Varón con diagnóstico ecográfico prenatal de agenesia renal derecha. Al nacimiento presenta en cuero cabelludo nódulo cutáneo sobreelevado, redondeado, de consistencia blanda, de 1cm de diámetro, recubierto de pelo más denso y fuerte, localizado a nivel de la línea media interparietal posterior cerca de la línea occipital (fig. 1). Asintomático. Resonancia magnética: imagen de 10mm en partes blandas de la región parietoccipital, hipointensa en T1, hiperintensa en T2 con trayecto lineal hacia el diploe óseo íntegro. Extirpación de la lesión a los 16 meses. Diagnóstico anatomopatológico: hamartoma meningotelial ectópico, escisión completa (fig. 2).

Figura 1.

Aspecto clínico de la lesión. a) Nódulo cutáneo sobrelevado de 1cm de diámetro en cuero cabelludo, de consistencia blanda, cubierto de pelo denso y fuerte. b) Lesión rasurada previa a cirugía.

(0.09MB).

Figura 2.

Histología de la lesión. a) Lesión relativamente circunscrita en dermis superficial de aspecto microquístico, con zona focalmente calcificada en dermis profunda que recuerda a cuerpos de psamoma. En profundidad se continúa con un tracto fibroso. b) Múltiples espacios seudovasculares revestidos por células aplanadas (c) que muestran positividad frente a antígeno de membrana epitelial (EMA), lo que identifica su origen meníngeo y no endotelial.

(0.25MB).

La presencia de células meningoteliales fuera del sistema nervioso central es un fenómeno excepcional. En el hamartoma meningotelial se localizan en la piel, habitualmente de cuero cabelludo, con presencia de varios tipos de tejidos dentro de la lesión: conectivo, vascular y meningotelial. Solo hemos identificado 17 casos en la literatura1-4; las lesiones son, en la mayoría de los pacientes, nódulos solitarios circunscritos que se diagnostican antes de los 5 años, sin extensión generalmente más allá del tejido subcutáneo, y tamaño entre 0,5 y 3,5cm. El signo del collarete del pelo nos debe alertar de la posible presencia de tejido neural ectópico, asociado o no a alteración del sistema nervioso central subyacente. El diagnóstico es histológico. El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente lesiones de origen vascular y aplasia cutis membranosa, el meningioma ectópico está compuesto exclusivamente de meningoepitelio y estroma. El tratamiento debe ser la escisión completa. La asociación con agenesia renal derecha es probablemente casual.