El déficit congénito de factor V es una rara coagulopatía autosómica recesiva cuya sintomatología suele aparecer tras el período neonatal. Se describe el caso de un neonate sin antecedentes patológicos obstétricos que presentó hemorragia intraventricular espontánea. El estudio de coagulación se encontraba alterado, encontrándose déficit grave de factor V. El estado de heterozigosis en padres se demostró al hallar concentraciones medias de factor V en ambos
Congenital factor V deficiency is an unusual recessive autosomal coagulopathy. Symptoms usually appear after the neonatal period. We report the case of a newborn infant with no obstetric antecedents who presented spontaneous intraventricular hemorrhage. Coagulation studies showed alterations, and we found severe factor V deficiency. Heterozygosity of the parents was revealed by reduced factor V levels in both