Recién nacido, sin antecedentes familiares de interés y con un parto transcurrido sin complicaciones, presentaba desde el mismo múltiples lesiones diseminadas cutáneas, con aparición de nuevas en los días siguientes. Se trataba de lesiones eritemato-marronáceas, la mayoría con superficie erosionada y collarete descamativo (figs. 1 y 2). El resto del examen físico resultó normal, sin asociar adenopatías ni organomegalias. En el tercer día de vida se realizó una biopsia de las lesiones, observándose una ocupación de la dermis papilar y reticular por histiocitos (fig. 3), con inmunohistoquímica positiva para S100, CD1a y langerina, realizándose el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Se descartó la afectación en otros órganos mediante las pruebas analíticas y de imagen correspondientes. En las semanas siguientes las lesiones evolucionaron hacia la resolución espontánea, sin presentar recurrencias en 2 años de seguimiento. Así se llegó al diagnóstico de HCL congénita autoinvolutiva.
La HCL comprende una gran variedad de condiciones caracterizadas por la infiltración y acumulación de células de Langerhans en diferentes tejidos del organismo. El curso de estas es variable: desde cuadros congénitos con resolución completa espontánea, a enfermedades multisistémicas o letales1. En la HCL congénita autoinvolutiva las lesiones cutáneas aparecen desde el nacimiento o primeros días de vida, y tienden a la resolución espontánea en las primeras semanas o meses de vida, sin afectación de otros órganos distintos a la piel2. Se han descrito, en raras ocasiones, casos en los que años después, las lesiones recurren o incluso asocian afectación sistemica3. Es por ello esencial realizar un seguimiento a largo plazo a estos pacientes.
