El nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) es una lesión hamartomatosa congénita propia del cuero cabelludo y de la cara. Está presente en el 0,3% de los neonatos, aunque puede pasar desapercibida hasta que los cambios hormonales de la pubertad la hacen crecer en extensión y grosor. La apariencia macroscópica típica es la de una placa alopécica anaranjada de entre 1 y 10cm de diámetro, de configuración ovalada o lineal y superficie lisa o levemente verrucosa, que sigue las líneas de Blaschko.
En la infancia, la histología del NSJ puede resultar poco expresiva y sólo evidenciar una hipertrofia sebácea. A partir de la pubertad, en la dermis se observan hiperplasia de las glándulas sebáceas, algunos folículos pilosos rudimentarios y, en la dermis profunda, glándulas apocrinas ectópicas dilatadas. La epidermis es hiperplásica con hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis (fig. 1).
Es preciso hacer diagnóstico diferencial con el nevo epidérmico y la aplasia cutis. El nevo epidérmico tiene una epidermis hipertrófica e hiperqueratósica en común con el nevo sebáceo, pero los anejos dérmicos son normales. En cambio, la aplasia cutis muestra una epidermis atrófica y bandas colágenas horizontales típicas en la dermis.
Durante la edad adulta pueden desarrollarse distintas neoplasias sobre un nevo sebáceo, en su mayoría benignas: el tricoblastoma o el siringocistoadenoma papilífero son muy frecuentes. La incidencia de neoplasias malignas es menor del 5%. Por eso se recomienda la exéresis quirúrgica del nevo, que en lo posible debe diferirse hasta después de la pubertad.