetivo es estudiar la frecuencia de alteraciones radiológicas significativas en el lactante con bronquiolitis, y su asociación con variables clínicas.

Métodos: Estudio prospectivo, descriptivo de los lactantes < 2 años, atendidos en Urgencias del Hospital Severo Ochoa, por primer episodio de bronquiolitis. En la valoración inicial se recogieron: edad, sexo, días de evolución, temperatura, saturación O2, frecuencia respiratoria (FR) y asimetría en la auscultación. Se obtuvieron aspirados nasofaríngeos para estudio virológico. Tras valoración inicial, se decidía el posible ingreso o alta. Después, se realizó una Rx y tras conocer sus resultados, se decidía definitivamente ingreso o alta. Las Rx fueron reevaluadas por 2 radiólogos de forma independiente y ciega. Los resultados radiológicos se han dividido en 2 categorías: "atelectasia/infiltrado" y "ausencia de atelectasia/infiltrado"

Resultados: Se incluyen 204 pacientes, con edad media de 5,4 (4,3) meses. Se diagnosticó atelectasia/infiltrado en el 10,3% de los casos, mientras que en la valoración ciega posterior se diagnosticó en el 10,4% y 8,9%. La concordancia interobservador fue de 83,7 y 93,4% respectivamente. No se ha encontrado asociación significativa entre la presencia de infiltrado radiológico y la FR, días de evolución, edad y asimetría en la auscultación. La asociación con la saturación de oxígeno así como con la temperatura ≥ 38º se aproxima a la significación estadística (p = 0,07 y p = 0,06). La probabilidad de ingreso antes de conocer los resultados de la radiografía fue 2,44 veces mayor en los niños con infiltrado (IC95: 1,02,5,78) y 20,88 veces mayor una vez confirmada la alteración radiológica (IC95:2,84,152,09).

Conclusiones: La prevalencia de infiltrado/atelectasia de la bronquiolitis atendida en un servicio de urgencias hospitalario es de 10,3% (IC95: 6,3,14.3). La probabilidad de precisar ingreso, antes de conocer el resultado radiológico, es más del doble para los niños con infiltrado/atelectasia. Una vez conocida la presencia de infiltrado/atelectasia, la probabilidad de ser ingresado es 20 veces mayor. Las únicas variables clínicas que podrían asociarse con infiltrado/atelectasia son la saturación de oxígeno y la temperatura ≥ 38ºC.

P405 NEUMOMEDIASTINO Y ENFISEMA SUBCUTÁNEO EN UNA NIÑA AFECTA DE FIBROSIS QUÍSTICA TRAS UN VUELO EN AVIÓN. 16:20 h

M. Isabel Llull Ferretjans, Queralt Soler Campins, Susana Fuertes Blas, Borja Osona Rodríguez de Torres, Juan Figuerola Mulet, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: El neumotórax espontáneo es una complicación relativamente poco frecuente en pacientes con Fibrosis Quística, más común en pacientes con enfermedad avazada, a veces asociado a neumomediastino. El neumomediastino y enfisema subcutáneo de forma aislada se han descrito como posible complicación más rara y tras un vuelo comercial no se reporta ningún caso en la literatura revisada. Su etiología no está clara aunque parece que se produce por la rotura de alveolos y paso del aire al mediastino a través de la fascia perivascular y peribronquial.

Caso clínico: Niña de 10 años afecta de Fibrosis Quística en estadío avanzado, procedente de Alemania, que aproximadamente 3 horas después de llegar en avión inicia tumefacción de hemicara y hemitórax derecho. No refería dolor, disfagia ni sensación de dificultad respiratoria. Afebril. No refería ninguna maniobra de valsalva previamente ni crisis de tos. A la exploración física destacaba tumefacción marcada de hemicara derecha con párpado derecho semicerrado por tumefacción y asimetría torácica con hemitórax derecho de aspecto hiperinsuflado. Crepitación difusa a la palpación a nivel hemicara, cuello, hemitórax derecho, abdomen y ambos brazos hasta los codos. A la auscultación pulmonar presentaba una hipoventilación global más marcada en hemitórax derecho con crepitantes dispersos. Afebril con Saturación O2 de 97% con Fi O2 ambiente. En al Rx de tórax presentaba imágenes lineales de neumomediastino, mínima cantidad de aire intersticial intrapulmonar en lóbulos superiores y enfisema subcutáneo en región cervical, retrofaríngeo, ápex pulmonar y parrilla costal así como alteraciones propias de su enfermedad de base. Se instauró tratamiento con oxigenoterapia, reposo, tratamiento antibiótico y corticoides orales. Evolución: al 2º día de ingreso presentó mejoría clínica con disminución marcada de la tumefacción aunque persistía crepitación, al 5 día desaparece crepitación y en Rx de control se objetiva resolución de neumomediastino y enfisema subcutáneo.

Comentarios: Reportar un caso de neumomediastino y enfisema subcutáneo llamativo en ausencia de neumotórax en una paciente con Fibrosis Quística tras un viaje en avión. Destacar la buena evolución y rápida resolución del cuadro.

P406 SÍNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DE SUEÑO. PRESENTACIÓN DE UN CASO. 16:25 h

África Jordán Jiménez, Carolina Benzanilla, Enrique Palomo Atance, Marta Taida García-Ascaso, Ana Méndez Echevarría, Noelia Moreno Acero, Mª Teresa Rives Ferreiro, Julia Leal de la Rosa, Félix Alonso Falcón

Hospital Materno Infantil La Paz, Madrid.

Introducción: El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) es una entidad clínica bien conocida en adultos pero que ha sido menos estudiada en niños. Tiene una alta prevalencia (1-3%) y su conocimiento es importante para detectar y tratar correctamente a estos pacientes.

Caso clínico: Niño de 3 meses que ingresa porque desde hace un mes presentaba pausas de apnea de varios segundos de duración, 6-7 al día, sobre todo por la noche y coincidiendo con el sueño profundo. Autolimitadas. No acompañadas de cambio de la coloración cutánea, ni de revulsión ocular. El paciente presenta generalmente abundante mucosidad en vías aéreas altas. Segundo gemelo de parto gemelar. Exploración física: Buen estado general. Peso P 75/90, talla P 25/50. Cuello corto, cara de luna llena. Aspecto obeso. Dermatitis facial. Resto de exploración normal. Manejo del paciente: Se realiza hemograma, bioquímica, ionograma, gasometría, ECG, EEG y Rx de tórax que resultan normales. Se monitoriza la frecuencia cardíaca, respiratoria acompañado de pulsioxímetro, registrándose varias apneas de 10 a 15 sg de duración acompañadas de desaturaciones, coincidiendo con el sueño profundo. Las apneas parecen ser de origen periférico. El origen obstructivo de las apneas se confirma mediante un estudio polisomnográfico en el que se registran un total de 9 apneas, todas de tipo obstructivo, con una duración máxima de 8 sg. Con el fin de determinar la etiología de las mismas se realiza una Rx lateral de faringe, un esofagograma y una fibroscopia donde se evidencia un aumento del tamaño de la base de la lengua simétrico y sin signos de malignidad. Hormonas tiroideas, ACTH y cortisol normales. Cariotipoy FISH para la región del Síndrome de Prader-Willi/Angelman: normal. Se realiza glosopexia.Tras la cirugía el paciente se mantiene asintomático. El estudio polisomnográfico realizado a los 15 días posquirúrgico fue normal. Actualmente, un año, después se encuentra asintomático.

Conclusiones:1) La presencia del SAOS en la infancia afecta a cerca del 3% de la población infantil. 2) La etiología es diversa y el estudio de la misma debe ser minucioso y completo. 3) La sospecha del SAOS debe confirmarse mediante una polisomnografía nocturna. 4) El tratamiento de elección es etiológico, pudiendo optar por el CPAP como tratamiento alternativo a la cirugía.

P407 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR SÉPTICO SECUNDARIO A TROMBOFLEBITIS ILÍACA EN UNA NIÑA CON OSTEOMIELITIS DEL HUESO ILÍACO. 16:30 h

Rosa Bou Torrent, Helena Larramona Carrera, Raquel Monfort Gil, Meritxell Torrabías Rodas, Vitoria Aldecoa Bilbao, Montserrat Bosque García, Óscar Asensio de la Cruz, Laura Valdesoiro Navarrete, Inés Loverdos Eseverri, Mònica Vilà de Muga

Corporació Sanitaria Parc Taulí, Sabadell (Barcelona).

Introducción: La enfermedad tromboembólica, aunque menos frecuente en niños que en adultos, tiene una morbilidad y mortalidad muy similar en ambas poblaciones y está actualmente en aumento debido al incremento de técnicas invasivas. Presentamos el caso de una niña con tromboflebitis en vena ilíaca y osteomielitis de hueso ilíaco, que hizo un tromboembolismo pulmonar séptico y como complicación un aneurisma micótico de arteria pulmonar.

Caso clínico: Niña de 16 años con hemoglobinopatía S/B-talasemia, que presentaba dolor inguinal y fiebre. En la exploración destacaba dolor a la palpación de fosa ilíaca derecha. El análisis de sangre mostraba 20.000 leucocitos (80%N) y la radiografía y ecografía abdominal eran normales. Por persistencia de dolor intenso e hipotensión, se realizó laparoscopia que mostró abundante líquido pélvico, el cultivo del cual fue positivo a S. Aureus. Ingresó con antibióticos endovenosos pero a las 24 horas presentó empeoramiento hemodinámico y respiratorio que requirió drogas inotrópicas y ventilación mecánica no invasiva. En la radiografía de tórax había infiltrados alveolares bilaterales y derrame pleural bilateral. El TAC torácico mostró múltiples imágenes nodulares con cavitación, de predominio periférico, compatible con embolismos sépticos. Se realizó cavografía que mostró trombo en vena ilíaca derecha. En la gamagrafía ósea y resonancia magnética de pelvis, se hallaron signos de osteomielitis en hueso ilíaco derecho. Recibió tratamiento con antibióticos de amplio espectro y heparina de bajo peso molecular, con buena evolución. A los 10 días inició dolor torácico observándose en el TAC pneumotórax y en la angioresonancia un aneurisma fusiforme en arteria lobar inferior. Se realizó lobectomía, y la anatomía patológica confirmó la sospecha de aneurisma micótico.

Comentarios: Al ser la enfermedad tromboembólica pediátrica tan infrecuente, y con clínica poco específica, da lugar a errores diagnósticos y es importante conocerla para iniciar un tratamiento precoz y mejorar el pronóstico. En un marco clínico sugestivo y un TAC característico, hay que iniciar tratamiento con antibióticos de amplio espectro y anticoagulación. El aneurisma micótico es una complicación muy infrecuente y su tratamiento es la cirugía ya que el riesgo de ruptura es alto.

P408 UTILIDAD DE LOS DIFERENTES SCORES CLÍNICO-FUNCIONALES EN EL CONTROL DEL ASMA INFANTIL. 16:35 h

Jeroni Ferrés Mataró, José Camino López Pena, Rosa M. Ferrés González, Gemma Arca Díaz, Jordi Martínez Baylach, Israel Anquela Sanz, M Pilar García Hernando, Almudena Sánchez Vázquez, José Cubells Rieró

Hospital de la Santa Creu y Sant Pau, Barcelona y Universidad Autónoma, Barcelona.

Antecedentes: El asma es una de las patologías crónicas con mayor incidencia en pediatría. Para valorar el grado de control del paciente asmático se utilizan múltiples cuestionarios. Boulet y col. han desarrollado un score clínico-funcional, basado en %, que objetiva la presencia de síntomas y su severidad en los últimos 15 días (ver cuadro).

Objetivo: Valorar la utilidad clínica del SMB comparándolo con los cuestionarios de calidad de vida de Juniper (CVJ), con la escala visual analógica aplicado al paciente (EVA) y con el score clínico de los últimos 7 días de Juniper (J7).

Material y métodos: Se realizan 140 scores de Boulet a un total de 76 pacientes (39 niños/37 niñas) edad media de 12,3 años. (rango 7-19 años), durante 12 meses.

Resultados: Correlaciones de Spearman: SMB/J7 (N = 121, r = -0,82, p < 0,0000), SMB/EVA (N = 112, r = 0,59, p < 0,0000), SMB/CVJ (N = 113, r = 0,59, p < 0,0000), FP/CVJ (N = 123, r = 0,31, p = 0,000318), FP/EVA (N = 119, r = 0,31, p = 0,0007), TS/TFP (N = 125, r = 0,30, p = 0,0007).

Conclusiones: Existe una correlación estadísticamente significativa entre SMLB y el resto de scores de control evolutivo del asma. El grado de significación estadística es menor cuando se correlacionan los cuestionarios de calidad de vida y los síntomas de la última semana con la función pulmonar. El Score de Boulet es un método fácil y útil en el seguimiento clínico-funcional del niño asmático.

P409 EVALUACIÓN DE LA TÉCNICA INHALATARIA CON DISPOSITIVO DE POLVO SECO EN NIÑOS ASMÁTICOS. 16:40 h

Raúl Sánchez Pérez, Pedro Cortés Mora, Purificación Aguilera Sánchez, María Rodríguez Jiménez, Encarnación López Ruzafa, Moisés Leyva Carmona, M. Ángeles Llamas Guisado, Yolanda González Jiménez, José Battles Garrido, Juan López Muñoz

Hospital Torrecárdenas del SAS, Almería.

Objetivos: La correcta utilización de la técnica inhalatoria es un pilar básico en el tratamiento del asma. Evaluamos la técnica de inhalación y los factores relacionados con inadecuada utilización de dichos dispositivos en pacientes asmáticos mayores de 7 años de la consulta de neumología infantil del Hospital Torrecárdenas.

Material y métodos: Analizamos los últimos 60 niños asmáticos utilizando dispositivos de polvo seco (Turbuhaler y Accuhaler) que acudieron a revisión a la consulta. Evaluamos las siguientes variables: edad actual y en la primera visita, sexo, hermanos con tratamiento inhalado, número de revisiones previas, tratamiento crónico o a demanda, nivel de estudios de los padres, adecuación de: preparación previa del analizar, sellado de labios, cierre bucal y profundidad de la inspiración. Efectuamos un test de Ji2 para evaluar la asociación de cada variable con la correcta utilización o no de la cámara. Efectuamos un análisis de regresión logística múltiple para evaluar los factores de riesgo relacionados con la inadecuada utilización de la cámara.

Resultados: No observamos asociación entre inadecuada técnica de inhalación y las siguientes variables: sexo (p = 0,57),), tratamiento crónico del asma (p = 0,84), estudios de los padres (p = 0,44), hermanos con tratamiento previo (p = 0,67), número de revisiones (p = 0,18). Existe asociación estadísticamente significativa con la edad del paciente en la primera visita. (p = 0,018). El 22,6% de los niños estudiados realizaban incorrectamente la técnica. Por grupos de edad la técnica fue incorrecta en el 22.2% de niños asmáticos entre 7 y 10 años y en el 18,8% de pacientes mayores de 10 años (Ji: 4,4, p = 0,14). Globalmente la inadecuación fue por: incorrecta preparación previa en el 17,7%, mal sellado de labios 17,7% e inadecuada inspiración 25,8%. El análisis de regresión logística múltiple identifica que el principal factor de riesgo de la incorrecta utilización del dispositivo de polvo seco es la edad del paciente en el momento de la revisión (p = 0,025) no entrando en el modelo el nº de revisiones previas del paciente (p = 0,08).

Conclusiones: El 22,6% de los pacientes asmáticos seguidos en la consulta de neumología realizan mal la técnica a pesar de revisarla y corregirla en todas las revisiones. La edad del paciente en el momento de la revisión es el principal factor condicionante de la mejor utilización de la técnica de polvo seco.

PSIQUIATRÍA

P410 SOMATIZACIONES CRÓNICAS EN LA INFANCIA Y RIESGO PSICOSOCIAL: ESTUDIO PRELIMINAR DE ASOCIACIONES CLÍNICAS Y ACTUALIZACIÓN BIBLIOGRÁFICA. 15:30 h

Luis Martín Álvarez, José Luis Pedreira Massa

Hospital Príncipe de Asturias -Hospital de Día Psiquiátrico, Alcalá de Henares (Madrid).

Introducción: Tradicionalmente se ha relacionado maltrato en la infancia con síntomas emocionales y relacionales como consecuencia del maltrato, por lo que fueron consideradas como secuelas del maltrato. Recientemente se estableció esta relación para cuadros ansioso-depresivos y disociativos en las mujeres, siendo en los chicos la presentación prevalente los trastornos comportamentales y ansioso-depresivos. Revisiones de los últimos cinco años establecen una asociación longitudinal de antecedentes de maltrato en la infancia con la presentación de trastornos por somatización de evolución crónica.

Material y métodos:Tipo estudio: descriptivo de prevalencia transversal a un mes, en atención primaria (AP), comparado con consulta de psiquiatría infantil (SMI-J) en el mismo período. Trastornos: somatizaciones (TS) (cefaleas y abdominalgias) según criterio MIA-CIE-10 (Multiaxial Infancia y Adolescencia-Clasificación Internacional Enfermedades-10ª revisión) Maltrato (MT): físico, emocional, abuso sexual, maltrato entre pares (Códigos Z de CIE-10). Riesgo psicosocial (RPs): Familias desestructuradas, cesión familiar, reagrupamientos familiares (Códigos Z CIE-10). Edades: Maltrato en primera infancia y edad escolar, edad del estudio edad escolar y pre-adolescencia.

Resultados y conclusiones: 8-10% de TS en AP, 30% de ellos derivados a SMI-J, 25% de las consultas presentan RPs, 10% de MT. El riesgo evolutivo entre la población infantil inmigrante alcanza el 45%; en las chicas el 50% con una ODDS Ratio (OR) de 2,27. 1) Necesidad estudios longitudinales multicéntricos acerca de estos trastornos, 2) Incluir protocolos de detección de MT/RPs en el manejo clínico de TS, 3) Establecer pautas clínicas de seguimiento de los niños que presentan TS crónico y/o MT/RPs.

P411 INTENTO SUICIDA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES EN LA PROVINCIA SANTIAGO DE CUBA. 15:35 h

Walter Perera Rey

Hospital Pediátrico Docente Norte, Santiago de Cuba (Cuba).

Teniendo en cuenta que las tasas de intento suicida infantil han aumentado considerablemente en los últimos cinco años en nuestro país, se realizó una investigación con el objetivo de describir algunos aspectos epidemiológicos y clínicos en niños y adolescentes con intentos suicidas, determinado algunas variables biológicas tales como: edad, conducta premórbida predominante, coeficiente intelectual, antecedentes patológicos personales y familiares, factores del medio ambiente familiar tales como: antecedentes familiares siquiátricos, escolaridad de los padres, per cápita familiar, estructura y funcionamiento de la familia y eventos potencialmente sicopatógenos del medio; con vistas a poder determinar las regularidades que indiquen las posibles motivaciones y factores de riesgo que conllevaron a dichos actos. Se realizó una investigación epidemiológica, descriptiva, directa y transversal con pacientes comprendidos entre las edades de 7 a 15 años, en el servicio de psiquiatría del Hospital Infantil Sur en Santiago de Cuba, por intento suicida, en el período comprendido entre enero y diciembre del 2003. En 70 pacientes encuestados y que causaron ingreso en ese período se comprobó el predominio del sexo femenino en las edades comprendidas entre 12 y 15 años, prevalecieron los rasgos dominantes-impulsivo-agresivos, sin preferencias por un método duro o suave, aunque las hembras optaron por el método suave. Mayormente tuvieron coeficiente de inteligencia normal bajo, sin antecedentes patológicos personales de interés. La totalidad de los varones que emplearon métodos duros tenían antecedentes familiares de enfermedad siquiátrica, y aunque la idea suicida en la familia no influyó en forma determinante, si estuvo presente entre los que tenían intentos previos. El per cápita familiar bajo, con categorías ocupacionales no calificadas de los padres predominó en la muestra. Los hogares incompletos y disarmónicos, cuyo evento psicopatógeno prevaleciente fue el divorcio, determinaron que las noxas ambientales negativas familiares y socioeconómicas sobresalieran en el estudio. La depresión como trastorno de adaptación aguda y crónica estuvo presente en la mayor parte de las categorías diagnósticas detectadas.

P412 ANOREXIA NERVIOSA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA EN VARÓN DE 13 AÑOS. 15:40 h

Roi Piñeiro Pérez, Christian Garriga Braun, Tamara Carrizosa Molina, Andrés Bodas Pineda, Aser García Rada, Carlos Maluenda Carrillo

Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Introducción: Presentamos un caso atípico de un varón de 13 años con alteración de la conducta alimentaria asociado a un trastorno de la afectividad. La anorexia nerviosa se define como un síndrome psiquiátrico multifactorial que se manifiesta como una pérdida de peso relevante decidida de forma voluntaria con temor a engordar y alteración de la imagen corporal como fenómenos centrales. Su prevalencia en la infancia es del 1-2% y la mortalidad a largo plazo varía según varias series publicadas entre un 7 y un 18%. Es 10 veces más frecuente en la mujer.

Caso clínico: En tratamiento con fluoxetina por distimia. Gastroenteritis aguda en diciembre 2002, desde entonces falta de apetito y conductas extrañas. Durante los 3 últimos meses refiere restricción alimentaria voluntaria con pérdida de peso de hasta 4 Kg asociado a grave trastorno de la conducta con desobediencia, irritabilidad y agresividad, requiriendo medidas de fuerza para el ingreso. Refiere insomnio e intolerancia al frío. En la exploración física destaca IMC de 17,5 Realiza intenso ejercicio físico casi diario, toma laxantes, come sin interés. No refiere dismorfofobia. En cuanto a la dieta presenta un consumo excesivo de pasta con disminución de la ingesta proteica de carnes y pescados. Presenta una serie de actitudes extrañas a la hora de comer. En las pruebas complementarias no se objetiva ninguna alteración significativa. Durante el ingreso presenta un cuadro urticarial de evolución atípica que termina siendo diagnosticado de urticaria facticea. Tras 34 días de ingreso alcanza un IMC de 19,5 y desaparecen las alteraciones psicopatológicasl. Es diagnosticado de anorexia nerviosa por el servicio de Psiquiatría asociado a trastorno de la personalidad

Conclusiones: Trastorno de la personalidad asociado a trastorno de la conducta alimentaria que no cumple todos los criterios de anorexia típica. ¿Son los criterios actuales para diagnosticar anorexia igual de válidos para varones y mujeres? Existe un aumento importante del número de casos, existiendo cada vez menor diferencia entre géneros. Diagnóstico precoz muy importante para tratamiento precoz y disminuir porcentaje de morbimortalidad. Prevención muy difícil, requiere cambios sociales importantes. El tratamiento debe ser multidisciplinar.

P413 EPISODIO MANÍACO EN UN ADOLESCENTE CON RETRASO MENTAL SEVERO, DIPLEJIA ESPÁSTICA Y DÉFICIT VISUAL. 15:45 h

Sergio Aguilera Albesa, César Soutullo, Juan Narbona García, Carlos Orellana Ayala, Marta Martín Izquierdo

Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona (Navarra).

Introducción: Se han descrito episodios de manía - hipomanía en un 7% de niños con déficits del neurodesarrollo. El retraso mental, motor y del lenguaje son factores de riesgo para desarrollar enfermedad bipolar.

Metodología: Aportamos el caso de un adolescente de 17 años, conocido en nuestro departamento desde los 10 años, afecto de diplejia espástica, de origen perinatal, por leucomalacia periventricular. Asocia retraso mental severo, y déficit visual de probable origen cortico-subcortical. Antecedente de convulsiones neonatales y crisis de espasmos en flexión posteriores controladas con fenobarbital, y con valproato disódico, con buena evolución, hasta la edad de 11 años. Sin alteraciones previas del comportamiento, de carácter afectivo y comunicativo, con una buena adaptación social y académica, dentro de su limitación, y favorable dinámica familiar. Presenta, bruscamente, un primer episodio de insomnio global de 8 días de evolución, con inquietud creciente, apatía y anhedonia. Mejoría con lorazepam (1 mg), y tras dos semanas con trazodona (100 mg/día). El tratamiento se mantuvo tres meses, con remisión del cuadro. A los doce meses de este episodio, comienza de nuevo, bruscamente, con insomnio global de 14 días de evolución, e inquietud psicomotriz, iniciándose tratamiento con lorazepam, y trazodona. Aparece un cuadro de desorientación, alucinaciones y empeoramiento de la inquietud. Mejora con olanzapina (2,5 mg/día). Persiste agitación, y alucinaciones, que alternan con períodos de apatía y anhedonia en un mismo día. EEG sin grafoelementos epileptiformes, y exploración física sin cambios. Ante la persistencia del cuadro, y el antecedente familiar de padre con trastorno del humor (ciclotimia), se inicia valproato disódico e.v. (800 mg en 1 h), luego 500 mg c/12h vía oral. Niveles plasmáticos terapéuticos en 48 h. Mejoría del cuadro en la primera semana tras valproato oral (1.000 mg/día), con buen contacto con el medio, interés y lenguaje coherente hasta un año desde el inicio de esta medicación.

Discusión: El retraso motor, intelectual, o el déficit visual, así como la edad y presentación del cuadro pueden retrasar el diagnóstico de enfermedad bipolar. La ciclación rápida, la carga genética y la respuesta a estabilizadores del humor apoyan el diagnóstico.

P414 ESTUDIO DE LA MASA ÓSEA Y DE LOS POLIMORFISMOS RECEPTOR DE LA VITAMINA D, RECEPTOR DE ESTRÓGENOS Y COLÁGENO IA1 EN TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA. 15:50 h

Azucena Díez Suárez, Cristina Azcona San Julián, Ana Patiño García, César Soutullo, Montse Graell Berna

Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona (Navarra) y Hospital del Niño Jesús, Madrid.

Antecedentes: Las niñas y adolescentes con trastornos de la conducta alimentaria (TCA), como anorexia y la bulimia nerviosas, constituyen un grupo con un alto riesgo de desarrollar osteopenia. Se han descrito diversos polimorfismos genéticos que se relacionan con la variabilidad de la masa ósea en mujeres sanas. El objetivo del presente estudio es caracterizar los polimorfismos de los genes: receptor de la vitamina D (RVD), colágeno tipo lα1 (COL-lα1) y del receptor de estrógenos (RE) en pacientes con TCA y en un grupo control con el fin de analizar su relación con las variaciones en la masa ósea.

Métodos: Se determinó la masa ósea mediante absorciometría de rayos X de doble energía, DEXA (Hologic QDR-4500 W) en 114 pacientes con TCA. A partir de muestras de sangre periférica se analizaron los polimorfismos: Fok I, Apa I y Taq I del gen RVD; Msc I del gen del COL-lα1 y Xba I y Pvu II del gen ER, en el grupo de pacientes y en un grupo control de118 niñas y adolescentes sanas. El ADN se amplificó mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR, Polymerase Chain Reaction), y los alelos se reconocieron mediante digestión con endonucleasas de restricción (Restriction Fragment Length Polymorphisms, RFLPs).

Resultados: Las pacientes presentaron valores de masa ósea lumbar disminuidos (-0,96 [-1,24;-0,68] SDS). La frecuencia de osteopenia fue 43,1% y de osteoporosis 7%. No se detectaron diferencias en la distribución de los genotipos de los genes RVD, RE ni COL-lα1 entre las pacientes y el grupo control; ni tampoco entre las pacientes con masa ósea normal y las que presentaban osteopenia. La distribución de los alelos "A" del polimorfismo Apa I y "t" del Taq I, así como la de "P" y "X" del gen del ER fue similar tanto en el grupo control como en el de pacientes (p < 0,001) debido al alto desequilibrio de ligamiento que presentan.

Conclusiones: La frecuencia de osteopenia en pacientes con TCA es 43%. Aunque por el momento no se han establecido resultados concluyentes en los análisis preliminares de asociación entre los marcadores genéticos y la pérdida de masa ósea, estos polimorfismos podrán constituir una herramienta clínica útil para predecir el desarrollo de la osteopenia antes de que ésta sea clínicamente evidente.

ONCOLOGÍA

P415 ESTUDIO RETROSPECTIVO DE CATÉTERES VENOSOS CENTRALES IMPLANTADOS EN ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA. 15:30 h

José L. Alonso Calderón, Fernando Seguel Ramírez

Hospital del Niño Jesús, Madrid.

Introducción: Los catéteres venosos centrales implantados subcutáneamente (ports) son dispositivos muy útiles en oncología pediátrica para tratamientos quimioterápicos intesos y eficaces. Este trabajo evalúa aspectos epidemiológicos, eficacia, morbilidad, riesgos y complicaciones de los ports.

Material y métodos: En 100 niños, escogidos de forma aleatoria, con procesos oncológicos, que precisaron la colocación de ports para su tratamiento quimioterápico, hemos analizado varios parámetros como: edad, sexo, peso, diagnóstico, ubicación del tumor, localización del implante, vía venosa utilizada, duración, circunstancias y complicaciones del implante, etc.., hasta noviembre de 2003 o bien hasta su retirada por bacteriemia o cualquier otra causa (obstrucción, finalización del tratamiento, fallecimiento, etc).

Resultados: La edad media de los pacientes fue de 6,89 años, con un 25,7% menores de 2 años, discreto predominio del sexo masculino, habiéndose canalizado sobre todo las venas yugular externa y axilar derechas. La duración media de los ports fue de 646,6 días por paciente. En un 49,6% de casos se trataba de neoplasias de estirpe sanguínea y/o linfomas, y en 42,9% en tumores sólidos. Como complicaciones del implante se han recogido algunos casos de vía venosa inadecuada, precisando recurrir a otro acceso venoso, y un caso de colocación arterial. La mayoría de los que fueron retirados fue debido a bacteriemia intratable (19,8%), también por obstrucción (3%) o infección local (2%). Fueron necesarios segundos implantes en 5% de pacientes. En los cultivos de punta de catéter el germen más frecuentemente aislado fue el Estafilococo epidermidis.

Conclusiones:1) Los ports son dispositivos bien tolerados y seguros para el manejo de pacientes oncológicos. 2) La duración del implante, aunque influenciada por el grado de supervivencia y de defensas del paciente, y secundariamente por los cuidados de manejo, es en general muy adecuada a la duración del tratamiento. 3) La morbilidad debida al implante es escasa y la mortalidad inexistente. 4) La bacteriemia resistente al tratamiento en pacientes con escasas defensas (neutropenia) es la causa más frecuente de retirada de los ports.

P416 LIPOBLASTOMA VERSUS LIPOSARCOMA. 15:35 h

Lourdes Escudero Ruiz de Lacanal, Rafael Maese Heredia, Antonio Madrid Madrid, Antonio Herrero Hernández, Mª José Ortega Acosta, Tomás Acha García, Antonio Jurado Ortiz

Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga.

Introducción: El lipoblastoma es una neoplasia rara constituida por tejido adiposo embrionario, de presentación generalmente en la infancia. Su curso es benigno, con bajo riesgo de recurrencia tras la extirpación quirúrgica completa. El diagnóstico es histológico pudiendo ser indistinguible del liposarcoma.

Caso clínico 1: Niña de 2 8/12 años diagnosticada de tumoración torácica izquierda en exploración radiológica a partir de cuadro respiratorio. Masa extrapleural de baja densidad radiológica en hemitórax izquierdo con afectación costal. Se realiza exéresis tumoral por toracoscopia siendo la anatomía patológica compatible con lipoblastoma maduro. Buena evolución en controles posteriores.

Caso clínico 2: Niña de 7 años con cuadro de tres semanas de tos ocasional, dolor torácico derecho y disnea con el ejercicio. Fiebre de predominio vespertino en la última semana. En estudios de imagen se objetiva masa mediastínica anterosuperior paracardíaca derecha heterogénea con derrame pleural moderado y pericárdico leve. Tras diagnóstico inicial de sarcoma indiferenciado recibe quimioterapia según protocolo MMT 95. Tras dos ciclos de quimioterapia sin respuesta objetiva se realiza exéresis de la tumoración, quedando pequeña masa residual derecha anterior a cava superior y base pulmonar derecha con confirmación histológica de Liposarcoma pleomórfico grado III. Ante la progresión del tumor (masa superior y basal) se realiza nuevo intento de extirpación, continuando posteriormente tratamiento radioterápico sobre el tumor residual. Presenta mala evolución con crecimiento local rápido y ocupación completa de hemitórax derecho así como infiltración de pared torácica y diafragma. Éxitus a los 8 meses del diagnóstico.

Conclusiones: Aunque el liposarcoma es una neoplasia infrecuente en la edad pediátrica es importante considerarlo en el diagnóstico diferencial del lipoblastoma. Ambas entidades pueden tener un modo de presentación similar y su diferenciación histológica puede ser difícil. El lipoblastoma presenta bajo riesgo de recurrencia tras la extirpación quirúrgica total, aunque puede progresar a infiltración o invasión local sin tratamiento quirúrgico. En el liposarcoma, sin embargo, existe un alto riesgo de recidiva tumoral y metástasis incluso tras la excisión quirúrgica completa, considerándose el empleo de quimioterapia y/o radioterapia coadyuvante.

P417 DESCRIPCIÓN DE TRES CASOS DE LINFOMA NO HODGKIN LOCALIZADOS EN AMÍGDALAS. 15:40 h

Víctor Manuel Navas López, Juan David González Rodríguez, David Canalejo González, Catalina Márquez Vega, Gema Ramírez Villar, Gregorio Pineda Cuevas, José Alfaro Gutiérrez, Ana M. Álvarez Silván

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Antecedentes y objetivos: Los linfomas no Hodgkin (LNH) representan aproximadamente un 7-10% de todos los tumores en la edad pediátrica. La localización más frecuente es la abdominal. La localización en el área ORL es infrecuente. Describimos 3 casos de pacientes diagnosticados de LNH amigdalar.

Métodos: Estudio descriptivo transversal que incluye a todos los pacientes menores de 15 años diagnosticados de LNH localizado en amígdala durante el año 2003 en la Unidad de Oncología Infantil, Hospital Infantil Virgen del Rocío de Sevilla.

Resultados:Caso 1: Mujer de 4 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consulta por voz gangosa, ronquidos nocturnos y pausas de apneas de 10 días de evolución. A la exploración se evidencia hipertofia amigdalar derecha sin otros hallazgos. Caso 2: Varón de 5 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, es derivado desde ORL privado tras resección de tumor infiltrante de amígala izquierda para evaluación y tratamiento si procede. Dos meses antes de ser intervenido se le detecta una hipertrofia amigdalar izquierda, se le practica una TC y ante la presencia de la lesión se decide intervenir quirúrgicamente. Caso 3: Varón de 8 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, es derivado al servicio de ORL para realización de bipsia amigdalar por hipertrofia asimétrica. Tras el resultado de la biopsia es derivado a oncología para inicio de tratamiento. Los tres casos correspondieron a Linfoma NO Hodgkin inmunofenotipo B (CD19, CD20+, TdT-). Se trataron según el PROTOCOLO PARA EL TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN B DEL NIÑO (SHOP LNH98 B (SFOP LMB89). Pese a ser LNH en estadío I se incluyeron en el grupo B de tratamiento. En la actualidad todos los pacientes se encuentran asintomáticos, en remisión completa y alta de tratamiento.

Conclusiones: Los LNH son tumores muy quimiosensibles. El papel de la cirugía es sólo diagnóstico, no terapéutico. El diagnóstico precoz y el tratamiento quimioterápico agresivo hacen que la supervivencia de estos pacientes sea muy alta.

P418 PROTEINURIA E HIPOALBUMINEMIA EN EL CONTEXTO DEL LINFOMA DE HODGKIN. 15:45 h

Juana M. Espín López, Ana M. Galera Miñarro, Juan José Quesada López, M. Ester Llinares Riestra, Mar Bermúdez Cortés, José Ignacio Ruiz Jiménez, José Luis Fuster Soler

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Antecedentes: Los fenómenos autoinmunes no son infrecuentes en el contexto del linfoma de Hodgkin. El síndrome nefrótico es raro, habiéndose referido una incidencia de 0,4%, y aunque generalmente coincide con el diagnóstico inicial, puede preceder al resto de manifestaciones del linfoma, pudiendo complicar su diagnóstico por enmascarar la corticoterapia la aparición florida de las mismas.

Métodos: Presentamos el caso de una paciente de 8 años con linfoma de Hodgkin localizado (estadio I-B "bulky") en la que de manera casual se documento en su estudio inicial proteinuria cercana a rango nefrótico (38,3 mg/m2/hora) e hipoalbuminemia (1,7 g/dL).

Resultados: La paciente fue incluida en el protocolo diagnóstico y terapéutico "EH-SEOP.003", recibiendo tratamiento con Vincristina (1,5 mg/m2 x 3), Adriamicina (40 mg/m2 x 2), Metil-Prednisolona (60 mg/m2/día durante 15 días) y Procarbacina (100 mg/m2/día durante 15 días). Un nuevo control analítico tras este primer curso de quimioterapia "OPPA" mostró resolución completa de la proteinuria y corrección parcial de la hipoalbuminemia (2,3 g/dL). Posteriormente se comprobó resolución completa de esta última. La paciente completó el tratamiento (quimioterapia y radioterapia) sin complicaciones, encontrándose actualmente en remisión completa tras un seguimiento de 32 meses, sin volver a presentar proteinuria.

Conclusiones: La posibilidad de disfunción glomerular, aunque rara debe considerarse en los casos de linfoma de Hodgkin. Del mismo modo, hay que pensar en el linfoma de Hodgkin como posible trastorno de base en pacientes con síndrome nefrótico, sobre todo aquellos corticorresistentes, ya que será el tratamiento específico del linfoma el que resuelva el trastorno renal.

P419 ANGIOMA DE CÉLULAS LITORALES Y ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND. 15:50 h

Natalia Bejarano Ramírez, Emilio Blesa Sánchez, Juan José Cardesa García, M. Isabel Pintor Trevejo, Juan Durán Retamar, J.M. Vagace Valero, F.J. Campano Val, E. Hernández Nieto

Hospital Materno Infantil, Badajoz y Universidad de Extremadura, Badajoz.

Antecedentes: Los tumores vasculares son la causa más frecuente de tumores primarios del bazo. El angioma de células litorales, descrito por primera vez por Falk et al en 1991 y considerado como auténtica excepción en la infancia, se manifiesta como esplenomegalia con hiperesplenismo. Aunque es aparentemente benigno se recomienda seguimiento de los pacientes dado que en un tercio de los casos descritos en adultos se puede asociar a tumores viscerales y linfomas.

Paciente: Varón de 12 años que consulta por epistaxis sin causa aparente. No antecedentes hemorrágicos previos. A la exploración sólo se detecta esplenomegalia de dos traveses de dedo y pequeñas equímosis en regiones pretibiales. Exámenes complementarios: discreta anemia microcítica y trombopenia con frotis sugestivo de hiperesplenismo. TTPA alargado con factor VIII antigénico y cofactor de la ristocetina de 47% compatible con enfermedad de vWillebrand. El resto del estudio analítico descartó enfermedad hemolítica o hematológica asociada. Ecografía abdominal: bazo aumentado de tamaño con masa hiperecogénica en su interior. TAC y RM: tumor esplénico bien delimitado de 9x9cm, que aumenta realce en fases tardías del estudio dinámico. Se decide esplenectomía previa infusión de desmopresina y se realiza estudio anatomopatológico de la tumoración que muestra una neoformación constituida por canales vasculares anastomosados, tapizados por células columnares positivas para marcadores histiocitarios y endoteliales, compatible con angioma de células litorales(CD68, S-100). Evolución favorable. Trombocitosis reactiva.

Conclusiones: 1) A pesar de la extraordinaria rareza de este tipo de tumor, su presencia debe ser sospechada en cualquier paciente que presente un tumor esplénico, sobretodo si es de probable origen vascular. 2) Aunque no se ha descrito con anterioridad la asociación con la enfermedad de vWillebrand, parece lógica la relación debido a la expresión de receptor de factor VIII en este tipo de células tumorales. 3) Ante todo tumor esplénico de probable etiología vascular podría estar indicado un estudio que conduzca a la detección y tipificación de alteraciones de la coagulación.

P420 SEGUNDA NEOPLASIA TRAS LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. 15:55 h

Emilia Urrutia Maldonado, María José Moreno García, Alicia Quesada Alguacil, María Rodrigo Moreno, Luis Padilla Hernández, Francesca Perin, Laura Moreno Galarraga, Silvia García Huete, Carmen Fuentes Gutiérrez, Luis Ortega Martos

Hospital Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia. Gracias a la mejor utilización de los protocolos de poliquimioterapia y radioterapia la supervivencia actual es del 70-80% de los casos. Pero este tratamiento no está exento de efectos secundarios, como el desarrollo de segundas neoplasias de peor pronóstico que el tumor primario. Presentamos el caso de un niño en tratamiento de mantenimiento por LLA, en el que se diagnosticó un linfoma B de alto grado.

Caso clínico: Paciente de 6 años, diagnosticado dos años antes de LLA con inmunofenotipo común, sin alteraciones genéticas numéricas ni estructurales, y tratado según protocolo SHOP-99 para grupos de riesgo estándar. En el segundo año de tratamiento de mantenimiento (con 6-mercaptopurina y metotrexate) consulta por episodios de cefalea matutina, vómitos y obstrucción nasal. Se confirma radiológicamente el diagnóstico de pansinusitis y se pauta tratamiento con mucolíticos, antibióticos y antiinflamatorios, con mala respuesta. El paciente presenta dolor selectivo a la palpación en ángulo mandibular izquierdo y senos paranasales, y se puede apreciar tumefacción y paresia de la hemicara izquierda, con ptosis palpebral y pupila izquierda miótica pero reactiva a la luz. Ante estos hallazgos se descarta recaída de LLA a nivel de sistema nervioso central (punción lumbar y TAC craneal sin hallazgos), confirmándose remisión medular mediante medulograma e inmunofenotipo. En exploraciones posteriores se aprecia abombamiento de la pared posterolateral faríngea, por lo que se realiza TAC de la zona que informa de la existencia de un abceso. Al proceder a su drenaje se descubre una masa sólida, que se biopsia identificándose como Linfoma B de alto grado de células grandes. Tras descartar afectación de otras regiones, se inicia tratamiento según protocolo SHOP-LNH98 B (grupo B).

Conclusiones: Los niños que sobreviven al cáncer presentan un alto riesgo de padecer segundas neoplasias, que dependerán del diagnóstico original, la edad, el tratamiento recibido y la existencia de predisposición genética. Tras una LLA, las segundas neoplasias más frecuentes son los linfomas no Hodgkin y los tumores del sistema nervioso central, existiendo asociación con el empleo de agentes quimioterápicos como las epipodofilotoxinas (etopósido), y los agentes alquilantes.

P421 PROYECTO DE DESPISTAJE DE RETINOBLASTOMA (RB) A NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS LIMA - PERÚ. 16:00 h

Clara Pérez Samitier, Antonio Wachtel Aptowitzer, Julio Marcial Bances, Raúl Cordero García-Zapatero

Instituto Especializado de Enfermedades Neoplásicas, Lima (Perú).

Antecentes y objetivos: RB es un tumor maligno de la retina, congénito y hereditario, ocurre 1/20,000 nacidos vivos. Desde 1952 en el Instituto Especializado de Enfermedades Neoplásicas (INEN) hasta la fecha no ha habido variación en la presentación avanzada de la enfermedad.

El tratamiento del 87-96 fue con Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Dacarbazina y Radioterapia externa. Desde 97 a la fecha con Carboplatino, Etopósido y tratamiento local con láser, crioterapia, termoterapia y placas esclerales de cobalto.

El objetivo es despistaje y referencia para tratamiento temprano al INEN.

Método: Desde enero 2003 se ha diseñado un folleto educativo y afiches referenciales para los pacientes logrando la participación de las Sociedades Peruanas de Oftalmología, Pediatría, Cancerología y el Ministerio de Salud a través del programa de Seguro Integral de Salud que apoya en el tratamiento gratuito de los pacientes pediátricos en condición de pobreza.

Resultados: Se ha detectado que las causas de referencia en estadíos avanzados son: barreras culturales, falta de recursos de salud, dificultades geográficas de acceso a centros de salud y falta de recursos económicos.

Conclusiones: El tratamiento del RB ha mejorado con resultados satisfactorios aún en estadíos avanzados. RB avanzado es un problema en países en vías de desarrollo. Se espera que el programa actual ayude a detectar además de RB otros problemas oculares causantes de ceguera infantil.

P422 NEUROBLASTOMA MEDIASTÍNICO ASOCIADO A QUISTE ARACNOIDEO INTRAESPINAL EN PACIENTE DE DOS AÑOS. 16:05 h

Montserrat Berrocal Castañeda, M. Ángel Arias Consuegra, M. José Hernández Bejarano, Dorotea Raquel Fernández Álvarez, Manuela Muriel Ramos, Gloria M. Escudero Bueno

Hospital Universitario, Salamanca.

Los quistes aracnoideos espinales son poco frecuentes en los niños, y cuando ocurren se asocian frecuentemente a defectos del cierre del tubo neural, en algunos casos se observan en niños sin anomalías espinales pero es excepcional que se asocie en el mismo paciente con un neuroblastoma. Dada la rareza de la asociación de estas dos patologías nos parece de interés comunicar este caso. Paciente de 18 meses que en el curso de un proceso catarral se le practica una radiografía de tórax mostrando ésta una imagen de condensación localizada en hemitorax derecho con características de lesiones extrapleurales, sin calcificaciones. En la radiografía lateral de tórax asienta en mediastino posterior. Se practica RMN, observando masa extrapleural paravertebral derecha que se extiende de D1-D6 introduciéndose por los espacios intervertebrales sin extensión intrarraquidea hipointensa en T1, hiperintensa en T2, que capta contraste difusamente. Se realizó gammagrafía con MIBG encontrándose depósito patológico del trazador únicamente en región mediastínica superior derecha. Todo ello compatible con tumoración de estirpe neural. El estudio de extensión y los marcadores tumorales fueron negativos. Se practica toracotomía derecha con exéresis casi completa, con restos del 5%. Estudio histológico: tumor maligno de celulas pequeñas compatible con neuroblastoma. Citogenética no desfavorable. Llegando al diagnostico de neuroblastoma estadío IIA. En el control a los 3 meses: se encuentra asintomático y los marcadores tumorales negativos, persistiendo un indicio de positividad en la gammagrafía con MIBG a nivel del resto tumoral, por lo que se practica nuevo control de RMN en la que se observan restos tumorales que no se han modificado de tamaño y desplazamiento anterior de la médula secundario a la presencia de una imagen mal definida que se comporta como isointensa con líquido cefalorraquideo sin captación de contraste compatible con quiste aracnoideo intrarraquídeo. En revisión retrospectiva de la RMN del diagnóstico se visualiza dicha lesión de las mismas características que se consideró artefactos de flujo de LCR. Actualmente el niño permanece asintomático, con el resto tumoral estático y el quiste aracnoideo de indénticas características

P423 ESTUDIO DE SUPERVIVENCIA EN NEUROBLASTOMAS ESTADIO IV. 16:10 h

Antonio Herrero Hernández, Mª José Ortega Acosta, M. Isabel Martínez León, Lourdes Escudero Ruiz de Lacanal, Antonio Madrid Madrid, Tomás Acha García, Antonio Jurado Ortiz

Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga.

Objetivo: El subgrupo más frecuente de neuroblastomas (NB) son los estadio IV. El pronóstico es malo en la mayoría de los casos a pesar del uso actual de quimioterapia intensiva, cirugía, radioterapia, tratamiento de diferenciación e inmunoterapia. El objetivo del estudio es determinar la supervivencia de nuestros pacientes con NB IV.

Método: Estudio retrospectivo de 25 NB IV (33% del total de neuroblastomas) en el período 1981-2004. El 60% eran varones. En 22 /25 la localización fue abdominal. En 7/25 se realizó resección quirúrgica completa. Ocho de 25 tenían al diagnóstico edad menor de un año. Cinco de 18 tenían NMYC positivo. Catorce de 25 han fallecido, 4/25 están VCE, 6/25 están VLE, y un paciente se ha perdido en el seguimiento. Se realiza estudio de mediana o media de supervivencia con método Kaplan-Meier para supervivencia global y comparativa (test de log-rank).

Resultados: El 44% están vivos (11/25) con una supervivencia mediana global de 27 meses (5 m, 48 m) y una mediana de seguimiento de 22 meses. En la supervivencia por sexo no hay diferencias significativas, aunque en los varones es menor (niños: 22 meses, niñas: 34 meses). Los casos con resección quirúrgica completa del tumor primario presentan una supervivencia mediana mayor (55 meses) que los de resección incompleta (27 meses), aunque tampoco existen diferencias significativas (p = 0,8). La supervivencia media en menores de un año es de 59 meses, y en mayores de un año 36 meses (p = 0,3). Los pacientes con NMYC positivo tienen una mediana de supervivencia de 6 meses, los NMYC negativos de 55 meses, con diferencia significativa (p = 0,001).

Conclusiones: La supervivencia global del 44% con un tiempo de seguimiento de 22 meses es comparable a los resultados de otros grupos considerando los rangos de supervivencia y tiempo de seguimiento. Aunque las diferencias no son significativas, presenta mayor supervivencia las niñas, los tumores primarios resecados completamente y los diagnosticados con edad menor de un año; datos acordes con lo publicado al respecto. Los pacientes con NMYC positivo tuvieron significativamente peor supervivencia. Ninguno de los 6 pacientes de nuestro estudio VLE tenía el NMYC amplificado. Destacar el porcentaje relativamente bajo de NB IV respecto al total de neuroblastomas (40-50% en otros estudios).

P424 ESTUDIO DESCRIPTIVO DE TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES INGRESADOS EN ONCOPEDIATRÍA. 16:15 h

Sergio Aguilera Albesa, Aizpea Echebarría Barona, César Soutullo, Azucena Díez Suárez, Marta Suárez Rodríguez, Luis Sierrasesúmaga Ariznavarreta

Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona (Navarra).

Introducción: Los niños y adolescentes con enfermedad oncológica pueden presentar complicaciones psiquiátricas durante el tratamiento.

Métodos: Revisamos los ingresos en Oncopediatría (2000-03), evaluados por psiquiatría infantil y adolescente. Describimos los trastornos psiquiátricos (DSM-IV) que presentan durante el tratamiento de la enfermedad, y su evaluación y seguimiento mediante la escala Clinical Global Impression (CGI), según severidad.

Resultados: De los 171 pacientes ingresados en ese período, 37 (21,6%) presentan algún trastorno psiquiátrico. En este subgrupo, la edad es de 13 (12-14) años, con un 62% varones. Los tumores óseos malignos representan un 67%, y del SNC, 13%, con 54% metástasis durante este período, y afectación cerebral en 21,6%. El tiempo medio de aparición del trastorno psiquiátrico es de 4 meses tras el oncológico. Los diagnósticos encontrados fueron: trastorno (T.) adaptativo (ansioso, 24%; depresivo, 19%; mixto, 30%), T. Ansiedad (8%), y T. Humor (13,5%), con un seguimiento medio de 6 meses. El 97% se trataron con benzodiazepinas (24,3%), ISRS (18,9%), o ambos (35%). Los pacientes con afectación cerebral primaria o secundaria evolucionaron mal.

Conclusiones: El 21,6% presentaron un trastorno psiquiátrico (71% trastorno adaptativo) como media 4 meses tras el diagnóstico oncológico. La cronicidad de la enfermedad hace perdurar el trastorno adaptativo, y la evolución psiquiátrica se ve influenciada por las complicaciones, secuelas y afectación cerebral.

P425 ¿ES NECESARIA LA ANTIBIOTERAPIA COMBINADA EMPÍRICA (CEFEPIME + VANCOMICINA) EN EL SÍNDROME FEBRIL EN PACIENTES ONCO-HEMATOLÓGICOS?. 16:20 h

M. del Carmen Poza del Val, Iñaki Ruiz Manzanal, Itziar Pocheville Gurutzeta, Ana Fernández-Teijeiro Álvarez, Itziar Astigarraga Aguirre, M. Aurora Navajas Gutiérrez

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

Introducción: El tratamiento empírico de la fiebre en los pacientes oncológicos está determinado por la presencia de neutropenia y la política antibiótica de cada centro de acuerdo a los gérmenes prevalentes. El aumento de la colocación rutinaria de accesos venosos centrales y el incremento de las infecciones por Gram (+) en la última década han condicionado la utilización de antibioterapia combinada para garantizar la cobertura frente a los gérmenes más frecuentes. Se revisa la utilización de la antibioterapia empírica combinada (cefemipe + vancomicina) en el síndrome febril sin foco en pacientes neutropénicos en nuestra Unidad de Onco-Hematología Pediátrica.

Método: Análisis retrospectivo de los episodios de síndrome febril sin foco con hemocultivo positivo en pacientes onco-hematológicos pediátricos ingresados en nuestra Unidad entre enero-98 y diciembre-03.

Resultados: Se objetivó hemocultivo positivo en 120 episodios de un total de 348 ingresos por fiebre sin foco (34,5%), correspondientes a 109 pacientes (p). En el 75% de los episodios (91) los p eran portadores de acceso venoso central (PPAVC). En el 57% de los episodios (68) se halló neutropenia concomitante, de los cuales el 78% correspondían a PPAVC (53). En el 67% de los episodios (81) se instauró antibioterapia combinada, de los cuales el 96% pertenecían a PPAVC (78). Los hemocultivos demostraron: 69 bacterias Gram (+) (57,5%), (Staph. epidermidis 33), 33 bacterias Gram (-) (27,5%), (E. coli 14), 12 bacteriemias mixtas (10%) y 6 candidemias (5%). En el 62% de los episodios que recibieron antibioterapia combinada los gérmenes resultaron sensibles a cefepime. De los 11 episodios en PPAVC con neutropenia en los que se utilizó monoterapia con cefepime (9%) 9 presentaron evolución favorable, incluyendo 2 casos con Staph. epidermidis a los que se asoció vancomicina de forma específica. Dos p tratados con monoterapia fallecieron por sepsis fulminante por Streptococo y Cándida respectivamente.

Conclusión: A pesar de la mayor prevalencia de bacteriemias por Gram (+), en nuestro hospital los pacientes con síndrome febril sin foco ± neutropenia podrían beneficiarse de monoterapia con una cefalosporina de 4º generación, reservando la asociación de vancomicina a la evolución clínica y a los resultados bacteriológicos.

P426 HIPERTENSIÓN ARTERIAL, PRIMER SÍNTOMA DE SÍNDROME DE VON HIPPEL LINDAU. 16:25 h

Mónica García González, Marta Costa Romero, Rosa P. Arias Llorente, Laura Somalo Hernández, Elena Taborga Díaz, Juan Mayordomo Colunga, Mª Jesús Antuña García, M. del Dulce N. Galbe Sada

Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

Introduccion: La disminución de la agudeza visual es un síntoma muchas veces inespecífico, que puede traducir patologías no siempre banales. En nuestro caso el causante fue un Feocromocitoma, tumor infrecuente en niños cuya clínica más característica son crisis hipertensivas, cefalea, palpitaciones y sudoración.

Caso clinico: Niño de 12 años que comenzó hace un mes con conjuntivitis bilateral, por lo que recibió colirio vasoconstrictor durante una semana, desde entonces disminución de la agudeza visual, En este último mes, importante sudoración y nicturia, no refiere cefaleas ni otra clínica acompañante. Al no presentar mejoría, fue remitido al oftalmólogo, que le realizó un fondo de ojo detectando papiledema bilateral con exudados y hemorragias crónicas. Ante la sospecha de Hipertensión intracraneal se realiza TAC craneal urgente, que se informa como normal. Se ingresa para continuar estudios, registrándose tensiones arteriales altas (230/113 y 198/135)

Exploración física: Presenta soplo sistólico III/VI en 4ºe.p.i. irradiado a axila. Pulsos periféricos normales Exploración neurológica y general normal.

Exploraciones complementarias: Eco cardiograma: engrosamiento de pared del ventrículo izquierdo. Monitorización 24h de la tensión arterial: 100% superiores a 189/85 (P95) Metabolismo óseo: calcio y vitamina 1-25 (OH)2vit D elevadas. Pruebas tiroideas: normales Actividad de la renina plasmática elevada y Ac Vanilmandélico en orina elevado. Eco y TAC abdominal: masa en glándula suprerrenal izquierda y posible afectación contralateral. MIBG: captación patológica en ambas suprarrenales. Ante la sospecha clínica y radiológica de Feocromocitoma se inicia bloqueo alfa con Fenoxibenzamina para control de la tensión arterial y posteriormente resección quirúrgica de suprarrenal izquierda. Tras la cirugia se conocen los resultados de genetica molecular, que demuestran que se trata de un Sd Von Hippel Lindau sin que por el momento haya aparecido otra clinica asociada a dicho sindrome

Conclusiones:1) Es importante el control de la tensión arterial en los niños. 2) Siempre pensar en Feocromocitoma ante un niño con hipertensión no filiada 3) Buscar la confirmación diagnostica utilizando técnicas de genetica molecular.

P427 SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS RESERVORIOS SUBCUTÁNEOS TIPO PORT-A-CATH (PAC) EN PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS. 16:30 h

Cristina León Quintana, Roque Abián Montesdeoca Melián, José Cayetano Rodríguez Luis, Cristina Villafruela Álvarez, Javier Fernández Sarabia, Judith Mesa Fumero, Raúl Cabrera Rodríguez, Begoña Martínez Pineda, Raquel Perera Soler, Ricardo López Almaraz

Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias, Las Palmas.

Objetivo: Analizar la vida media y complicaciones asociadas a PAC en pacientes oncológicos pediátricos.

Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva 26 pacientes portadores de PAC, atendiendo a las siguientes variables: edad, sexo, enfermedad de base, tiempo medio desde la implantación, complicaciones acaecidas y necesidad de su retirada. La implantación de todos los PAC fue llevada a cabo por el Servicio de Radiología Intervencionista. Las bacteriemias y fungemias se definieron como crecimiento, del mismo germen, en muestras de sangre recogidas de vena periférica y PAC en pacientes asintomáticos. Se incluyeron como sepsis asociadas a PAC a pacientes con un cuadro clínico compatible, unido al aislamiento del mismo germen en hemocultivos recogidos de PAC y vena periférica. La obstrucción del PAC implicó un obstáculo transitorio a la hora de administrar medicación o extraer muestras de sangre mediante aspiración.

Resultados: El 57,7% (n = 15) eran varones y el 42.3% (n = 11) mujeres, con edad media en el momento de implantación del PAC de 6 años y 4 meses. El 57,7% presentaba neoplasia hematológica de base y el 42.3% tumores sólidos, siendo la leucemia linfoblástica aguda el tumor más frecuente. El tiempo medio transcurrido desde la implantación del PAC hasta el inicio de nuestro estudio, era de 833 días. En cuanto a las complicaciones asociadas a PAC, se observaron 0,37 bacteriemias por 1.000 días de catéter (d.d.c.), de las cuales en un 87,5% se aisló un estafilococo coagulasa negativo (ECN) y en un 12,5% un estreptococo viridans. Se registraron 0,09 candidemias por 1.000 d.d.c. Un 7,6% de pacientes (n = 2) presentaron sepsis relacionadas con el catéter, de las cuales un 50% fueron por ECN y un 50% por C. albicans. Un 19% de los pacientes sufrieron obstrucción transitoria del catéter, lo cual supone 0,27/1.000 d.d.c. Todas se resolvieron con la administración de tratamiento trombolítico. En un solo paciente se observó una complicación infecciosa local (celulitis). Dos de los pacientes (7,6%) requirieron la retirada del PAC por complicaciones infecciosas.

Conclusiones: 1) Los PAC en nuestro estudio presentan un bajo índice de complicaciones. 2) La tasa de infecciones relacionadas con el catéter es equiparable a otras series. 3) Los pacientes que requirieron la retirada del PAC fueron aquellos que sufrieron mayor número de complicaciones infecciosas. 4) Todas las obstrucciones fueron transitorias.

REUMATOLOGÍA

P428 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ COMO MANIFESTACIÓN INICIAL DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. 15:30 h

Almudena Sánchez Vázquez, Gloria M. Fraga Rodríguez, Bibiana Pineda Prats, Sebastián Borghi, José Camino López Pena, Isabel Badell Serra, Eduard Carreras González, Gemma Aznar Lain, Juan Nadal Amat, José Cubells Rieró

Hospital de la Santa Creu y Sant Pau, Barcelona y Universidad Autónoma, Barcelona.

Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es la entidad autoinmune más frecuente y que aparece en mujeres en edad fértil. Por otro lado, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante que se ha asociado a distintas entidades, como las autoinmunes y neoplásicas.

Caso: Presentamos el caso de una paciente sana de 16 años, que inicia clínica de debilidad muscular ascendente y arreflexia universal, con hipoestesia táctil-algésica en calcetín. En líquido cefalorraquídeo existe disociación albúmino-citológica. Por clínica bulbar, requiere intubación y conexión a ventilación mecánica, y 6 sesiones de plasmaféresis. A los 15 días de la intubación se realiza traqueostomía. Se realiza estudio de autoinmunidad en el que se evidencia descenso del complemento hasta 15 U CH50, descenso de C3' hasta 42 mg/dl, ANA patrón moteado > 1/320, anti-RNP, anti-Ro y anti-SM positivos, con anti-DNA nativo y anticoagulante lúpico negativos. Al cabo de tres semanas, aparece eritema malar, fiebre de origen desconocido con cultivos microbiológicos repetidamente negativos, proteinuria persistente de rango nefrótico (de hasta 528,5 mg/h/m2) y leucopenia con linfopenia. Mejoría progresiva de la debilidad muscular en sentido ascendente, que permite retirar soporte ventilatorio a los 38 días. La biopsia renal muestra glomerulonefritis mesangial (tipo II según la clasificación de la OMS) Se instaura corticoterapia, con la que mejoran leucopenia y linfopenia, remite la fiebre y desciende proteinuria hasta 20 mg/h/m2.

Comentarios: El desarrollo de SGB se ha descrito infrecuentemente en pacientes con LES. Desde 1948 se han descrito aproximadamente 40 casos de SGB y LES. La clínica de polineuropatía puede ser aguda y crónica. Un estudio prospectivo de 50 pacientes con LES mostraba un solo caso de SGB y un estudio retrospectivo de 1100 pacientes con SGB sólo asociaba LES en 7 casos.

P429 VALORACIÓN DE LA EFICACIA DEL TRATAMIENTO CON TERAPIA ANTI-TNF* EN LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ). 15:35 h

Gemma Morera Ransanz, Luis Renter Valdovinos, Yolanda Peña López, Merce Boronat Rom, Cristina Arnal Guimerá, Consuelo Modesto Caballero

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona.

Objetivo: Estudiar la respuesta al tratamiento biológico con terapia anti-TNFα (etanercept o infliximab) en pacientes con Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).

Material y métodos: Se recogieron los datos clínicos y biológicos de 15 pacientes afectos de AIJ, en su mayoría de forma poliarticular, al comienzo y cada tres meses durante el primer año de tratamiento anti-TNF. Se evaluaron las variables admitidas para el seguimiento de la AIJ por la Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO): a) Número de articulaciones tumefactas (NAT); b) Número de articulaciones dolorosas (NAD); c) Número de articulaciones con limitación al movimiento (LOM); d) Evaluación global del médico (VASm); e) Evaluación global de los padres (VASp); f) Valoración del dolor (VASd) ; g) VSG y h) Valoración funcional mediante determinación del CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire). Se incluyó como dato indicativo de la actividad de la enfermedad la dosis de corticoides que precisaba el paciente en cada momento. Como test estadístico se utilizó la t de Student para muestras pareadas, aceptando como significativa la p < 0,05.

Resultados: Para el NAT, se encontró una reducción significativa a los 6 y 12 meses de tratamiento, mientras que el descenso en el número de articulaciones dolorosas era ya valorable a los tres meses, y se mantuvo a lo largo de los 12 meses. No se encontraron diferencias en cuanto al LOM. Sin embargo, para los diferentes métodos de valoración global utilizados, tanto para las escalas analógicas visuales como para el CHAQ, no hubo variaciones significativas a excepción del VASm a los tres meses. La variable biológica más sensible para medir la respuesta inflamatoria al tratamiento fue la proteína C reactiva (PCR). Existió una reducción importante de la dosis diaria de corticoides requerida por el paciente desde la primera valoración a los tres meses.

Conclusión: El tratamiento con terapia anti-TNFα se mostró eficaz para disminuir la tumefacción y el dolor articular, asi como para permitir una reducción significativa en la dosis de corticoides. Sin embargo, esta mejoría objetiva no se acompañó de cambios significativos en la funcionalidad articular.

P430 TRATAMIENTO ANTI-TNFα EN LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL. EFECTOS SECUNDARIOS. 15:40 h

Luis Renter Valdovinos, Gemma Morera Ransanz, Merce Boronat Rom, Cristina Arnal Guimerá, Consuelo Modesto Caballero

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona.

Objetivo: Analizar los efectos secundarios ocurridos durante el tratamiento durante 12 meses con terapia biológica anti-TNFα (etanercept, infliximab) en pacientes con Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).

Material y métodos: Se recogieron los datos clínicos de 15 pacientes afectos de AIJ, en su mayoría de forma poliarticular, durante el primer año de tratamiento anti-TNF, valorando la aparición de los efectos secundarios atribuíbles al tratamiento durante estos 12 meses. En todos los pacientes se realizó antes del comienzo del tratamiento radiografía de tórax, Mantoux y pruebas cutáneas de inmunidad retardada, no objetivándose ningún caso de tuberculosis ni de viraje tuberculínico, ya que la complicación más importante del tratamiento anti-TNF es la exacerbación de una tuberculosis latente.

Resultados: El efecto secundario más frecuente (50% de los pacientes) fue la aparición de infecciones del tracto respiratorio superior (catarro vías altas, otitis, faringo-amigdalitis). Se produjeron dos infecciones urinarias, complicándose con cuadro séptico una de ellas. Las reacciones cutáneas fueron bastante frecuentes (1/3 de los casos), revistiendo cierta gravedad en un caso (debut de psoriasis invertida). En dos pacientes se detectó IgM anti-CMV, con antigenemia y viruria negativas. Solamente en un caso se positivizaron los anticuerpos anti-DNA, sin clínica acompañante de lupus eritematoso. Sólo se produjo una reacción infusional grave, que obligó a suspender el tratamiento, en un paciente al que se administró infliximab.

Conclusión: Aunque el número de efectos secundarios atribuíbles a terapia anti-TNF no sea despreciable, en general, son de gravedad leve-moderada. Sin embargo, la mayor susceptibilidad de los pacientes tratados a padecer infecciones, obliga a un estrecho seguimiento clínico y analítico. Junto con esto, las posibles complicaciones cutáneas deben ser tenidas en cuenta por su potencial gravedad. Si se realiza un despistaje exhaustivo de posible tuberculosis, la aparición de ésta, durante el tratamiento, es inusual.

P431 SALMONELLA: ARTRITIS REACTIVA POLIARTICULAR. 15:45 h

Itziar Fernández Respaldiza, Julio Álvarez Pitti, Eider Astobiza Beobide, Pilar Galán del Río, Rocío Lamarca Gay, Amagoia Andrés Olaizola, Aitziber Pérez Fernández, Cristina García Escudero, Mª Jesús Rúa Elorduy, J. Miguel Arana Herrerías

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

La artritis reactiva (AR) es una artritis aséptica que afecta a personas predispuestas genéticamente tras una infección extraarticular, entérica o urogenital (S. Reiter). La AR a salmonella es poco frecuente en la edad pediátrica.

Caso clínico: Varón de 13 años de edad que presenta diarrea sanguinolenta leve comenzando 10 días más tarde con fiebre alta e impotencia funcional de cadera derecha. Ante la sospecha de artritis séptica se inicia antibioterapia intravenosa. A la semana de evolución se asocia artritis de rodilla y tobillo derechos, también artritis de rodilla izquierda, 5º dedo de mano y pié izquierdos con dolor en cabeza de metatarsianos y fascia plantar; persistentes picos febriles mayores de 39º axilar.

Pruebas complementarias:

HRF: leucocitos 11700 (76% S), PCR 13.7, VSG valores de 59 a 94 mm.

ANA, AntiDNA, FR, Ig, Proteinograma: normales. HLA B 27: positivo. Hemocultivos: negativos. Coprocultivo: Salmonella enteritidis

Serologías: Salmonella typhi positiva. VEB, Borrelia, Shigella, Yersinia, Brucella, Micoplasma, Parvovirus, Clamidia: Negativas. Médula ósea normal.

Liquido sinovial: turbio, glucosa 12 mg/dl; proteínas 5gr/dl; celulas 19.800 leuc. (90% S) cultivo: negativo. PPD y Rx de tórax: normales. Eco-cardiograma normal. RMN cadera y rodilla derechas: hallazgos compatibles con artritis.

Gammagrafía ósea: aumento de captación de cadera y rodilla derechas.

Ante la evolución poliarticular con entesopatía y los datos complementarios se realiza el diagnóstico de artritis reactiva a Salmonella iniciando corticoterapia cediendo la fiebre en 24 horas. A los 3 meses del alta persiste artritis de 5º dedo de pié y mano, muñecas y entesitis leve evidenciando una mejoría progresiva.

Conclusiones: La evolucion con picos febriles persistentes es una evolución no habitual en las AR. La presencia de HLA B27 positivo aumenta el riesgo de artritis crónica, superponible a una espondiloartropatía (artritis-entesitis). El manejo terapéutico es similar al de una artritis idiopática juvenil, siendo los factores pronósticos el número de articulaciones afectas, el inicio con rasgos sistémicos y el número de episodios de actividad.

P432 LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL. 15:50 h

Marta Camprubí Camprubí, Antoni Azón Masoliver, Filomena Pagone Tangorra, Rosa Collell Hernández, J. Albert Balaguer Santamaría, Joaquín Escribano Subias

Hospital Universitari de Sant Joan Societat Anònima Municipal, Reus (Tarragona).

Introducción: El lupus neonatal se ha relacionado con el paso transplacentario de anticuerpos maternos Anti-Ro, Anti-La y Anti-RNP. Las manifestaciones neonatales más frecuentes son bloqueos cardíacos y alteraciones cutáneas que pueden aparecer en el transcurso de los primeros meses de vida. Presentamos el caso de un neonato varón, de madre con enfermedad autoimmune no catalogada, con ANA positivos pero anticuerpos Anti-Ro, Anti-La, Anti-RNP negativos.

Caso clínico: Prematuro de 31 semanas embarazo gemelar, complicado con preeclamsia grave. Presentó durante el período neonatal pancitopénia grave, y hepatomegalia. Su hermana gemela manifestó únicamente algunos de los síntomas anteriores. Las serologías de ambos mostraron anticuerpos ANA positivo a patrón moteado, pero negatividad para anti-RO, anti-LA y anti-RNP. A los dos meses de vida, presento lesiones cutáneas de predominio en cara, cuello y cuero cabelludo coincidiendo con cuadro de colestasis leve. Dichas lesiones inicialmente eritematosas, evolucionaron hacia hipopigmentación con fondo atrófico causando zonas de alopecia. La Biopsia cutánea con immunofluorescencia directa del varón fue diagnóstica de Lupus eritematoso. La madre, de origen Gambiense, presentó antes del embarazo un cuadro febril con adenopatías laterocervicales y dermatitis descamativa generalizada. Analíticamente destacaba una anemia grave y anticuerpos ANA positivos a patrón moteado, factor reumatoide positivo y banda monoclonal IgM, pero sin presencia de antiRo, antiLa, antiRNP. Finalmente fue catalogada de enfermedad autoimmune no filiada y recibió tratamiento con corticoides y griseofulvina, debido a Tiña por Trichophiton Violaceum en cuero cabelludo.

Discusión: El lupus neonatal se ha atribuido clásicamente al paso transplacentario de anticuerpos maternos anti-Ro, anti-La, anti-RNP. Nuestro caso destaca por la clínica florida y estudio histológico diagnóstico a pesar de la comprobada negatividad serológica para dichos anticuerpos.

P433 ENFOQUE DIAGNÓSTICO EN EL PACIENTE REUMÁTICO: NO SIEMPRE ES LO QUE PARECE. 15:55 h

Helena Corral Barea, Lucía Lacruz Pérez, M. Dolores Rodrigo Jiménez, Nieves Nieto del Rincón, Sonia Yeste González, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: Las enfermedades reumáticas en la edad pediátrica tienen un pico de incidencia durante la adolescencia, con manifestaciones no sólo articulares, y diagnóstico clínico. Los síntomas no son específicos de una sola entidad.

Caso clínico: Adolescente mujer de 14 años remitida a Reumatología Pediátrica por poliartritis (tobillos e interfalángicas proximales de manos) de 6 meses de evolución y aftas bucales. Se habían descartado procesos infecciosos y tumorales. Los ANA eran + (1/160). Se diagnostica de Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular y se inicia tratamiento con AINE y Metotrexate oral, con buena respuesta clínica. A los 2 meses presenta astenia intensa, anorexia, picos febriles aislados y despeños diarreicos con deposiciones líquidas sin productos patológicos, y pérdida de peso 10 kg (6 meses de evolución). Se ingresa para estudio, objetivando la presencia de lesiones en mucosa bucal y fenómeno de Raynaud. En la analítica destaca una leucopenia, anemia microcítica, sin trombocitosis, una VSG elevada y PCR normal. Se descarta proceso tumoral asociado, así como infeccioso. Las pruebas de imagen (Rx de tórax, Eco abdominal) fueron normales. A continuación se intenta descartar una enfermedad inflamatoria intestinal (EII), dados los síntomas y el entorno reumatológico. Se realiza una gammagrafía intestinal, que también resulta normal. Nos alerta el laboratorio de que presenta una activación inmunológica muy importante: ANA + a título muy elevado (1/6.400), positividad de Ac anti-Ro, -La, -RNP y cardiolipina IgM, muy sugestivo de Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Nuestra paciente cumple 4 o más de los criterios de LES, por lo que, una vez descartados otros procesos, se inicia tratamiento con prednisona oral. Así mismo se comprueba que presenta asociados un síndrome seco y un probable síndrome antifosfolípido.

Comentarios: Nos ha parecido útil rescatar todo la secuencia y proceso diagnósticos seguidos en un caso clínico complejo como el descrito. Destacar la importancia de contemplar diversas entidades con síntomas y signos similares dentro del contexto de un paciente reumatológico. En los pacientes adolescentes con síntomas sistémicos es fundamental tener en mente los procesos de etiología reumática, así como realizar una buena exploración física buscando lesiones cutáneas y signos como el fenómeno de Raynaud.

P434 PREVALENCIA DE LA PATOLOGÍA RESPIRATORIA DENTRO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS SISTÉMICAS EN LA INFANCIA. 16:00 h

Lucía Lacruz Pérez, Sonia Vilanova Fernández, Borja Osona Rodríguez de Torre, M. Dolores Rodrigo Jiménez, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: La afectación pulmonar es una constante en la manifestación de las diversas enfermedades sistémicas.

Objetivo: En este trabajo se pretende describir la función o afectación pulmonar del grupo de pacientes controlados por Enfermedad Sistémica en la Unidad de Reumatología Pediátrica en la actualidad. Una vez recogidos los datos valorar si éstos se ajustan a los publicados en otras series pediátricas y determinar las diferencias con las mismas.

Material y métodos: Se realiza un estudio retrospectivo recogiéndose datos en historias clínicas de 10 pacientes afectos con patología sistémica reumática (1 caso de enfermedad sistémica indeterminada, 2 de ellos presentan una dermatomiositis, 3 niñas diagnosticadas de esclerodermia, y los 5 restantes de LES) se analiza su función respiratoria y grado de afectación pulmonar.

Resultados: Edad media: 11,4 años. Distribución en sexos: 7 niñas y 3 niños (relación: 2/1). El 30% de los pacientes han manifestado síntomas de afectación respiratoria en el curso de su enfermedad. Alteraciones espirométricas en el 40%, (patrón restrictivo). Clínica respiratoria asociada a datos funcionales de afectación pulmonar: 40%. No se apreciaron en las pruebas de imagen (RX tórax/TAC torácico) hallazgos patológicos. Tiempo medio de evolución desde que se diagnostica la enfermedad reumática hasta que se observa afectación pulmonar es de 2 años. Se hace una revisión bibliográfica, comparando con otras series pediátricas.

Conclusiones: 1. Un porcentaje elevado de niños asintomáticos, presentan alguna alteración en la función pulmonar. 2. En todos nuestros pacientes con esclerodermia existe afectación pulmonar. 3. Se deben realizar controles de función pulmonar a todos los pacientes con patología reumática sistémica de forma precoz, sistemática y periódica. 4. Las pruebas de imagen deben complementar a las pruebas funcionales respiratorias en estos pacientes pero nunca sustituirlas. 5. Nuestros resultados son similares a los de otras series pediátricas.

P435 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN LA INFANCIA. REVISIÓN DE UN CASO CLÍNICO. 16:05 h

Lucía González Vila, Sara Aparicio Palomino, M. Ángeles Delgado Rioja, David Mora Navarro, M. Ángeles Figueroa Romero, Carmen Vargas Lebrón

Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.

Introducción: El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, caracterizada clínicamente por afectación de múltiples órganos y por la en presencia en sangre de anticuerpos antinucleares.

Objetivo: Presentamos el caso de una niña afecta de lupus eritematoso sistémico, el manejo y la evolución posterior.

Caso clínico: Niña de 8 años de edad que ingresa en nuestro hospital por síndrome febril de 10 días de evolución que se acompaña de vómitos esporádicos, astenia y rinorrea. Antecedentes personales: Alopecia difusa reciente tratada con Griseofulvina. Antecedentes familiares: Madre: 2 abortos, hermano: enfermedad de Buerguer. Exploración física: Febril con afectación del estado general Eritema malar sobreelevado con vesículas y lesiones pequeñas en frente, mentón y pabellones auriculares de similares características. Vasculitis en región palmoplantar y pulpejo de los dedos y alopecia difusa. Rinorrea mucopurulenta y aftas bucales. Resto de exploración por aparatos sin hallazgos. Pruebas complementarias: Hemograma: anemia normocítica-normocrómica y linfopenia. VSG: 40. Coagulación, Rx de tórax y abdomen, urocultivo y hemocultivo: normales. Bioquímica: CPK 377 (control normal), Ig elevada, C3 y C4 descendidos (19,47 y 2,7 respectivamente), ANA elevado (1/640), Ac anti-Ro + (control -), anti-La -, anti-Sm +, anti DNAn +(> 1/320), anti-cardiolipina Ig G +,Ig M -, anti-histona +. Serología (Leishmania y Rickettsia) negativa. Evolución: al alta, las lesiones dérmicas han involucionado, y se prescribe corticoterapia, AAS a dosis antiagregantes y fotoprotectores; 3 meses después, presenta una neumonía complicada con empiema y seguidamente cilindros en el sedimento, proteinuria y hematuria (nefropatía lúpica). Otras manifestaciones han sido la poliartritis distal y artritis de rodilla. Actualmente recibe tratamiento con corticoides sistémicos, bolos de ciclofosfamida y antihipertensivos. Las complicaciones derivadas del tratamiento para la nefropatía han sido: estomatitis herpética, infección bacteriana dérmica, herpes zoster intercostal, neutropenia grave, neumonía basal izquierda y pericarditis.

Comentarios: A pesar de ser una enfermedad rara debemos pensar en ella ante una sintomatología sugestiva. Insistimos en el estricto control de éstos enfermos por las complicaciones que se pueden presentar, como en nuestro caso, la nefropatía.

P436 ESPONDILOARTROPATÍA ASOCIADA A ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL. 16:10 h

José Antonio Gil Sánchez, José Antonio Peña Zarza, Lucía Lacruz Pérez, Antonio Rosell Camps, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: Dos patrones de artritis se asocian a la EII: la poliartritis que afecta a grandes y pequeñas articulaciones (no afecta a las articulaciones de la columna, ni se asocia al HLA-B27); y la artritis de las articulaciones sacroiliacas y de otras más periféricas que se acompaña en la mayor parte de los casos del antígeno HLA-B27.

Objetivo: Presentar dos casos clínicos en los que se produce esta asociación, con distinta forma de presentación.

Casos clínicos:1) Niño de 10 años remitido a Reumatología por episodios de artralgias en articulaciones sacroiliacas, miembros inferiores y ocasionalmente en cintura escapular, que ceden con AINEs. Asocia aftas bucales y eccemas con facilidad. En el estudio inmunológico se objetiva: ANA + a título bajo y HLA-B27 +. Se establece el diagnóstico de espondiloartropatía HLA-B27 +, precisando únicamente tratamiento con AINEs durante períodos limitados de tiempo. A los 2 años, es remitido a gastroenterología por epigastralgia de carácter punzante de aproximadamente 1 año de evolución, asociada a deposiciones semilíquidas que presentan restos de sangre. Ante la sospecha de EII se realiza Gammagrafía con leucocitos marcados cuyo resultado es compatible con E. CROHN confirmada posteriormente por colonoscopia. 2) Niña de 8 años remitida a Consultas de gastroenterología por abdominalgia periumbilical, deposiciones líquidas de 6 meses de evolución. Se decide ingreso por anorexia, pérdida de peso, astenia y fiebre (no diaria) durante el último mes. En el momento del ingreso presentaba artritis en tobillos y rodillas, realizándose artrocentesis de rodilla izquierda. El análisis de líquido sinovial mostró unas características inflamatorias. El estudio inmunológico realizado fue normal, con un HLA-B27 -. Se realizó estudio gammagráfico y posterior colonoscopia, confirmando la existencia de E. CROHN.

Conclusiones: En pacientes con artritis mono u oligoarticular que afectan especialmente a tobillos y rodillas, e incluso a las articulaciones sacroiliacas y la columna, con clínica digestiva compatible, hay que descartar la existencia de una EII, o por lo menos tener presente esta asociación. Del mismo modo, en pacientes afectos de EII deberemos interrogar y explorar sistemáticamente signos y síntomas de artritis y siempre realizar controles oftalmológicos para descartar presencia de uveitis asociada.

P437 LUPUS SABAÑÓN INFANTIL. 16:15 h

M. Eloisa Suárez Hernández, José Suárez Hernández, Laura Feliciano Divasson, Antonio Perera Molinero

Centro de Salud de Tejina, Santa Cruz de Tenerife y Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife.

Introducción: El lupus sabañón (chilblain lupus) es una forma infrecuente de lupus eritematoso descrita por Hutchinson en 1888, que se caracteriza por lesiones cutáneas acrolocalizadas similares a los sabañones.

Caso clínico: Una niña de 12 años con déficit de hormona de crecimiento en tratamiento ccon hormona de crecimiento acude a nuestras consultas por presentar extensas lesiones cutáneas dolorosas eritematosas y escamosas con fisuras y grietas en ambas manos y dedos, placas eritematosas e hiperqueratósicas en glúteos, muslos y rodillas y eritema violáceo en nariz, mentón, mejillas y orejas. Las lesiones son más dolorosas que pruriginosas, aparecen en el invierno (siendo resistentes a los corticoides tópicos) y desaparecen espontáneamente en verano sin tratamiento. Lleva con los brotes desde desde el primer año de vida. La biopsia de las lesiones mostró hallazgos característicos de lupus eritematoso. La inmunofluores-cencia directa de piel sana y lesional fue negativa. Los titulos de anticuerpos antinucleares fueron 1/40 en verano y 1/640 en invierno (patrón homogéneo). No presenta otros signos o síntomas de lupus eritematoso y el resto del estudio complementario fue normal excepto unos niveles de IgE de 969 UI/ml. Se recomendó evitar el frío con medidas físicas. Un tratamiento con cloroquina fue rechazado por la paciente y su familia. Recientemente hemos iniciado tratamiento con tacrolimus al 0,1% en pomada, estando pendiente de la respuesta a la misma.

Discusión: Presentamos los hallazgos clínicos e histopatológicos de una niña con lesiones extensas de lupus sabañón. No hemos encontrado hasta el momento casos infantiles similares descritos en la literatura.

P438 GRANULOMA ANULAR SUBCUTÁNEO (NÓDULO PSEUDO REUMATOIDE). 16:20 h

Petrea Iftimie, Antoni Azón Masoliver, Francisco Riu, José M. Barroso Jornet, Joaquín Escribano Subias

Hospital Universitari de Sant Joan Societat Anònima Municipal, Reus (Tarragona).

Introducción: El granuloma anular subcutáneo es una entidad rara que se ha descrito de forma casi exclusiva en la edad pediátrica, con ligero predominio en niñas, presentándose en forma de nódulos dermicos profundos o subcutáneos en extremidades inferiores (75%) sobre todo pretibial, manos (15%) y cuero cabelludo- área occipital (9%). Las recurrencias son frecuentes y pueden durar varios años. La histología es muy similar a la de los nódulos reumatoides pero la correcta interpretación anatomopatológica junto a la minuciosa anamnesis nos confirman el diagnostico. El tratamiento quirúrgico suele ser innecesario, evitando así iatrogénias y posibles secuelas estéticas. El pronóstico es benigno. Presentamos un caso de nódulo subcutáneo en una niña que previamente había sido diagnosticada de nódulo reumatoide

Caso clínico: Niña de 6 años de edad con tumoración pretibial de 8 meses de evolución, que ha aumentado de tamaño en los últimos 3 meses. En sus antecedentes destaca extirpación de tumoración pretibial pararotuliana derecha en marzo de 2002 cuya AP se describe como nódulo reumatoide. Presenta pequeños nódulos recurrentes en el cuero cabelludo a nivel occipital en los últimos 2 años. A la exploración se observa una tumoración subcutánea multinodular, pretibial, de 4 x 3 cm, no dolorosa a la palpación sin cambios relevantes en su superficie y también, un nódulo subcutáneo a nivel occipital de aprox. 0,5 cm diámetro de características similares. No existía clínica artropatica u otros datos de reumatismo. El estudio analítico básico, VSG, ASLO, FR, ANCA, C3, C4 y Ig. normales. PPD negativo. Ecografía de partes blandas: masa multinodular avascular no adherida a hueso. La anatomía patológica del nódulo extirpado se informa como área central con degeneración fibrinoide rodeada de histiocitos y células inflamatorias compatible con el diagnostico de granuloma anular subcutáneo. Se plantea una actitud expectante, sin exéresis quirúrgica.

Comentario: La presencia de nódulos o tumoraciones subcutáneas en la infancia obliga a un diagnostico diferencial amplio. El granuloma anular subcutáneo es una entidad rara y tener presente que el estudio anatomopatológico es esencial para confirmar el diagnóstico.

P439 PERNIOSIS EN LA INFANCIA: VIGILAR EN LOS MESES FRÍOS. 16:25 h

Queralt Soler Campins, Helena Corral Barea, Lucía Lacruz Pérez, Francesc Ferrés i Serrat, M. Dolores Rodrigo Jiménez, Juana M. Román Piñana

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).

Introducción: Existe una entidad conocida como perniosis, eritema pernio o "sabañones", que consiste en la aparición de unas lesiones inflamatorias localizadas en porciones acras de los dedos de las manos y pies, orejas y nariz, producidas por una respuesta vascular anormal al frío. Puede ser idiopático o secundario a una enfermedad subyacente (lupus, hepattis, leucemia, anorexia nerviosa, etc). La forma idiopática suele asociarse a títulos elevados de anticuerpos antinucleares (ANA) sin otros hallazgos de enfermedad sistémica. El diagnóstico suele ser clínico, aunque se puede recurrir a la punción biópsica en casos confusos o de evolución torpida.

Objetivo: Ilustrar, fundamentalmente con imágenes, cuatro casos clínicos de pacientes que presentaron perniosis.

Casos clínicos: Se trata de cuatro niñas controladas en la unidad de Reumatología Pediátrica por fenómeno de Raynaud. Las edades de estas niñas oscilaban entre los ocho y los doce años. Dos de ellas habían sido remitidas por haber presentado durante el invierno episodios de tumefacción, dolor y limitación en los dedos de las manos. Estos episodios habían sido etiquetados de artritis, y habían tenido una duración entre cuatro y seis semanas. Las otras dos pacientes habían sido remitidas por presentar fenómeno de Raynaud. Al llegar de nuevo los meses fríos, todas ellas habían presentado intensificación del fenómeno de Raynaud, pudiendo objetivarse lesiones inflamatorias eritemato-violáceas, pápulas y nódulos, localizadas en falanges y articulaciones interfalángicas de ambas manos. Las lesiones eran dolorosas y pruriginosas. Todas las pacientes habían sido estudiadas, y en todos los casos la única patología subyacente era la reumática, con un fenómeno de Raynaud presente en todas ellas, y unos ANA positivos a títulos moderados en dos de ellas. Se administró tratamiento tópico (vasodilatador) y antiinflamatorios no esteroideos vía oral, en caso de persistir el dolor. En todos los casos la evolución ha sido favorable. En dos de las niñas han reaparecido las lesiones en los meses de invierno. En uno de los casos existían antecedentes familiares.

Comentario: El pediatra debe familiarizarse con las manifestaciones clínicas de esta entidad, para poder orientar las exploraciones clínicas iniciales y un seguimiento posterior adecuado en función de los hallazgos.

NUTRICIÓN

P452 HOMOCISTINURIA CLÁSICA PIRIDOXÍN-SENSIBLE. CASOS CLÍNICOS. 17:15 h

Marta Cruz Cañete, Javier Blasco Alonso, Silvia Ortega Pérez, Vanessa Alonso Morales, Juan David González Rodríguez, Carlos Sierra Salinas, Luis del Río Mapelli, Alfredo Barco Gálvez, Antonio Jurado Ortiz

Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga.

Antecedentes y objetivos: La homocisteína es un aminoácido no esencial, indetectable en plasma y orina en condiciones normales y que aumenta en un conjunto de Errores Congénitos del Metabolismo conocidos como Homocistinurias (H), siendo la forma Clásica (HC), por déficit de cistationina β sintetasa, la más frecuente (1/200.000-1/350.000 RN sanos). Describimos las características clínicas y evolutivas de dos casos.

Caso 1: Niña de 10 años enviada para estudio por ectopia lentis bilateral. Período neonatal, crecimiento y desarrollo psicomotor normales. Miopía con 5 años; ectopia de ambos cristalinos con 8 años; luxación anterior de cristalino izquierdo con 10 años. Exploración normal, salvo actitud escoliótica. Pruebas complementarias: Aminoácidos en plasma: aumento de metionina y homocisteína, con cistationina indetectable (hallazgos diagnósticos de HC). Acido fólico normal. B12 indetectable. Estudio radiológico: edad ósea acelerada, epífisis de rodillas aumentadas. Eco-doppler carotídeo y renal normales. Tratamiento: Inicialmente vitamina B6, 900 mg/día, con normalización de aminoácidos a los 15 días (HC piridoxín sensible). Posteriormente, B6 600 mg/día, B12 y ácido fólico. Evolución: Buena, clínico-analítica, con aminoácidos plasmáticos en niveles normales.

Caso 2: Niño de 4 años, hermano de la paciente anterior, que en despistaje de H. en familiares presenta alteración de los aminoácidos plasmáticos compatible con la enfermedad. Otros 4 hermanos sanos. Exploración normal, salvo leve estrabismo divergente. Pruebas complementarias: Hemograma normal. Ferritina levemente disminuída. Acido fólico y B12 normales. Estudio radiológico: edad ósea de 3 años. Eco-doppler carotídeo y renal normales. Tratamiento: Vitamina B6 600 mg/día. Evolución: Normalización analítica a las tres semanas, no precisando dosis mayores de B6. Lensectomía pars plana izquierda (2002) y derecha (2003), quedando con afaquia bilateral.

Conclusiones: 1) Ante alteraciones oculares, como ectopia lentis, se debe hacer despistaje de H. 2) La HC es autosómica recesiva y la penetrancia muy variable, por lo que hay que hacer despistaje en familiares de primer grado. 3) La respuesta al tratamiento es muy variable, siendo poco frecuente el control precoz sólo con B6 (H. Piridoxí-sensibles), sin necesidad de tratamiento con betaína ni de dieta.

P453 DIAGNÓSTICO DA SITUAÇÃO DO ALEITAMENTO MATERNO NA CIDADE DE SANTOS, ESTADO DE SÃO PAULO, DURANTE O DIA NACIONAL DE VACINAÇÃO DE 2002. 17:20 h

Keiko M. Teruya, Renato Cagnacci

Faculdade de Ciências Médicas de Santos - UNILUS, São Paulo (Brasil) y Hospital Estadual Guilherme Álvaro, São Paulo (Brasil).

A má alimentação das crianças menores de um ano de vida, assim como a interrupção precoce do aleitamento materno, leva a um aumento da suscetibilidade a alergias, infecções, ou até morte de crianças. Outros prejuízos para a saúde destas acompanham, sendo que a situação nutricional pode ser agravada pela não adequação da dieta do desmame. Esta pesquisa tem como objetivo a verificação da prevalência do aleitamento materno na cidade de Santos, estado de São Paulo (Brasil) em 2002, com o intuito de prover dados fiéis para a elaboração de projetos de incentivo e proteção ao aleitamento materno.

Foi realizado um estudo transversal, no dia nacional de vacinação (24 de agosto de 2002) em Santos, para coleta de dados sobre alimentação da criança até um ano de idade, através de entrevistas com mães ou responsáveis que procuraram os postos de vacinação. O Instituto de Saúde do Estado de São Paulo, através do projeto amamentação e municípios, delineou uma amostragem por conglomerados (postos de vacinação), com número fixo de 1000 crianças. Aplicou-se um questionário padronizado com questões referentes à alimentação de crianças nas 24 horas precedentes. Foram aplicadas estatísticas descritivas sobre a freqüência da amamentação.

O número total de entrevistas foi de 1054, e destas, 620 (58,8%) foram de crianças abaixo de 6 meses. O aleitamento materno exclusivo nos primeiros quatro meses alcançou índice de 52,7%. Apenas 16,91% das crianças tomavam água ou chá nos primeiros quatro meses de vida. Em estudo anterior, realizado em 1997, Santos já apresentava o índice de 46,2% de aleitamento materno exclusivo (a segunda maior prevalência dentre 84 cidades estudadas), observando-se um incremento de 6,5% desde então. Embora tenhamos bons índices de aleitamento, recomendamos a intensificação dos programas de incentivo ao aleitamento na cidade, para que possamos atingir os índices recomendados pela O.M.S.e darmos um exemplo que possa servir como uma referência para as ações de saúde no país.

P454 HIPERFENILALANINEMIA BENIGNA. 17:25 h

Juan David González Rodríguez, Javier Blasco Alonso, Carlos Sierra Salinas, Marta Cruz Cañete, Vanessa Alonso Morales, Silvia Ortega Pérez, Luis del Río Mapelli, Alfredo Barco Gálvez, Víctor Manuel Navas López

Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Introducción: Desde 1973 en todo recién nacido (RN), a partir de los 3-5 días, se efectúa una extracción de sangre del talón para la valoración de fenilalanina (Phe). Se habla de hiperfenilalaninemia (HPA) con niveles de Phe en sangre total superiores de forma persistente a 2,5 mg/dl (> 150 µmol/L). La fenilcetonuria clásica (PKU) se asocia con retraso psicomotor y síntomas neurológicos graves, manteniendo siempre niveles > 6 mg/dl. Se denomina HPA benigna aquellos cuadros que mantienen cifras de Phe entre 2,5 y 6 mg/dl y se consideran trastornos benignos, con evolución favorable, a pesar de poder manifestar déficits neuropsicológicos menores. Numerosos estudios sugieren que el fenotipo más preciso para correlacionar con el genotipo es el bioquímico.

Pacientes y métodos: Se han analizado las características epidemiológicas, parámetros analíticos (en sangre y orina), estudio genético, tratamiento y evolución de tres pacientes diagnosticados de HPA benigna.

Resultados: Se detectaron cifras de Phe en el cribaje neonatal entre 2,3 y 5,4 mg/dl. Todos los RN fueron mujeres a término, con peso entre 2,300 y 3,320 Kg. Durante los controles posteriores han alcanzado valores de Phe de hasta 11,9 mg/dl, coincidiendo con procesos intercurrentes. En el último control realizado no sobrepasan los 5 mg/dl de Phe. En todas las pacientes, la cuantificación de tirosina en plasma, la actividad de la DHPR y las pterinas en orina han sido normales. Están pendientes de resultado estudio genético. Dos de las pacientes recibieron alimentación con dieta limitada en Phe, durante 5 y 12 meses respectivamente. Actualmente, todas las niñas mantienen una alimentación libre, con disminución proteica en procesos intercurrentes. El desarrollo pondoestatural y se ha producido dentro de los patrones de normalidad, excepto una niña que mantiene P y T en el p3.

Conclusiones: Aunque parece haber consenso internacional en no administrar dieta restrictiva en fenilalanina con niveles plásmaticos < 6 mg/dl en niños y < 10 mg/dl en adultos, así como de un control riguroso en el embarazo, manteneniendo cifras < 4 mg/dl, existe discusión sobre valores intermedios en la infancia (6-10 mg/dl). En cualquier caso, es necesario un estudio minucioso que incluya investigación de las mutaciones, control más estricto en procesos intercurrentes añadidos, así como, controles periódicos de estos pacientes y durante toda la vida en niñas.

P455 CAMBIO DE ACTITUD DE LA MADRE EN EL TIPO DE ALIMENTACIÓN DEL RECIÉN NACIDO EN EL POSPARTO INMEDIATO. 17:30 h

M. Ángeles Figueroa Romero, Juan Fondevilla Sauci, Lucía González Vila, David Mora Navarro, M. Ángeles Delgado Rioja, Carmen Herrera del Rey

Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.

Evaluar el porcentaje de madres en nuestro hospital que cambian de actitud con respecto al tipo de alimentación del recién nacido durante los primeros días tras el parto, y relación con diversas causas (tipo de parto, actitud de multíparas con anteriores hijos, información incompleta sobre lactancia materna...). Encuesta a 200 mujeres (diciembre y enero) en las primeras horas después del parto y antes del alta hospitalaria. Incluimos dentro de lactancia materna al que sólo da leche materna, sin introducir leche artificial en ningún momento. De 200 mujeres, 106 (53% de las encuestadas) no cambiaron de actitud: 76 (72% de las que no cambiaron) dieron materna y 30 (28%) dieron artificial. Del total de mujeres que cambiaron (94; 47% de las encuestadas), el 83%(78 mujeres) pasaron de materna a artificial: 44 (56%) fueron cesáreas y 34(44%) parto vaginal. Las causas para el cambio en las cesáreas: madre incómoda (25%; 11); mala técnica: problemas en la succión/agarre al pecho (25%;11); contraindicado(9%;4); niño ingresado (7%;3); información incompleta: creen que se queda insatisfecho (20%;9), creen que no tiene leche (5%; 2), creen que no calidad de su leche (2%;1), su leche le provoca náuseas al niño (2%; 1), se lo recomendaron en su entorno (5%; 2). Las causas en parto vaginal: succión/agarre (47%; 16), información incompleta: insatisfecho (26%; 9), no leche (21%; 7), se lo recomendaron (3%,1), dolor en grieta (3%; 1). En relación con la paridad, 52 fueron primíparas y 26 multíparas de las cuales el 58% dieron artificial (15) a sus otros hijos y el 42% materna (11). De las que cambiaron de materna a artificial (94), el 17% de éstas (16) volvieron a pasar a materna. Las causas que motivaron el primer cambio fueron: incómoda (37,5%; 6) ingresado (6%,1), succión/agarre (12,5%; 2), insatisfecho (25%; 4), no tiene leche (19%,3). El 56% fueron cesáreas (9) y el 44% vaginal (7). 13 fueron primíparas y 3 multíparas (le dieron materna a hijos anteriores). Importancia de los primeros días tras el parto para el mantenimiento de la lactancia materna. Mayor disposición para el cambio de actitud en las cesáreas (incomodidad, problemas en succión/agarre por mala técnica, información inadecuada o incompleta...). Las causas que realmente impiden la lactancia materna son escasas. Necesidad de información adecuada y apoyo antes y después del parto.

P456 LA DESNUTRICIÓN COMO FACTOR PRONÓSTICO EN LA EVOLUCIÓN CLÍNICA DE NIÑOS CON QUEMADURAS. 17:35 h

M. Zoraida Ros Mar, Rosa A. Lama More, Mercedes Díaz González, Susana Rivas Vila, Juan Antonio Tovar Larrucea

Hospital Materno Infantil La Paz, Madrid.

Introducción: El objetivo de este trabajo es valorar,, la influencia del estado nutricional, en la evolución clínica y en la curación de las lesiones por quemadura en niños

Material y métodos: Se han estudiado 54 niños con quemaduras entre el 12% y el 70% de superficie corporal quemada, con una extensión media de 25,5 ± 15,1% con edades comprendidas entre los 6 meses y 14 años. La media de edad fue de 5,6 ± 4,5 años. La estancia media hospitalaria de estos pacientes fue de 19 días. En el momento de su ingreso se realizaron determinaciones antropométricas, de peso corporal y talla y se valoró el índice nutricional de Waterlow y el índice de masa corporal (IMC) y de para valorar el estado de nutrición. Asimismo se realizaron determinaciones bioquímicas: proteínas de malnutrición, albúmina y proteínas totales como parámetros nutricionales. En todos los enfermos se realizó tratamiento quirúrgico en la primera semana del ingreso con escarectomia e injerto, soporte nutricional mediante alimentación enteral continua, y control de aporte calórico mediante calorimetría indirecta. Se realizaron determinaciones bacteriológicas seriadas de las heridas, y hemocultivo en casos de clínica de sepsis

Resultados: 8 pacientes presentaron desnutrición en el momento de su ingreso con valores significativamente más bajos en la álbumina (3 ± 0,3 g/dl) que los pacientes con índices nutricionales normales (3,6 ± 0,5g/dl)) p < 0,05. La preálbumina fue también significativamente más baja en los pacientes desnutridos (8,7 ± 1,34 mg/dl) que en los bien nutridos (14,0 ± 4,6 mg/dl) p < 0,05. De los 8 pacientes estudiados 6 de ellos (75%) presentaron episodios infecciosos frente 12 infectados de los 34 restantes (35%) p < 0,05. La estancia hospitalaria aumento en 8 días (de 18 a 26 días de estancia media) en el grupo de los pacientes desnutridos. El consumo calórico se encontró correlacionado con el estado de nutrición de tal forma que los pacientes más desnutridos fueron los que más necesidades calóricas presentaron (p < 0,05)

Conclusión: Los niños desnutridos que sufren quemaduras presentan peor evolución clínica, con mayor morbilidad debido al aumento significativo del hipermetabolismo, de las infecciones, y por consiguiente de la estancia hospitalaria.

P457 OBESIDAD Y FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR. 17:40 h

M. Elena Colino Gil, Luis Peña Quintana, Pedro Saavedra, Mercedes Quintana, Juan Carlos Ramos Varela, Sofía Quinteiro, Ángela Domínguez García, Elisabet Cazenave

Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias, Las Palmas y Universidad de Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas.

Introducción: La obesidad en el niño y adolescente está asociada a factores de riesgo cardiovascular y diabetes tipo 2.

Objetivos: Relación de la obesidad con la sensibilidad a la insulina y con factores de riesgo cardiovascular.

Pacientes y métodos: Se han estudiado 104 niños y adolescentes obesos (IMC > P95 y pliegues cutáneos > P95), (52 hombres, 52 mujeres), edad media 10,8 ± 2.50 años y 99 niños y adolescentes controles (51 hombres, 48 mujeres), edad media 10,20 ± 2.52 años (Tanner 1-4). En ambos grupos se determinó la insulinorresistencia por el homeostasis model assesment (HOMA) y la insulinosensibilidad por la insulina basal e índice glucemia/insulina, así como la leptina, lípidos, microalbuminuria y tensión arterial (TA), entre otros parámetros. En el grupo de obesos se realizó test de sobrecarga oral a la glucosa (TSOG) y se observó la presencia de acantosis nigricans.

Resultados: Con respecto a la glucemia basal los niños obesos producen mayores tasas de insulina (p < 0,001), siendo mas significativa durante el estadio puberal (p < 0,001). El aumento del IMC se relaciona con el HOMA (p < 0,001) y con una disminución de la sensibilidad a la insulina (p < 0,001). La insulinorresistencia conlleva incremento de la TA (p < 0,001) y de los triglicéridos (p < 0,001), con disminución del C-HDL (p < 0,001) y sin cambios en C-LDL (p:0,693). Existen diferencias significativas entre la leptina, la grasa corporal total (p < 0,001) y la insulinemia (p:0,007). El 74% de los niños obesos con hiperinsulinemia presentaban acantosis nigricans (p:0,001). Sólo el 15,96% de los niños obesos estaban libres de cualquier factor de riesgo, presentando el resto (84.04%) uno o varios de ellos.

Conclusiones: El Síndrome metabólico es ya aparente en niños obesos y la monitorización de los factores de riesgo cardiovascular debe formar parte de su seguimiento.

P458 ENFERMEDAD RENAL, DIETA Y BALANCE NITROGENADO. ESTUDIO DE UNA POBLACIÓN INFANTIL. 17:45 h

Ana Morais López, Rosa A. Lama More, Ángel Alonso Melgar, Marta Melgosa Hijosa, Mercedes Navarro Torres

Hospital Materno Infantil La Paz, Madrid y Universidad Autónoma, Madrid.

Introducción: Los niños con insuficiencia renal crónica (IRC) tienen elevado riesgo de malnutrición, entre otros motivos, por la restricción proteica de la dieta, dirigida a frenar la progresión del daño renal. Una calibración precisa de la dieta minimizará el impacto nutricional de las restricciones necesarias.

Objetivos: Estudiar el aporte energético-proteico de una población infantil con IRC, determinando el contenido dietético en aminoácidos esenciales (AAE) y el aminoácido limitante (AAL) y analizar su relación con el balance nitrogenado.

Material y métodos: 42 niños diagnosticados de IRC y controlados en el servicio de Nefrología Pediátrica, en situación metabólica estable y sin patología aguda añadida. Grupo A: 28 niños sin tratamiento sustitutivo de diálisis. Subgrupo A1 (n = 18) con filtrado glomerular (FG) entre 20-70 ml/min/1,73 m2. Subgrupo A2 (n = 10) con FG < 20 ml/min/1,73 m2. Grupo B: 14 niños con IRC en tratamiento sustitutivo de diálisis. Subgrupo B1 (n = 9) en diálisis peritoneal (DP). Subgrupo B2 (n = 5) en hemodiálisis. Ingesta calibrada según tablas de McCance, incluído el contenido en AAE y el AAL. Pérdidas de nitrógeno valoradas teniendo en cuenta el valor biológico de las proteínas de la dieta, el nitrógeno fecal, el nitrógeno ureico y no ureico urinario y la eficacia del tratamiento dialítico (aclaramiento de BUN).

Resultados: Ingesta calórica total en todos los grupos acorde a las recomendaciones de la OMS. Ingesta de nitrógeno superior a lo recomendado, más en el grupo en DP. Un 22% de los niños ingerían proteínas de calidad inferior al 100%, siendo el AAL más frecuente la metionina. El balance nitrogenado resultó negativo en el 72% de los niños del subgrupo A1, 80% de A2, 22% de B1 y 100% de B2 y se correlacionó positivamente con la ingesta total y la calidad proteica. También hubo correlación positiva entre ingesta proteica y tasa de catabolismo proteico y negativa entre dosis de diálisis (kt/V) y tasa de catabolismo proteico.

Conclusiones:1. Aportando proteínas de mayor calidad y optimizando la relación kcal no proteicas/nitrógeno ingerido, podría mejorarse la retención nitrogenada sin necesidad de aumentar el aporte proteico. 2. El aporte proteico de estos niños podría no ser necesariamente restrictivo. 3. Se precisan estudios más amplios que den respuesta al difícil manejo nutricional de estos niños.

P459 PREVALENCIA DE LACTANCIA MATERNA Y DECÁLOGO DE UNICEF/OMS PARA SU PROMOCIÓN. 17:50 h

Begoña Martínez Pineda, Raquel Perera Soler, Cristina León Quintana, Ángel Antonio Hernández Borges, Javier Fernández Sarabia, Raúl Cabrera Rodríguez, Cristina Villafruela Álvarez, Eduardo Domenech Martínez

Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias, Las Palmas.

Antecedentes y objetivos: A partir de de Enero 2000 se han introducido cambios en la política de lactancia durante la estancia materno-filial en nuestro centro (Hospital Universitario de Canarias), de cara a mejorar la prevalencia de la lactancia materna. Estos cambios fueron la supresión de suplementos con sueros glucosados y del chupete, promoción de la estancia del bebé con su madre en la habitación de esta, y la colocación al pecho en paritorio.

Métodos: Mediante encuesta telefónica se ha estudiado la prevalencia actual de la lactancia materna y factores asociados a su finalización. Se entrevistó a 150 madres (89 a los 6 meses de edad de sus hijos y 61 a los 3 meses).

Resultados: 2/3 de los niños nacieron por parto eutócico, mientras que se objetivó un 17% de cesáreas. La edad de las madres era de 31,5 ± 4,8 años, y su nivel de estudios se repartió de forma similar entre estudios elementales, bachillerato y estudios universitarios. Los recién nacidos tuvieron un peso de 3,3 ± 0,45 kg y una edad gestacional de 39,1 ± 1,15 semanas. Un 63% de la muestra aún daba pecho a los 3 meses, cayendo su prevalencia al 39% a los 6 meses, cifras superiores a las prevalentes en nuestro medio hace unos años, que eran 51% y 21% respectivamente. Un 27% de la muestra ya administró suplementos de leche artificial durante la primera semana de vida y más del 80% los usaba a los 3 meses. La edad de inicio con suplementos de leche artificial se correlacionó con la edad de destete. La fuente de información principal sobre lactancia lo constituye la familia, seguido de las enfermeras y/o matronas del centro de salud. Los pediatras representan la fuente de asesoramiento menos importante. El motivo principal para suspender la lactancia al pecho resultó ser la percepción materna de hipogalactia.

Conclusión: En nuestro medio se constata una prolongación en la duración de la lactancia materna, a pesar de una precoz exposición a suplementos de leche artificial, lo que puede traducir un mayor grado de convicción para continuar con la lactancia materna.

P460 INTRODUCCIÓN DE LA ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA EN LOS LACTANTES ESPAÑOLES Y CHILENOS. 17:55 h

Alicia Santamaría Orleans, Edith Biolley, Montserrat Rivero Urgell, Cristina Campoy Folgoso

Laboratorios Ordesa, S. L., Barcelona, Universidad de La Frontera, Temuco (Chile) y Universidad de Granada, Granada.

Objetivos: El objetivo del presente trabajo fue determinar la edad de introducción de la alimentación complementaria en los lactantes españoles y chilenos y conocer los diferentes tipos de alimentos utilizados para iniciar dicha diversificación.

Métodos: Para la obtención de los datos referentes a la introducción de alimentos, se llevaron a cabo encuestas retrospectivas a madres de niños entre 1 y 4 años de diferentes poblaciones españolas y chilenas. Las cuestiones planteadas se dividieron en los siguientes apartados: Datos personales, información sobre el tipo de lactancia y su duración e información acerca de la alimentación complementaria.

Resultados: La muestra total estuvo formada por 515 encuestas correspondientes a niños españoles y 417 de niños chilenos. La edad media de introducción de la alimentación complementaria en los lactantes españoles fue de 4,4 ± 1,2 meses y en los lactantes chilenos de 5,0 ± 1,7. Teniendo en cuenta la diferentes áreas geográficas estudiadas, no se detectaron diferencias estadísticamente significativas entre las diferentes poblaciones españolas estudiadas respecto a la edad media de introducción de la alimentación complementaria (Zona Centro, Andalucía, Levante, Galicia) mientras que sí se apreció una mayor dispersión entre las edades de inicio de la diversificación alimentaria según la procedencia de los lactantes chilenos incluidos en el estudio (Regiones Metropolitana, IX, X y XI). En referencia al primer alimento en ser introducido en la alimentación, en el caso de los lactantes españoles en un 45,8% fueron las papillas de cereales, en un 18,1% la fruta y en un 26,4% los cereales y la fruta se introdujeron de forma simultánea. En el caso de los lactantes chilenos, en un 42,2% de los casos se introdujeron de forma simultánea en la alimentación los alimentos de origen vegetal y animal y en un 19,4% la fruta fue el primer alimento en ser consumido. Los cereales se introdujeron como primer alimento únicamente en un 1,9% de los casos.

Conclusiones:1) La introducción de la alimentación complementaria en los lactantes españoles y chilenos se realiza de forma generalizada antes de los 6 meses de vida, edad recomendada por la OMS para iniciar la diversificación alimentaria. 2) Existen diferencias importantes entre el perfil de introducción de alimentos de los lactantes españoles y chilenos.

MEDICINA DEL ADOLESCENTE Y PEDIATRÍA SOCIAL

P461 INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO: A PROPÓSITO DE 14 OBSERVACIONES. 17:15 h

M. del Carmen Fons Estupiñá, Pilar Arnaudas Espatolero, Xenia Alonso Curcó, Jesús Fleta Zaragozano, Ana Ferrer Dufol, José Luis Olivares López

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

Introducción: El monóxido de carbono (CO) es un gas inodoro, incoloro e insípido que se produce por una combustión incompleta de materia orgánica. Es capaz de causar la muerte sin que la víctima se de cuenta. Constituye la primera causa de intoxicación por gases y el agente tóxico que mayor número de muertes produce.

Métodos: Hemos revisado retrospectivamente todos los casos (N = 14) de niños ingresados en el Servicio de Escolares-Adolescentes del Departamento de Pediatría del HCU de Zaragoza con intoxicación por CO desde 1993 a 2003.

Resultados: De los 14 casos con intoxicación por CO, la mitad de ellos fueron varones; la media de edad fue de 8,2 años (rango: 15 meses-13 años). Presentaron la intoxicación durante los meses de invierno 12 casos y 2 durante la primavera. El 64% (n = 9) vivían en medio urbano y el 36% (n = 5) en medio rural. Las fuentes emisoras de CO fueron depósitos y estufas de gas butano y carbón localizadas en el domicilio y en lugares no ventilados. Ninguno tenía antecedentes de intoxicaciones previas. La clínica que presentaron consistía en cefalea, vómitos y tendencia al sueño. Los hallazgos analíticos fueron inespecíficos excepto los valores de carboxihemoglobina (CO Hb) cuyas cifras oscilaron desde 7% hasta 29,4%. El electrocardiograma fue normal en todos ellos. El tratamiento administrado consistió en Oxigenoterapia al 100%. Todos los casos evolucionaron favorablemente en las primeras 24 horas. Con todos los pacientes, se intoxicaron a su vez varios familiares.

Comentarios: La inhalación de CO sigue siendo una causa importante de intoxicación en la infancia. Deben revisarse periódicamente los sistemas de combustión del hogar y garantizar una buena ventilación, de acuerdo con las normas vigentes.

P462 APROXIMACIÓN AL GASTO HOSPITALARIO DE LOS ACCIDENTES INFANTILES. 17:20 h

Susana Grande Bárez, Antonio Grande Benito, M. del Carmen Sánchez Jímenez, Mª José Hernández Lozano, Miguel Ángel Sánchez Palla, Elisa Vázquez Peñas, Raquel Páez González, Tiburcio Parra, Manuel Guaza Quintanilla

Hospital Universitario, Salamanca.

Los accidentes infantiles constituyen una patología cuyo tratamiento supone un capítulo económico importante para los Servicios Sanitarios. Además de los costes indirectos (pérdidas de productividad, calidad de vida y costos intangibles), los costes directos, imputables sin ambigüedad al accidente mismo, comprenderían los costos de hospitalización y los de rehabilitación. Durante el período de enero a diciembre de 2002, fueron atendidos en los Servicios de Urgencias del Hospital Universitario de Salamanca un total de 22.140 niños menores de 14 años, de los que 5.327 consultaron a causa de una Accidente. De estos, se hospitalizan 169 niños que generaron un total de 515 estancias hospitalarias (estancia media: 3,04 días). Nueve niños precisaron ingreso en UVI donde permanecieron 42 días (estancia media 4,66 días). Fallecieron 3 niños, todos en las primeras 24 horas tras el ingreso. Mediante el programa de Gestión Clínico Financiera (GECLIF), hemos calculado el coste por paciente y el coste total de los 169 niños ingresados a causa de un accidente en el período anteriormente referido. Se han calculado los "costes completos" que incluyen tanto los costes directos, obtenidos por el consumo de recursos generados por la atención sanitaria en sí, como los costes repercutidos de otros servicios y los costes estructurales.

Costes totales: 434.740,19 €. Coste medio: 2.467,5

(Rango: 255,46 - 40.352)

Conclusiones: Los accidentes infantiles que precisan hospitalización, consumen una muy importante cantidad de recursos económicos y constituyen un capítulo muy importante en el gasto hospitalario.

P463 PREVALENCIA DE TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO ALIMENTARIO EN LA POBLACIÓN ESCOLAR GRANADINA. 17:25 h

Elia Callejón Fernández, Antonio Vicente Pintor, Ana Mª Pérez Aragón, Carina Llopis Baño, Silvia García Huete, Emilia Urrutia Maldonado, María Rodrigo Moreno, Francisco Javier Pacheco Sánchez, Luis Padilla Hernández, Alicia Quesada Alguacil

Hospital Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción: Se presenta un proyecto de investigación que tiene como objetivo estimar la prevalencia de la población en riesgo de padecer trastornos del comportamiento alimentario en la población escolar granadina del Zaidin, por medio del cuestionario SCOFF y compararla con la establecida para el resto del país y relacionarlos con distintas variables socioeconómicas recogidas en la encuesta.

Metodología:Diseño del Estudio: Estudio de Prevalencia, Observacional, Transversal. Ámbito de Estudio: Zona básica de Salud, Urbana en Granada. Zaidin Sur. Sujeto de Estudio: Población escolar de 1º, 2º, 3º y 4º de ESO y 1º y 2º de Bachillerato (13 a 18 años). Período de Estudio: bienio 2003-2004.

Resultados: Se ha realizado un estudio piloto con todos los alumnos de 4º ESO de los grupos A y B del colegio Juan XXIII del Zaidin (n = 50). Encontrándose 12 test positivos de 53, lo que equivale a un 22,6% de positividad del test. Tras aplicar análisis multivariante por regresión logística y la prueba de Chi cuadrado en tablas de 2X2, encontramos significación estadística para p < 0,05, entre la positividad del test y el peso (p 0,017) y la altura (p < 0,0001), así como la relación entre el peso y la altura (p 0,013). Con respecto al resto de las variables no hemos encontrado hallazgos significativos.

Conclusión: Se ha obtenido una prevalencia de población en riesgo de padecer trastornos del comportamiento alimentario a los 16 años (4º de ESO) de un 22%, lo que equivale a uno de cada cinco encuestados. La prevalencia de Trastornos del comportamiento alimentario en España es del 1-3%, pero no hay estudios de prevalencia sobre población en riesgo de padecerlos, que debe ser evidentemente superior. De los 12 factores de riesgo analizados, solo se encuentra significación estadística en el peso y la altura aproximada, lo que pensamos que está en relación tambien con lo reducido del tamaño muestral del estudio piloto. La relación peso-talla es directamente proporcional a la positividad del test, lo que nos indica que los niños con sobrepeso presentan un mayor riesgo de padecerlos.

P464 FACTORES DE RIESGO NUTRICIONAL EN NIÑOS DE GRUPOS ÉTNICOS. 17:30 h

Óscar García Algar, Francisca Gálvez Robles, Magdalena Gran Martín, Isabel Delgado Escalzo, Arantxa Boada Cabot, Oriol Vall Combelles

Hospital del Mar, Barcelona.

Antecedentes y objetivos: La percepción clínica de la existencia frecuente de hábitos alimentarios inadecuados entre los niños menores de 2 años de edad y el elevado porcentaje de niños de grupos étnicos atendidos en nuestro Servicio de Pediatría, llevó a plantear una pregunta y a diseñar un proyecto de investigación cuyos objetivos fueron (1) conocer la prevalencia de los factores de riesgo nutricional en niños menores de 2 años de grupos étnicos y (2) comparar esta prevalencia con los niños de población autóctona.

Métodos: Estudio caso-control (caso: al menos uno de los padres de un grupo étnico; control: ambos padres autóctonos, incluyendo y excluyendo la etnia gitana), con criterios de inclusión y exclusión, grupos de edad homogéneos, familias étnicas reconocidas. Se pasó un cuestionario de 14 preguntas incluyendo recomendaciones alimentarias sin variabilidad para definir los factores de riesgo nutricional.

Resultados: Se incluyeron 510 niños, 292 autóctonos (57,3%) (82 gitanos (16,1%)) y 218 de grupos étnicos (42,3%): 73 de Centroamérica-Sudamérica, 39 del Magreb, 35 de África-Caribe, 18 del Sudeste de Asia-Filipinas, 15 de India-Paquistán y 13 de Europa del Este. Destaca un predominio en la prevalencia de prácticamente todos los factores de riesgo nutricional (lactancia materna menos de 4 meses, lactancia exclusiva más de 6 meses, leche de vaca entera antes de los 12 meses, derivados lácteos antes de los 9 meses, gluten y pan y galletas antes de los 6 meses, legumbres antes de los 9 meses, huevi entero antes de los 12 meses, menos de 500 ml de leche a partir del año, calorías vacías, café y biberones azucarados) entre los niños de etnia gitana mientras que el resto de autóctonos y los niños de grupos étnicos presentan cifras similares. Se ha encontrado que en un porcentaje doble de casos se reconoce el "consumo de pan y galletas" frente al "consumo de gluten" antes de los 6 meses".

Conclusiones: 1) Los niños de grupos étnicos no presentan factores de riesgo nutricional especialmente graves relacionados con su origen. 2) El grupo de etnia gitana requiere una intervención de educación sanitaria nutricional importante. 3) Es necesario mejorar la información por parte del personal sanitario sobre las recomendaciones nutricionales y los factores de riesgo para evitar equívocos como en el caso del gluten.

P465 SÍNDROME DE MUNCHAUSEN POR PODERES. INDICADORES DE RIESGO EN NUESTRO MEDIO. 17:35 h

Francisco de la Cerda Ojeda, Tomás Goñi González, María José Martínez Roda, Mercedes Gayán Guardiola, Ana Victoria Jiménez Girón, Ana López Andrades, José Mª Malo Aragón, Ignacio Gómez de Terreros

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

El Síndrome de Munchausen por Poderes (SMP) debe plantearse ante todo cuadro clínico persistente e inexplicable, precisando en su diagnostico de la colaboración de un equipo interdisciplinario. Su dificultad diagnostica es patente y reconocida por todos los autores. Aportamos seis casos de SMP diagnosticados en nuestro hospital, con el objetivo de buscar y analizar características comunes de nuestro medio, que nos permita establecer indicadores de riesgo, favorecedores de un diagnostico precoz e incluso si fuera posible de su prevención.

Como resultados destacamos: 1) Presencia en todos los casos de desestructuración del núcleo familiar con una figura paterna generalmente ausente, 2) Agente maltratante, coincidente con la literatura, la madre: Mujer joven, desempleada o con empleo muy inestable, de bajo nivel sociocultural, con llamativas alteraciones del comportamiento y de la personalidad (inestabilidad afectiva, labilidad emocional, sobre protectora, despreocupada), 3) No constancia en ningún caso, como usualmente se describe, conocimientos previos de cuidados sanitarios, 4) En un caso, antecedentes de maltrato en su propia infancia. En ninguno presencia del descrito Síndrome de Munchausen familiar, 5) Clínica: predominio de síntomas digestivos (hemorragias, vómitos, dolor abdominal recurrente), neurológicos (convulsiones, somnolencia), fiebre resistente a antitérmicos e incluso un caso inusual de ingesta repetida de cuerpos extraños. Contexto: múltiples visitas a Urgencias al mismo o distinto hospital por motivos diversos (hasta 35 veces en uno de los casos), numerosos ingresos (incluso en UCI), motivando realización de pruebas cruentas y costosas.

Concluimos resaltando la importancia de un diagnostico precoz a través de correlacionar los casos de discordancia clínica con los indicadores de riesgo descritos en cada medio.

P466 ANOREXIA NERVIOSA Y ATROFIA CEREBRAL. 17:40 h

Jesús Fleta Zaragozano, África Jiménez Vidal, José Mariano Velilla Picazo, José Ignacio Pina Leita, Gema Gonzalez Castro, M. del Carmen Fons Estupiñá, Pilar Arnaudas Espatolero, José Luis Olivares López

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

Introducción: La anorexia nerviosa (AN) es un trastorno de la conducta alimentaria muy frecuente en adolescentes y mujeres jóvenes de nuestro medio. En casos avanzados con grave desnutrición se puede afectar, incluso, el sistema nervioso central. Presentamos una serie de pacientes con AN que presentan atrofia cerebral.

Material y métodos: Se han revisado 50 historias clínicas que corresponden a todos los pacientes estudiados en el Servicio de Escolares y Adolescentes del HCU de Zaragoza, desde 2000 a 2003. En 47 de ellos se realizó Resonancia Magnética cerebral en secuencias SE ponderadas en T1, T2 y densidad de protones, planos sagital y axial y se determinaron: peso, talla, índice de masa corporal (IMC), pliegue subcutáneo tricipital, índice de pérdida de peso (IPP) y porcentaje de pérdida de peso corporal.

Resultados: De los 47 casos (3 varones y 44 mujeres), en 10 (21,2%) se objetivó atrofia cerebral (2 varones y 8 mujeres). El grupo de pacientes con atrofia cerebral muestra una media de edad mayor que la media del grupo sin atrofia, menor peso corporal, mayor talla, menor IMC, menor grosor del pliegue tricipital, mayor IPP y mayor porcentaje de pérdida de peso.

Conclusiones: La atrofia cerebral es frecuente en pacientes con AN que presentan importante pérdida de peso y escaso panículo adiposo, sobre todo si la pérdida de peso se produce en poco tiempo: esto sugiere que la atrofia es un epifenómeno de la desnutrición. Todavía existen controversias sobre la reversibilidad de dicha anomalía cerebral.

P467 CONHECIMENTO DE ADULTOS SOBRE AS VANTAGENS, TÉCNICAS DO ALEITAMENTO MATERNO E SUASENDAÇÕES, NUMA UNIDADE BÁSICA DE SAÚDE. 17:45 h

Denise Neves Pereira, Caroline Togni, Silvana Salgado Nader, Carolina Neis Paulo Nader

Universidade Luterana do Brasil, Porto Alegre (Brasil).

Antecedentes e objetivos: A alimentação ao seio materno constitui-se numa das questões mais importantes para a saúde humana, mas ainda não está incorporada na consciência de grande parte da população. Nosso objetivo foi avaliar o nível de conhecimento de adultos, homens e mulheres, a respeito do aleitamento materno, numa unidade básica de saúde.

Métodos: Estudo transversal. Foi aplicado um questionário com 37 questões sobre aleitamento materno, a 100 adultos que aguardavam na sala de espera do Posto de Saúde Vila União, em Canoas(RS), Brasil, no período compreendido entre julho de 2003 e janeiro de 2004. Todas as pessoas que aceitaram participar do estudo foram incluídas. Utilizou-se os testes χ2 ou exato de Fisher e o teste t-Student.

Resultados: A população se constituiu de adultos do sexo feminino(94%), brancos (66%), com cônjuge (81%), com baixo nível sócio-econômico (média 2,1±1,4 salários-mínimos) e baixa escolaridade (7% analfabetos e 49% com 1º grau incompleto). A média de idade foi 35,1±12,1 anos e a do nº de filhos, 2,97±1,88. Houve grande parte de recusas ao questionário por parte da população do sexo masculino. Quase 90% teve seus filhos amamentados, com uma mediana de 10 meses na duração, sendo que 79% referiu ter sido amamentado, numa média de 24,3±19,5 meses. Cinqüenta e quatro por cento disse saber sobre leite materno(LM). Como vantagens, 82% salientou a proteção contra as infecções. Noventa por cento respondeu que o LM é completo, apesar de 63% pensar que precise água ou chá e 19% achar que exista "leite fraco". Com relação à técnica, 35% acha que o LM deva ser oferecido em horários rígidos e 27%, com tempo fixo em cada mamada. Com exceção dos adultos sem filhos não saberem os fatores que aumentam a produção do LM (p = 0,007), as demais variáveis não mostraram diferença com relação ao sexo, escolaridade e nº de filhos (p > 0,05).

Conclusões: Alguns achados reforçam a necessidade de promover o aleitamento materno, mesmo numa população com altas taxas de amamentação na infância, pois quase metade referiu e provou não ter conhecimento adequado sobre o aleitamento materno. Há necessidade de se aumentar o número de casos para que os nossos resultados possam ser generalizados para a população adulta em geral.

P468 PATOLOGÍA INTRACRANEAL COMO LESIÓN POR MALTRATO EN LACTANTES. 17:50 h

Nere Arostegi Kareaga, Olaia Sardón Prado, Carmen García Pardos, Patricia Esparza Paz, Francisco Javier Mintegui Aramburu, Esperanza Pérez Ruiz, Ángeles M. Ruiz Benito, Ramón M. Gaztañaga Expósito 

Hospital Donostia, San Sebastián (Guipúzcoa).

Introducción: Las lesiones intracraneales son la causa principal de muerte infantil por malos tratos. Es preciso pensar en ello, por la repercusiones psicológicas, sociales, éticas y jurídicas que conllevan.

Material: Revisión de historias clínicas de casos de hemorragia intracraneal con sospecha de maltrato infantil ingresados en el la Unidad de Lactantes en el período 1990-2003.

Comentarios: La patología intracraneal en ausencia de antecedente traumático ó médico que lo justifique, debe orientar hacia la sospecha de maltrato, motivo por el que deben realizarse los estudios complementarios y sociales oportunos.

P469 OPINIONES DE LOS PADRES DE NIÑOS INGRESADOS EN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS. CALIDAD DE LA INFORMACIÓN Y MOTIVOS DE FALTA DE SATISFACCIÓN. 17:55 h

Manuel Fernández Sanmartín, C.M. Martins de Oliveira Pereira Caldas, M.T. Pérez Rodríguez, Antonio Rodríguez Núñez, Federico Martinón-Torres, José M. Iglesias Meleiro, Natalia González Alonso, José Mª Martinón Sánchez

Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela (A Coruña).

Introducción y objetivos: La actividad en una unidad de Cuidados intensivos pediátricos (UCIP) suele estar centrada en los aspectos técnicos de la asistencia al niño, con el riesgo de descuidar la faceta clínica de la relación con la familia del paciente. Nuestro objetivo ha sido conocer la calidad de la información médica estimada por los familiares de los niños ingresados, así como sus principales motivos de preocupación y por otra parte, aquellos aspectos de la asistencia con los que se sienten más satisfechos.

Métodos: Se diseñó una encuesta dirigida a conocer las opiniones de los padres acerca de la información médica y la atención recibida en nuestra Unidad. Dicha encuesta fue realizada de forma personal, por dos personas ajenas a la UCIP, en el momento previo al alta del paciente. Fueron incluidos en el estudio 61 familiares de niños ingresados entre noviembre de 2002 y marzo de 2003, siendo excluidos aquéllos que permanecieron ingresados menos de 48 horas o que fueron dados de alta fuera del horario laboral habitual.

Resultados: El 90% de los encuestados refirió haber recibido una información de calidad y el 84% estuvo satisfecho con el trato recibido por parte del personal sanitario, si bien el 51% señaló algún déficit en los medios que la UCIP puso a su disposición. El 3% refirió no haber sido informado en ningún momento y el 8% fue informado una sola vez. El principal motivo de insatisfacción (50% de las quejas) fueron las malas relaciones con el personal asistencial. El 87% de los padres reclama más tiempo para estar con su hijo en la UCIP. El 84% afirmó haberse encontrado especialmente angustiado en uno o más momentos del período de ingreso y al 50% le hubiera gustado haber recibido algún tipo de apoyo psicológico.

Conclusiones: En nuestra UCIP, la calidad de la información y la atención que reciben los padres es bien valorada por ellos, aunque se han detectado puntos que deben ser mejorados, como son la información durante las primeras horas del ingreso, el régimen de visitas y el apoyo psicológico a las familias. El personal asistencial de UCIP debería realizar esfuerzos para mantener o mejorar tanto la calidad de la información como la relación con los familiares de los niños.

P470 UTILIDAD DE UNA ÚNICA VISITA A NIÑOS SAHARAUIS EN PROYECTO VACACIONAL PARA DETECTAR PATOLOGÍA POTENCIALMENTE TRATABLE. 18:00 h

Geòrgia Sarquella Brugada, Laia Asso Ministral, Ana María García Henares, Amparo Álvarez Auñón, Luis Tobeña Boada, Salvador Quintana Riera, Álvaro Díaz Conradi

Hospital Mutua de Terrassa, Barcelona y Asociación Catalana de Amigos del Pueblo Saharaui, Barcelona.

Introducción: La Asociación Catalana de Amigos del Pueblo Saharaui organiza la estancia de niños procedentes de campos de refugiados saharauis en el seno de familias catalanas mediante el proyecto Vacaciones en Paz. Con este motivo la Unidad de Atención al niño Inmigrante de nuestro centro elaboró un protocolo para detectar patologia potencialmente tratable mediante una única visita médica.

Objetivo: Estudio descriptivo sobre la patologia prevalente de un grupo de niños y niñas procedentes del campo de refugiados de Tindouf (Argelia) durante los meses de Julio y Agosto del 2003.

Métodos: En todos los niños/as estudiados se registraron variables somatométricas, exploración física por aparatos, estudio analítico básico, serologias virales, parásitos en heces y estudio de celiaquia.

Resultados: Se registraron 458 niños/as con edades comprendidas entre 6 y 14 años (mediana de 9,5). En el 74% no constaba su estado actual de vacunación. La patologia prevalente fue: cutánea 15% (dermatosis infecciosa); ORL (tapones de cera con hipoacusia 13%, caries 23%, fluorosis 17%, caries + fluorosis 14,5%; oftalmológica (pérdida de agudeza visual 24%); parasitosis intestinal 19,6% (G. Lamblia y Entoameba coli las más frecuentes); anemia ferropénica 5,3%; marcadores de celiaquía positivos en un 10,4% de los pacientes testados (16 de 154); serologia hepatitis B (contacto con el virus 5,5%, hepatitis crónica activa 1,5%, vacunados 10%), ningún paciente con serologia hepatitis C positiva. Se quedaron 18 niños en España para completar tratamiento médico o quirúrgico.

Conclusiones: La patología que se encontró con mayor frecuencia fue: caries y fluorosis, tapones de cera, ferropenia, parasitosis y disminución de agudeza visual todas ellas detectables con una visita médica y potencialmente tratables durante su estancia en España. La alta prevalencia de resultados positivos para celiaquia obtenida en nuestro estudio nos invita a realizar estudios más exhaustivos para confirmar estos resultados y valorar, si se confirma, la posibilidad de una relación causa-efecto. La elevada incidencia de marcadores positivos par el virus de la hepatitis B confirma la inclusión de la vacuna dentro del programa nacional de vacunación del pueblo saharaui.

P471 AMBULATÓRIO DE AMAMENTAÇÃO DE UMA UNIDADE BÁSICA DE SAÚDE- PERFIL DOS PACIENTES ATENDIDOS E FATORES IMPORTANTES NO SUCESSO DO ALEITAMENTO MATERNO. 18:05 h

Denise Neves Pereira, Carolina Neis, Silvana Salgado Nader, Sandra Mossman, Paulo Nader

Universidade Luterana do Brasil, Porto Alegre (Brasil).

Antecedentes e objetivos: A existência de um serviço ambulatorial para resolver problemas relacionados à amamentação após a alta hospitalar pode ser de grande valia na promoção e manutenção do aleitamento materno. Nosso objetivo foi determinar a característica de todos os pacientes atendidos nesse tipo de serviço, relacionando os fatores influenciadores nas taxas de amamentação exclusiva.

Métodos: Estudo transversal, descritivo. Registrou-se os dados da primeira consulta de todos os pacientes atendidos (mães e bebês) no ambulatório de amamentação do Posto Vila União (Canoas-RS, Brasil), de março de 2001 a junho de 2003. Na análise, utilizou-se o teste χ2 e o t-Student, considerando o valor de p = 0,05.

Resultados: Foram analisados 180 pares de pacientes (mães e bebês). A média de idade das mães foi de 24,73 ± 6,85 anos e a dos bebês, 41,7± 31,2 dias. A maioria das mães era branca (92,5%), casada (62%), multípara (61,8%), desempregada (79,3%), com primeiro grau incompleto (55,6%) e baixo nível sócio-econômico (média < 2 salários mínimos). Respectivamente, 35,9% e 69,1% delas tinham recebido orientação no pré-natal ou alojamento conjunto. 43% relatou problemas para amamentar, sendo que 23% apresentava lesões de mama e 14%, má pega. A maioria das crianças era do sexo masculino (53,6%), estava recebendo seio materno exclusivo (56,7%) e utilizava chupeta (64,6%). Não se observou diferença estatística entre os bebês que receberam amamentação exclusiva ou complementada, no tocante ao estado civil, ao nº de filhos, à escolaridade, ao fato de ter ou não emprego ou ao tipo de parto. A idade dos bebês na primeira consulta foi menor no grupo que estava em amamentação exclusiva (p = 0,0015). O uso de chupeta e o sexo feminino, foram associadas a uma menor taxa de amamentação (p = 0,02 e 0,018). A pega adequada e a ausência de lesões de mama favoreceram a amamentação (p = 0,04).

Conclusões:, A pega adequada, a ausência de lesões de mama e o não uso da chupeta estiveram associados com maiores taxas de aleitamento materno, como já descrito na literatura. A orientação insuficiente no pré-natal e no alojamento conjunto pode explicar a alta prevalência do desmame precoce, reforçando a necessidade da existência desse tipo de ambulatório, logo após a alta hospitalar.

P472 QUEMADURAS POR AGUA CALIENTE SANITARIA. PREVENCIÓN. 18:10 h

Joan Antonio Belmonte Torras, Daniel Marín de la Cruz, Mª Betlem Gornés Benajam, Lluis Gubern Pi, Alberto Guinot Madridejos

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona.

Antecedentes: Las quemaduras por agua sanitaria pueden condicionar una mayor gravedad respecto a otras escaldaduras. La legislación puede ayudar a su prevención, tal como demostró la aplicación de la ley del Estado de Washington de 1983, impidiendo en el agua sanitaria de uso doméstico temperaturas superiores a 49ºC. En España no disponemos de una ley reguladora.

Objetivos: Describir las características de los pacientes que han precisado hospitalización por quemaduras producidas por agua sanitaria y revisar el estado actual de su prevención.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo, observacional por revisión de historias clínicas codificadas como quemaduras por agua sanitaria (CMBD; CIE-9-CM,940,0-940-949.5,E924.0) ingresados durante más de 24 horas en nuestro Hospital desde el 1 de Enero de 1998 hasta 31 de Diciembre de 2003. Nuestra Unidad Pediátrica de Quemados dispone de 10 camas y atiende a niños y niñas de 0 a 14 años de edad y es de referencia en Cataluña y Baleares. Se estudiaron las siguientes variables: edad, sexo, mecanismo, extensión y grado de profundidad, duración del ingreso, realización de injerto cutáneo, mortalidad y posibles secuelas.

Resultados: Fueron tratados un total de 29 pacientes. El 62% eran varones. El rango de edad fue desde los tres días de vida a los 9 años de edad. Menores de 1 año: 6 (20,6%). De uno a tres años: 19(63%). Superior a tres años: 4 (13,8%%). En cuanto a la superficie corporal quemada (SCQ), en el 67% fue menor al 10%. Superior al 10% de SCQ en 8 de ellos (30%). Tres de ellos fueron superiores al 20%: 25,35 y 45% de SCQ. Cinco pacientes requirieron la realización de autoinjerto cutáneo. Dos quemaduras han sido intrahospitalarias, correspondiendo a dos recién nacidos. Las estancia media fue de 12 días con un rango de 1 a 38 días. Secuelas graves en un paciente, sin mortalidad. En 13 se valoró el tipo de calentador: 5 de ellos eran accionados por gas (38%) y un 54% por electricidad.

Conclusiones: La incidencia y gravedad de los pacientes descritos justifican incrementar las actitudes preventivas por parte del pediatra y consideramos que deberían existir medidas de tipo legislativo en España.

REUMATOLOGÍA

P473 DEBUT DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET CON TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA. 17:15 h

Olga M. Escobosa Sánchez, Vanessa Alonso Morales, M. Pilar Ranchal Pérez, Yolanda María Chica Fuentes, José Manuel Jiménez Hinojosa, Antonio Madrid Madrid, Purificación Moreno Pascual, Francisco Montes de Oca Lozano, Guillermo Milano Manso, Antonio Jurado Ortiz

Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga.

La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica de origen desconocido que se manifiesta de forma clásica con la triada de aftas orales, úlceras genitales y uveítis. En ocasiones la trombosis venosa profunda puede ser la primera manifestación, pero es muy rara en niños. Exponemos el caso clínico de un varón de 14 años, que presentó cuadro de trombosis venosa profunda de la femoral común y superficial, iliaca externa y poplítea, sin poseer antecedentes traumáticos o de inmovilización prolongada. Entre los antecedentes personales destacaban dos ingresos hospitalarios por gingivoestomatitis aftosas severas con 5 y 8 años de edad, estomatitis de repetición, algunas úlceras perianales y un cuadro de púrpura de Schönlein-Henoch con 12 años, y en el último año, la presencia de lesiones equimóticas en miembros inferiores y la tumefacción intermitente del tobillo izquierdo. Tras realizar pruebas complementarias, se descartaron las principales causas de trombosis en niños: infecciosas, homocistinuria, síndrome nefrótico, síndrome antifosfolipídico, lupus eritematoso sistémico o trombofilias congénitas. La positividad de los HLA-B5 y B-51, junto con las múltiples manifestaciones previas que había presentado el paciente llevaron al diagnóstico de la Enfermedad de Behçet, e inició tratamiento con Colchicina además del anticoagulante. Hasta el momento no existe afectación ocular, que supone la manifestación más grave por sus secuelas irreversibles, aunque sigue revisiones por la posibilidad de que aparezca a lo largo de la evolución de la enfermedad.La enfermedad de Behçet se presenta generalmente en torno a la tercera década de la vida y es poco frecuente en niños, en los que la enfermedad es más activa. Lo particular de este caso radica en lo infrecuente de la trombosis como manifestación que desencadenó el diagnóstico.

P474 BLOQUEO AV CONGÉNITO Y LUPUS NEONATAL EN HIJO DE MADRE DIABÉTICA. CONTROL Y EVOLUCIÓN POSTERIOR. 17:20 h

Antonio Vicente Pintor, Elia Callejón Fernández, Alicia Quesada Alguacil, Emilia Urrutia Moreno, María Rodrigo Moreno, Francesca Perin, Pablo Cid Galache, Fco. Javier Pacheco Sánchez, Luis Padilla Hernández, Purificación Cárdenas Guerrero

Hospital Virgen de las Nieves, Granada.

Antecedentes y objetivos: El bloqueo AV congénito, suele presentarse en el contextode un recien nacido hijo de madre con lupus. Las manifestaciones clínicas persisten mientras están presentes las inmunoglobulinas maternas. Tambien puede presentar anemia hemolítica autoinmune, neutropenia, trombopenia. y lesiones cutáneas eritemato-escamosas entre otros. En el contexto de un cuadro autoinmune, no es infrecuente que se asocien con diabetes tipo I, tiroiditis autoinmune, artritis reumatoide juvenil o psoriasis entre otras.

Caso clínico: Lactante mujer que durante el embarazo se detecta bloqueo AV completo, derrame pericárdico y signos de Insuficiencia Cardíaca intraútero. Nace por cesárea con 34 semanas y 2170 g, Apgar 6-7, nace con 45 lpm. A las 24 horas se coloca marcapasos unicameral. Durante la primera semana de vida presenta Trombopenia (59000), Hipocalcemia, Hiperbilirrubinemia de hasta 14 mg/dl a expensas de la indirecta. Coombs directo negativo. A nivel cutáneo presenta exantema máculo-papuloso levemente descamativo de predominio en cara y tronco evanescente. Parámetros de fase aguda altos (PCR 6,5 mg/dl), siendo los cultivos negativos, se cubrió con ampicilina y cefotaxima. Con un mes presenta infección de la zona de la batería del marcapasos, con dehiscencia de suturas, requiriendo la colocación de uno externo. En el postoperatorio de la cirugía presenta derrame pleural derecho exudativo, con predominio linfocitario, estéril. ANA maternos positivo > 1/320 anti SSA (Ro) 98 U/ml (altos) y Anti SS-B 113 U/ml (altos), apareciendo tambien en la niña positivos. Se pautó tratamiento con corticoides sistémicos y fue necesario dejar tubo de drenaje pleural durante 4 días, posteriormente la evolución ha sido satisfactoria.

Conclusión: En casos de bloqueo AV congénito, es necesario descartar un lupus eritematoso sistémico en la madre por detección de anticuerpos específicos y es necesario el seguimiento de estos pacientes hasta la completa desaparición de los anticuerpos maternos, ya que pueden presentar una sintomatología muy variada y requerir asistencia precoz. Posteriormente la probabilidad de desarrollar una conectivopatía está aumentada, por lo que deben ser controlados periódicamente.

P475 ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN UN LACTANTE DE TRES MESES. 17:25 h

Silvia Maya Enero, María Cols Roig, Isabel Barón Ruíz, Daniel Velasco Sánchez, Fredy Prada Martínez, Joan Ros Viladoms

Hospital San Joan de Deu, Barcelona y Universitat de Barcelona, Barcelona.

Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda sistémica, de etiología desconocida y autolimitada en 2-3 meses. Su diagnóstico es clínico y en ocasiones difícil, dado que no existe una prueba diagnóstica específica, y distintas entidades infecciosas e inflamatorias pueden cumplir algunos de sus criterios diagnósticos. Se trata de una enfermedad rara en los lactantes, especialmente antes de los 6 meses de vida. Así mismo, la presentación suele ser incompleta o atípica a esa edad, por lo que presumiblemente su incidencia es mayor de lo que se registra.

Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 3 meses con una adenopatía submaxilar de 48 horas de evolución, resistente al tratamiento con ceftriaxona, en el contexto de un síndrome febril de 4 días de evolución. Al ingreso destaca fiebre de 39ºC, irritabilidad, palidez cutánea, intenso eritema y sequedad labiales, y una adenopatía submaxilar derecha. Los padres refieren hiperemia conjuntival bilateral no supurada en días previos. Se realiza una analítica donde se observa anemia normocítica (Hb 9g/dl, VCM 82fl), desviación a la izquierda (50% neutrófilos segmentados y 19% neutrófilos bandas), trombocitosis (560.000/mm3) y elevación de la PCR (195,2 mg/L). Bajo la sospecha de adenoflemón resistente al tratamiento administrado, se instaura antibioterapia con amoxicilina clavulánico y clindamicina. A las 72 horas de ingreso, la paciente continúa febril y aparece edema y eritema de pies, así como un exantema maculoeritematoso facial fugaz. Dada la evolución, y bajo la sospecha de EK, se suspende la antibioterapia, se administra gammaglobulina endovenosa a 2 g/kg y se inicia tratamiento con ácido acetilsalicílico a 80 mg/kg/día. La paciente queda afebril tras la administración de la gammaglobulina. Se realiza una ecocardiografía, que descarta la presencia de aneurismas coronarios. Días después, presenta descamación periungueal en manos y pies, y en nariz. La evolución posterior es buena, con una disminución progresiva de la trombocitosis y de la VSG, y normalidad ecocardiográfica.

Comentarios: En los lactantes la presentación de la EK suele ser incompleta, por lo que debemos considerar este diagnóstico en pacientes con fiebre persistente y algunos de sus signos característicos a pesar de no cumplir todos los criterios necesarios. El diagnóstico y el tratamiento deben ser precoces pues determinan el pronóstico, peor a esa edad por la mayor tendencia al desarrollo de coronariopatía.

P476 ETANERCEPT EN ESPONDILOARTROPATÍA INDIFERENCIADA. EVALUACIÓN DE EFECTIVIDAD SOBRE LA SINOVIOARTRITIS Y CONTROL DE LA ENTESOPATÍA. 17:30 h

Sergio José Quevedo Teruel, Miriam Centeno Jiménez, Fernando Martín del Valle, Rafael Díaz-Delgado Peñas

Hospital Severo Ochoa, Leganés (Madrid).

Objetivos: Evaluar la efectividad sobre la sinovioartritis de cadera y rodillas y resaltar la escasa o nula influencia sobre la entesopatía.

Material y método: Presentamos a modo anecdótico una paciente de 8 años, aunque se indicó antiTNF-α por mala evolución y fracaso de otros farmacos modificadores de la enfermedad (FME).

Resultados: Paciente de 8 años vista en consulta externa tras 2 meses de impotencia funcional en miembros inferiores atribuible a sinovitis de ambas caderas. Se objetiva dolor en ambas nalgas, de forma alternante y en parte baja de la espalda con rigidez matutina; presenta gammagrafía hipercaptante en articulación sacroiliaca izquierda y ambas caderas con resonancia magnética compatible con sinovitis, artritis reactiva de ambas articulaciones coxofemorales. HLA B27 negativo. Padre con invalidez por lumbalgia y antecedente de psoriasis en rama familiar materna y artritis idiopática juvenil en 2 primos paternos. Tras tratamiento con sulfasalazina y un ciclo de corticoides orales se decide añadir metotrexate, con escasa eficacia tras 6 meses de doble terapia con FME. Se solicita para uso compasivo etanercept cuyo inicio coincide con una mejoría franca sobre todo del estado general, anemia y del dolor lumbar. Se retiran metotrexate y sulfasalazina permitiendo a su vez la retirada de los corticoides. La resonancia magnética tras 3 meses de etanercept demuestra ausencia de líquido en cabezas femorales y descenso de la señal en médula ósea de sacroiliaca izquierda. Pese a todo persisten las tenosinovitis de aductores, de Quervain, tendón triceps braquial, que exigen tratamiento con corticoides depot en infiltración.

Conclusiones: Llama la atención la peor respuesta de la entesopatía al tratamiento con anti TNF, a pesar de la espectacular repercusión en la artritis. Por otro lado, enfatizamos en el uso de fármacos moduladores de la respuesta biológica en patología menos clásica por la gran ventaja que su uso tiene sobre articulaciones de alto riesgo (cadera, pelvis) en pacientes tan jóvenes, permitiéndonos reducir la dosis de los corticoides y retirarlos de forma bastante precoz.

P477 VASCULITIS POR PROPILTIOURACILO: A PROPÓSITO DE UN CASO. 17:35 h

Alicia Rodríguez Arráez, Jordi Antón López, Joan Ros Viladoms, Isabel Aguilar Moliner, Marta Simó Nebot, Jordi Pou Fernández

Hospital San Joan de Deu, Barcelona y Universitat de Barcelona, Barcelona.

Niña de 5 años de edad que consulta por dolor cólico periumbilical y fiebre de 38,5 ºC. La radiografía de tórax muestra un aumento de densidad de ambos lóbulos inferiores, que en el izquierdo se extiende a nivel apical.

Antecedentes personales: Diagnosticada de enfermedad de Graves-Basedow a los 2 años, con tratamiento desde ese momento con propranolol y propiltiuracilo, y hemitiroidectomía 5 meses antes. En los 2 meses previos presenta lesiones cutáneas en nalgas y cara posterior de muslos máculo-papulosas eritemato-violáceas que no desaparecen a la presión. Se detecta hematuria. Una semana más tarde consulta por artralgias, sin signos inflamatorios articulares. A la ascultación crepitantes en hemitórax derecho y radiografía de tórax normal. Valorada por Dermatología se orienta como vasculitis leucocitoclástica tras toma de biopsia cutánea.

Enfermedad actual: Ingresa para estudio. Se realiza TAC torácico que muestra lesiones compatibles con posible vasculitis por propiltiuracilo. Se solicita estudio inmunológico y se suspende el propiltiuracilo. Las lesiones cutáneas desaparecen y la radiográfia de tórax de control se normaliza. La analítica muestra p-ANCA positivos (títulos 1/160).

Comentarios: La enfermedad de Graves es una entidad rara en niños (menos del 5% de todos los casos), siendo la franja de edad más frecuente entre los 4 y los 15 años. En ellos se escoge como tratamiento inicial el propiltiouracilo. En aproximadamente el 20% de los pacientes tratados con propiltiouracilo se demuestran ANCA positivos (tipo MPO), y sólo un pequeño porcentaje de éstos desarrolla vasculitis. Ante la aparición de lesiones vasculíticas u otra sintomatología sugestiva de vasculitis en estos pacientes hay que considerar la determinación de los ANCA y suspender el tratamiento.

P478 MIOSITIS VIRAL POR VIRUS EPSTEIN-BARR. 17:40 h

Juan Manuel Rius Peris, Sonia Pérez Valle, Berta López Montesinos, Laura Aranda Grau, Inmaculada Calvo Penadés

Hospital Infantil La Fe, Valencia.

Introducción: La miositis aguda benigna (MAB) es un proceso típico de la edad pediátrica que cursa con debilidad de predominio en miembros inferiores (MMII). El agente más frecuentemente implicado es el virus influenza A y B. Muchos otros virus han sido descritos, pero raramente entre ellos encontramos el virus Epstein Barr (VEB). Presentamos tres casos de miositis secundaria a infección por VEB y describimos la evolución.

Caso clínico:

Caso nº1: A los 15 días CPK: 1246 u.i.; Caso nº2: A los 3 meses, CPK: 335 u.i.; Caso nº3: A los 2 meses, aldolasa: 18 u.i., igual que la determinación inicial.

Discusión: Queremos destacar estos casos de MAB por VEB por su escasa frecuencia y por su capacidad para producir una miositis de evolución subaguda, con normalización más tardía de las enzimas de miólisis, claramente documentada en dos de nuestros casos. Por este motivo, en aquellos pacientes con MAB con una recuperación más tardía deberemos sospechar como agente responsable al VEB.

P479 DOLOR MUSCULOESQUELÉTICO CRÓNICO IDIOPÁTICO EN LA CONSULTA DE REUMATOLOGÍA INFANTIL. 17:45 h

Rocío Lamarca Gay, Julio Álvarez Pitti, Pilar Galán del Río, Mª Jesús Rúa Elorduy

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

Objetivos: Descripción clínica, diagnóstica-terapéutica y de evolución a largo plazo de los pacientes diagnosticados de dolor crónico idiopático (DCI) en la consulta de reumatología pediátrica de un hospital terciario.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los casos DCI recogidos desde 1998. Se excluyen dolores de crecimiento y dorsalgias. Seguimiento hasta la actualidad en consulta o entrevista telefónica. Criterios de fibromialgia según Yunus y Masi.

Resultados: Recogimos 34 casos (10% del total de nuevos diagnósticos) de los que 22 (64,7%) fueron mujeres, con una edad media en la 1ª consulta de 9 años. Un 53% diagnosticados en los últimos 2 años. Aproximadamente un 60% acudió a otros especialistas (56% Ortopedia, 14,7% Neuropediatría) y llegan a la nuestra tras una media de 17,5 meses de evolución. El 64,7% tiene madre o padre con síndromes dolorosos y un 20,6% de fibromialgia. Sólo uno presentó dolor crónico localizado y del resto, 5 (15%) fibromialgia (4 de ellos con antecedentes maternos). 9 pacientes (26,5%) presentaron hiperlaxitud ligamentosa. En un 47% se produce absentismo escolar. El 53% ha sido sometido a 2 o más estudios de imagen y a una media de 6 consultas de seguimiento (2-20). El 91% recibe algún tratamiento (88%AINES y 12% miorrelajantes o ADT). Sólo un 35% está asintomático actualmente, mientras que persisten los síntomas en el 80% (4) de las pacientes fibromialgicas y en el 60% (18) de los no fibromiálgicos. De estos últimos, el 72% tiene padres con síndromes dolorosos. Al autovalorar su estado general en el peor momento de la evolución se califican con una media de 3,1 (1 al 10 asintomático), presentando mejoría tras el tratamiento (valor hace 1 año 6,2 y actual 8,2). El subgrupo de fibromialgicas presenta significativamente (p < 0,05) más puntos dolorosos y síntomas acompañantes, requieren más apoyo psicológico y se tratan con psicofármacos.

Conclusiones: Es una patología frecuente y aparentemente en aumento que provoca gran morbilidad además de carga familiar y sanitaria, por su posibilidad de cronificación. Su remisión a la consulta de reumatología se demora. Es importante la anamnesis para detectar antecedentes familiares, que pueden tener valor pronóstico. En nuestra serie, sólo un 15% cumple criterios de fibromialgia, pero su evolución es significativamente peor.

P480 REUMATOLOGÍA: ¿QUÉ ES LO QUE VEMOS EN PEDIATRÍA?. 17:50 h

Yolanda Peña López, Gemma Morera Ransanz, Merce Boronat Rom, Cristina Arnal Guimerá, Consuelo Modesto Caballero

Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron, Barcelona.

Objetivo: Evaluar las características de los pacientes derivados a Reumatología Pediátrica (RP), bien desde Atención Primaria o desde otros Servicios del Hospital.

Método: Se creó una base de datos que recogía de forma informatizada la historia clínica y los principales hallazgos de la exploración de los niños remitidos a RP, en la primera visita. Se agruparon los diagnósticos en: Reumatismo inflamatorio, reumatismo no-inflamatorio, patología mecánica y miscelánea. En cada uno de los grupos se incluyeron las patologías más frecuentes. Se analizan los datos de los 100 primeros pacientes recogidos en la misma (octubre 2002-diciembre 2003).

Resultados: La mayoría de los pacientes fueron incluidos dentro del grupo de reumatismo inflamatorio (61%). A los otros grupos pertenecieron: 16% a patología mecánica, 15% al grupo de miscelánea y 8% a reumatismo no-inflamatorio. Dentro del reumatismo inflamatorio, los diagnósticos más frecuentes fueron: probable artritis psoriásica (18%), espondiloartropatía (11,4%), Artritis Idiopática Juvenil oligoarticular (9,8%), artritis relacionada con infección (8,2%) y las conectivopatías consideradas como grupo (21,3%) (lupus, lupus neonatal, dermatomiositis y esclerodermia). Dentro de la patología mecánica, los diagnósticos más frecuentes fueron las artralgias inespecíficas y el síndrome patelo-femoral. En el grupo de miscelánea, el 40% fueron pacientes derivados desde Oftalmología para excluir patología reumatológica asociada a clínica ocular. Finalmente, en el reumatismo no-inflamatorio, se incluyeron mayoritariamente dolores de crecimiento y síndromes de amplificación del dolor.

Conclusión: De los resultados obtenidos se deduce que en la mayor parte de los pacientes estudiados por primera vez, se podía hacer una orientación diagnóstica bastante precisa. Además, frente a lo que cabría esperar, el mayor porcentaje pertenecía al grupo de reumatismo inflamatorio. Dado que la prevalencia de esta patología es baja, podemos concluir que solamente ante cuadros clínicos muy establecidos se piensa en patología reumática, y que sería deseable un mayor índice de sospecha por parte de los pediatras generales.

P481 ARTRITIS IDIOPÁTICA ASOCIADA A PROCESO TUMORAL. 17:55 h

Sara Castrillo Bustamante, Pilar Solís Sánchez, Eva Palacín Mínguez, Ignacio Díez López, M. José González Arranz, Juan José Ailagas de las Heras

Hospital Clínico Universitario, Valladolid.

Es conocido que la aparición de procesos neoplásicos está favorecida entre otras causas, por cualquier patología que ocasione desórdenes inmunitarios, y es planteable que los fármacos inmunosupresores, de uso frecuente en las enfermedades autoinmunes pudieran desempeñar algún papel en esta génesis tumoral. Presentamos una paciente de 8 años diagnosticada de artritis idiopática pauciarticular persistente a los cuatro años de edad, tratada con Metotrexate semanal durante tres años con buena evolución de su sintomatología; que un año después de la retirada de la medicación y estando previamente asintomática, ingresa en nuestro hospital con un cuadro de rigidez y dolor cervical, cefalea leve y vómitos precedidos de naúsea tras la toma de analgésicos. Se valoró la sintomatología articular cervical por su patología previa, pero tras la exploración física se realiza fondo de ojo evidenciándose edema de papila bilateral; y finalmente se confirmó el diagnóstico de proceso expansivo intracraneal mediante resonancia nuclear magnética. En las cuarenta y ocho horas siguientes se suman al cuadro clínico anterior: diplopia, ptosis palpebral y estrabismo, diagnosticándose una parálisis del VI par craneal derecho. Tras la resección quirúrgica y el estudio anatomopatológico posterior se confirma el diagnóstico de meduloblastoma cerebeloso. Su tratamiento fue completado mediante quimioterapia y radioterapia, mejorando progresivamente el déficit neurológico postquirúrgico y permaneciendo asintomática desde el punto de vista articular. Parece necesaria la comunicación de este tipo de casos, ya que consideramos que esta asociación debe darse a conocer para tener en cuenta una posible relación, ya sea casual o causal entre patología autoinmune, su terapeútica y la aparición de procesos tumorales.

P482 PANARTERITIS NODOSA SISTÉMICA. A PROPÓSITO DE UN CASO. 18:00 h

M. Blanca Herrero Mendoza, M. Belén Robles García, M. Teresa Fernández Castaño, Carmen Villafañe Landeira, M. Carmen de Fuentes Acebes, Inmaculada Ruiz González, Emiliano del Río González

Hospital de Léon, León.

Introducción: La Panarteritis Nodosa (PAN) Sistémica es una vasculitis de etiopatogenia desconocida, que afecta a arterias de mediano y pequeño calibre, siendo excepcional su presentación en la edad pediátrica.

Caso clínico: Niña de 9 años que presenta en los dos años previos a su ingreso afectación cutánea en brotes consistente en lesiones maculares en tronco y extremidades inferiores (EEII), algunas de ellas nodulares, y fiebre intermitente. En los últimos meses refiere astenia y mialgias, así como dolor e impotencia funcional de la articulación del codo izquierdo con parestesias y pérdida de fuerza en los tres primeros dedos de la mano izquierda.

Antecedentes Familiares: Padre colitis ulcerosa en tratamiento con azatioprina. Antecedentes Personales: Ingreso a los 4 años por paresia del motor ocular común izquierdo con recuperación espontánea en cuatro meses. Exploración física: BEG. Múltiples máculas eritematovioláceas con alguna lesión nodular dolorosa a la palpación en EEII. "Livedo reticularis". Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen normal. Dolor a la movilización del codo izquierdo con pérdida de fuerza en los tres primeros dedos de la mano izquierda, sensibilidad conservada. Resto de exploración neurológica normal. Exploraciones complementarias: Bioquímica, Hemograma, Coagulación normal. PCR 8, ASLO 9 (0-200). Serologías y anticuerpos antinucleares negativos. Rx.tórax, ECG y Ecocardiograma normales. EMG: neuropatía axonal del mediano izquierdo. RNM craneal: normal. Biopsia cutánea: infiltrado inflamatorio intralobulillar con neutrófilos en dermis profunda, vasculitis neutrofílica de arterias de pequeño y mediano calibre del tipo Poliarteritis Nodosa. Evolución: Tratamiento con deflazacort 1-2 mg/kg/día, persistiendo la fiebre, mialgias y astenia. Posteriormente metotrexate (10 mg/m2, dosis semanal) con mejoría de las lesiones cutáneas y de la afectación del nervio mediano.

Comentarios: El diagnóstico de la PAN sistémica se realiza por estudio histopatológico y por cumplir al menos tres de los diez criterios diagnósticos (según The American Collage of Rheumatology). Requiere tratamiento con corticoides y/o inmunosupresores. En caso de la PAN cutánea el pronóstico es bueno, pero en la PAN sistémica depende de los órganos afectados por la vasculitis.

P483 NUEVA FORMA DE PRESENTACIÓN DE ARTRITIS JUVENIL ASOCIADA A SÍNDROME DE TURNER. 18:05 h

Pilar Galán del Río, Julio Álvarez Pitti, Rocío Lamarca Gay, Mª Jesús Rúa Elorduy, Cristina García Escudero, Eider Astobiza Beobide

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

El síndrome de Turner (ST) se relaciona con distintas enfermedades autoinmunes. Recientemente se ha descrito su asociación con artritis siendo los patrones de inflamación oligoarticular y poliarticular semejantes a los de artritis idiopática juvenil. Presentamos un caso de ST con artritis periódica, fiebre y exantema.

Caso clínico: Paciente de 4 años diagnosticado de ST (mosaico). En período de lactante habia presentado episodios cada 2-3 meses de inflamación articular de rodillas resolviéndose completamente. Con el tiempo los brotes son más frecuentes afectándose codos, tobillos y columna cervical. Durante 2 meses en tratamiento con ibuprofeno se constatan estos episodios. En la exploración fisica destaca limitación de flexo-extensión de codos y rodillas. Edema suprarrotuliano bilateral. Se realizan diferentes pruebas complementarias objetivándose en el hemograma una Hb 10 mg/dl, Hcto 31%. Bioquímica y VSG normales. ANA y FR negativos. PCR 5,5 mg/dl. IgD normal. Ecografía de rodillas: hipertrofia sinovial de bolsas suprarrotulianas. Rx: no erosiones oseas. En el estudio de genes TNFRSF1A, MVK, CIAS-1 y MEFV (para despistaje de sindromes periódicos) no existen mutaciones. Proteína sérica del amiloide SAA-1: genotipo alfa/alfa. En los meses posteriores al inicio de tratamiento con metotrexate, ibuprofeno, fisioterapia y triamcinolona intraarticular la paciente estuvo asintomática.

Comentarios: Aunque los patrones de inflamación ya descritos en la literatura asociados a ST son semejantes a la artritis idiopática juvenil, la probable relación con la alteración cromosómica del ST nos haría hablar prudentemente de artritis juvenil. Este caso aporta una nueva forma de artritis asociada a ST similar a otros sindromes periódicos ya conocidos que cursan con fiebre y exantema. La presencia de genotipo alfa/alfa es de alta susceptibilidad para desarrollo de amiloidosis. Nos planteamos si esta condición no descrita en la literatura es casual o tiene una relación genética con el desarrollo del sindrome inflamatorio, dadas sus carácterísticas peculiares.

P484 DISCITIS EN LA INFANCIA, REVISIÓN DE 10 CASOS. 18:10 h

Sonia Pérez Valle, Juan Manuel Rius Peris, M.J. Martín, Laura Aranda Grau, Gabriel Abeledo Mezquita, Inmaculada Calvo Penadés

Hospital Infantil La Fe, Valencia.

Antecedentes: La discitis es un proceso poco frecuente en pediatría, consiste en la inflamación del disco intervertebral. Afecta fundamentalmente a pacientes menores de 5 años y su diagnóstico es tardío. La etiología no está aclarada y el tratamiento consiste en inmovilización, analgesia y antibioterapia en caso de cultivo positivo o evolución atípica.

Objetivo: Revisar las historias clínicas de los pacientes ingresados en un hospital terciario con el diagnóstico de discitis desde 1995-2003.

Métodos: Estudio retrospectivo. Variables analizadas: Edad de presentación, antecedente infeccioso, manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos, tratamiento y tiempo de evolución y posterior.

Resultados: Media de edad: 3,9 años (1-12). Distribución por sexos: 6/4 (V/M). En el 20% de los pacientes se objetivó antecedente infeccioso. Tiempo medio de evolución al diagnóstico: 43.6 días (6-180). En todos los pacientes se constató un aumento de la VSG, media: 56,4 mm/h. No se aisló germen causal en ninguno de los cultivos. En todos los pacientes se encontraron hallazgos radiológicos compatibles con discitis y en el 60% se realizó resonancia magnética con gadolinio comprobando cambios inflamatorios en el disco. La TAC se realizó en tres casos como guía de imagen para punción aspiración del disco. Todos fueron inmovilizados con corsé rígido y tratados con analgesia y antibioterapia.

Comentarios: El diagnóstico se basa en la clínica y la Rx simple, sin embargo esta entidad suele pasar desapercibida y diagnosticarse tardíamente. Todos nuestros pacientes fueron tratados con antibioterapia, siendo éste un tema controvertido en la literatura actual dado que en la mayoría de los casos no se aísla ningún germen responsable. Pronóstico favorable en la edad pediátrica.

NEONATOLOGÍA

P485  EVOLUCIÓN DE LA SEPSIS NEONATAL PRECOZ Y APLICACIÓN DE LAS PAUTAS PARA LA PREVENCIÓN DE LA INFECCIÓN POR STREPTOCOCO DEL GRUPO B. 17:15 h

Roque Abián Montesdeoca Melián, Raúl Cabrera Rodríguez, Pedro Fuster Jorge, Cristina León Quintana, Begoña Martínez Pineda, Eduardo Domenech Martínez

Hospital Universitario de Canarias, La Laguna (Santa Cruz de Tenerife).

Introducción: El estreptococo del grupo B o Streptococcus agalactie (SGB) es causa frecuente de sepsis neonatal de transmisión vertical, de corioamnionitis y endometritis postparto, habiéndose observado también una asociación entre colonización vaginal y el parto prematuro. Por todo ello se ha propuesto la prevención de la infección perinatal por SGB.

Objetivo: Analizar si con la administración materna de ampicilina o penicilina se reduce en nuestro ámbito la tasa de sepsis neonatales precoces por SGB, y si se produce un incremento de las infecciones por gérmenes gram negativos.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de las bacteriemias precoces (primeras 72 horas, sin clínica) y de las sepsis neonatales precoces confirmadas por hemocultivo y con manifestaciones clínicas. Se han recogido los datos del bienio 1996-97 (previo a las primeras recomendaciones para la prevención del SGB en nuestro país) y del cuatrienio 2000-2003 en el que paulatinamente se han ido aplicando dichas recomendaciones.

Resultados: En el bienio 1996-97 hubieron 4780 RN siendo la incidencia de sepsis neonatal precoz de 5,02‰ RN (SGB 2,31‰, E. coli 0,21‰) y de las bacteriemias precoces 12.55‰ (SGB 3,76‰, enterobacterias 7,5‰). En el bienio 2000-2001 hubieron 4.885 RN con una incidencia de sepsis precoz de 3,27‰ (SGB: 2.25‰ ; E. Coli: 0,41‰) y de bacteriemias precoces del 12,28‰ (SGB: 2,25‰ ; Enterobacterias 9,21‰) y en el bienio 2002-03 hubieron 4949 RN con una incidencia de sepsis de 2.82‰ (SGB: 1,01‰ ; E. Coli: 0,80‰) y de bacteriemias de 11.92‰ (SGB: 1,21‰ ; Enterobacterias 9,7‰). La tasa de madres a las que se les efectúo el cultivo perianal fue de 38,8 ± 1,38%, con una positividad para el SGB del 11,64 ± 2,67%.

Conclusiones: Con la administración de ampicilina o penicilina se ha reducido la tasa de sepsis por SGB sin incrementarse significativamente la tasa de bacteriemias por enterobacterias.

P486 EPIDERMOLISIS BULLOSA. MANEJO Y CUIDADOS NEONATALES. 17:20 h

Iratxe Salcedo Pacheco, Antoni Matilla Fernández, Enrique González Molina, Intzane Ocio Ocio, Beatriz Rodríguez Pérez, Gontzal Martínez de la Hidalga Ortiz de Zarate, M. Mercedes Martínez Ayucar, M. Ángeles Fernández Cuesta, Concepción Salado Marín, Juan I. Montiano Jorge

Hospital Txagorritxu, Vitoria (Álava).

La epidermolisis bullosa es una enfermedad que cursa con la aparición de lesiones ampollosas en las zonas sometidas a roce. Su etiología es la mutación de varios genes que codifican proteínas de anclaje. El diagnostico viene dado por un estudio anatomopatológico característico. Exponemos el caso de un recién nacido a termino, varón, embarazo por fertilización invitro, parto instrumental con forceps, test de Apgar 9/10. Que a la exploración presenta lesiones ampollosas a nivel de la mucosa oral y en las zonas de imposición de las palas del forceps. En la microscopia óptica se observa un despegamiento subepidermico. La tinción PAS muestra una membrana basal en el techo de la ampolla y las papilas dérmicas por debajo, junto con un mínimo infiltrado eosinófilo. La microscopia electrónica muestra alteraciones compatibles con epidermolisis bullosa. La evolución de nuestro paciente fue satisfactoria, no hubo ninguna complicación durante su estancia en la unidad, siendo dado de alta al mes de vida. Con la exposición de este caso pretendemos incidir en el manejo de estos pacientes en las unidades neonatales, fundamentalmente en el control hidroelectrolítico y en la prevención de infecciones.

Conclusiones: La epidermolisis bullosa es una rara enfermedad, con un pronóstico incierto. No hay ningún tratamiento que reduzca la aparición de lesiones sin que su riesgo beneficio sea muy elevado; por tanto el tratamiento de estos pacientes es sintomático y profiláctico. Estos pacientes requieren cuidados muy específicos y continuados. Es fundamental el apoyo psicológico tanto para la familia desde el inicio, como para el paciente a posteriori.

P487 ISOIMUNIZAÇÃO ABO / RH - CASUÍSTICA DE 3 ANOS DA MATERNIDADE JÚLIO DINIS. 17:25 h

Sandra Mesquita, M. Recamán, E. Proença, Ana Margarida Alexandrino, V. Patrício, R. Reis, S. Portela, A. Cunha, L. Lima

Maternidade Júlio Dinis, Porto (Portugal).

Introdução: A doença hemolítica perinatal isoimune resulta da destruição dos eritrócitos fetais e do recém-nascido (RN) por anticorpos maternos. Os antigénios eritrocitários que mais frequentemente podem provocar isoimunização são o antigénio D do grupo Rh e antigénios do grupo ABO.

Objectivos: Caracterizar os casos de isoimunização registados na Maternidade Júlio Dinis (MJD), no período de 1 de Janeiro de 2000 a 31 de Dezembro de 2002

Material e métodos: Estudo retrospectivo, com análise das seguintes variáveis: antecedentes maternos, gravidez actual e RN (idade gestacional, peso, grupo de sangue, clínica, estudo analítico, terapêutica e evolução). Análise estatística com o teste X2 e teste exacto de fisher. Significado estatístico para p < 0,05.

Resultados: No período de tempo analisado o número de nados-vivos na MJD foi 11620, tendo 139 (1,2%) teste de Coombs directo positivo. Destes, 121 tiveram isoimunização ABO (1% dos nados vivos) e 18 isoimunização Rh (0,2%). A maioria das grávidas (57%) foi vigiada na MJD. A percentagem de primíparas foi maior no grupo ABO (53% vs 6%) (p < 0,001). O parto foi eutócico em 50% dos casos ABO e 39% dos casos Rh. O número de RN pré-termo foi maior no grupo Rh (61% vs 10%) (p < 0,001). A maioria (88%) dos RN tinha um peso adequado à idade gestacional. No grupo ABO, 84% dos RN eram do grupo A. No grupo Rh, 17 RN eram RhD+ e 1 Du+, sendo de salientar que em 44% dos casos estava também envolvido um antigénio atípico (c, C, CE, E). Desenvolveram icterícia 96% dos RN (96% - ABO / 94% - Rh). Esta surgiu no 1º dia de vida em 48% dos casos ABO e 82% dos casos Rh (p < 0,05). A duração média da fototerapia foi maior no grupo Rh (5,3 vs 2,5 dias) (p < 0,05). Houve três casos de hidrópsia fetal no grupo Rh, dos quais dois faleceram. Fizeram transfusão permuta 5 RN no grupo Rh e 2 no grupo ABO. A anemia foi mais frequente no grupo Rh (83% vs 23%) (p < 0,001), surgindo mais tardiamente no grupo ABO (p < 0,001) (em média aos 28,7 dias vs 2,7 dias).

Comentários: Os resultados encontrados estão de acordo com outras séries publicadas. A isoimunização ABO é mais frequente e de menor gravidade, embora em 2 casos tivesse havido necessidade de transfusão permuta. De referir a importância clínica da anemia tardia neste grupo. O reconhecimento e prevenção da isoimunização deverão ocorrer, de forma ideal, no período pré-natal.

P488 RELACIÓN ENTRE EL ÍNDICE BIESPECTRAL (BIS) Y EL ESTADO DE CONCIENCIA EN NEONATOS. 17:30 h

Gema Arriola Pereda, Rocío Chacón Aguilar, Susana Elena Zeballos Sarrato, Itziar Marsinyach Ros, Raúl Borrego, Ester Sanz López, Vicente Pérez Sheriff, Dorotea Blanco Bravo

Hospital Materno Infantil Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción: El índice biespectral (BIS) es un número que deriva de un cálculo complejo del EEG y proporciona una medida directa del estado de conciencia, y secundariamente del grado de anestesia y sedación. Ha sido validado durante diversos procedimientos anestésicos en adultos y en la edad pediátrica, pero no en recién nacidos. El propósito de este estudio es conocer los valores normales del BIS en recién nacidos a término, según sus diferentes estados de alerta, mediante un estudio prospectivo en neonatos no sometidos a sedación ni anestesia y sin alteraciones neurológicas.

Material y métodos: Se utiliza el monitor de BIS nos da mucha información adicional además del valor numérico del BIS: EMG, Tasa de supresión (TS) y onda de EEG. Se monitorizan cinco recién nacidos a término ingresados por riesgo infeccioso en Neonatología, sin sedoanalgesia, ni patología neurológica. Correlacionamos el valor del BIS y la TS con diferentes estados del RN: dormido, despierto, llorando y comiendo, que analizamos mediante SPSS 10.

Resultados: Durmiendo: BIS: 63,7 ± 17,95 TS: 2,3 ± 2,75, Despierto: BIS: 77,67 ± 18,19 TS: 0,8 ± 1,2, Llorando: BIS: 91,57 ± 8,54 TS: 1,57 ± 3,31, Comiendo: BIS: 88,2 ± 6,3 TS: 0. El 39,1% de las ocasiones en las que están dormidos se encuentran en el rango 3 (61-80, p ≤ 0,01); cuando están despiertos y tranquilos el 46,7% de las ocasiones se encuentran también en el rango 3 (p ≤ 0,01). Llorando el 85.7% se encuentra dentro del rango 4 (p ≤ 0,01), es decir, con valores del BIS superiores a 80, así como el 100% de las ocasiones en las que se encuentran comiendo (p ≤ 0,01).

Conclusiones: Los valores del BIS varían dependiendo del estado de conciencia. Cuando los niños están durmiendo el valor medio del BIS es de 63,7 ± 17,95, aumentando a 77,67 ± 18,19 si están despiertos pero tranquilos. Cuando están comiendo el BIS aumenta a 88,2 ± 6,3 y llorando sube hasta 91,57 ± 8,54. Las tasas de supresión van a la inversa, 2,3 ± 2,75 dormidos, 0,8 ± 1,2 despiertos tranquilos, 1,57 ± 3,31 llorando, y disminuyen a cero cuando come. En ningún caso la TS aumenta por encima de 10 y el BIS disminuye por debajo de 40, lo que podría indicar alteración neurológica grave.

P489 TROMBOPENIA NEONATAL ALOINMUNE ¿DIAGNOSTICAMOS TODAS?. 17:35 h

Alejandro López Escobar, Sergio José Quevedo Teruel, Ana Siles Sánchez-Manjavacas, Gonzalo Ares Mateos, Ersilia González Carrasco, Fernando Pérez Iglesias, Ángel Arregui Sierra

Hospital Severo Ochoa, Leganés (Madrid).

Introducción: La trombopenia neonatal (TN) es una patología muy frecuente en las Unidades de Cuidados Neonatales.

Objetivos: Estudiar la incidencia, formas de presentación, evolución, complicaciones y necesidad de tratamiento de las distintas formas de TN ante la baja incidencia de TN Aloinmune diagnosticada en nuestra Unidad de Cuidados Neonatales, por otro lado similar a lo descrito en las grandes series.

Material y métodos: RN diagnosticados de TN en nuestra Unidad de Cuidados Neonatales durante los años comprendidos entre 1990 y 2003, ambos inclusive. Análisis estadístico de los datos mediante el programa SPSS 10.0 for Windows.

Resultados: Se diagnosticaron 131 TN. Se las agrupó en tres grupos: 1) TN de origen inmunitario (alo o autoinmune) (n = 22). 2) TN asociada a diversos factores (CIR, preeclampsia, prematuridad, infecciones, pérdida del bienestar fetal, síndromes,...) (n = 96). 3) TN Idiopática en que no se identificó ningún factor responsable (n = 13). Comparando los grupos TN de etiología inmunitaria y TN asociada a diversos factores, se objetivaron diferencias significativas en las cifras de plaquetas de cordón, la cifra de plaquetas del primer día, la cifra de plaquetas mínima, la presencia de manifestaciones hemorrágicas y la necesidad de tratamiento. No se encontraron diferencias en cuanto a la evolución (día de cifra mínima y día con más de 100.000 plaquetas), si bien las de origen inmunitario eran más precoces y se resolvían antes. Estas mismas diferencias significativas se encontraron al comparar los grupos de TN idiopática y TN asociada a distintos factores, excepto al comparar la presencia de manifestaciones hemorrágicas y necesidad de tratamiento. Comparando el grupo de etiología inmune con el de origen idiopático sólo encontramos diferencias significativas en cuanto a la cifra de plaquetas el primer día, la cifra mínima de plaquetas y la necesidad de tratamiento.

Comentarios: Muchas de las TN Idiopáticas podrían ser en realidad TN de origen inmune aunque de evolución más benigna con cifras menos disminuidas y por tanto con menos manifestaciones hemorrágicas y menor necesidad de tratamiento. Para estas y para trombopenias de origen inmune, el hemograma de cordón es una prueba de extraordinaria utilidad para su diagnóstico, ya que de que de otra forma pasarían desapercibidas, hecho de una especial relevancia para siguientes gestaciones.

P490 SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN: ESTUDIO CLÍNICO Y GENÉTICO DE 5 CASOS EN LOS ÚLTIMOS 3 AÑOS. 17:40 h

Fernando Alonso Ortega, Pedro J. Muñóz Álvarez, Ángela Sempere Pérez, Belén Romero Hidalgo, Pedro J. Alcalá Minagorre, Bartolomé Jiménez Cobo, Francisco Martínez Castellano

H. General Universitario, Alicante y Hospital Universitario La Fe, Valencia.

Introducción: El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un cuadro polimalformativo multisistémico con hipercrecimiento, heterogenicidad clínica y genética, y expresividad variable. Sus manifestaciones clínicas más características son macroglosia, peso elevado al nacer, onfalocele, visceromegalia e hipoglucemia, entre otras. Aunque la mayoría de casos descritos son esporádicos con cariotipo normal, los genes causantes del síndrome parecen estar localizados en un dominio con imprinting 11p15.5.

Métodos: Presentamos las características clínicas y genéticas de 5 casos diagnosticados de este síndrome en nuestro hospital entre septiembre de 2001 y enero de 2004, y revisamos la literatura al respecto.

Resultados: En el período de tiempo indicado nacieron 3 varones y 2 hembras con SBW. Todos ellos fueron diagnosticados prenatalmente de onfalocele y sólo uno de ellos presentaba antecedentes familiares del síndrome. Hubo un parto pretérmino (36 SG) y las 2 hembras fueron grandes para su EG, con peso > p90 y talla > p95, siendo el resto adecuados. Clínicamente, la base del diagnóstico fue la presencia en todos los casos de onfalocele y macroglosia como criterios mayores, asociados a diversos criterios menores y otras asociaciones típicas del síndrome (hendiduras auriculares características, visceromegalias, nevus flammeus, malrotación intestinal, defectos palatinos, hipoplasia infraorbitaria y criptorquidia). En ningún caso se evidenció hemihipertrofia. 4 presentaron hipoglucemia precoz asintomática y el 5º requirió aportes altos de glucosa. Genéticamente se estudiaron 4 pacientes (el 5º aún pendiente de resultados), confirmándose el diagnóstico en 2 (uno de ellos el niño con el antecedente familiar), aunque los hallazgos genotípicos son diferentes.

Conclusiones: El SBW es una entidad de diagnóstico clínico. Es poco frecuente (1/7.000-15.000 en nuestro medio) pero detectarlo es importante por la probabilidad de hipoglucemias severas tempranas y porque puede asociar trastornos neurológicos y neoplasias malignas en los primeros años de vida. Un seguimiento neurológico, radiológico y de alfafetoproteína es por tanto necesario. Nuestros casos muestran las características típicas del SBW, así como la heterogenicidad clínica y genética del mismo.

P491 DERMATOSIS DEL ÁREA DEL PAÑAL. UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO. 17:45 h

María del Carmen Bravo Laguna, Inés Esteban Díez, Dulce Arranz Sánchez, Miriam Corral de la Calle, Belén Calderón Llopis, Raúl de Lucas Laguna

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

El área del pañal es una zona donde asientan numerosas dermatosis. En la mayoría de los casos la etiología es irritativa ó infecciosa, pero en ocasiones esta localización puede traducir la existencia de patología sistémica potencialmente grave para el niño. La patología social, como los malos tratos y el abuso sexual, también pueden tener sus manifestaciones en esta localización. Se presentan una serie extensa de fotografías clínicas, en las que el denominador común es la existencia de lesiones cutáneas en el área del pañal. Se propone un "juego" de diagnósticos diferenciales para los pediatras asistentes a este congreso. Nuestro objetivo es repasar la patología habitual de esta zona anatómica y llamar la atención acerca de cuadros menos habituales de mayor o menor gravedad, pero de gran interés para el pediatra general.

P492 FIBROSIS QUÍSTICA: UNA ENTIDAD A TENER EN CUENTA EN EL PERÍODO NEONATAL. 17:50 h

M. Isabel Vega Senra, Raquel Simó Jordá, Ana Pineda Caplliure, Elena García Muñoz, Cristina del Castillo Villaescusa, Agustín de la Mano Hernández, Elvira Muñoz García, Graciela Pi Castan, Luis Cervero Martí, Pilar Codoñer Franch

Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.

Intoducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva, cuyo gen alterado se encuentra en el cromosoma 7. Incidencia: ?.000 recién nacidos (RN) vivos. Cursa con alteración en la concentración de iones orgánicos en las secreciones de las glándulas serosas, produciendo aumento de viscosidad en las secreciones mucosas, mayor susceptibilidad de infecciones crónicas bronquiales y tendencia precoz a la diarrea. Constituye la enfermedad hereditaria letal más frecuente en la raza blanca.

Caso clínico: RN de 24 horas de vida que ingresa por mala tolerancia oral. Se trata de una cuarta gestación, en madre de 39 años con parto espontáneo a término, Apgar 9/10 y peso: 3040 g. Expulsión de meconio de consistencia elástica en las primeras 24 horas. Presenta distensión abdominal e íleo meconial, con eliminación completa del meconio a los 4 días. Asocia ictericia prolongada no inmune con enlentecimiento de la curva ponderal que junto con la sintomatología previa plantea como diagnóstico diferencial la posibilidad de FQ por lo que se solicita tripsina inmunorreactiva sérica. Al mes de vida ingresa por sepsis clínica, pautándose tratamiento con ceftazidima y vancomicina con buena evolución. Hemocultivo negativo. Presenta distensión abdominal con mala tolerancia oral por lo que se pauta alimentación con fórmula semielemental. Al mes y medio de vida inicia clínica de broncoespasmo. Confirmación diagnóstica a los 2 meses de vida: test del sudor positivo, tripsina inmunorreactiva aumentada: 206 ng/ml y estudio genético: fibrosis quística heterozigota genotipo δF 508/G 542 X.

Conclusión: señalamos la importancia de la sospecha de FQ ante la presencia de íleo meconial y estancamiento ponderal, a pesar de la eliminación de meconio en las primeras 24 horas de vida ya que la instauración precoz del tratamiento mejora el curso evolutivo y disminuye las complicaciones.

P493 MECONIO Y SUS TEMIBLES CONSECUENCIAS. REVISIÓN DE CASOS EN NUESTRA UNIDAD EN EL AÑO 2003. 17:55 h

Rocío Marín Ravina, Mercedes Granero Asencio, Antonia López Sanz, M. Rosario Santano Gallinato, Carlos Sáenz Reguera, Lucas Durán de Vargas, Antonio González-Meneses González-Meneses

Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Introducción: El Síndrome de aspiración meconial presenta una incidencia de1-2‰ nacidos vivos en Europa. Actualmente, sigue siendo un factor de riesgo de muerte neonatal a pesar de la atención obstétrica y los cuidados inmediatos del Recién Nacido.

Material y métodos: revisión de historias clínicas. Creación de base de datos. Estudio estadístico descriptivo.

Objetivo: valorar la incidencia de Neonatos ingresados en el 2003 con sospecha de SAM.

Resultados: De los 3.752 recién nacidos vivos, ingresaron en la unidad neonatal 510. De estos en 47 casos (9,2%) con un Líquido amniótico meconial. De ellos, 35 (75%) procedían de paritorio. Edad media al ingreso fue de una hora de vida (75%), 37 fueron a término (78,7%) y 22 (46,8%) de peso adecuado. La mayoría de las madres, 18-35 años y 32 de ellas (68,1%) eran secundíparas. Antecedentes maternos: en 31 casos (66%) ninguno. Antecedentes obstétricos: ninguno en casi un 50%. Amniorrexis: fueron intraparto: 13 nacimientos (27,7%). En 2 casos (4,3%) la amniorrexis fue superior a 24 horas. Partos eutócicos 33 (70,2%), 40 (85,1%) sin inducción y 43 (91,5%) con analgesia epidural. Hubo 15cesáreas (31,9%) y 34 partos fueron instrumentales. En 7 recién nacidos (14,9%) se aspiró de orofaringe y fosas nasales en canal del parto, a 19 (40,4%) se le aspiraron de tráquea y 20 (42,6%) requirieron posteriormente oxígeno. Sólo uno precisó medidas avanzadas de reanimación. Se recuperaron en paritorio 32 (68,8%) y 31 (66%) ingresaron directamente en Neonatología. Soporte respiratorio: CPAP nasal 9 niños (19%). Se intubaron 6 (12,7%), 2 de ellos necesitaron alta frecuencia. De esos 6, sólo uno se le aspiró meconio en canal del parto. No se observó mayor necesidad de aporte respiratorio, en niños con líquido amniótico muy teñido de meconio. Complicaciones más frecuentes: hipertensión pulmonar (1 caso) gasométricas (17%), neumotórax (8,5%). Diagnóstico único: SAM 8 casos (17%). Exitus, 3 casos, siendo uno de ellos, un gran inmaduro. Los otros dos, murieron por SAM. Al alta, sólo uno requirió seguimiento en neumología, 8 en maduración (17%) y 15(32%) en nuestra unidad.

Conclusiones: La incidencia de SAM fue de 8 casos (2‰). En el año 2003, hubo 19 exitus, 3 de ellos (15,3%) se debieron a aspiración masiva de meconio. Llama la atención que uno de los 3, fuera un gran inmaduro, siendo este hecho en la práctica, infrecuente.

P494 QUISTES PARAURETRALES CONGÉNITOS EN LAS RÉCIEN NACIDAS. 18:00 h

Susana Rey García, Cristina Lorenzo Legeren, Gemma Novoa Gómez, Celia M. Rodríguez Rodríguez, Clara García Cendón, Patricia Pernas Gómez, M. Carmen García Barreiro, Federico Martinón Sánchez

Complejo Hospitalario, Ourense.

Introducción y justificación: En la vulva de una niña pueden encontrarse tumores benignos, de características quísticas y de origen variado que plantean problemas de diagnóstico diferencial. Entre estas tumoraciones, tienen carácter excepcional los quistes parauretrales, lo que puede llevar a errores diagnósticos y de actitud terapéutica. Para su mejor conocimiento, dada su rareza, hacemos esta aportación casuística.

Casos clínicos: Corresponden a 12 recién nacidas. La totalidad carecía de antecedentes de interés y habían nacido de partos eutócicos a término, después de gestaciones normales. La exploración física fue normal en todos los casos, salvo el propio quiste. El quiste fue descubierto en 6 de las niñas, en la exploración neonatal inicial (realizada dentro de las primeras 24 horas de vida), y en las restantes, a los 3, 6, 16, 17 y 30 días de edad. El quiste aparecía como una formación redondeada situada en la zona distal del tabique uretrovaginal (posterior la uretra y anterior al himen), cuyo tamaño oscilaba entre 0,5 y 2,5 cm. Ocho estaban turgentes y con la pared translúcida, que permitía ver que estaban repleccionados por secreciones de color amarillento; en otros cuatro la pared no dejaba transparentar su contenido. Cuatro se rompieron espontáneamente y no se volvieron a repleccionar, cinco se resolvieron sin tratamiento, dos fueron drenados, al estar comprometido el meato uretral y solamente uno tuvo que ser sometido a cura quirúrgica diferida.

El uretrocistograma fue normal en cuatro observaciones y la ecografía nefrourológica en las restantes.

Discusión y conclusiones: Los quistes parauretrales congénitos pueden ser diagnosticados clínicamente dada su localización y morfología; no obstante, en el diagnóstico diferencial han de ser considerados otros quistes y el mucocolpo, recurriendo si es necesario a una sonda uretral. Las exploraciones de imagen se solicitarán ante la sospecha de anormalidades de la uretra y la vejiga. La evolución habitual es a la resolución espontánea, por lo que se debe evitar la intervención quirúrgica y, en caso de su persistencia, diferirla hasta que por el tamaño sea más fácil, pero antes de que se inicien las relaciones sexuales para evitar el desarrollo de divertículos uretrales, como consecuencia del coito o del parto y su infección secundaria.

P495 DURACIÓN DE LA ESTANCIA HOSPITALARIA EN EL RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO: MOMENTO DEL ALTA. 18:05 h

Clara Alonso Díaz, Carmen Pallás Alonso, Javier de la Cruz Bértelo

Hospital 12 de Octubre, Madrid.

Objetivo principal: Determinar el momento del alta en niños menores de 34 semanas de edad gestacional (EG) según el peso al nacimiento (PRN) y la EG.

Objetivos secundarios:1) Comparar el momento del alta entre el grupo de alta precoz (AP) y el grupo de alta convencional (NO AP). 2) Duración de la estancia hospitalaria en relación con distintos factores: edad materna, gemelaridad, displasia broncopulmonar (DBP), retinopatía de la prematuridad (ROP) e infecciones nosocomiales.

Material y métodos: Estudio de cohortes del momento del alta en pretérminos ingresados menores de 34 semanas de EG desde enero de 1990 a diciembre de 2002 en el Hospital Doce de Octubre (total 1407 tras excluir 298 fallecidos, 107 trasladados a otro hospital y 102 nacidos en otra maternidad). De ellos, 601 no fueron candidatos de AP realizándose alta convencional definitiva (peso al alta mayor de 2.200 gr). El resto (805) fueron candidatos a alta precoz (peso al alta menor de 2.200 gr y pertenecer a la Comunidad Autónoma de Madrid,) aunque sólo se llevó a cabo en 598 (estabilidad clínica y autorización oral de los padres).

Resultados: La edad corregida (EC) media al alta en menores de 34 semanas fue de 37,44 ± 3,35 y aumenta cuanto menor es la EG y el PRN (p < 0,0001). Observamos una diferencia significativa (p < 0,0001) en la EC al alta entre el grupo de AP y NO AP (36,98 ± 2,41 frente 38,85 ± 4,22 semanas) que también se refleja en la estancia media (44,22 ± 27,69 frente 61,24 ± 35,56 días) reduciéndose en 17 días en el grupo de AP. La EC al alta en los candidatos a AP aumenta cuanto menor es la edad materna (p < 0,0019) y en aquellos afectos de DBP, ROP y/o infecciones nosocomiales (p < 0,0001). En cambio no existe diferencia significativa según la gemelaridad (p > 0,05).

Conclusiones:1) Cuanto menor es la EG y el PRN de los niños prematuros más tarde alcanzan la madurez fisiológica, retrasándose el momento del alta. 2) El programa de AP reduce la estancia media en casi 2 semanas 3) Existen otros factores que retrasan el momento del alta como la DBP, la ROP, las infecciones nosocomiales y el ser madres jóvenes.

P496 FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR TIPO II: A PROPÓSITO DE UN CASO. 18:10 h

Ángela Sempere Pérez, Pedro J. Muñóz Álvarez, Fernando Alonso Ortega, Belén Romero Hidalgo, Olga Gómez Pérez, Ana Fernández Bernal, Bartolomé Jiménez Cobo

Hospital General Universitario, Alicante.

Introducción: La Facomatosis Pigmentovascular (FPV) es una rara genodermatosis definida como una melanosis oculocutánea con nevus flammeus. Se caracteriza por la asociación de malformaciones vasculares cutáneas y diferentes lesiones melanocíticas. Se clasifican en 4 tipos en función de las anormalidades pigmentarias asociadas. La alteración constante en cada tipo es el nevus flammeus. Cada tipo se divide en 2 subtipos: A (si sólo hay afectación oculocutánea) y B (si asocia afectación sistémica). El tipo II es el más frecuente. Más de la mitad de éstos tienen afectación sistémica, siendo lo más habitual como síndrome de Sturge-Weber y síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Objetivo: Presentar un caso de FPV tipo II y hacer una revisión de la literatura.

Caso clínico: Recién nacido a término con malformación vascular y melanosis cutánea. En la exploración presenta mancha vino de oporto en hemicara derecha, en territorio nervio trigémino (3 ramas). Mancha azulada en 2/3 inferiores de espalda, nalgas y miembros inferiores, respetando tobillos y pies. Resto de exploración normal. Se diagnostica de FPV II por la asociación de malformación vascular (nevus flammeus) y lesión melanocítica extensa (mancha azulada). Se realiza hemograma, bioquímica, ecografía cerebral y estudio oftalmológico. Ante la normalidad de las pruebas y la ausencia de sintomatología se decide seguimiento en consultas, pendiente de realizar nuevos estudios y filiar subtipo según evolución.

Discusión: La FPV es una enfermedad poco común. La existencia de síntomas sistémicos esta relacionada con la superficie de cuerpo afectada por la malformación vascular. Estos se dan en más del 50% de los casos de FPV y reflejan anomalías en el desarrollo del ectodermo (ojos y sistema nervioso) y mesodermo (orejas, vasos sanguíneos, visceras, musculos y huesos). Los pacientes con malformaciones vasculares, especialmente aquellos con distribución irregular, deben ser evaluados como posible FPV. Es importante en estos casos descartar afectación sistémica, principalmente esquelética, oftalmológica y del sistema nervioso central.

P497 MICROGASTRIA CONGÉNITA. A PRÓPOSITO DE UN CASO. 18:15 h

Raquel Escrig Fernández, Noemí Alentado Morell, Rafael Gómez Zafra, M. Isabel Izquierdo Macian, Francisco Morcillo Sopena

Hospital Universitario La Fe, Valencia.

La microgastria congénita es una rara malformación consecuencia de una alteración del desarrollo del intestino anterior. Puede asociarse a otras malformaciones, como malrotación intestinal y anomalías renales, cardíacas y de extremidades, siendo frecuente su asociación al síndrome VACTERL. La alteración más comúnmente asociada es la asplenia, (mismo origen embrionario), produciéndose su diferenciación en la misma etapa del desarrollo embrionario. El espectro clínico es variable, siendo frecuente: mala curva ponderal, reflujo gastroesofágico (RGE), vómitos y regurgitaciones, estridor, accesos de tos y neumonías aspirativas. Puede detectarse intraútero por la ausencia de burbuja gástrica (igual que en la atresia esofágica). El diagnóstico se confirma con el tránsito intestinal con bario, apreciándose un estómago tubular o sacular en el plano mediosagital; también permite apreciar RGE y megaesófago compensatorio. Presentan una mucosa normal aunque, con secreción disminuida de ácido y factor intrínseco. Debe intentarse un tratamiento conservador con alimentación en pequeñas y frecuentes tomas, que sólo resulta eficaz en los casos leves. El tratamiento quirúrgico consiste en la intervención de Hunt-Lawrence (creación de un reservorio gástrico). Suelen precisar medidas de soporte (administración parenteral de vitamina B12 y hierro oral en forma de ión ferroso). Si presentan asplenia es importante la profilaxis antibiótica con penicilina oral y la vacunación frente a gérmenes capsulados. Presentamos un Recién nacido a término con polihidramnios detectado en la semana 30. Tras el nacimiento y ante sospecha de atresia esofágica se realiza tránsito digestivo mostrando un microestómago sacular. En ecografía abdominal no se visualiza bazo, pero no presenta cuerpos de Howell-Jolly sospechándose la existencia de un bazo ectópico. Destaca una micro-retrognatia severa, con glosoptosis. A las 48 horas de vida inicia cuadro de apneas obstructivas que precisan intubación y no se resuelven con posterior glosopexia, ante lo que se realiza traqueotomía. Se ha iniciado alimentación por sonda nasogástrica, tolerando aportes crecientes, sin regurgitaciones ni vómitos. Pendientes estudios para determinar la existencia de bazo (M. Nuclear) y test de Schilling entre otros.

P498 PICNOCITOSIS INFANTIL. UNA CAUSA DE ANEMIA NEONATAL TRANSITORIA. 18:20 h

Mª Victoria López Robles, Fuensanta Alemán Lorca, José Luis Alcaraz León, José Luis Fuster Soler, Vicente M. Bosch Giménez

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción: La picnocitosis infantil es un cuadro de anemia hemolítica asociado a la presencia de "picnocitos" en el frotis de sangre periférica. Se trata de un proceso transitorio y de gravedad variable. Su etiología es desconocida, aunque se sospecha una causa extracorpuscular ya que cuando se realiza una transfusión los hematíes transfundidos se convierten en picnocitos. Los pacientes afectos presentan normalidad de las pruebas analíticas. Probablemente se trata de una entidad infradiagnosticada en la actualidad, debido su carácter transitorio y a la ausencia de criterios específicos.

Caso clínico: AF: Madre: 31 años. GAV: 2-0-2. Grupo sanguíneo 0, Rh negativo. Sana. Padre: 41años. Sano. Grupo sanguíneo A, Rh positivo. Resto sin interés. AP: Embarazo controlado sin incidencias. Parto a las 37+5 semanas, eutócico. Apgar: 9/10. PN: 2050 g. Ingresa en Neonatología por bajo peso. Presenta anemización progresiva en la primera semana de vida con cifra mínima de Hb(hemoglobina) de 6 g/dl el 7º día de vida. En la exploración física sólo destacaba palidez y una ligera esplenomegalia. Tras descartar sangrado y previa extracción de muestra para estudio de anemia y serología, se transfunde concentrado de hematíes. Posteriormente precisó nueva transfusión a los 15 dias de vida, con niveles decrecientes de Hb hasta el 28º día de vida, donde inicia recuperación espontánea. En el estudio de anemia presentaba reticulocitos elevados (10%) siendo el resto de exámenes (electroforesis de Hb, test de Coombs, enzimas, vitamina E,...) normales, salvo el frotis de sangre periférica donde se apreciaban abundantes picnocitos y acantocitos. El estudio realizado a los padres fue normal. Por la exclusión de otras etiologías y dado el curso clínico se estableció el diagnóstico de Picnocitosis infantil. Actualmente sigue revisiones en consulta de Oncohematología infantil, persistiendo las alteraciones en el frotis aunque con cifras de Hb normales.

Discusión: La picnocitosis infantil es una causa de anemia de presentación neonatal, con una incidencia desconocida. Presenta como único dato característico, aunque no patognomónico, la presencia de picnocitos en el frotis sanguíneo. Precisa para su diagnóstico la exclusión de otras patologías, además de la observación de su resolución espontánea. Por todo ello, pensamos que podría tratarse de una entidad frecuente, pero que a menudo no es diagnosticada.

P499 HEMIMEGALOENCEFALIA: HEMISFEROTOMÍA COMO OPCIÓN TERAPÉUTICA A LA EPILEPSIA REFRACTARIA. 18:25 h

Gracia M. García Lara, Sergio Muñoz Sánchez, Patricia Sierra Gutiérrez, Victoria Ramos Ramos, Irene Machado Casas, Erika Recio Ahrendt, M. Belén Sevilla Pérez, M. José Miras Baldó, Concepción Robles Vizcaino, Antonio Molina Carballo

Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada.

Introducción: Los trastornos de la migración neuronal son un grupo raro de malformaciones congénitas del cerebro. Una de sus manifestaciones clínicas más frecuentes es la epilepsia rebelde al tratamiento médico. En tales casos, la cirugía en fase precoz, es una opción terapéutica importante que está encaminada a preservar la funcionalidad cerebral y obtener el beneficio de la neuroplasticidad existente en la etapa más temprana del desarrollo.

Caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida que desde las primeras horas de vida e incluso antes, teniendo en cuenta las observaciones de su madre, presenta crisis comiciales incoercibles, inicialmente parciales y posteriormente en forma de espasmos en flexión de manera prácticamente continua. En la exploración presentaba un aspecto saludable, evidenciándose una hemihipertrofia facial derecha con mancha café con leche a nivel orbitario. Se practican estudios de T.C., R.N.M. y angiorresonancia que mostraron la existencia de hemimegaloencefalia derecha con buena conservación del hemisferio contralateral, excepto una pequeña zona displásica. El vídeo-EEG evidenció actividad crítica (patrón burst-supression) prácticamente contínua procedente del hemisferio derecho y con generalización posterior. SPECT: fenómeno de robo del hemisferio afecto sobre el sano con marcado hipermetabolismo. Durante 2 meses se emplean varios fármacos, que no consiguen el control de las crisis y presenta un deterioro neurológico evidente con dificultad para la conexión visual, llanto cerebral, hemiparesia izquierda leve y escasa selectividad de movimientos. Por todo ello se decide, a pesar de la temprana edad de la niña, considerar junto con el Servicio de Neurocirugía, la intervención quirúrgica, consistente en la desconexión funcional del hemisfero cerebral derecho.

Conclusiones: En la bibliografía revisada, se han propuesto diversos procederes operatorios para la epilepsia refractaria, predominando en la actualidad la cirugía encaminada a preservar la mayor funcionalidad cerebral posible, frente a la postura más agresiva (hemisferectomía, lobectomías) practicada hace unos años. En nuestro caso se optó por una callosotomía parcial para evitar la propagación del fenómeno epiléptico. Presentamos la evolución neurológica de dicha paciente, al año de vida.

P500 TROMBOSIS VENOSA RENAL DE ORIGEN PRENATAL. 18:30 h

Sara Marín Urueña, Susana Elena Zeballos Sarrato, Paola Miliante, Dorotea Blanco Bravo, Antonio Casanova Morcillo, M. Luisa Serrano Gómez, Antonio Cuñarro Alonso, Ester Sanz López, Sylvia Caballero Martín

Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid y Hospital Universitario del Río Hortega, Valladolid.

Introducción: La trombosis de la vena renal (TVR) es una patología grave y poco frecuente en neonatos. Frecuentemente se asocia a factores de riesgo postnatales como deshidratación, síndrome de hiperviscosidad y canalización de vasos umbilicales.

Caso clínico: Presentamos el caso de un RNPT procedente de un embarazo gemelar, presentación podálica, nacido por cesárea por cesárea anterior, pH en sangre de cordón 7,29, Apgar 8/9, peso 2220 g. Ingresa por distrés respiratorio inmediato y se descubre a la exploración una masa en flanco derecho. Inicia diuresis con hematuria macroscópica. TA normal. Analítica: trombocitopenia con hematocrito y coagulación normales. En la ecografía abdominal se observa un riñón derecho aumentado de tamaño con eje longitudinal mayor de 5,7cm, hiperecogenicidad difusa con aspecto de edema, doppler de la a. renal con diástole retrógrada y disminución de la vascularización intrarrenal generalizada no visualizándose flujo en la vena renal. Se inicia tratamiento trombolítico con uroquinasa durante 48 horas tras canalización de vena femoral. Heparinización durante 13 días. En estudio trombofílico se confirma estado heterocigoto para mutación factor V de Leiden no encontrándose esta mutación en el hermano gemelo.

Conclusiones: La precocidad del diagnóstico y los hallazgos ecográficos indican origen prenatal de la TVR en nuestro paciente. La ausencia de factores de riesgo perinatal evidencian la importancia de alteraciones protrombóticas genéticas como la mutación del Factor V de Leiden.

P501 EPIDEMIOLOGÍA DE LA SEPSIS NEONATAL TARDÍA NO NOSOCOMIAL EN NUESTRO MEDIO. 18:35 h

Esther Vaquero Sosa, Diego López de Lara, Luis Arruza Gómez, Elena del Castillo Navío, M. Isabel Armadá Maresca, Eulalia Mariscal Ramos, Tomás Alonso, José Martínez Orgado, Manuel Moro Serrano

Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Antecedentes: La sepsis neonatal tardía (SNT) es mayoritariamente de origen nosocomial. Menos estudiada es la SNT que acontece en niños no ingresados. Existe controversia acerca de si los protocolos de prevención de la sepsis neonatal precoz podrían influir en la incidencia y epidemiología de la SNT no nosocomial.

Objetivos: Estudiar las características de los pacientes diagnosticados de SNT ingresados desde Urgencias en los últimos 5 años.

Material y métodos: Se estudiaron retrospectivamente los casos diagnosticados de SNT en niños menores de 28 días ingresados desde Urgencias. Se consideró dicho diagnóstico cuando el paciente presentaba clínica compatible (fiebre, rechazo de la toma, afectación del estado general) y presentaba desviación izquierda (índice I/T > 0,2) con PCR > 0,6 mg/dL, con independencia del resultado del hemocultivo. En todos los casos se buscaron antecedentes de riesgo infeccioso neonatal (corioamnionitis, bolsa rota > 24 h, fiebre materna intraparto, o profilaxis incompleta en madre EGB+).

Resultados: La incidencia de SNT no nosocomial fue de 0,5/1.000 RNV, similar a la descrita en nuestro medio en años previos. Todos los niños habían nacido a término y con peso adecuado. 2/3 fueron varones. La edad media al diagnóstico fue de 12 ± 6 días. En un 80% el hemocultivo fue positivo: los gérmenes más frecuentes fueron EGB (50%), seguidos de E. coli y Klebsiella. En todos los casos los síntomas desparecieron al 3º día de tratamiento con ampicilina y cefotaxima.

Conclusiones: Los protocolos de prevención de la sepsis neonatal precoz no parecen haber modificado ni la incidencia ni el patrón bacteriológico de la SNT de origen no nosocomial en nuestro medio.

P502 TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA CON ENFERMEDAD NEONATAL SINTOMÁTICA. 18:40 h

M. José Miras Baldó, Ángeles Ruiz Extremera, Erika Recio Ahrendt, Francisco Rodríguez Argente del Castillo, Ricardo Pérez Iañez, Patricia Sierra Gutiérrez, Enrique García Vena, Blanca Santos Ruiz, Gracia M. García Lara, M. Pilar Rodríguez Santano

Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada y Universidad de Granada, Granada.

La toxoplasmosis congénita grave constituye la forma catastrófica de presentación de la enfermedad casusada por el protozoo Toxoplasma gondii, en el recién nacido (RN) Esta forma extrema de la enfermedad se relaciona con la infección del feto en el primer trimestre de embarazo, la tasa de infección corresponde a un 17 por ciento, en este período. El presente caso corresponde a una RN con Toxoplasmosis congénita grave, que presentó un compromiso multiorgánico, que derivó en múltiples secuelas en distintos órganos y sistemas. El despistaje serológico universal realizado a la madre al comienzo del embarazo resultó negativo. Caso clínico. RN mujer prematura, con bajo peso, sospecha de infección congénita. Evolución: serología TORCH, IgM e IgG a Toxoplasma positivas madre e hija, LCR: proteinorraquia, se inicia tratamiento con pirimetamina, sulfadiacina y ácido Folínico. Desde el momento de su ingreso presenta exantema petequial. A las 24 horas de vida inicia ictericia con cifras de bilirrubina total (BT) máximas de 30 mg/dL con síndrome colostático posterior. A las 10 horas de vida inicia síndrome de distrés respiratorio (SDR) con taquipnea y quejido que precisa ventilación mecánica, imágenes radiológicas de neumonitis. Precisa oxigenoterapia al alta a los 3 meses y 1/2, peso de 2.300 gramos, PC.: 33 cm. Resultados de pruebas complementarias: Tomografía computerizada (TC) craneal: dilatación ventricular severa. Resonancia magnética nuclear craneal: atrofia cerebral que afecta lóbulos parietales occipitales y temporales junto a hidrocefalia compensadora, coriorretinitis necrosante. Aguda atrofia cuerpo calloso. Ecografía ocular: microftalmia izquierda con leucocoria derecha. Discusión: La toxoplasmosis congénita grave sintomática constituye el extremo catastrófico de presentación de la enfemedad. El despistaje de infección aguda neonatal mediante la práctica generalizada de serologías en las embarazadas es fundamental. La detección prenatal con una única serología antes de la semana 12 se muestra en determinadas ocasiones insuficiente, como hemos comprobado en este caso. Es preciso establecer en cada caso la estrategia de screening más adecuada según antecedentes y serología maternos.

P503 MIOCARDITIS NEONATAL POR ENTEROVIRUS. A PROPÓSITO DE UN CASO. 18:45 h

Elvira Morteruel Arizkuren, Eider Astobiza Beobide, Margarita Ferrer Arriazu, Begoña Loureiro González, Maite Luis García, José Miguel Galdeano Miranda, Jon López de Heredia Goya

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

Introducción: La miocarditis vírica aguda es causa de insuficiencia cardíaca y/o arrítmias en el período neonatal. Los agentes etiológicos más frecuentes son los adenovirus y los virus coxsackie grupo B. En la mayor parte de los casos existe afectación de otros órganos y sistemas.

Caso clínico: RNT con PAG. Embarazo bien controlado. La madre en los días previos al parto presentó cuadro febríl con diarrea. Al nacimiento se diagnostica de síndrome de Robinow y de persistencia del ductus arterioso con hipertensión pulmonar. Al 6º día de vida ingresa por arrítmia y pico febríl, con progresión rápida a fallo cardíaco severo. El ECG inicial muestra una disociación AV con datos posteriores y transitorios de isquemia/ lesión miocárdica y finalmente un bloqueo AV de 1º grado. Existe una disminución importante de la contractilidad de ventrículo izqdo en ecocardiografía con hipoperfusión difusa, más intensa en ápex, cara lateral y posterior en gammagrafía miocárdica y aumento sérico de CK-MB y de la Troponina T. Por cateterismo cardíaco se descarta la existencia de una coronaria anómala. No presenta leucocitosis con PCR negativa. En LCR: 40 células con 66% linfocitos, con proteínas y glucosa normales. La PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de enterovirus en LCR fue positivo (pendiente de serotipo), el cultivo de enterovirus en heces y frotis rectal del niño y los frotis faríngeo y rectal maternos fueron negativos. Necesitó ventilación mecánica, apoyo inotropo y diurético durante 3 semanas. Se realizó cierre quirúrgico del ductus al mes de vida. A los 2 meses de vida está en tratamiento con diuréticos y enalapríl. Presenta una disminución leve de la contractilidad cardíaca con un fracción de eyección del 50-55%, sin arrítmias, con eco cerebral y desarrollo psicomotor normal.

Comentarios: Los antecedentes maternos de infección vírica en los días previos al parto junto a datos de afectación cardíaca en un neonato sugieren una miocarditis viral. El uso de la PCR es útil para el diagnóstico rápido. La tasa de mortalidad es elevada, con una evolución posterior variable según las series.