Caso clínico
Lactante de 3 meses de edad que presenta desde el nacimiento, dos lesiones nodulares en cara interna de la planta de ambos pies, distribuidas simétricamente. La gestación había transcurrido sin incidencias, con parto eutócico a término sin complicaciones y el recién nacido tuvo un peso adecuado para la edad gestacional.
La niña presentaba un buen estado general, de nutrición y de desarrollo. En la cara medial de ambos talones, se observaban dos nódulos de consistencia blanda, de aproximadamente 1 cm de diámetro, no adheridos a planos profundos (figs. 1 y 2). Presentaban una coloración rosada y no existían alteraciones en la piel suprayacente. La presión de los nódulos era indolora. Se realizó una biopsia cutánea y el examen anatomopatológico demostró la presencia de tejido adiposo maduro rodeado por vainas de fibras de colágeno.
Figura 1. Nódulos subcutáneos bilaterales en la cara medial de ambos talones.
Figura 2.Las lesiones eran asintomáticas y estaban presentes desde el nacimiento.
Pregunta
¿Cuál es su diagnóstico?
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito
El hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito, es una entidad descrita por primera vez en 1990 por Larralde de Luna et al1 como "pápulas podálicas en el recién nacido". Desde entonces, se han utilizado una variedad de nombres para describir esta condición como: "pápulas podálicas congénitas piezogénicas, nódulos plantares adiposos congénitos bilaterales y cojinetes grasos del talón congénitos bilaterales". Larregue et al2, en 1996, describieron 5 casos adicionales y acuñaron el término actual de hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito (HFPC).
Clínicamente se trata de nódulos subcutáneos, no coloreados, bilaterales y simétricos, no dolorosos ni pruriginosos, que miden de 0,5-1 cm de diámetro y se localizan en la región medial posterior de las plantas de los pies. Típicamente se presentan en el nacimiento o al poco tiempo de vida, aunque pueden pasar desapercibidos y ser motivo de consulta más tardíamente. Tienden a crecer paralelamente al crecimiento del niño.
Su etiología y patogénesis es desconocida, pero no parece que se asocien a otras anormalidades. Se cree que son resultado de la regresión incompleta de tejido fetal, ya que el sistema fibroconectivo de las plantas se desarrolla completamente en los últimos meses del embarazo o en los primeros meses de vida1. Algunas hipótesis apuntan la posible existencia de un mecanismo genético, bien de herencia autosómica dominante de penetrancia o expresión variable, o bien de herencia ligada al X o al ADN mitocondrial, como demuestran artículos recientes de varios casos en una misma familia2-4.
El examen histológico de las lesiones revela la presencia, en dermis profunda e hipodermis, de adipositos maduros, rodeados de edema intersticial con abundante sustancia fundamental y envueltos por fibras de colágeno de grosor variable y fibras elásticas de características normales5.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las fibromatosis juveniles, particularmente con el fibroma plantar aponeurótico o el hamartoma fibroso de la infancia, y con las pápulas piezogénicas, los lipomas simétricos, el nevus lipomatoso superficial, los hemangiomas congénitos y las malformaciones linfáticas.
Los niños con HFPC asintomáticos y sin repercusión funcional, deben ser controlados clínicamente y no requieren realización de pruebas diagnósticas ni tratamiento1-5. En un caso descrito los nódulos fueron extirpados porque impedían la correcta deambulación, ya que el niño se negaba a apoyar el talón6. Cuando el diagnóstico se cuestiona o si los nódulos producen síntomas, la biopsia cutánea y la extirpación quirúrgica están justificadas.
El HFCP es una entidad característica de los primeros meses de vida, y se cree que su incidencia está infraestimada7. El conocimiento de este proceso permite establecer un diagnóstico clínico y tranquilizar a los padres por lo que respecta a su naturaleza benigna.
Correspondencia: Dra. A. Lucas Costa.
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante.
Avda. Pintor Baeza, s/n. 03010 Alicante. España.
Correo electrónico: ana_lucas@gva.es
Recibido en agosto de 2006.
Aceptado para su publicación en diciembre de 2006.
