La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la acumulación y proliferación de histiocitos, eosinófilos y células de Langerhans, con inclusión de gránulos de Birbeck detectables por microscopia electrónica, afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple. Las distintas formas de presentación producen distinto enfoque terapéutico y pronóstico, desde formas benignas, autolimitadas, con resolución espontánea hasta otras de curso tórpido o maligno. Se presentan 5 casos de HCL exponentes de esta entidad, con la misma base histopatológica, pero diferente evolución.

Langerhans' cell histiocytosis (LCH), previously known as histiocytosis X, is a rare disease. It is characterized by the accumulation and proliferation of histiocytes, eosinophils and Langerhans' cells with Birbeck granules detected by electron microscopy. It involves single organs or systems or can present as a multisystem disease. The clinical presentation may vary widely, ranging from benign self-limiting types with spontaneous regression to slowlyprogressive malignant disease. We report five cases of LCH with the same histopathologic basis but different outcome.