Lactante varón de 9 meses de edad, que fue atendido en urgencias por irritabilidad, rechazo a la alimentación y fluctuación del nivel de conciencia. A la exploración física se observó irritabilidad, fontanela a tensión y rigidez nucal.
En la ecografía transfontanelar se objetivó una lesión voluminosa anecogénica multiseptada, que provocaba desplazamiento contralateral de la línea media (fig. 1A). Se decidió completar estudio con TC y RM craneal (fig. 1 B-D). En ellas se apreció una lesión hipodensa multitabicada frontoparietal izquierda, que ejercía un efecto de masa sobre el ventrículo lateral izquierdo, provocaba el desplazamiento de la línea media y obliteración de cisternas perimesencefálicas y supraselares con signos de herniación subfalcina y transtentorial descendente.
A) Ecografía transfontanelar con sonda microconvex 5-8MHz (corte sagital) que muestra lesión anecogénica (flecha amarilla), tabicada (flecha roja), de aspecto quístico que comprime el parénquima cerebeloso adyacente (flecha azul). B) TC en corte axial, muestra lesión multitabicada supratentorial con gran componente quístico (flecha amarilla). Ejerce efecto de masa sobre la sutura metópica, que se muestra abombada (flecha roja) con desplazamiento de la línea media (flecha marrón) y dilatación del asta temporooccipital del ventrículo lateral derecho (flecha verde) con edema transependimario por hidrocefalia. C) RM en corte coronal del tronco encefálico en secuencia T2, que muestra herniación transectorial descendente (flecha marrón). D) RM en corte coronal del tronco encefálico en secuencia FLAIR con gadolinio, que muestra gran lesión quística con componente sólido periférico hipercaptante (flecha azul), desplazamiento de la línea media (flecha marrón) y dilatación ventricular con edema transependimario (flecha verde).
El paciente fue intervenido con resultado anatomopatológico de ganglioglioma desmoplásico infantil.
El ganglioglioma desmoplásico infantil es un tumor neuroglial mixto, de bajo grado, compuesto por células neuronales y gliales, que se presenta entre los 1,5 y 18 meses de edad1. Generalmente es de localización supratentorial y afecta a más de un lóbulo cerebral, con preferencia en el parietal y el frontal2. Desde el punto de vista radiológico, es bastante característico y se presenta como una gran masa supratentorial mixta sólido-quística con predominio del componente quístico. Los signos incluyen aumento del perímetro craneal y abombamiento de la fontanela anterior o bregmática. El tratamiento es quirúrgico, de buen pronóstico con la extirpación completa del tumor3.
