Sr. Editor:
La hiperqueratosis del pezón y la areola es una dermatosis rara caracterizada por el engrosamiento y aumento marcados de la pigmentación de ambas estructuras. No existen muchos casos en la literatura que reflejen esta entidad y por ello aportamos un nuevo caso que se asocia a una parapsoriasis de pequeñas placas que previamente había sido diagnosticada en nuestra paciente.
Se trata de una niña de 14 años que acude a la consulta de Dermatología para evaluación de nuevo brote de parapsoriasis de pequeñas placas previamente diagnosticado clínicamente y confirmado histológicamente y que en la actualidad se acompaña de aumento de la pigmentación y engrosamiento del pezón y la areola de la mama izquierda. En ningún momento se aprecia secreción y los pezones son moderadamente sensibles. No refería antecedentes familiares ni personales de nevo epidérmico, ictiosis ni acantosis nigricans. En la actualidad no estaba tomando ninguna medicación, salvo la aplicación de una crema de corticoide de potencia media para sus placas de parapsoriasis en fase de brote.
El examen físico mostraba un engrosamiento verrugoso e hiperpigmentado de la areola de la mama izquierda (fig. 1), por lo que se propuso a nuestra paciente realizar una biopsia en sacabocados. Las pruebas complementarias solicitadas, incluyendo perfil hormonal (hormona foliculoestimulante, hormona luteoestimulante, estradiol, testosterona, androstendiona, proteína transportadora de hormonas sexuales y deshidroepiandrostendiona-sulfato) y la ecografía mamaria no mostraron alteraciones significativas.
Figura 1.Placa hiperqueratósica, verrucosa y pigmentada localizada en el pezón y areola izquierda.
El estudio histológico mostró hiperqueratosis de tipo psoriasiforme junto con acantosis y papilomatosis con aumento de pigmentación en la capa basal (fig. 2), sin presencia de ningún infiltrado en dermis papilar y reticular. Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola. Se instauró tratamiento con calcipotriol 0,1 % tópico en combinación con aceponato de metilprednisolona 0,1 % con discreta mejoría, por lo que sigue revisiones trimestrales en nuestra unidad.
Figura 2. Imagen histológica (x40) con moderada hiperqueratosis psoriasiforme y papilomatosis.
La hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola es una entidad benigna que puede afectar al pezón, la areola o a ambas. Fue descrita inicialmente por Tauber 1 en 1923 (citado en Oberste-Lehn), pero Lévy-Franckel 2 estableció 15 años más tarde tres subtipos perfectamente diferenciados y caracterizados: a) como forma de expresión de un nevo epidérmico; b) asociado a ictiosis, y c) la forma aislada e idiopática. En 1980 Mold y Jegasothy 3 añadieron un cuarto tipo, el relacionado con endocrinopatías, por lo que siempre es recomendable realizar un estudio hormonal si la clínica así lo indica. Aun así, Pérez Izquierdo 4 considera, desde un punto de vista práctico subdividirlos en los subtipos idiopático o nevoide y secundario.
Normalmente su distribución es bilateral, pero en algunos casos, como el que nos ocupa, se manifiesta de forma unilateral 4. Nuestra paciente está encuadrada en la actualidad en el tercer subtipo, pero el hecho de que esta entidad se haya relacionado con diversas dermatosis como ictiosis, eritrodermia ictiosiforme o acantosis nigricans, nos hace pensar que sea una presentación clinicopatológica común a diversas entidades. Allegue et al 5 comunicaron el primer caso en el que la hiperqueratosis nevoide se asoció con un linfoma cutáneo de células T y años más tarde, Ahn SK 6 lo confirmó en un nuevo caso. Dado que en algunas ocasiones se ha comprobado la degeneración de parapsoriasis (sobre todo su variedad en grandes placas) en formas de linfoma cutáneo de células T, nuestra paciente es objeto de un seguimiento cuidadoso. Sin embargo, es preciso reseñar que nuestro caso es el primero en el que se establece una asociación con una parapsoriasis en pequeñas placas según la literatura consultada.
Se han utilizado como tratamiento la rioterapia, láser de carbón-dióxido, ácido salicílico al 6 % en gel, retinoides tópicos y calcipotriol tópico 7 con diferente respuesta, aunque en aquellos casos en los que han fallado, diferentes técnicas de reconstrucción plástica han producido un resultado satisfactorio. En cualquier caso, se recomienda empezar el planteamiento terapéutico por opciones conservadoras y que traten de mejorar la calidad de vida del paciente 8.
Correspondencia: Dr. Ricardo Ruiz-Villaverde.
Dr. López Font, 10 5.º, A4. 18004 Granada. España.
Correo electrónico: ismenios@hotmail.com
