Los quistes del rafe medio son anomalías del desarrollo embriológico masculino que se localizan en el área perineal, pudiéndose manifestar en la edad adulta o en la en la infancia. Suelen ser asintomáticos y el tratamiento de elección consiste en la extirpación simple de la lesión1,2.
Presentamos el caso de un niño de 3 años, sin antecedentes de interés, que acudió a nuestra consulta por presentar una lesión quística de reciente aparición en cara ventral del pene. El niño iba a ser intervenido de hipospadias y estaba recibiendo inyecciones de testosterona intramuscular mensuales para facilitar la cirugía (25mg/dosis). Tras 48 horas de recibir la segunda inyección de testosterona, la madre detectó la presencia de una lesión en el pene del niño, que previamente a la administración de terapia hormonal no existía.
A la exploración física mostraba una lesión quística de consistencia elástica en cara ventral del pene de 2×0,7cm de diámetro del color de la piel, translúcida, bien delimitada y discretamente molesta a la palpación (fig. 1).
Se procedió a la extirpación del quiste junto con la corrección de hipospadias con buen resultado funcional y estético.
El estudio histológico de la lesión mostró la existencia de múltiples cavidades ocupadas por un contenido serohemático que adquirían un aspecto digitiforme. A mayor detalle, las paredes estaban revestidas de un epitelio columnar seudoestratificado acompañado de un estroma por lo demás sano (fig. 2).
Los quistes del rafe medio (QRM) son lesiones infrecuentes que pueden localizarse en cualquier lugar comprendido entre el ano y el meato urinario, siendo la localización más prevalente la cara ventral del pene. La edad media de presentación oscila entre la segunda y tercera década de la vida1-4.
Existen tres variantes clínicas bien definidas: la primera consiste en la existencia de pequeñas lesiones quísticas de carácter múltiple que siguen un trayecto lineal. La segunda forma de presentación sería en forma de una lesión quística alargada localizada en el rafe medio. Finalmente, la tercera forma de aparición, que es la más frecuente, consiste en una tumoración quística única asintomática o discretamente dolorosa3,4. Se debe de realizar diagnóstico diferencial con el quiste epidérmico, con el esteatocitoma, con el tumor glómico, con el quiste dermoide, con el divertículo uretral y con el quiste pilonidal2,5.
El diagnóstico definitivo del QRM se basa en el análisis histológico. En este sentido, esta tumoración puede presentar diferentes patrones: el más frecuente sería el tipo uretral (80% del total de casos descritos), en el que verdaderas cavidades se encuentran revestidas por un epitelio columnar seudoestratificado. En segundo lugar estaría el patrón epidermoide (15% de casos), en el que el quiste estaría revestido por un epitelio escamoso estratificado. Finalmente, la forma más infrecuente, descrita en únicamente un 5% de los casos, sería aquella con un patrón mixto constituido por una combinación de hallazgos de los 2 patrones anteriormente comentados2,3,5.
El tratamiento de elección del QRM consiste en la extirpación simple de la lesión, actitud recomendable ya que suele afectar a zonas de fricción y podría presentar fenómenos inflamatorios e infección secundaria a largo plazo2.
Se han descrito múltiples teorías que intentan explicar la etiopatogenia del QRM. Así, algunos autores proponen que la lesión se originaría de restos epiteliales como consecuencia del cierre incompleto de los pliegues uretrales. Otros afirman que la presencia de glándulas de Littre dilatadas sería la causa de este tipo de lesiones de la infancia. Finalmente, se sugiere que el QRM se originaría durante la vida embrionaria tras el cierre primario de los pliegues uretrales como consecuencia de una evaginación del epitelio uretral seguida de un crecimiento posterior6,7. Estos tres mecanismos podrían ser complementarios y no necesariamente exclusivos2,3.
Sin embargo, todos los autores coinciden al afirmar que parece existir alguna situación desencadenante que favorece el desarrollo de este tipo de lesiones. En este sentido, se ha descrito la asociación del QRM a antecedentes personales de traumatismo previo en el área de la posterior lesión8 y con infección por Neisseria gonorrhoeae9. En nuestro caso, existe una evidente correlación entre la administración intramuscular de testosterona y el desarrollo del QRM, asociación etiológica no descrita previamente pero a su vez lógica. Es bien conocido el efecto proliferativo que genera la testosterona al actuar sobre los receptores hormonales correspondientes en el área vesico-uretral. De esta forma, en nuestro paciente, el efecto del tratamiento intramuscular sobre los receptores de hormona masculina pudo generar el crecimiento del QRM que probablemente existía previamente pero era apenas perceptible por su pequeño tamaño.
En resumen, la existencia del antecedente personal de administración de testosterona en un niño que presenta una tumoración blanda en la región genital debe orientar al pediatra a descartar que se trate de un QRM.
