Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, sobre todo en pediatría (0,001-0,3%)1-3, y en su mayoría son benignos. Los mixomas auriculares son los más frecuentes en adultos, siendo raros en la edad pediátrica. La variedad histológica más frecuente en los niños es el rabdomioma (45-75%), seguida del fibroma (6-25%), el mixoma (5-10%) y el teratoma (2-10%)1,4,5.

Los mixomas están formados por células pluripotenciales que tienen gran capacidad de diferenciación neural y endotelial. Se originan en el endocardio y suelen encontrarse en la aurícula izquierda (75%)1,3,4,6,7. Son más prevalentes en mujeres (60-70%)6,7. Los casos que aparecen en la adolescencia suelen tener carácter familiar (patrón autosómico dominante)6,7 y estar asociados a otros tumores, alteraciones endocrinas y de la pigmentación cutánea como el síndrome de Carney3,5,8,9. Los mixomas pueden presentarse con síntomas constitucionales y fiebre, aunque fundamentalmente la clínica va a depender de la localización del tumor. Otra forma de presentación característica de estos tumores está constituida por la presentación de fenómenos tromboembólicos.

Niña de 10 años que refería cuadro de 8 días de evolución de fiebre de hasta 38,7°C, mialgias y astenia. A la exploración, la paciente estaba estable, con buen estado general, febricular, con discreta palidez cutánea y se auscultaba un soplo sistólico ii/vi que no se modificaba con los cambios posturales. En la analítica destacaba una anemia microcítica e hipocroma (Hb 8,9g/dl, VCM 77 fl, HCM 23,2pg), VSG elevada (84mm/h) y un fibrinógeno elevado (7,6g/L). Se realizó una radiografía de tórax que no mostraba alteraciones y un ecocardiograma en el que se objetivó una tumoración auricular derecha de 45×31mm de diámetro, móvil, adherida al tabique interauricular y con una ecogenicidad similar a la del miocardio (fig. 1). No causaba obstrucción del flujo pero sí insuficiencia tricuspídea leve-moderada (gradiente VD-AD de 18mmHg) y cierta dificultad de llenado auricular por obstrucción de la vena cava inferior. Con el diagnóstico de tumor auricular derecho, se realizó exéresis de la masa y de la base de implantación bajo circulación extracorpórea, con plastia posterior del septo mediante parche pericárdico. No hubo incidencias. En el postoperatorio inmediato se mantuvo hemodinámicamente estable, con discreto edema agudo de pulmón que mejoró con tratamiento diurético. Inició dieta enteral a las 24-48 h, siendo bien tolerada, y no presentó signos clínico-analíticos de infección. A nivel hematológico, presentó recuperación progresiva de la anemia. Durante el ingreso se estudiaron la función tiroidea y los niveles de cortisol, y se examinó la piel, descartándose la presencia de nevus que hicieran pensar en el síndrome de Carney. La anatomía patológica de la pieza tumoral finalmente confirmaba el diagnóstico de mixoma auricular (figs. 2 y 3).

Figura 1.

En la figura A la ecocardiografía recogiendo las 4 cámaras muestra como el mixoma ocupa la práctica totalidad de la aurícula derecha. En la figura B se observa claramente la masa pedunculada y su relación con la vena cava inferior.

M: mixoma; P: pedúnculo; V: vena cava inferior.

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Figura 2.

Pieza ovalada de 45×31mm de diámetro, pedunculada, de consistencia gelatinosa y superficie lisa, compatible con mixoma auricular.

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Figura 3.

Lesión constituida por células estrelladas o poligonales de núcleos redondeados, sin atipia citológica, dispuestas en estroma mixoide constituido por mucopolisacáridos. Se acompaña de extravasación hemática, macrófagos cargados con hemosiderina y células inflamatorias.

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Cabe destacar la rareza de los tumores cardíacos primarios en la edad pediátrica y, en concreto, de los mixomas1-7,10-12.

A diferencia de otros tumores cardíacos, la mayoría de los mixomas se sitúan en la aurícula. La mayoría en la izquierda, pero en un 25% se encuentran en aurícula derecha1,4. Los tumores que se encuentran en esta localización, como el de nuestra paciente, dan lugar a clínica de fallo cardíaco derecho e interfieren en la función de la válvula tricuspídea. Suelen presentar un soplo que se describe como protomesodiastólico y que varía con los cambios posturales. Una característica de los mixomas, y que observamos en nuestro caso, es que, a pesar de su benignidad, pueden ocasionar clínica sistémica (fiebre, artralgias, astenia, pérdida de peso…)1,4,6,9,12 y alteraciones sanguíneas (anemia, aumento de los reactantes de fase aguda)4,9,13,14. El mecanismo podría estar relacionado con la producción de diferentes citocinas (interleucina-6)6,9,14 y factores de crecimiento de las células tumorales14, pero faltan estudios para confirmarlo. Destaca en estos tumores su capacidad tromboembólica, sobre todo aquellos que son más friables3,9,13, pudiendo generar trombos sistémicos o pulmonares.

Los rabdomiomas son los tumores cardíacos más frecuentes en la infancia1-5 pero, a diferencia de nuestro caso, suelen ser nódulos intramurales múltiples y estar localizados en los ventrículos. Los de gran tamaño pueden producir clínica obstructiva y arritmias. En más de un 50% de los casos están asociados a la esclerosis tuberosa1 y en el resto pueden aparecer de forma esporádica o bien estar asociados a malformaciones cardíacas1,3.

Los fibromas suelen ser nódulos intramurales únicos1,3,4 que se encuentran en el ápex del ventrículo izquierdo y que tienden a calcificarse. Pueden estar asociados al síndrome de Gorlin, constituido por carcinomas de células basales névicas, quistes mandibulares, malformaciones esqueléticas y oculares1,5.

Los teratomas acostumbran ser intrapericárdicos y presentar elementos de las 3 capas germinativas. Suelen estar localizados en la base del corazón, sobre todo a los grandes vasos, y tener consecuencias mecánicas graves1,4,5.

La sospecha diagnóstica inicial debe ser clínica, confirmándose su presencia con pruebas de imagen como el ecocardiograma (de elección)1,6,10. Esta herramienta nos permite realizar una sospecha diagnóstica sobre la etiología del tumor, ya que nos da información sobre la localización y las características macroscópicas de la masa. En nuestro caso se pensó en un mixoma por la clínica y porque se trataba de un tumor auricular, pedunculado y único. Si se observan diversas tumoraciones en el ventrículo se piensa en rabdomiomas. Si se trata de una única, en un fibroma. La localización intrapericárdica en la base del corazón y la presencia de derrame pericárdico orientaría hacia un teratoma1.

Ante la probabilidad de un mixoma auricular es conveniente realizar precozmente una resección completa de la masa y del pedúnculo9, dado que existe un alto riesgo de presentar complicaciones tromboembólicas e incluso dar lugar a una muerte súbita (fundamentalmente por obstrucción del flujo vascular)1,6,9,15. La intervención tiene un escaso riesgo de mortalidad6,13,15,16 y la recuperación posquirúrgica es buena. El riesgo de recurrencias oscila entre un 2-5%6,13 y el de desarrollar un segundo mixoma primario es más probable en los casos que tienen carácter familiar2,3,5,8,12,13,16.

Es de interés destacar que en nuestro caso la presencia de un soplo, a pesar de no presentar la semiología típica del mixoma, y la clínica sistémica fueron los signos guía que nos llevaron a realizar el ecocardiograma y llegar al diagnóstico. Debe considerarse que los tumores cardíacos pueden manifestarse sin clínica claramente cardiológica, no debiéndose demorar el estudio ecocardiográfico que permite su diagnóstico.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.