La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumatológica crónica más frecuente en pediatría. Engloba el conjunto de artritis inflamatorias de origen desconocido, de al menos 6 semanas de duración, en pacientes menores de 16 años. Su diagnóstico es de exclusión y se clasifica en 7 formas clínicas en función de las características clínicas, de laboratorio y manifestaciones extraarticulares1.
La uveítis es la inflamación del iris, el cuerpo ciliar y la coroides, pudiéndose afectar también la retina2. La uveítis anterior, o iridociclitis, es la manifestación extraarticular más frecuente de la AIJ y puede producir una importante morbilidad2,3, incluyendo desarrollo de catarata, glaucoma, queratopatía en banda, sinequias, edema macular, disminución de agudeza visual (AV) y ceguera1–3. La uveítis asociada a AIJ (U-AIJ) es la primera causa de uveítis anterior secundaria en la infancia y afecta a un 11-30% de los pacientes con AIJ2.
La uveítis anterior crónica (UAC) es la más frecuente en AIJ. A diferencia de la uveítis anterior aguda (UAA), la UAC cursa de manera asintomática, no asociando ojo rojo, dolor ocular ni fotofobia. Por este motivo, se deben realizar cribados oftalmológicos periódicos estrictos3.
Considerando la frecuencia y morbilidad de la U-AIJ y que la patología inflamatoria uveal es poco conocida por los pediatras, se ha realizado una revisión de la frecuencia y complicaciones de los pacientes con U-AIJ seguidos en nuestro centro.
De 196 pacientes con AIJ controlados en la Unidad de Reumatología pediátrica del Hospital Universitario 12 de Octubre, 19 (9,7%) desarrollaron durante la evolución U-AIJ. De ellos 15 (79%) son mujeres, siendo la mediana de edad al diagnóstico de AIJ de 2,3 años (RIC 1,5-5,8) (tabla 1) y al diagnóstico de U-AIJ de 5,3 años (RIC 3,5-8,3).
Características demográficas de los pacientes estudiados con uveítis asociada a AIJ de acuerdo con la forma clínica de AIJ
| Forma de AIJ | N (% del total con uveítis) | Mujer (%) | Edada en años al diagnóstico de AIJ | Edada en años al diagnóstico de uveítis | ANA+ | HLA-B27+ | UAC (%) | UAA (%) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Oligoarticular persistente | 8 (42%) | 8 (100%) | 6 (2,4-8,7) | 8,1 (5,5-9,1) | 2 (25%) | 0 | 6 (75%) | 2 (25%) |
| Oligoarticular extendida | 3 (16%) | 3 (100%) | 1,5 (1,1-3,3) | 6,4 (1,8-9,3) | 1 (33%) | 0 | 3 (100%) | 0 |
| Poliarticular FR negativo | 2 (10%) | 2 (100%) | 1,9 (1,8-2,1) | 3,4 (2,3-4,5) | 1 (50%) | 0 | 2 (100%) | 0 |
| Artritis psoriásica | 3 (16%) | 2 (67%) | 2 (0,8-3,8) | 3,8 (2,3-4,5) | 1 (33%) | 1 (33%) | 3 (100%) | 0 |
| Artritis entesitis | 3 (16%) | 0 | 1,7 (1,4-3,6) | 4 (3,5- 6,7) | 0 | 2 (67%) | 1 (33%) | 2 (67%) |
| Total | 19 | 15 (79%) | 2,3 (1,5-5,8) | 5,3 (3,5-8,3) | 5 (26%) | 3 (16%) | 15 (79%) | 4 (21%) |
AIJ: artritis idiopática juvenil; ANA: anticuerpos antinucleares; FR: factor reumatoide; HLA-B27: antígeno leucocitario humano B27; UAC: uveítis anterior crónica; UAA: uveítis anterior aguda.
Tres pacientes presentaron uveítis antes que artritis y en uno se diagnosticaron ambas patologías simultáneamente. En el resto (79%), el diagnóstico de uveítis fue posterior, tras una mediana de 2,4 años (RIC 0,6-4,1). La U-AIJ puede aparecer en la evolución de la enfermedad, siendo la actividad de la uveítis independiente del curso de la artritis3.
La forma clínica más frecuente de AIJ fue la oligoarticular (tabla 1). Este resultado coincide con otras series. Los factores de riesgo para el desarrollo de U-AIJ, en particular UAC, están bien caracterizados: positividad para anticuerpos antinucleares (ANA), edad inferior a 6 años y menor tiempo de evolución de la enfermedad (inferior a 4 años)1–4. Ningún paciente con AIJ sistémica o poliarticular-factor reumatoide positivo desarrolló U-AIJ.
La UAA es una enfermedad que forma parte del espectro de enfermedades asociadas al HLA-B27, por lo que es más frecuente en varones, mayores de 6 años, y en la forma clínica artritis relacionada con entesitis (ArE). Al ser sintomática, y no silente como la UAC, los brotes se diagnostican antes y asocia menos morbilidad (tabla 2).
Complicaciones registradas, tratamientos recibidos y situación de los pacientes con uveítis asociada a AIJ al final del periodo de observación. El denominador indica el número de pacientes o de ojos que presentaron las distintas complicaciones o recibieron cada tratamiento
| UAC (n=15) | UAA (n=4) | Total (n=19) | |
|---|---|---|---|
| N.o de pacientes con afectación bilateral | 8 | 2 | 10 |
| N.o de ojos afectados | 23 | 6 | 29 |
| N.o de ojos con complicaciones | 16/23 | 0/6 | 16/29 |
| N.o de ojos con disminución de AV: Leve-normal 0,5-1 | 19/23 | 6/6 | 25/29 |
| N.o de ojos con disminución AV: Moderada-grave <0,5 | 4/23 | 0/6 | 4/29 |
| N.o de ojos con queratopatía en banda | 2/23 | 0/6 | 2/29 |
| N.o de ojos con precipitados queráticos | 12/23 | 0/6 | 12/29 |
| N.o de ojos con pigmentos | 10/23 | 1/6 | 11/29 |
| N.o de ojos con sinequias | 11/23 | 0/6 | 11/29 |
| N.o de ojos con ectopia | 2/23 | 0/6 | 2/29 |
| N.o de ojos con catarata | 7/23 | 0/6 | 7/29 |
| N.o de ojos con hipertensión intraocular | 6/23 | 0/6 | 6/29 |
| N.o de ojos con afectación de polo posterior | 6/23 | 0/6 | 6/29 |
| N.o de pacientes con tratamiento metotrexato s.c. | 10/15 | 2/4 | 12/19 |
| N.o de pacientes con tratamiento biológico | 12/15 | 2/4 | 14/19 |
| N.o de ojos con intervención quirúrgicaa | 8/23 | 0/6 | 8/29 |
| N.o de pacientes en remisión sin tratamiento | 4/15 | 2/4 | 6/19 |
| N.o de pacientes en remisión con tratamiento | 9/15 | 2/4 | 11/19 |
AV: agudeza visual (mejor agudeza visual corregida); AIJ: artritis idiopática juvenil; UAA: uveítis anterior aguda; UAC: uveítis anterior crónica.
La forma más frecuente de U-AIJ fue la UAC (79%) (tabla 2). La afectación fue bilateral en el 53% de los pacientes, resultando en un total de 29 ojos afectos. El 24% de los ojos afectos presentaron un único episodio. Más del 60% de los pacientes fueron refractarios al tratamiento tópico o presentaron recaídas al disminuir el mismo, por lo que precisaron metotrexato subcutáneo (12/19) habitualmente asociado a fármacos biológicos (14/19), sobre todo anti-TNF (adalimumab e infliximab); a 2 pacientes se les retiró el tratamiento con metotrexato por intolerancia o efectos adversos, recibiendo actualmente tocilizumab intravenoso. En 12/19 pacientes y 16/29 ojos afectos (55%) se presentaron complicaciones.
El hecho de que aproximadamente la mitad de los pacientes con U-AIJ tengan complicaciones da una idea de la importancia de la enfermedad. Cabe destacar en este sentido que, a pesar de la actividad de la U-AIJ, solo 4/23 pacientes presentaron una disminución moderada-grave de la AV. A pesar de que la morbilidad de la U-AIJ ha mejorado en los últimos años gracias al empleo de nuevas terapias, existe una importante tasa de recaída tras la retirada del tratamiento5.
Debido al riesgo de aparición de uveítis, y la frecuencia del desarrollo de complicaciones, es necesario realizar un cribado oftalmológico al diagnóstico de la AIJ4,6, así como un seguimiento oftalmológico posterior cada 3 a 12 meses en función del riesgo de uveítis6.
En resumen, la U-AIJ es una complicación frecuente de la enfermedad que asocia una considerable morbilidad. Los pediatras deben conocer, y los hospitales facilitar, que todo niño diagnosticado de AIJ sea derivado a unidades con experiencia en esta patología, donde exista una comunicación fluida entre oftalmología y reumatología, y donde pueda recibir el tratamiento tópico, inmunosupresor y/o quirúrgico preciso.
