Niña de 3 años con dolor de manos de escasos días de evolución, sin respuesta a analgesia habitual. Se decidió su ingreso para estudio, descartándose inicialmente enfermedad de origen maligno. Durante los primeros días desarrolló hipertensión, con buena respuesta al amlodipino. Tras una semana de ingreso persistía el dolor intenso y se objetivó inflamación, rigidez e impotencia funcional en varias articulaciones, más marcada al nivel de las regiones interfalángicas. Se decidió iniciar corticoterapia, manifestándose entonces unos nódulos cutáneos en diferentes localizaciones, como se muestra en las figuras 1 y 2.

Figura 1.

Lesiones nodulares frontales.

(0.11MB).

Figura 2.

Lesiones nodulares interfalángicas.

(0.09MB).

Se plantearon varias posibilidades diagnósticas y finalmente se decidió biopsiar una de las lesiones cutáneas, observándose un depósito de mucina en la dermis (fig. 3), así como proliferación fibroblástica y vascular e inflamación linfocítica, llegando así al diagnóstico definitivo: mucinosis cutánea juvenil autorresolutiva, una enfermedad rara de la infancia con clínica cutánea y reumática. Entre las manifestaciones cutáneas se incluyen nódulos con afectación periarticular, de cabeza y cuello, y pápulas descritas como lesiones blanquecinas sobre piel eritematosa1.

Figura 3.

Biopsia de lesión cutánea de la paciente. Tinción con azul alcián que muestra los depósitos de mucina.

(0.14MB).

Pese a su curso benigno, el inicio brusco de los síntomas y la extensa afectación cutánea puede conllevar, previo al diagnóstico definitivo, un exceso de pruebas complementarias y un sobretratamiento, en ocasiones agresivo2,3.