Los nódulos proliferativos (NP) o melanoblastomas son lesiones poco frecuentes, compuestas de proliferaciones celulares de melanocitos que se suelen presentar al nacimiento sobre nevus congénitos. Histológicamente, están constituidos por una proliferación de melanocitos de mediano tamaño, con núcleos con leve atipia citológica, presencia de nucléolos de gran tamaño y citoplasmas eosinófilos, algunos con pigmento melánico. El índice mitótico es bajo y no suelen presentar necrosis. Estos nódulos plantean el diagnóstico diferencial, tanto clínico como histopatológico, con el melanoma maligno congénito (MMC).
Presentamos un varón, recién nacido a término de parto eutócico sin complicaciones, que fue derivado a nuestro servicio para valoración de un nevus melanocítico congénito gigante (NMCG). A la exploración se observaba una lesión pigmentada de 12×10cm en la mitad superior de la espalda, y más de 20 lesiones hiperpigmentadas de menor tamaño (1-2cm) en diferentes regiones anatómicas (fig. 1). Destacaba, sobre la lesión melanocítica, un nódulo eritematoso de 1cm en la región escapular derecha (fig. 2). El resto de la exploración física del paciente fue normal, sin que se objetivasen adenopatías u organomegalias.
Con la sospecha clínica de NP frente a MMC sobre NMCG, realizamos una biopsia-extirpación de la lesión nodular. En ella, se observaba un fragmento cutáneo extensamente ulcerado (sobre la lesión se había colocado un apósito adhesivo, y al retirarlo, se produjo de forma iatrogénica dicha ulceración) con un nevus melanocítico intradérmico de hábito congénito que afectaba a los márgenes de resección. Ocupando toda la dermis y llegando focalmente al panículo adiposo, se observaba una proliferación nodular, densamente celular y con clara delimitación del nevus congénito subyacente, constituida por células melanocíticas monomorfas que no mostraban maduración en profundidad (fig. 3). Las células eran de tamaño mediano, más grandes que las del nevus y presentaban unos núcleos uniformes, ovoides y redondos, con frecuente presencia de un nucléolo central. Los citoplasmas eran eosinófilos, mal delimitados y algunos presentaban pigmento melánico. No se observó extensión pagetoide. Se encontraron hasta 5 mitosis por 10 campos de gran aumento, presentes a todos los niveles de la lesión, ninguna de ellas con morfología atípica (fig. 4). El caso se diagnosticó de NP sobre NMCG.
Se realizaron una ecografía transfontanelar y una resonancia magnética (RM) que descartaron la existencia de melanocitosis neurocutánea.
El paciente fue intervenido del NMCG tras la aplicación de expansores cutáneos con lo que se obtuvo un buen resultado estético final.
El 1% de los recién nacidos presentan al nacer algún nevus (la frecuencia oscila, según las series, entre el 0,2 y el 5,9%)1. Sin embargo, la incidencia de los NMCG es de 1/20.000 neonatos2. El término «gigante» se emplea cuando la lesión mide 20cm o más o cuando se espera que ése sea su tamaño en la edad adulta2–4.
Hay pocos casos descritos en la literatura médica de NP sobre nevus congénitos. Los NP sobre nevus congénitos son proliferaciones melanocíticas de comportamiento biológico benigno, que aparecen en la dermis reticular durante el período neonatal5. Clínicamente su superficie es lisa, negra o marrón oscura, a veces ulcerada o hemorrágica2. Histopatológicamente las células del NP son más grandes que las del nevus, presentan mayor cantidad de pigmento melánico intracitoplásmico y nucléolos prominentes6–11. No todos los NP presentan mitosis, pero se han descrito casos en los que aparecen hasta 8 mitosis por campo7.
Debido a que la presencia de los nevus melanocíticos congénitos se debe a alguna alteración en la migración de los melanoblastos desde la cresta neural durante la embriogénesis, es necesario descartar que esa disregulación en el proceso haya ocasionado también depósito anormal de melanina y aumento de proliferación de melanocitos en las meninges3,4. Esto se conoce como melanocitosis neurocutánea, y es más frecuente en los pacientes que presentan el nevus congénito en la línea media y más de 20 lesiones satélites3.
El principal problema que plantean los nódulos proliferativos es el diagnóstico diferencial con el MMC. La incidencia de este último es extremadamente baja y parece que ocurre en cuatro situaciones: de forma secundaria por paso transplacentario de melanoma materno; de novo en el útero; de aparición prenatal sobre nevus melanocítico congénito, y en el contexto de una melanocitosis neurocutánea8.
Para diferenciar estos nódulos del melanoma Elder et al12 describen cuatro datos histológicos que indican un curso benigno y apoyarían el diagnóstico de NP: presencia de maduración, bajo índice mitótico, ausencia de necrosis y bajo grado de atipia. Además, algunos autores señalan la perfecta delimitación que existe entre las células del NP y las del resto del nevus como un criterio a tener en cuenta a la hora de diferenciar estas lesiones del MMC13.
En ocasiones, para confirmar que se trata de un NP, se realiza la extirpación completa de la lesión. En los casos en que sólo se realiza una biopsia, es recomendable el seguimiento posterior de los NP, ya que aunque en algunos casos se ha descrito la regresión espontánea, otros casos conducen a la muerte.
Presentamos un nuevo caso de NP, revisamos la literatura de esta infrecuente entidad y destacamos la importancia de realizar el diagnóstico diferencial entre ella y el MMC.
