Objetivos. La estenosis traqueal congénita (ETC) es una malformación muy poco frecuente que se debe a la ausencia de gran parte o toda la pars membranosa traqueal en una extensión variable. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de esta patología y proponemos un protocolo de diagnóstico y tratamiento.

Metodología. En el período 1991-2004, 19 pacientes con ETC han sido diagnosticados y/o tratados en nuestra Unidad. Todos cursaron con sintomatología respiratoria con diferente grado de afectación. El diagnóstico se efectuó, en todos los casos, por medio de broncoscopia y se realizaron otras pruebas diagnósticas (broncografía, TC, RM, angiografía, función respiratoria) dependiendo del tipo de lesión y la situación clínica del paciente. Los pacientes han sido clasificados en tres grupos anatomoclínicos atendiendo a su sintomatología y a los hallazgos endoscópicos. En cada caso hemos analizado los siguientes parámetros: sexo, edad al diagnóstico, grupo clínico, anomalías asociadas, tipo de tratamiento, complicaciones, resultado final y tiempo de seguimiento. En los pacientes intervenidos se han estudiado además: edad de intervención, uso de circulación extracorpórea, intubación postoperatoria, estancia hospitalaria y número de broncoscopias realizadas.

Resultados. La distribución por sexo ha sido de 10 varones y 9 niñas y la edad en el diagnóstico osciló entre los 3 días y los 7 años (mediana 4 meses). Cuatro pacientes han presentado una estenosis difusa, 11 de tipo infundibular y cuatro han sido segmentarias. En el 84 % de los casos han existido anomalías asociadas. Cinco pacientes han correspondido al grupo clínico I y no han precisado tratamiento quirúrgico. Los 14 casos restantes, pertenecientes a los grupos clínicos II y III, han sido intervenidos con alguna de las siguientes técnicas: resección traqueal y anastomosis (3 casos), traqueoplastia con cartílago costal (5 casos), traqueoplastia deslizada (7 casos), dilatación endoscópica (3 casos) y resección con láser (un paciente). Tres pacientes fallecieron en el postoperatorio inmediato y 11 (77 %) han sobrevivido y se encuentran asintomáticos actualmente. La supervivencia global de la serie, con los 5 casos no operados, es del 79 %. El seguimiento es completo en todos los casos con un rango entre 4 meses-12 años.

Conclusiones. La ETC es una malformación muy poco frecuente con un alto índice de anomalías asociadas. La indicación terapéutica debe ser individualizada en cada caso ya que no todos los pacientes precisan tratamiento quirúrgico o endoscópico. Para obtener unos resultados satisfactorios el manejo de estos pacientes se debe realizar en unidades especializadas multidisciplinarias.